Asiyanotik konjenital kalp hastaliklar dr. fatih ayik
- 1. Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları Doç. Dr. Mehmet Fatih AYIK Çocuk Kalp Damar Cerrahisi Bilimdalı Kalp Damar Cerrahisi Anabilimdalı
- 2. Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları Epidemiyoloji  Prevelans: % 0,5-0,8 (canlı doğumda)  %68’i asiyanotik  Etyoloji: İdyopatik, multifaktöriyel, genetik, çevresel, maternal ???  Cinsiyet Dağılımı: ASD, VSD, PDA, PS bayanlarda daha sık  Sol taraflı lezyonlar erkeklerde daha sık
- 3. Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları Tekrarlama Riski ??  1 konjenital kalp hastalıklı çocuk sonrası %2-4  2 konjenital kalp hastalıklı çocuk sonrası %6-12  Konjenital kalp hastalıklı anne %6-12  Konjenital kalp hastalıklı baba %2-4
- 4. Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları Şant ilişkili  Ventriküler septal defekt (VSD)  Atriyal septal defekt (ASD)  Patent duktus arteriyozus Darlık ilişkili  Pulmoner stenoz(PS)  Aort Koarktasyonu (AK)  Aort Stenozu (AS)
- 6. Normal durumda 8 Wood U/m² >>>>2ay >>>>2 Wood U/m² L-R şant varlığında pulmoner arter yatağının gelişimi bozulur. Pulmoner vasküler hastalıkla beraber seyreden kalp lezyonlarında girişim, PA basıncı sistemik arter basıncının yarısının üstüne çıkmadan yapılmalıdır.
- 7. Çanakkale TKDCD Okul 2014 Pulmoner vaskuler hastalık gelişimi • Pulmoner kan akımının artmasına, • Pulmoner venöz basıncın yükselmesine, • Polisitemiye, • Sistemik hipoksiye ve asidoza, • Bronşiyal sirkülasyonun durumuna Pulmoner damar endotelinin zedelenmesi  ekstrasellüler matriks yapısı değişimi hipertrofi gelişir, düz kas hücreleri proliferasyonu konnektif doku protein sentezi artar.
- 8. Ventriküler Septal Defekt  En sık rastlanan konjenital kalp hastalığı  En sık perimembranöz (75) ve muskuler
- 9. Ventriküler Septal Defekt Klinik  Semptomlar sol-sağ şantın derecesiyle ilgilidir  VSD büyüklüğü  PVR değeri  Qp/Qs  Konjestif kalp yetmezliği  Takipne  Dispne  Beslenme güçlüğü  Kilo almada gerilik  Taşıkardi  Terleme
- 10. Ventriküler Septal Defekt Ameliyat Zamanlaması  Qp/Qs 1,5 üzerinde  İlerleyen pulmoner hipertansiyon  Medikal tedaviye yanıtsız KKY  Aort kapak yetmezliği başlaması  Enfektif endokardit öyküsü
- 11. Ventriküler Septal Defekt Tedavi Seçenekleri  İzlem (spontan kapanma)  Cerrahi kapatma  Pulmoner Banding  Transkateterik kapatma  Hibrit (perventriküler kapatma)
- 12. Ventriküler Septal Defekt Pulmoner Banding Endikasyonları  Çok hasta infant (sepsis vb.)  Ek non kardiyak ciddi genetik malformasyon  Heparin KE  Çoklu muskuler VSD (isviçre peyniri septum)
- 13. Ventriküler Septal Defekt  Perimembranöz VSD  İleti sistemi VSD’nin postero-inferior bölgesindedir.  Cerrahi yaklaşım RA yoluyla Anterosuperior bölümdeki triangle (aort annulusu – triküspid annulusu – parietoinfundibuler fold) ulaşımı zor olan kısımdır ve rezidüel defektler en sık buradan kaynaklanır. Membranöz septum; triküspit kapağın septal lifletinin altında bulunan fibröz bir yapıdır.
