1. Il paziente adulto
con ventricolo unico
Come trasformare una cardiopatia
in una malattia multiorgano
Gabriella Agnoletti
gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it
Cardiologia Infantile
Centro GUCH della Città della Salute Torino
Riunione GUCH 22.9.11
3. Problemi del paziente adulto con VU
•  Desaturazione
•  Ostruzione
•  Failing Fontan
4. Desaturazione
•  Finestra pervia
•  Altri collaterali VV
•  Fistole AV polmonari
•  Leak nell’atriopolmonare classica
5. Ostruzione
•  Sui rami polmonari
•  Sulla cavopolmonare superiore
•  Sulla cavopolmonare inferiore
6. S.E. dn 2.10.82
•  Diagnosi: AT 1B (vasi concordanti, stenosi polmonare)
•  Waterston in periodo neonatale
•  Poi Glenn modificata (persistenza connessione AD
-VCSD…)
7. S.E. dn 2.10.82
•  Seguito nel nostro centro dall’adolescenza
•  A 15 e 16 aa cateterismi cardiaci: PAP > 20,
ostruzione cavale sup: non indicazione a
totalizzazione
•  Cianosi ingravescente
•  16 aa: Allargamento della anastomosi cavo
polmonare con un patch di pericardio bovino.
Chiusura dello sbocco della cava superiore in
atrio destro.
8. S.E. dn 2.10.82
•  Re cateterismo a 17 aa: valutazione resistenze polmonari
pre trapianto cardiaco.
•  APs piccole, non ostruzione, PAP > 20, anche con test
occlusione flusso anterogrado.
•  A 18 aa. Re-re-re cateterismo PAP 17-18
•  A 19 aa (2001) Fontan extracardiaca fenestrata (Goretex
22 e 6)
9. S.E. dn 2.10.82
•  Post-operatorio (2001): tromboflebite arto inf
dx.
•  Successivo ricovero per FA veloce (CE)
•  Ematemesi a 22 aa (2004). Stop Coumadin
•  Ennesimo catererismo cardiaco 2010 : Ht:
54%, RBC 6.640, Sat O2 85%
11. S.E. dn 2.10.82
•  Fenestrazione chiusa. Pressione 18 mmHg
in VCI e APD, 13 in mmHg in VCS, e 16
in APS.
•  Saturazione invariata nell'immediato
postprocedura.
•  PERCHE?..........
23. Il cuore e gli altri organi
•  Esperienza di Boston. I pazienti con
failing Fontan SENZA disfunzione
cardiaca franca, sono CATTIVI
CANDIDATI al trapianto cardiaco
•  Griffiths et al. Evaluating failing Fontans for
heart transplantation: predictors of death.
AnnThorac Surg 2009;88:558-63.