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Ipertensione polmonare e cardiochirurgia IMAGING CON ECOCARDIOGRAMMA Laura Scelsi Divisione di Cardiologia  Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo Pavia
Dalla condizione emodinamica  …  alla diagnosi  eziologica (IAP) IL PERCORSO DIAGNOSTICO
In una condizione complessa come l’ipertensione polmonare, è importante una corretta e precoce diagnosi eziologica perchè …
…  è importante una corretta diagnosi  eziologica Ad eziologie diverse corrispondono terapie diverse. La diagnosi differenziale dell’ipertensione polmonare è un  processo multidisciplinare  che coinvolge diversi specialisti
Intervento Precoce Intervento tardivo Monitoraggio regolare p er trattamento ottimale  Capacità d’esercizio Livello normale della capacità d’esercizio …  è importante una corretta diagnosi  precoce
L’ecocardiografia  Metodica ideale : Semplice Poco costosa Facilmente applicabile Alta sensibilità Alta specificità Ecocardio : Semplice Poco costoso Facilmente applicabile Sensibilità intermedia Specificità intermedia
1 - Diagnosi precoce  screening nelle popolazioni a rischio  familiari di pz con IAPI  connettiviti sistemiche  patologie ematologiche infezione HIV ipertensione portale cardiopatie congenite  patologie polmonari  pregressa embolia polmonare
…  da embolia ad ipertensione polmonare
Chirurghi Internisti MMG Cardiologi Pneumologi Angiologi FU ambulatoriale I sopravvissuti ad embolia polmonare:  Chi li segue? Nessuno. Quali esami? Non si sa.
Facile, però:   Stima , non misura (misura di 1 di 2 componenti della pressione: gradiente + stima della pressione atriale destra - 0 a 30 mmHg)  Non sempre  fattibile  (70-90 % PAPs e 40-80% PAPd in pz con cardiopatie sx) Non sempre  accurata  ( sotto-stima  per allineamento sub-ottimale del Doppler;  sovra-stima  se lettura erronea delle velocità del getto) Stimare le pressioni in arteria polmonare
Facile, però: da interpretare nel contesto clinico La sola pressione polmonare non riflette l’impegno emodinamico dell’IAP  (l’eco non consente valutazioni di CI e RVP)  La severità della malattia può trasparire, in eco, solo da una valutazione combinata di pressione polmonare e funzione ventricolare destra Stimare le pressioni in arteria polmonare
Non tutti gli ecografisti sono abituati a studiare il cuore destro Alterazioni morfo-funzionali del cuore destro e sinistro secondarie all’ipertensione polmonare
“ In fact, although the pulmonary vascular bed  is the primary cause of the disease,  right heart failure is the leading cause of death” Torbicki A, Vizza D. 3rd World Symposium on PAH. Venice, June 2003
Facile, però:   IP anche in pz con shunt extracardiaci come Botallo  (misconosciuti se non cercati, anche con TEE)  o  DIA tipo OS (anche questi non sempre rilevati) IP moderata anche secondaria a disfunzione diastolica del ventricolo sx. soprattutto nei pz anziani (in genere la disfunzione diastolica è acuta)  2 -  D efinizione eziologica
Diagnosi differenziale Valutazioni semplificate del circolo polmonare  Noninvasive differential diagnosis of CPTE and PPH. Nakayama Y, JACC 1998 Studio retrospettivo in 16 pz IPP e 19 pz IPTE: <<normalized pulse pressure estimated from Doppler (PAPs – PAPd)/ PAPm enables to differentiate CPTE from PPH>>
Studio prospettico su 137 pz 31 con IPP  e  106 con IPTE Nessuna differenza tra IPP ed IPTE: morfologia ventricolare dx indice di pulsatilità in art polm. notch mesosistolico su flusso polmonare. Valutazioni semplificate del circolo polmonare  S Ghio et al, J Am Soc Echo 2002
P(t) = H(t) A(PAPm, RAPm, CI) Sopravvivenza Registro NIH: 1y 2y 3y 68% 57% 48% H(t) = 0.88 - 0.14 t + 0.01 t 2 A(PAPm, RAPm, CI) = e (0.007325 PAPm + 0.0526 RAPm - 0.3275 CI) t = time in years 5y 34% formula predittiva di sopravvivenza:  D’Alonzo GE, Ann Intern Med 1991 Equazione validata da: J Sandoval et al: Circulation 1994; 89:1733 Registro NIH Prospettico multicentrico 32 Centri USA; 194 IPAH 1981-1985 Stratificazione prognostica
3 - Ruolo prognostico   Lo studio della funzione ventricolare destra : Indici ecocardiografici “semplificati” di funzione ventricolare destra Struttura asimmetrica (corpo/cono) Contrazione peristaltica (20-40ms) Doppio movimento di contrazione:  movimento a soffietto (parete libera verso setto) ed  escursione base apice del piano valvolare tricuspidale
Indici ecocardiografici “semplificati” di funzione ventricolare destra: riduzione % area in sistole indice di Tei dimensioni atrio destro entità rigurgito tricuspidale collassabilità VCI indice di eccentricità diastolico del ventricolo sinistro TAPSE
