ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

Βασικά ενδοκρινικά νοσήματα σε βρέφη, παιδιά κι εφήβους

•
•
Tasos Serbis MD, PhD
Tasos Serbis MD, PhD

Στο μάθημα αυτό περιγράφονται σε αδρές γραμμές οι βασικές παθήσεις του ενδοκρινικού συστήματος των παιδιών από τη γέννηση μέχρι την ολοκλήρωση της ήβης τους. Οι παθήσεις αυτές αφορούν τα διάφορα ενδοκρινικά όργανα του παιδιού, από το θυρεοειδή και τα επινεφρίδια μέχρι τις διαταραχές στο μεταβολισμό της γλυκόζης και την ενδοκρινολογία της παιδικής παχυσαρκίας.

1 of 16
Αναστάσιος Η. Σέρμπης, MD, PhD Παιδίατρος Εξειδικευθείς στην παιδοενδοκρινολογία Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Ιωαννίνων
Ενδοκρινικό σύστημα: Γενικά • Σύστημα αδένων που εκκρίνουν ορμόνες στην κυκλοφορία • Ορμόνες: – ‘Αγγελιοφόροι’ που κυκλοφορούν στο αίμα – Δρουν σε απομακρυσμένα όργανα που έχουν τους αντίστοιχους υποδοχείς – Τα αποτελέσματά τους εξαρτώνται από την προγραμματισμένη αντίδραση των κυττάρων στόχων
Έκκριση ορμόνης στη συστηματική κυκλοφορία Εκκριτικά κυστίδια Ενδοκρινικό κύτταρο Κύτταρο στόχος Αγγείο Μόρια ορμόνης
Β ασικά εν δοκρ ινικά όργα ν α Επίφυση Υποθάλαμος Υπόφυση Θυρεοειδής Θύμος Παραθυρεοειδείς Επινεφρίδια Πάγκρεας Ωοθήκη (θήλεα) Όρχις (άρρενα)
Υποθάλαμος Νευροεκκριτικά κύτταρα παράγουν ADH και οξυτοκίνη Οι ορμόνες αυτές μεταφέρονται μέσω των αξόνων στην οπίσθια υπόφυση Όταν απαιτείται, η ADH και η οξυτοκίνη απελευθερώνονται από τους άξονες στην κυκλοφορία Κάθε ορμόνη του υποθαλάμου διεγείρει ή αναστέλλει την παραγωγή και έκκριση ορμονών από την πρόσθια υπόφυση Νευροεκκριτικά κύτταρα παράγουν ορμόνες που δρουν σε κύτταρα στην πρόσθια υπόφυση Αυτές οι ορμόνες εκκρίνονται στην πυλαία κυκλοφορία Η πρόσθια υπόφυση εκκρίνει τις ορμόνες της στη συστηματική κυκλοφορία Πρόσθια υπόφυση Οπίσθια υπόφυση FSH, LH GH PRL ACTH TSH Ωκυτοκίνη Ωκυτοκίνη ADH Όρχεις, ωοθήκες Οστά, ιστοί Μαζικοί αδένες Επινεφρίδια Θυρεοειδής Μαζικοί αδένες Νεφροί Μήτρα 10/50
Ο θυρεοειδής αδένας Επιγλωττίδα Υοειδές οστό Θυρεοειδής χόνδρος Κοινή καρωτιδική αρτηρία Ισθμός θυρεοειδούς Δεξιός λοβός θυρεοειδούς Αριστερός λοβός θυρεοειδούς Αριστερή υποκλείδια αρ. Δεξιά υποκλείδια αρ. Τραχεία Αορτή
