ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo
БУ «РЭД»
Якимова Т.В.
Физиология надпочечников
 Кора надпочечников:
пучковая зона:
глюкокортикостероиды
- клубочковая зона:
минералокортикоиды
- сетчатый слой:
половые гормоны
 Мозговое вещество:
- адреналин
- норадреналин
Опухоли надпочечников
 опухоли, исходящие из коры надпочечника:
  кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома,
  альдостерома
 смешанные формы
 опухоли, исходящие из мозгового вещества
  надпочечника: феохромоцитома
Инциденталома
 Инциденталома надпочечника –
  образование, случайно обнаруженное при
  помощи визуальных методов исследования
  (УЗИ, КТ или МРТ) у пациентов без
  клинических признаков гиперсекреции
  гормонов надпочечников.
 От лат. «incidens» или англ. «incident» -
  случайность.
 После внедрения в работу КТ и МРТ УЗИ
  исследований увеличилось выявление д о 5-
  19%.
опухоли надпочечников
опухоли надпочечников
опухоли надпочечников
Компьютерные томограммы гормонально-
  неактивных образований надпочечников




слева - киста правого надпочечника, справа - аденома левого надпоченчика.
Пациентка Б.
КТ надпочечников:
Объемное гиподенсивное
 образование левого надпочечника
 45*61 мм, плотность +15 ЕН
Симптоматика опухоли
         надпочечников
 кортикостерома: синдром Иценко — Кушинга
 (ожирение, артериальная гипертензия, раннее
 половое созревание у детей и раннее угасание
 функций половых желез у взрослых).
 андростерома: андреногенитальный синдром:
 раннее половое созревание у мальчиков, ложный
 гермафродитизм у девочек, вирилизация
 у женщин.
 кортикоэстрома:
    эстрогеногенитальный синдром: феминизация
    и половая слабость у мужчин.
 альдостерома: приступы мышечной слабости,
    судороги, артериальная гипертензия
   смешанные опухоли коры надпочечника:
    сочетание перечисленных выше признаков.
Лечение опухоли
 надпочечников
молодые с нефункционирующей
            опухолью
 небольшого размера (3-4 см):
  активное наблюдение и более агрессивная
  лечебная тактика при минимальных
  диагностических сомнениях.
 Динамическое наблюдение:
  повторное КТ через 6 , 12 и 24 месяца
  после первичного выявления
функционирующая опухоль
 хирургическое удаление с учетом
 следующих факторов :
 - возраст, операционный риск, наличие
 двустороннего поражения
 - радиологический фенотип опухоли
 У пожилых с высоким операционным риском и
  опухолью более 6 см, с доказанным отсутствием
  гормональной активности и доброкачественной
 семиотикой по КТ возможна выжидательная
 тактика.
Первичный альдостеронизм-
       синдром Конна
Распространенность 0,5-17% больных АГ

Артериальная гипертония -98 %
полиурия, никтурия -71 %
нейромышечные растройства -71 %
головные боли -53 %
полидипсия -48 %
Диагностика
Гипокалиемия ниже 3,6ммоль/л,
подтвержденная дважды
УЗИ почек и надпочечников, УЗДГ сосудов
почек, общий анализ мочи
КТ/МРТ надпочечников (90% -односторонняя
опухоль)
Повышенный уровень альдостерона и
сниженный уровень ренина
Показания для исследования уровня
          альдостерона

АГ более 180/100
АГ, резистентная к терапии
АГ и гипокалиемия
АГ и инциденталома НП
АГ и отягощенный анамнез (раннее развитие
АГ и ОНМК в возрасте < 40 лет)
Родственники первой линии, имеющие ПГА
АГ у детей и подростков
Подготовка больного к сдаче
анализа на альдостерон и ренин
Отмена ИАПФ, антагонистов ангиотензина II, НПВС,
диуретиков, БАБ, за 2-4 недели, спиронолактона за
6-8 нед до исследования
Используют антагонисты Са
недигидропиридинового ряда
Определяют соотношение:
  (альдостерон пг/мл / АРП нг/мл/ч)*0,1
> 50 - альдостерома
30-50 –сомнительный результат ( маршевая
проба)
Основной метод- оперативное
    лечение альдостеромы
•За 1-2 мес спиронолактон 200 мг в день
После операции у 2/3 АД нормализуется
У 1/3 АГ сохраняется в связи с необратимыми
изменениями в почках
•не требуется для профилактики
гемодинамических нарушений ГКС и МКС до,
в ходе операции и в ближайшем
послеоперационном периоде, риск ОНН
низкий.