- 14. Ventriküler Septal Defekt ve İletim Medial papiller (Lancisi) kas klavuz olabilir
- 15. Atriyal Septal Defekt  Sekundum tip (en sık)  Primum tip  Sinus Venozus tip  High venozum ASD  Low Venozum ASD  Koroner sinüs defekt
- 16. Atriyal Septal Defekt Sekundum Tip  Genellikle asemptomatiktir  Hayatın 3. dekatında semptomlar başlar  Çocukluk çağında rutin taramalarda tanı konur  Qp/Qs 1,5 üzerindeyse ameliyat önerilir  Tanı zamanında veya 3-5 yaş ameliyat zamanlaması için uygundur
- 17. Atriyal Septal Defekt Sekundum Tip  Kapatma Yöntemleri  Transkateterik  Cerrahi
- 18. Atriyal Septal Defekt Sekundum Tip
- 19. Atriyal Septal Defekt Sekundum Tip
- 20. Atriyal Septal Defekt Primum Tip  Genellikle parsiyel tip endokardiyal yastık defektinin bir komponentidir  Mitral kleft eşlik eder  Down Sendromu (trizomi 21)  Daha erken dönemde 1-3 yaş civarında ameliyat önerilir
- 21. Atriyal Septal Defekt Primum Tip  Tedavi seçeneği cerrahi kapatmadır  Mitral kleft onarımı  Sekoner olarak defektin onarımı (PTFE yama veya otolog perikard)
- 22. Atriyal Septal Defekt Primum Tip
- 23. Atriyal Septal Defekt Primum Tip
- 24. Atriyal Septal Defekt Sinüs Venozus Tip  High Venozum Tip  Parsiyel Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (en sık sağ üst pulmoner ven)  Low Venozum Tip  Scimitar Sendromu?
- 25. Atriyal Septal Defekt Sinüs Venozus Tip High Venozum ASD + PAPVD
- 26. Atriyal Septal Defekt Sinüs Venozus Tip High Venozum ASD + PAPVD  Cerrahi Teknik  İntaatriyal baffle re-routing  Transkaval çift veya tek yama  Warden Prosedürü
- 27. Atriyal Septal Defekt Sinüs Venozus Tip High Venozum ASD + PAPVD Transkaval Tek / Çift Yama
- 28. Atriyal Septal Defekt Sinüs Venozus Tip High Venozum ASD + PAPVD  İntraatriyal baffle re-reouting
- 29. Atriyal Septal Defekt Sinüs Venozus Tip High Venozum ASD + PAPVD Warden Prosedürü
- 30. Endokardiyal Yastık Defekti  Embriyonik hayatta endokardiyal yastıkçıkların gelişim kusurlarından kaynaklanır
- 31. Endokardiyal Yastık Defekti Parsiyel – Komplet Form
- 32. Endokardiyal Yastık Defekti Rastelli Sınıflaması  Tip A : Overriding veya stradling yok (en sık)  Tip B: Stradling + (en nadir)  Tip C : Overriding + (ek anomali sık(TOF, unbalanced ventriküller))  Kordal bağlantılar ve süperiyor bridging lifletin morfolojisine göre karar verilir
- 33. • Rastelli A, (% 50-70). Septal krest üstündeki superior ortak liflet; sağ ve sol kısmından çıkan kordaların septumun uygun kısmına yapışmasıyla ikiye ayrılır. VSD genellikle küçüktür.
- 34. • Rastelli B, (%3) Nadirdir. Hemen daima ventriküller dengesizdir. Straddling kordalar çoğunlukla RV dominansı vardır ve mitral kapak komponentinden RV’e doğru uzanır.
- 35. • Rastelli C, (%25-30). Superior ortak liflet bölünmemiştir ve orta kısmıyla septum arasında bağlantı yoktur. İnterventriküler septuma kordal tutunumu olmadığı için serbestçe salınır.
- 36. Endokardiyal Yastık Defekti Ameliyat Zamanlaması  3-6 ay arası  Kalp yetmezliği derecesi ??  Kapak yetmezlikleri dereceleri ??  Pulmoner Hipertansiyon ??  Ek kardiyak anomali ??  Ek kardiyak dışı anomaliler ?? PHT 1 yaşında %30 3-5 yaşında %90
- 37. Endokardiyal Yastık Defekti Ameliyat Teknikleri  Tek Yama Tekniği  Mod Tek Yama Tekniği  Çift Yama Tekniği
- 38. Endokardiyal Yastık Defekti Ameliyat Teknikleri Tek Yama Mod Tek Yama
- 39. Endokardiyal Yastık Defekti Ameliyat Teknikleri Çift Yama
- 40. Patent Duktus Arteriyozus  Fetal sirkülasyonda önemli !!!  Pulmoner arter ile aorta arasında bulunur  Akciğerlerden kanın uzaklaşmasını sağlar
- 41. Patent Duktus Arteriyozus Küçük Defekt  Asemptomatik klinik Büyük Defekt  Geniş nabız basıncı  Devamlı üfürüm  KKY  NEC  Pulmoner Hipertansiyon  Eisenmenger !!!