Υποθάλαμος Νευροεκκριτικά κύτταρα παράγουν ADH και οξυτοκίνη Οι ορμόνες αυτές μεταφέρονται μέσω των αξόνων στην οπίσθια υπόφυση Όταν απαιτείται, η ADH και η οξυτοκίνη απελευθερώνονται από τους άξονες στην κυκλοφορία Κάθε ορμόνη του υποθαλάμου διεγείρει ή αναστέλλει την παραγωγή και έκκριση ορμονών από την πρόσθια υπόφυση Νευροεκκριτικά κύτταρα παράγουν ορμόνες που δρουν σε κύτταρα στην πρόσθια υπόφυση Αυτές οι ορμόνες εκκρίνονται στην πυλαία κυκλοφορία Η πρόσθια υπόφυση εκκρίνει τις ορμόνες της στη συστηματική κυκλοφορία Πρόσθια υπόφυση Οπίσθια υπόφυση FSH, LH GH PRL ACTH TSH Ωκυτοκίνη Ωκυτοκίνη ADH Όρχεις, ωοθήκες Οστά, ιστοί Μαζικοί αδένες Επινεφρίδια Θυρεοειδής Μαζικοί αδένες Νεφροί Μήτρα
Εμβρυολογία θυρεοειδούς αδένα • 4η wk: εμφανίζεται στο έδαφος της στοματοφαρυγγικής κοιλότητας • Μεταναστεύει, την 7η wk παίρνει την τελική θέση • Παράγει θυρεοειδικές ορμόνες από την 10η-11η wk • Οι μητρικές θυρεοειδικές διέρχονται ελάχιστα τον πλακούντα
Θυρεοειδικές ορμόνες • Θυροξίνη (Τ4) (100%) και τριιωδοθυρονίνη (Τ3) (10-40%) • Υπόλοιπη Τ3 από περιφερική μετατροπή στους ιστούς • rT3: αδρανής μεταβολίτης, παράγεται κυρίως στους ιστούς • Στο πλάσμα, Τ4 και Τ3 ενωμένες με TBG
Επίπεδα TSH και θυρεοειδικών ορμονών πριν και μετά τη γέννηση TSH T4 rT3 T3 Γέννηση Γέννηση
Δράση των θυρεοειδικών ορμονών • Κατά την ενδομήτρια ζωή και τα πρώτα 3 χρόνια ζωής: • Ωρίμανση εγκεφάλου • Μυελινοποίηση • Ανάπτυξη νευρικών συνάψεων • Μετά τα 2-3 χρόνια: • Αύξηση ύψους • Μεταβολισμός • Οστική ωρίμανση • Λειτουργία καρδιαγγειακού
Βασικά ενδοκρινικά νοσήματα σε βρέφη, παιδιά κι εφήβους
Συγγενής υποθυρεοειδισμός • Κλινικά ευρήματα: • Παρατεινόμενος νεογνικός ίκτερος • Συνήθως παρατεταμένη κύηση (>42 εβδομάδες) • Μεγάλη πρόσθια πηγή • Ανοιχτή οπίσθια πηγή μετά τις πρώτες εβδομάδες ζωής • Υποτονία • Μεγάλη γλώσσα • Δυσκοιλιότητα • Ομφαλοκήλη • Νωθρότητα, υπνηλία • Βραχνό κλάμα • Θεραπεία: ΑΜΕΣΗ έναρξη Τ4
Προληπτικό screening (κάρτα Guthrie) • Νεογνικός έλεγχος για: • Συγγενή υποθυροειδισμό (ποιοτική μέτρηση TSH) • Έλλειψη G6PD • Γαλακτοζαιμία • Φαινυλκετονουρία
Επίκτητος υποθυρεοειδισμός • Κλινικά ευρήματα: • Κοντό ανάστημα / επιβράδυνση του ρυθμού αύξησης • Δυσκοιλιότητα • Βραδυκαρδία • Δυσανεξία στο κρύο • Υποτονικότητα • Ξηρό δέρμα, ψυχρά άκρα • Λεπτά και ξηρά μαλλιά • Ελαττωμένα αντανακλαστικά • Μαθησιακές δυσκολίες • Ελάττωση σχολικής επίδοσης • Θεραπεία: Τ4
Αν σας ενδιαφέρει το περιεχόμενο της ομιλίας, επικοινωνήστε μαζί μας στο info@paidiatreio.gr