Глюкостерома –СИК, 15% случаев
            эндогенного гиперкортицизма
 Особенность: более выраженные
  электролитные нарушения: гипокалиемия,
 гипокалигистия – резкая мышечная слабость, парестезии, стойкая
 тахикардия
 Кушингоидное ожирение
 Матронизм, стрии, гиперпигментация кожи
 Мышечная атрофия
 Нарушение половой функции
 Нарушение углеводного обмена
 Депрессия и др. психологические изменения
Диагностика СИК
 Гиперкортизолизм, суточная экскреция
  кортизола повышена, АКТГ снижен.
 нарушение суточной секреции кортизола
 Отрицательная дексаметазоновая проба
  (малая и большая)
 КТ/МРТ головного мозга, надпочечников
 (опухоль одного надпочечника с уменьшением размеров
  другого, при исключении опухоли гипофиза)
 Сцинтиграфия надпочечников с йод-131 холесстерином
Основной метод лечения
глюкостеромы - оперативный
 Противопоказание к операции- наличие
 метастазов при злокачественной
 кортикостероме
 Предоперационная подготовка:
 Низорал 600 мг/сут + полисиндромная
 терапия
 Заместительная терапия после
 хирургического лечения обязательная!
Феохромоцитома-
• опухоли, обычно имеющие капсулу,
хорошее кровоснабжение, диаметром от 1 до
12-14 см и массой от 1 до 60 г.
• Гормональная активность опухоли не
зависит от ее размеров.
• состоит из клеток мозгового слоя
надпочечников.
• на 1 тыс больных с АГ 1 случай
 возраст от 25 до 50 лет
Клиническая картина
        Феохромоцитомы
АГ постоянная -   15-25%
Только кризы -    25%
Головные боли -   80-95%
Потливость -      60-70 %
Сердцебиение -    60-70 %
Нервозность -     20-50 %
Похудание -       20-50 %
Тошнота -          20-50 %
Слабость -         20-50%
дифференциальная диагностика
    феохромоцитомы и ГБ
повышение показателей основного обмена
веществ при нормальной функции
щитовидной железы:
 -похудание на 6-10 кг, до 15% и более
 - молодой возраст , АГ не более 2 лет
 - необычная реакция АД на гипотензивные
препараты
 - нарушение толерантности к углеводам
Диагностика феохромоцитомы

• УЗИ почек, надпочечников
КТ или МРТ
• сцинтиграфия надпочечников с
метайодбензилгуанидином
• Метанефрины в плазме (> чем в 2-4 раза,
ПРИ < чем в 2 раза повторить
• Катетеризация нижней полой вены
• Диагностические тесты
Что противопоказано при
            феохромоцитоме?
 Противопоказаны ганглиоблокаторы!
    блокада вегетативных ганглиев повышает чувствительность
    периферических адренорецепторов (особенно а1-
    адренорецепторов), в связи с чем прессорный эффект
    циркулирующих катехоламинов может резко усилиться
 Для наркоза не используют дроперидол
     вызывает выброс катехоламинов из мозгового вещества
    надпочечников, что обусловливает тяжелую артериальную
    гипертонию
   Не проводят премедекацию атропином!