- 42. Patent Duktus Arteriyozus TEDAVİ  Sıvı kısıtlaması  Diüretikler  Prostoglandin inhibitörleri (indometazin)  Cerrahi Kapatma  Transkateter oklüzyon (coil veya device)  < 8 mm duktuslarda başarısı %85
- 43. Patent Duktus Arteriyozus Cerrahi Tedavi  Basit Klipleme  Çift Ligasyon  Divizyon  Pulmoner Arteriyotomi (KPBP altında Yama ile Kapatma) Komplikasyonlar • rekürren laringeal sinir hasarı • frenik sinir hasarı • şilotoraks • kanama
- 44. Patent Duktus Arteriyozus Cerrahi Tedavi
- 45. Patent Duktus Arteriyozus Cerrahi Tedavi ï‚› Median Sternotomi ï‚› KPBP ï‚› Pulmoner Arteriyotomi ï‚› Yama ile kapatma
- 46. Aort Koarktasyonu  Aortanın darlığı anlamına gelir  Klasik olarak ikiye ayrılır  İnfantil Form (preduktal)  Adult Form (postduktal)  Biküspid aortik kapak birlikteliği sık görülür
- 47. Aort Koarktasyonu Ä°nfantil Form EriÅŸkin Form
- 48. Aort Koarktasyonu İnfantil Form  Darlık sol subklaviyan arter ile duktus arasındadır  PDA genellikle açıktır  Distal perfüzyon PDA yoluyla sağ ventrikül tarafından sağlanır Erişkin Form  Darlık ligamentum arteriyozum hizasında veya hemen altındadır  PDA kapanmıştır  Distal perfüzyonu yaygın kollateral dolaşım sağlar
- 49. Aort Koarktasyonu İnfantil Form  Hayatın erken döneminde tanı alır  PDA kapanması dolaşım kollapsına neden olur  KKY bulguları klinik tabloya hakimdir  Femoral nabız zayıflığı FM de şüphelendirir Erişkin Form  Hayatın erken dönemlerinde asemptomatik  Üst ekstremitelerde hipertansiyon, zayıf distal nabızlar FM de şüphelendirir  Alt ekstremite kladikasyosu  İTA ve interkostal arter genişlemesine bağlı ‘kostal çentiklenme’
- 50. Aort Koarktasyonu Medikal Tedavi  PGE1 infüzyonu  Dopamin  Mekanik ventilasyon  Destek tedavisi Girişimsel Tedaviler  Transkateter balon aortoplasti /stent  Cerrahi
- 51. Aort Koarktasyonu Cerrahi Tedavi  Rezeksiyon, uç uca anastamoz  Extended rezeksiyon, uç uca anastamoz  Aortopatchplasti  Rezeksiyon, tüp greft interpozisyonu  Subklaviyan patchplasti  Reverse subklaviyan patchplasti  Tüp greft ekstraanatomik bypass
- 52. Aort Koarktasyonu Ekstended Rezeksiyon, Uç-uca Anastamoz Hasta Pozisyonu Diseksiyon
- 53. Aort Koarktasyonu Ekstended Rezeksiyon, Uç-uca Anastamoz Rezeksiyon Onarım Sonrası
- 54. Ballon anjiyoplasti • GD kritik, cerrahiye verilemeyen YD • Re-koarktasyonlarda Komplikasyonlar şilotoraks, parapleji (< %1) frenik/rekürren laringeal sinir hasarı Post-koarktasyon sendromu (ileus, abdominal ağrı, mezenterik vaskülit ve visseral enfarktüs) Postoperatif kan basıncı kontrolü önemli
Editor's Notes
- Pulmoner vaskuler hastalık gelişimi pulmoner kan akımının artmasına, pulmoner venöz basıncın yükselmesine, polisitemiye, sistemik hipoksiye ve asidoza, bronşiyal sirkülasyonun durumuna bağlıdır. Pulmoner damar endotelinin zedelenmesi sonucu aktive olan kimi faktörlerin etkisi ile ekstrasellüler matriks yapısı değişir, hipertrofi gelişir, düz kas hücreleri proliferasyonu olur ve konnektif doku protein sentezi artar.
- Tedavi İntravenöz PGE1 infüzyonu yenidoğanlarda duktusu açık tutup desendan aortanın perfüzyonunu sağlayabilir. İnotrop destek gerekebilir. Ballon anjiyoplasti yapılabilirse de, restenoz hızı yüksektir (%75). Yine de genel durumu kritik, cerrahiye verilemeyen yenidoğanlarda veya onarım sonrası tekrarlayan koarktasyonlarda tercih edilebilir. Özellikle büyük çocuk ve yetişkinlerde stent konabilir. Semptomatik yenidoğanlarda veya infantlarda ve kateter girişimi yapılamayan büyük çocuk ve yetişkinlerde cerrahi endikedir. Sol posterolateral torakotomiyle direk uç-uç anastomoz veya subklavian flep aortoplasti yapılabilir. Yetişkinlerde tübüler vasküler greft interpozisyonu uygulanabilir.