More Related Content

Βασικά ενδοκρινικά νοσήματα σε βρέφη, παιδιά κι εφήβους

  • 1. Αναστάσιος Η. Σέρμπης, MD, PhD Παιδίατρος Εξειδικευθείς στην παιδοενδοκρινολογία Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Ιωαννίνων
  • 2. Ενδοκρινικό σύστημα: Γενικά • Σύστημα αδένων που εκκρίνουν ορμόνες στην κυκλοφορία • Ορμόνες: – ‘Αγγελιοφόροι’ που κυκλοφορούν στο αίμα – Δρουν σε απομακρυσμένα όργανα που έχουν τους αντίστοιχους υποδοχείς – Τα αποτελέσματά τους εξαρτώνται από την προγραμματισμένη αντίδραση των κυττάρων στόχων
  • 3. Έκκριση ορμόνης στη συστηματική κυκλοφορία Εκκριτικά κυστίδια Ενδοκρινικό κύτταρο Κύτταρο στόχος Αγγείο Μόρια ορμόνης
  • 4. Β ασικά εν δοκρ ινικά όργα ν α Επίφυση Υποθάλαμος Υπόφυση Θυρεοειδής Θύμος Παραθυρεοειδείς Επινεφρίδια Πάγκρεας Ωοθήκη (θήλεα) Όρχις (άρρενα)
  • 5. Υποθάλαμος Νευροεκκριτικά κύτταρα παράγουν ADH και οξυτοκίνη Οι ορμόνες αυτές μεταφέρονται μέσω των αξόνων στην οπίσθια υπόφυση Όταν απαιτείται, η ADH και η οξυτοκίνη απελευθερώνονται από τους άξονες στην κυκλοφορία Κάθε ορμόνη του υποθαλάμου διεγείρει ή αναστέλλει την παραγωγή και έκκριση ορμονών από την πρόσθια υπόφυση Νευροεκκριτικά κύτταρα παράγουν ορμόνες που δρουν σε κύτταρα στην πρόσθια υπόφυση Αυτές οι ορμόνες εκκρίνονται στην πυλαία κυκλοφορία Η πρόσθια υπόφυση εκκρίνει τις ορμόνες της στη συστηματική κυκλοφορία Πρόσθια υπόφυση Οπίσθια υπόφυση FSH, LH GH PRL ACTH TSH Ωκυτοκίνη Ωκυτοκίνη ADH Όρχεις, ωοθήκες Οστά, ιστοί Μαζικοί αδένες Επινεφρίδια Θυρεοειδής Μαζικοί αδένες Νεφροί Μήτρα 10/50
  • 6. Ο θυρεοειδής αδένας Επιγλωττίδα Υοειδές οστό Θυρεοειδής χόνδρος Κοινή καρωτιδική αρτηρία Ισθμός θυρεοειδούς Δεξιός λοβός θυρεοειδούς Αριστερός λοβός θυρεοειδούς Αριστερή υποκλείδια αρ. Δεξιά υποκλείδια αρ. Τραχεία Αορτή
  • 7. Υποθάλαμος Νευροεκκριτικά κύτταρα παράγουν ADH και οξυτοκίνη Οι ορμόνες αυτές μεταφέρονται μέσω των αξόνων στην οπίσθια υπόφυση Όταν απαιτείται, η ADH και η οξυτοκίνη απελευθερώνονται από τους άξονες στην κυκλοφορία Κάθε ορμόνη του υποθαλάμου διεγείρει ή αναστέλλει την παραγωγή και έκκριση ορμονών από την πρόσθια υπόφυση Νευροεκκριτικά κύτταρα παράγουν ορμόνες που δρουν σε κύτταρα στην πρόσθια υπόφυση Αυτές οι ορμόνες εκκρίνονται στην πυλαία κυκλοφορία Η πρόσθια υπόφυση εκκρίνει τις ορμόνες της στη συστηματική κυκλοφορία Πρόσθια υπόφυση Οπίσθια υπόφυση FSH, LH GH PRL ACTH TSH Ωκυτοκίνη Ωκυτοκίνη ADH Όρχεις, ωοθήκες Οστά, ιστοί Μαζικοί αδένες Επινεφρίδια Θυρεοειδής Μαζικοί αδένες Νεφροί Μήτρα
  • 8. Εμβρυολογία θυρεοειδούς αδένα • 4η wk: εμφανίζεται στο έδαφος της στοματοφαρυγγικής κοιλότητας • Μεταναστεύει, την 7η wk παίρνει την τελική θέση • Παράγει θυρεοειδικές ορμόνες από την 10η-11η wk • Οι μητρικές θυρεοειδικές διέρχονται ελάχιστα τον πλακούντα
  • 9. Θυρεοειδικές ορμόνες • Θυροξίνη (Τ4) (100%) και τριιωδοθυρονίνη (Τ3) (10-40%) • Υπόλοιπη Τ3 από περιφερική μετατροπή στους ιστούς • rT3: αδρανής μεταβολίτης, παράγεται κυρίως στους ιστούς • Στο πλάσμα, Τ4 και Τ3 ενωμένες με TBG
  • 10. Επίπεδα TSH και θυρεοειδικών ορμονών πριν και μετά τη γέννηση TSH T4 rT3 T3 Γέννηση Γέννηση
  • 11. Δράση των θυρεοειδικών ορμονών • Κατά την ενδομήτρια ζωή και τα πρώτα 3 χρόνια ζωής: • Ωρίμανση εγκεφάλου • Μυελινοποίηση • Ανάπτυξη νευρικών συνάψεων • Μετά τα 2-3 χρόνια: • Αύξηση ύψους • Μεταβολισμός • Οστική ωρίμανση • Λειτουργία καρδιαγγειακού
  • 13. Συγγενής υποθυρεοειδισμός • Κλινικά ευρήματα: • Παρατεινόμενος νεογνικός ίκτερος • Συνήθως παρατεταμένη κύηση (>42 εβδομάδες) • Μεγάλη πρόσθια πηγή • Ανοιχτή οπίσθια πηγή μετά τις πρώτες εβδομάδες ζωής • Υποτονία • Μεγάλη γλώσσα • Δυσκοιλιότητα • Ομφαλοκήλη • Νωθρότητα, υπνηλία • Βραχνό κλάμα • Θεραπεία: ΑΜΕΣΗ έναρξη Τ4
  • 14. Προληπτικό screening (κάρτα Guthrie) • Νεογνικός έλεγχος για: • Συγγενή υποθυροειδισμό (ποιοτική μέτρηση TSH) • Έλλειψη G6PD • Γαλακτοζαιμία • Φαινυλκετονουρία
  • 15. Επίκτητος υποθυρεοειδισμός • Κλινικά ευρήματα: • Κοντό ανάστημα / επιβράδυνση του ρυθμού αύξησης • Δυσκοιλιότητα • Βραδυκαρδία • Δυσανεξία στο κρύο • Υποτονικότητα • Ξηρό δέρμα, ψυχρά άκρα • Λεπτά και ξηρά μαλλιά • Ελαττωμένα αντανακλαστικά • Μαθησιακές δυσκολίες • Ελάττωση σχολικής επίδοσης • Θεραπεία: Τ4
  • 16. Αν σας ενδιαφέρει το περιεχόμενο της ομιλίας, επικοινωνήστε μαζί μας στο info@paidiatreio.gr

