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Il paziente adulto
         con ventricolo unico
    Come trasformare una cardiopatia
      in una malattia multiorgano	

          Gabriella Agnoletti	

        gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it	


          Cardiologia Infantile
Centro GUCH della Città della Salute Torino
          Riunione GUCH 22.9.11
Fontan e DCPT
Problemi del paziente adulto con VU
•  Desaturazione
•  Ostruzione
•  Failing Fontan
Desaturazione

•    Finestra pervia
•    Altri collaterali VV
•    Fistole AV polmonari
•    Leak nell’atriopolmonare classica
Ostruzione

•  Sui rami polmonari
•  Sulla cavopolmonare superiore
•  Sulla cavopolmonare inferiore
S.E. dn 2.10.82
•  Diagnosi: AT 1B (vasi concordanti, stenosi polmonare)
•  Waterston in periodo neonatale
•  Poi Glenn modificata (persistenza connessione AD
   -VCSD…)
S.E. dn 2.10.82
•  Seguito nel nostro centro dall’adolescenza
•  A 15 e 16 aa cateterismi cardiaci: PAP > 20,
   ostruzione cavale sup: non indicazione a
   totalizzazione
•  Cianosi ingravescente
•  16 aa: Allargamento della anastomosi cavo
   polmonare con un patch di pericardio bovino.
   Chiusura dello sbocco della cava superiore in
   atrio destro.
S.E. dn 2.10.82
•  Re cateterismo a 17 aa: valutazione resistenze polmonari
   pre trapianto cardiaco.
•  APs piccole, non ostruzione, PAP > 20, anche con test
   occlusione flusso anterogrado.
•  A 18 aa. Re-re-re cateterismo PAP 17-18
•  A 19 aa (2001) Fontan extracardiaca fenestrata (Goretex
   22 e 6)
S.E. dn 2.10.82
•  Post-operatorio (2001): tromboflebite arto inf
   dx.
•  Successivo ricovero per FA veloce (CE)
•  Ematemesi a 22 aa (2004). Stop Coumadin
•  Ennesimo catererismo cardiaco 2010 : Ht:
   54%, RBC 6.640, Sat O2 85%
S.E. dn 2.10.82
S.E. dn 2.10.82
•  Fenestrazione chiusa. Pressione 18 mmHg
   in VCI e APD, 13 in mmHg in VCS, e 16
   in APS.
•  Saturazione invariata nell'immediato
   postprocedura.

•  PERCHE?..........
Valutazione della pervietà
   degli stent con CT
E ricostruzione 3D
     (diffidare)
Ultimo cateterismo 1 anno fa
•  Innumerevoli collaterali VV dal distetto superiore.
    3 plug. Sat post cat. 89%
• Dopo il cateterismo un nuovo episodio di FA veloce
(CE)
TERAPIA:Rytmonorm 150 mg x 3 , ASA 100 mg
Zantac, Lasix 50 mg



           • E ORA CHE
                FARE?
Il fegato
Il polmone
La cianosi cronica
Le arterie polmonari
Le vene degli arti inferiori
 (evidenze +++di assottigliamento media-intima
arteriosa, ispessimento < elasticità parete venosa)
Il cuore
Il flusso cavale
Il cuore e gli altri organi

     •  Esperienza di Boston. I pazienti con
         failing Fontan SENZA disfunzione
           cardiaca franca, sono CATTIVI
         CANDIDATI al trapianto cardiaco
•     Griffiths et al. Evaluating failing Fontans for
       heart transplantation: predictors of death.
            AnnThorac Surg 2009;88:558-63.

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IL PAZIENTE ADULTO CON VENTRICOLO UNICO

  • 1. Il paziente adulto con ventricolo unico Come trasformare una cardiopatia in una malattia multiorgano Gabriella Agnoletti gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it Cardiologia Infantile Centro GUCH della Città della Salute Torino Riunione GUCH 22.9.11
  • 3. Problemi del paziente adulto con VU •  Desaturazione •  Ostruzione •  Failing Fontan
  • 4. Desaturazione •  Finestra pervia •  Altri collaterali VV •  Fistole AV polmonari •  Leak nell’atriopolmonare classica
  • 5. Ostruzione •  Sui rami polmonari •  Sulla cavopolmonare superiore •  Sulla cavopolmonare inferiore
  • 6. S.E. dn 2.10.82 •  Diagnosi: AT 1B (vasi concordanti, stenosi polmonare) •  Waterston in periodo neonatale •  Poi Glenn modificata (persistenza connessione AD -VCSD…)
  • 7. S.E. dn 2.10.82 •  Seguito nel nostro centro dall’adolescenza •  A 15 e 16 aa cateterismi cardiaci: PAP > 20, ostruzione cavale sup: non indicazione a totalizzazione •  Cianosi ingravescente •  16 aa: Allargamento della anastomosi cavo polmonare con un patch di pericardio bovino. Chiusura dello sbocco della cava superiore in atrio destro.
  • 8. S.E. dn 2.10.82 •  Re cateterismo a 17 aa: valutazione resistenze polmonari pre trapianto cardiaco. •  APs piccole, non ostruzione, PAP > 20, anche con test occlusione flusso anterogrado. •  A 18 aa. Re-re-re cateterismo PAP 17-18 •  A 19 aa (2001) Fontan extracardiaca fenestrata (Goretex 22 e 6)
  • 9. S.E. dn 2.10.82 •  Post-operatorio (2001): tromboflebite arto inf dx. •  Successivo ricovero per FA veloce (CE) •  Ematemesi a 22 aa (2004). Stop Coumadin •  Ennesimo catererismo cardiaco 2010 : Ht: 54%, RBC 6.640, Sat O2 85%
  • 11. S.E. dn 2.10.82 •  Fenestrazione chiusa. Pressione 18 mmHg in VCI e APD, 13 in mmHg in VCS, e 16 in APS. •  Saturazione invariata nell'immediato postprocedura. •  PERCHE?..........
  • 12. Valutazione della pervietà degli stent con CT
  • 13. E ricostruzione 3D (diffidare)
  • 14. Ultimo cateterismo 1 anno fa •  Innumerevoli collaterali VV dal distetto superiore. 3 plug. Sat post cat. 89%
  • 15. • Dopo il cateterismo un nuovo episodio di FA veloce (CE) TERAPIA:Rytmonorm 150 mg x 3 , ASA 100 mg Zantac, Lasix 50 mg • E ORA CHE FARE?
  • 20. Le vene degli arti inferiori (evidenze +++di assottigliamento media-intima arteriosa, ispessimento < elasticità parete venosa)
  • 23. Il cuore e gli altri organi •  Esperienza di Boston. I pazienti con failing Fontan SENZA disfunzione cardiaca franca, sono CATTIVI CANDIDATI al trapianto cardiaco •  Griffiths et al. Evaluating failing Fontans for heart transplantation: predictors of death. AnnThorac Surg 2009;88:558-63.