Предоперационная подготовка
Высокоселективные альфа адреноблокаторы:
доксазозин (кардура) от 1- 2мг/сут до 8-16
мг/сут до нормализации АД
+ БАБ кардиоселективные при наличии
тахикардии и нарушении ритма
За 5-7 дней перевод на быстродействующие
альфа адреноблокаторы: фентоламин-реджитин
Предоперационная подготовка
• Перед и во время операции при нарушениях
ритма –лидокаин и БАБ,
•при гипертонии –нитропруссид натрия или
фентоламин или капельное введение
нитроглицерина (от 30 мкг/мин) или
• урапидил (эбрантил) (новый альфа-адреноблокатор
с центральным действием и слабым бета –
адреноблокирующим действием) 10-50 мг в/в струйно,
под контролем АД. При необходимости повторить
через 2-5 мин
Катехоламиновый криз
• Фентоламин (реджитин) 2-4 мг или тропафен 1-2 мл 2% р-
ра в/в до купирования криза, затем каждые 4 часа в первые
сутки
• Или урапидил (эбрантил) см выше
• Затем пирроксан 15 мг 3-4 раза в день в зависимости от АД
• После введения альфа-адреноблокаторов
при аритмии и тахикардии обзидан 1-2 мл,
через сутки - таблетированные формы
Послеоперационная
       заместительная терапия
После операции двусторонней адреналэктомии и
удаления глюкостеромы:
гидрокортизон в/в 25-50 мг через каждые 4 ч в 1-2
сутки,
25-50 мг каждые 6 ч на 3-4 сут,
25-50 мг каждые 8 ч на 5 сут,
25-50 мг каждые 12 ч на 6 сут,
25-50 мг 1 раз на 7 сут, затем отменяют
+ гидрокортизон 10 мг 3 р в день с 3-4 сут +
+ флудрокортизон 100 мг/сут- пожизненно
Диагностика ОНН
• Гиперкалиемия (ЭКГ: высокий заостренный
зубец Т, замедление проводимости, могут быть
удлинение интервала ST и комплекса QRS)
• гипонатриемия, гипогликемия
• Клиника –рефрактерная гипотония, анамнез
• определение содержания кортизола,
альдостерона, АКТГ в крови и в суточной моче
•
Терапия ОНН
• Регидратационная терапия: натрия хлорид 0,9% -
500 мл /час, струйно при коллапсе, затем в
сочетании с 5-10% р-ром глюкозы, в первые сутки до
3-4 л жидкости
Нельзя калийсодержащие растворы, диуретики
• Одновременно 100 мг гидрокортизона
гемисукцинат в/в (солу-кортеф), струйно, далее по в
течение 1 суток через каждые 6 часов до 400-600 мг
до выведения больного из коллапса и повышения
САД более 100 мм.рт.ст
 Клинический случай
 пациент РКД
Физиология надпочечников
 Кора надпочечников:
пучковая зона:
глюкокортикостероиды
- клубочковая зона:
минералокортикоиды
- сетчатый слой:
половые гормоны
 Мозговое вещество:
- адреналин
- норадреналин
Сравнительная активность
         кортикостероидов
ЛС            Стандартная        Глюкокорти   Минерало-   АКТГ-
              таблетированная
              форма,
                                 коидная      кортикоид   подавля
              эквивалентная по                ная         ющая
              ГК активности

Гидрокор      20 мг              1            1           +
тизон
Кортизон      25 мг              0,8          1           +
Преднизолон   5 мг               4            0,5         +
Дексамета     0,5 мг             30           0,05        +++
зон
Флудрокор     0,1                15           150         -
тизон
Спасибо за внимание

More Related Content

опухоли надпочечников

  • 2. Физиология надпочечников  Кора надпочечников: пучковая зона: глюкокортикостероиды - клубочковая зона: минералокортикоиды - сетчатый слой: половые гормоны  Мозговое вещество: - адреналин - норадреналин
  • 3. Опухоли надпочечников  опухоли, исходящие из коры надпочечника: кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома, альдостерома  смешанные формы  опухоли, исходящие из мозгового вещества надпочечника: феохромоцитома
  • 4. Инциденталома  Инциденталома надпочечника – образование, случайно обнаруженное при помощи визуальных методов исследования (УЗИ, КТ или МРТ) у пациентов без клинических признаков гиперсекреции гормонов надпочечников.  От лат. «incidens» или англ. «incident» - случайность.  После внедрения в работу КТ и МРТ УЗИ исследований увеличилось выявление д о 5- 19%.
  • 8. Компьютерные томограммы гормонально- неактивных образований надпочечников слева - киста правого надпочечника, справа - аденома левого надпоченчика.
  • 9. Пациентка Б. КТ надпочечников: Объемное гиподенсивное образование левого надпочечника 45*61 мм, плотность +15 ЕН
  • 10. Симптоматика опухоли надпочечников  кортикостерома: синдром Иценко — Кушинга (ожирение, артериальная гипертензия, раннее половое созревание у детей и раннее угасание функций половых желез у взрослых).  андростерома: андреногенитальный синдром: раннее половое созревание у мальчиков, ложный гермафродитизм у девочек, вирилизация у женщин.
  • 11.  кортикоэстрома: эстрогеногенитальный синдром: феминизация и половая слабость у мужчин.  альдостерома: приступы мышечной слабости, судороги, артериальная гипертензия  смешанные опухоли коры надпочечника: сочетание перечисленных выше признаков.