Editor's Notes

  • #4: Οι περισσότεροι ενδοκρινείς αδένες παράγουν και αποθηκεύουν τις ορμόνες τους ενδοκυτταρικά, σε μικρά κυστίδια
  • #6: Οι υποθαλαμικές ορμόνες μεταφέρονται στον διάμεσο και πρόσθιο λοβό της υπόφυσης μέσω του πυλαίου αγγειακού συστήματος νευρικές αξονικές προβολές στον αδένα της υπόφυσης
  • #7: Πρόσθια άποψη του θυρεοειδούς αδένα
  • #8: Οι υποθαλαμικές ορμόνες μεταφέρονται στον διάμεσο και πρόσθιο λοβό της υπόφυσης μέσω του πυλαίου αγγειακού συστήματος νευρικές αξονικές προβολές στον αδένα της υπόφυσης
  • #9: Φυσιολογική θέση, μπροστά από το λάρυγγα Οποιαδήποτε διαταραχή σε αυτή τη διεργασία μπορεί να οδηγήσει σε απλασία, υποπλασία ή εκτοπία του αδένα
  • #10: Δεσμευτική σφαιρίνη της θυροξίνης
  • #11: Μετά την 5η ημέρα ζωής, τα επίπεδα της TSH επανέρχονται στα φυσιολογικά όρια, ενώ της T4 και Τ3 κατά την 14η ημέρα της ζωής