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Raffaello Pagani
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Cross-sectional area variations of internal jugular veins during supine head rotation in multiple sclerosis patients with chronic cerebrospinal venous insufficiency: a prospective diagnostic controlled study with duplex ultrasound investigation.

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BMC Neurology BioMed Central Cross-sectional area variations of internal jugular veins during supine head rotation in multiple sclerosis patients with chronic cerebrospinal venous insufficiency: a prospective diagnostic controlled study with duplex ultrasound investigation BMC Neurology 2013, 13:162 doi:10.1186/1471-2377-13-162 MassimilianoFarina (massimiliano.farina@centrostudipatologievenolinfatiche.i) Eugenio Novelli (eugenio.novelli@statistica.unimib.it) Raffaello Pagani (raffaellopagani@libero.it) Publication date : 5 November 2013
Nuovo studio con EcoColorDoppler nella CCSVI Variazioni dell'area di sezione trasversale (CSA) delle vene giugulari interne durante la rotazione della testa, in posizione supina in pazienti affetti da Sclerosi Multipla con Insufficienza Venosa Cronica Cerebrospinale (CCSVI) : uno studio prospettico diagnostico controllato con indagine duplex ad ultrasuoni.
CCSVI (Insufficienza Venosa Cronica Cerebro Spinale) LInsufficienza Venosa Cronica Cerebro Spinale (CCSVI) 竪 una sindrome congenita che colpisce i vasi venosi extracranici (vene giugulari interne e vena azygos) e che 竪 caratterizzata da diverse malformazioni valvolari,da stenosi,da ipoplasia segmentaria o globale, con il risultato di un alterato drenaggio venoso e di apertura di circoli collaterali.
ECD e VENOGRAFIA con RISONANZA MAGNETICA (MRV) La Venografia con Risonanza Magnetica (MRV) 竪 pi湛 sensibile nel mostrare i circoli collaterali LEcoColorDoppler 竪 pi湛 sensibile rispetto alla MRV nel rilevare i difetti endoluminali giugulari Entrambe le tecniche si sono dimostrate efficaci nel valutare le dimensioni dei vasi,mostrando,tra laltro, lasimmetria della vena giugulare interna,sia in soggetti normali sia in pazienti affetti da SM.
AREA DI SEZIONE TRASVERSALE DELLA VENA GIUGULARE INTERNA (CSA) La dimensione delle vene pu嘆 variare a seconda: dello stato di idratazione corporea della posizione del soggetto dello stato cardiaco della pompa toracica della posizione della testa della compressione da parte di strutture adiacenti Anche la disfunzione del sistema nervoso autonomo cardiovascolare pu嘆 ridurre il tono vascolare, influendo sulla dimensione della vena giugulare.
Area di sezione trasversale (CSA) delle vene giugulari interne in posizione seduta e supina in J2
STUDIO STATICO CON ECOCOLORDOPPLER Per la diagnosi della CCSVI i pazienti sono generalmente esaminati in posizione supina e seduta, in conformit con un protocollo statico senza rotazione della testa (0 属 dalla linea mediana).
STUDIO DINAMICO CON ECOCOLORDOPPLER Un approccio dinamico per valutare le dimensioni venose con diversi gradi di rotazione della testa 竪 stato solo richiesto per migliorare il cateterismo venoso giugulare. Questi studi ecografici hanno suggerito che la rotazione della testa verso il lato controlaterale aumenta larea trasversale (CSA) delle vene giugulari interne in soggetti posti in posizione supina. Suarez T, Baerwald JP, Kraus C: Central venous access: the effects of approach, position, and head rotation on internal jugular vein cross- sectional area. Anesth Analg2002, 95(6):15191524. Dhulkhed V, Reddy A, Gupta A, Dhulkhed P: An Observational Study Of Change In Diameter Of Right Internal Jugular Vein With Various Body Positions In Volunteers With The Aid Of 2- Dimensional Ultrasonography. Internet J Anesthesiol 2008.