  • 13. молодые с нефункционирующей опухолью  небольшого размера (3-4 см): активное наблюдение и более агрессивная лечебная тактика при минимальных диагностических сомнениях.  Динамическое наблюдение: повторное КТ через 6 , 12 и 24 месяца после первичного выявления
  • 14. функционирующая опухоль  хирургическое удаление с учетом следующих факторов : - возраст, операционный риск, наличие двустороннего поражения - радиологический фенотип опухоли  У пожилых с высоким операционным риском и опухолью более 6 см, с доказанным отсутствием гормональной активности и доброкачественной семиотикой по КТ возможна выжидательная тактика.
  • 15. Первичный альдостеронизм- синдром Конна Распространенность 0,5-17% больных АГ Артериальная гипертония -98 % полиурия, никтурия -71 % нейромышечные растройства -71 % головные боли -53 % полидипсия -48 %
  • 16. Диагностика Гипокалиемия ниже 3,6ммоль/л, подтвержденная дважды УЗИ почек и надпочечников, УЗДГ сосудов почек, общий анализ мочи КТ/МРТ надпочечников (90% -односторонняя опухоль) Повышенный уровень альдостерона и сниженный уровень ренина
  • 17. Показания для исследования уровня альдостерона АГ более 180/100 АГ, резистентная к терапии АГ и гипокалиемия АГ и инциденталома НП АГ и отягощенный анамнез (раннее развитие АГ и ОНМК в возрасте < 40 лет) Родственники первой линии, имеющие ПГА АГ у детей и подростков
  • 18. Подготовка больного к сдаче анализа на альдостерон и ренин Отмена ИАПФ, антагонистов ангиотензина II, НПВС, диуретиков, БАБ, за 2-4 недели, спиронолактона за 6-8 нед до исследования Используют антагонисты Са недигидропиридинового ряда Определяют соотношение: (альдостерон пг/мл / АРП нг/мл/ч)*0,1 > 50 - альдостерома 30-50 –сомнительный результат ( маршевая проба)
  • 19. Основной метод- оперативное лечение альдостеромы •За 1-2 мес спиронолактон 200 мг в день После операции у 2/3 АД нормализуется У 1/3 АГ сохраняется в связи с необратимыми изменениями в почках •не требуется для профилактики гемодинамических нарушений ГКС и МКС до, в ходе операции и в ближайшем послеоперационном периоде, риск ОНН низкий.
  • 20. Глюкостерома –СИК, 15% случаев эндогенного гиперкортицизма  Особенность: более выраженные электролитные нарушения: гипокалиемия, гипокалигистия – резкая мышечная слабость, парестезии, стойкая тахикардия  Кушингоидное ожирение  Матронизм, стрии, гиперпигментация кожи  Мышечная атрофия  Нарушение половой функции  Нарушение углеводного обмена  Депрессия и др. психологические изменения
  • 21. Диагностика СИК  Гиперкортизолизм, суточная экскреция кортизола повышена, АКТГ снижен.  нарушение суточной секреции кортизола  Отрицательная дексаметазоновая проба (малая и большая)  КТ/МРТ головного мозга, надпочечников (опухоль одного надпочечника с уменьшением размеров другого, при исключении опухоли гипофиза)  Сцинтиграфия надпочечников с йод-131 холесстерином
  • 22. Основной метод лечения глюкостеромы - оперативный  Противопоказание к операции- наличие метастазов при злокачественной кортикостероме  Предоперационная подготовка: Низорал 600 мг/сут + полисиндромная терапия  Заместительная терапия после хирургического лечения обязательная!