Funzione ventricolare destra: indice di Tei This index combines systolic and diastolic intervals.  (valore normale <= 0.3) Tei et al,   J Cardiol. 1995
59 IPAH pts; median f-up 52 months Hierarchical analysis and mortality rate per 100 person/year. Relevant findings.  S Ghio et al, Intern J Cardiol, 2008
Studio prospettico monocentrico 63 PH (47/13/3  PAH/Pneumo/CTEPH) NYHA I-IV ROC analysis:  TAPSE <18mm  predice SVI <29ml/m2 (CI < 2,2 l/min)   ma soprattutto predice la prognosi.  PR Forfia, AJRCCM 2006 Valutazione eco della funzione del ventricolo destro
S Ghio, Int J Cardiol 2008  Valutazione eco della funzione del ventricolo destro 59 IPAH pts; median f-up 52 months
Indicatori ecografici  funzione ventricolare destra TAPSE Degree of TR LV EI-d
Ghio et al, J Am Soc Echo 2002 SVC pattern: Normal   RVEF>25% +  RAP<5mmHg SVC pattern: predominant X  RVEF<25% +  RAP<8mmHg SVC pattern: predominant Y  RVEF<15% +  RAP>8mmHg 31 patients with PPH,  111 pts  with CTEPH Valutazione del ritorno venoso al cuore destro
Indici prognostici possono essere desunti da:   Emodinamica - 6MWD - Eco - BNP  Come usarli per decidere la terapia non è standardizzato / standardizzabile
Goal-oriented treatment and combination therapy for PAH (University of Hanover) Diagnosis of PAH Vasoreactivity test negative NYHA III or IV Baseline examination and 2 to 6 monthly re-evaluation to assess treatment goals 6-MWD >380 m, peak VO 2 >10.4 ml/min/kg, peak SBP >120 mmHg during exercise Treatment goals not met Treatment goals met First-line treatment bosentan Treatment continued Addition of sildenafil Addition of inhaled iloprost Transition from inhaled to intravenous iloprost Highly urgent lung transplantation Treatment continued Treatment continued Treatment continued Hoeper MM , et al.   Eur Respir J  2005; 26:858-63.
4 – Follow up ambulatoriale  risultati  della terapia farmacologica del trapianto di polmone della tromboendoarteriectomia polmonare
A cosa serve l’ecocardiografia  nell’ipertensione polmonare (nota o sospetta) 1- stimare la pressione polmonare 2- identificare cardiopatie congenite o acquisite  3- definire le alterazioni morfo-funzionali del cuore dovute all’ipertensione polmonare 4- seguire i pazienti nel follow up
Conclusioni L’ecocardiografia color Doppler è valida metodica di screening delle popolazione a rischio Ruolo diagnostico complementare  Ruolo aggiuntivo nella stratificazione prognostica

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  • 6. … è importante una corretta diagnosi eziologica Ad eziologie diverse corrispondono terapie diverse. La diagnosi differenziale dell’ipertensione polmonare è un processo multidisciplinare che coinvolge diversi specialisti
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  • 14. Facile, però: da interpretare nel contesto clinico La sola pressione polmonare non riflette l’impegno emodinamico dell’IAP (l’eco non consente valutazioni di CI e RVP) La severità della malattia può trasparire, in eco, solo da una valutazione combinata di pressione polmonare e funzione ventricolare destra Stimare le pressioni in arteria polmonare
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  • 17. Facile, però: IP anche in pz con shunt extracardiaci come Botallo (misconosciuti se non cercati, anche con TEE) o DIA tipo OS (anche questi non sempre rilevati) IP moderata anche secondaria a disfunzione diastolica del ventricolo sx. soprattutto nei pz anziani (in genere la disfunzione diastolica è acuta) 2 - D efinizione eziologica
  • 18. Diagnosi differenziale Valutazioni semplificate del circolo polmonare Noninvasive differential diagnosis of CPTE and PPH. Nakayama Y, JACC 1998 Studio retrospettivo in 16 pz IPP e 19 pz IPTE: <<normalized pulse pressure estimated from Doppler (PAPs – PAPd)/ PAPm enables to differentiate CPTE from PPH>>
  • 19. Studio prospettico su 137 pz 31 con IPP e 106 con IPTE Nessuna differenza tra IPP ed IPTE: morfologia ventricolare dx indice di pulsatilità in art polm. notch mesosistolico su flusso polmonare. Valutazioni semplificate del circolo polmonare S Ghio et al, J Am Soc Echo 2002
  • 20. P(t) = H(t) A(PAPm, RAPm, CI) Sopravvivenza Registro NIH: 1y 2y 3y 68% 57% 48% H(t) = 0.88 - 0.14 t + 0.01 t 2 A(PAPm, RAPm, CI) = e (0.007325 PAPm + 0.0526 RAPm - 0.3275 CI) t = time in years 5y 34% formula predittiva di sopravvivenza: D’Alonzo GE, Ann Intern Med 1991 Equazione validata da: J Sandoval et al: Circulation 1994; 89:1733 Registro NIH Prospettico multicentrico 32 Centri USA; 194 IPAH 1981-1985 Stratificazione prognostica