  • 23. Феохромоцитома- • опухоли, обычно имеющие капсулу, хорошее кровоснабжение, диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г. • Гормональная активность опухоли не зависит от ее размеров. • состоит из клеток мозгового слоя надпочечников. • на 1 тыс больных с АГ 1 случай возраст от 25 до 50 лет
  • 24. Клиническая картина Феохромоцитомы АГ постоянная - 15-25% Только кризы - 25% Головные боли - 80-95% Потливость - 60-70 % Сердцебиение - 60-70 % Нервозность - 20-50 % Похудание - 20-50 % Тошнота - 20-50 % Слабость - 20-50%
  • 25. дифференциальная диагностика феохромоцитомы и ГБ повышение показателей основного обмена веществ при нормальной функции щитовидной железы: -похудание на 6-10 кг, до 15% и более - молодой возраст , АГ не более 2 лет - необычная реакция АД на гипотензивные препараты - нарушение толерантности к углеводам
  • 26. Диагностика феохромоцитомы • УЗИ почек, надпочечников КТ или МРТ • сцинтиграфия надпочечников с метайодбензилгуанидином • Метанефрины в плазме (> чем в 2-4 раза, ПРИ < чем в 2 раза повторить • Катетеризация нижней полой вены • Диагностические тесты
  • 27. Что противопоказано при феохромоцитоме?  Противопоказаны ганглиоблокаторы! блокада вегетативных ганглиев повышает чувствительность периферических адренорецепторов (особенно а1- адренорецепторов), в связи с чем прессорный эффект циркулирующих катехоламинов может резко усилиться  Для наркоза не используют дроперидол вызывает выброс катехоламинов из мозгового вещества надпочечников, что обусловливает тяжелую артериальную гипертонию  Не проводят премедекацию атропином!
  • 28. Предоперационная подготовка Высокоселективные альфа адреноблокаторы: доксазозин (кардура) от 1- 2мг/сут до 8-16 мг/сут до нормализации АД + БАБ кардиоселективные при наличии тахикардии и нарушении ритма За 5-7 дней перевод на быстродействующие альфа адреноблокаторы: фентоламин-реджитин
  • 29. Предоперационная подготовка • Перед и во время операции при нарушениях ритма –лидокаин и БАБ, •при гипертонии –нитропруссид натрия или фентоламин или капельное введение нитроглицерина (от 30 мкг/мин) или • урапидил (эбрантил) (новый альфа-адреноблокатор с центральным действием и слабым бета – адреноблокирующим действием) 10-50 мг в/в струйно, под контролем АД. При необходимости повторить через 2-5 мин
  • 30. Катехоламиновый криз • Фентоламин (реджитин) 2-4 мг или тропафен 1-2 мл 2% р- ра в/в до купирования криза, затем каждые 4 часа в первые сутки • Или урапидил (эбрантил) см выше • Затем пирроксан 15 мг 3-4 раза в день в зависимости от АД • После введения альфа-адреноблокаторов при аритмии и тахикардии обзидан 1-2 мл, через сутки - таблетированные формы
  • 31. Послеоперационная заместительная терапия После операции двусторонней адреналэктомии и удаления глюкостеромы: гидрокортизон в/в 25-50 мг через каждые 4 ч в 1-2 сутки, 25-50 мг каждые 6 ч на 3-4 сут, 25-50 мг каждые 8 ч на 5 сут, 25-50 мг каждые 12 ч на 6 сут, 25-50 мг 1 раз на 7 сут, затем отменяют + гидрокортизон 10 мг 3 р в день с 3-4 сут + + флудрокортизон 100 мг/сут- пожизненно
  • 32. Диагностика ОНН • Гиперкалиемия (ЭКГ: высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, могут быть удлинение интервала ST и комплекса QRS) • гипонатриемия, гипогликемия • Клиника –рефрактерная гипотония, анамнез • определение содержания кортизола, альдостерона, АКТГ в крови и в суточной моче •
  • 33. Терапия ОНН • Регидратационная терапия: натрия хлорид 0,9% - 500 мл /час, струйно при коллапсе, затем в сочетании с 5-10% р-ром глюкозы, в первые сутки до 3-4 л жидкости Нельзя калийсодержащие растворы, диуретики • Одновременно 100 мг гидрокортизона гемисукцинат в/в (солу-кортеф), струйно, далее по в течение 1 суток через каждые 6 часов до 400-600 мг до выведения больного из коллапса и повышения САД более 100 мм.рт.ст
  • 35. Физиология надпочечников  Кора надпочечников: пучковая зона: глюкокортикостероиды - клубочковая зона: минералокортикоиды - сетчатый слой: половые гормоны  Мозговое вещество: - адреналин - норадреналин
  • 36. Сравнительная активность кортикостероидов ЛС Стандартная Глюкокорти Минерало- АКТГ- таблетированная форма, коидная кортикоид подавля эквивалентная по ная ющая ГК активности Гидрокор 20 мг 1 1 + тизон Кортизон 25 мг 0,8 1 + Преднизолон 5 мг 4 0,5 + Дексамета 0,5 мг 30 0,05 +++ зон Флудрокор 0,1 15 150 - тизон