  • 21. 3 - Ruolo prognostico Lo studio della funzione ventricolare destra : Indici ecocardiografici “semplificati” di funzione ventricolare destra Struttura asimmetrica (corpo/cono) Contrazione peristaltica (20-40ms) Doppio movimento di contrazione: movimento a soffietto (parete libera verso setto) ed escursione base apice del piano valvolare tricuspidale
  • 22. Indici ecocardiografici “semplificati” di funzione ventricolare destra: riduzione % area in sistole indice di Tei dimensioni atrio destro entità rigurgito tricuspidale collassabilità VCI indice di eccentricità diastolico del ventricolo sinistro TAPSE
  • 23. Funzione ventricolare destra: indice di Tei This index combines systolic and diastolic intervals. (valore normale <= 0.3) Tei et al, J Cardiol. 1995
  • 24. 59 IPAH pts; median f-up 52 months Hierarchical analysis and mortality rate per 100 person/year. Relevant findings. S Ghio et al, Intern J Cardiol, 2008
  • 25. Studio prospettico monocentrico 63 PH (47/13/3 PAH/Pneumo/CTEPH) NYHA I-IV ROC analysis: TAPSE <18mm predice SVI <29ml/m2 (CI < 2,2 l/min) ma soprattutto predice la prognosi. PR Forfia, AJRCCM 2006 Valutazione eco della funzione del ventricolo destro
  • 26. S Ghio, Int J Cardiol 2008 Valutazione eco della funzione del ventricolo destro 59 IPAH pts; median f-up 52 months
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  • 28. Ghio et al, J Am Soc Echo 2002 SVC pattern: Normal RVEF>25% + RAP<5mmHg SVC pattern: predominant X RVEF<25% + RAP<8mmHg SVC pattern: predominant Y RVEF<15% + RAP>8mmHg 31 patients with PPH, 111 pts with CTEPH Valutazione del ritorno venoso al cuore destro
  • 29. Indici prognostici possono essere desunti da: Emodinamica - 6MWD - Eco - BNP Come usarli per decidere la terapia non è standardizzato / standardizzabile
  • 30. Goal-oriented treatment and combination therapy for PAH (University of Hanover) Diagnosis of PAH Vasoreactivity test negative NYHA III or IV Baseline examination and 2 to 6 monthly re-evaluation to assess treatment goals 6-MWD >380 m, peak VO 2 >10.4 ml/min/kg, peak SBP >120 mmHg during exercise Treatment goals not met Treatment goals met First-line treatment bosentan Treatment continued Addition of sildenafil Addition of inhaled iloprost Transition from inhaled to intravenous iloprost Highly urgent lung transplantation Treatment continued Treatment continued Treatment continued Hoeper MM , et al. Eur Respir J 2005; 26:858-63.
  • 31. 4 – Follow up ambulatoriale risultati della terapia farmacologica del trapianto di polmone della tromboendoarteriectomia polmonare
  • 32. A cosa serve l’ecocardiografia nell’ipertensione polmonare (nota o sospetta) 1- stimare la pressione polmonare 2- identificare cardiopatie congenite o acquisite 3- definire le alterazioni morfo-funzionali del cuore dovute all’ipertensione polmonare 4- seguire i pazienti nel follow up
  • 33. Conclusioni L’ecocardiografia color Doppler è valida metodica di screening delle popolazione a rischio Ruolo diagnostico complementare Ruolo aggiuntivo nella stratificazione prognostica

Editor's Notes

  1. Siamo nel 2009 e dobbiamo partire da quello che ci suggeriscono o ci raccomandano le linee guida. Questa è la classificazione dell’IP, malattia rara e complessa.
  2. Due cose vanno sottolineate: 1 …
  3. Due cose vanno sottolineate: 1 …
  4. 2 …
  5. La diagnosi differenziale dell’IP è un processo multidisciplinare che coinvolge cardiologo (eco, cateterismo dx), pneumologo, radiologo (angioTC, HRTC), reumatologo, epatologo, medico nucleare, ev. infettivologo, ematologo, cardiochirurgo.
  6. Mediante ecocardiografie seriate. Purtroppo però l’eco ha dei limiti.
  7. La diagnosi precoce è lo screening. Ed i reumatologi sanno benissimp come si fa lo screening:
  8. Perchè sembra facile ma non è
  9. Furuno et al . Reflection as a cause of midsystolic deceleration of pulmonary flow wave in dogs with acute PH: comparison of pulmonary constriction with pulmonary embolization. Cardiov Res 1991;25:118. A parità di PAP media, negli animali con costrizione dell’AP il polso pressorio era più ampio, e l’incisura mesosistolica era più frequente.
  10. Questo è invece un argomento che ci appassiona ed a cui ci dedichiamo da anni.
  11. L’idea della strategia è stata pubblicata da diversi anni fa da Hoeper, con degli obiettivi ancora una volta però arbitrari. Meglio sarebbe dire che scegliamo la terapia in base alla prognosi, ma questo non è possibile.