Variazioni nella posizione e nel rapporto anatomico tra la IJV e la CCA e la cute nella rotazione del capo
STUDIO DINAMICO Con lo scopo di valutare il comportamento dellarea trasversale (CSA) delle Vene Giugulari Interne durante la rotazione della testa in posizione supina in pazienti affetti da SM con CCSVI, rispetto ai soggetti sani ( HC) Tra il giugno 2010 e il novembre 2012, sono stati studiati 313 pazienti con Sclerosi Multipla clinicamente definita (secondo i criteri diagnostici di McDonald rivisti 2010 e con i relativi punteggi di disabilit secondo la scala Kurtzke (EDSS)) e CCSVI, che sono stati diagnosticati con la presenza di almeno due dei cinque criteri di Zamboni
STUDIO DINAMICO Con lo scopo di valutare il comportamento dellarea trasversale (CSA) delle Vene Giugulari Interne durante la rotazione della testa in posizione supina in pazienti con SM con CCSVI, rispetto ai soggetti sani ( HC) Esami fisici e neurologici sono stati eseguiti su 298 controlli volontari sani (HC). Sono stati esclusi dallo studio tutti i soggetti con: precedente intervento chirurgico nel collo o nella testa tumefazioni del collo gravi malattie cardiache, gravi malattie renali e del fegato trombosi delle vene giugulari o pregresso cateterismo venoso giugulare vasculite, sindrome di Behcet, malattie del collagene malformazioni cerebrali congenite e malformazioni vascolari congenite
Whole MS (N=313) Mean (min-max) RR form (N=172) Mean (min-max) SP form (N=91) Mean (min-max) PP form (N=50) Mean (min-max) Age (years) 45 (19-77) 39 (19-69) 50 (32-77) 54 (21-76) Gender (% male - n male/female) 43.8 (137/176) 40.1 (69/103) 43.9 (40/51) 56 (28/22) Body weight (kg) (Mean賊SD) 67.47賊7.12 (range: 49-88) 67.40賊6.55 (range: 51-84) 67.49賊7.54 (range: 49-82) 67.68賊8.28 (range: 52-88) EDSS 3.5 (1-9) 3.0 (1-8) 5.0 (2-9) 4.0 (1-8) Disease Duration (Years) 11 (1-40) 7 (1-30) 15 (1-38) 14 (1-40) Demographic and clinical characteristics of MS patients with CCSVI
Lapproccio statico classico 竪 stato applicato come proposto nel 2011 , secondo il protocollo rivisto da un gruppo di esperti della Societ Internazionale per le Malattie Neurovascolari ( ISNVD ) Nicolaides AN, Morovic S, Menegatti E, Viselner G, Zamboni P. Screening for chronic cerebrospinal venous insufficiency (CCSVI) using ultrasound: recommendations for a protocol. Funct Neurol 2011 Ogni misurazione supina (diametri longitudinali e sezioni trasversali delle aree CSA), effettuata con la testa del soggetto in una posizione neutra ( 0 属 sulla linea mediana ) 竪 stata ripetuta tre volte, utilizzando per il confronto la media delle tre misure.
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Metodologia : misurazioni in posizione supina ( diametri longitudinali e sezioni aree CSA ) Scansioni longitudinali in posizione supina delle vene giugulari interne sono state ottenute dalla parte distale (J3) al di sopra della biforcazione carotidea alla giunzione con la vena succlavia (J1), passando attraverso la porzione intermedia a livello della cartilagine cricoide (J2). I diametri longitudinali sono stati misurati ai livelli di J1, J2 e J3. Misure della sezione trasversale (CSA - mm2) delle IJVs sono state ottenute in tempo reale nello stesso punto (J2), posizionando la sonda trasduttore sopra l'apice del triangolo clavicola-sternocleidomastoideo a livello della cartilagine cricoide. Per i calcoli, abbiamo utilizzato un metodo di traccia ellissoide o continua, riferendoci alla pi湛 grande ellisse ottenuta nella fase di fine espirazione.
Approccio dinamico: la manovra di stretching del muscolo sternocleidomastoideo Dopo le valutazioni basali, ogni soggetto supino ha subito una manovra dinamica che consisteva nella rotazione controlaterale della testa di 90 属 dalla linea mediana rispetto al lato scansionato, con il mento leggermente sollevato In questo modo, abbiamo ottenuto l'allungamento e lassottigliamento del muscolo SCM, con riduzione della sua pressione esterna sulla porzione centrale della vena giugulare e con relativo aumento della sezione dellarea venosa, come riportato in soggetti normali da numerosi autori in studi eseguiti per ottimizzare lincannulazione venosa centrale
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Approccio dinamico Allo stesso livello, abbiamo anche ottenuto una seconda misura dellarea trasversale (CSA) delle IJVs durante la fase di fine espirazione Successivamente, 竪 stata calcolata la differenza tra i valori medi delle aree CSA giugulari in entrambe le posizioni (CSA), sottraendo l'area ottenuta nella posizione neutra della testa da quella ottenuta nella sua rotazione massima controlaterale
Una attenta analisi della letteratura ha permesso l'identificazione di tre diversi tipi morfologici delle Vene Giugulari Interne : Vene normali Vene con soli difetti valvolari (VDs) Vene ipoplasiche (piccole vene) La ricostruzione delle ecografie in scansione longitudinale delle IJVs ha fornito una migliore definizione e comprensione di questi tipi morfologici. I tipi morfologici delle vene giugulari interne
Vene giugulari interne normali Riducono gradualmente il loro diametro longitudinale passando dal tratto J1 a quello J3 vena che presenta un caratteristico aspetto "telescopico
Vene Giugulari con difetti valvolari valvole malformate prossimali, setti,membrane e ragnatele
VENE GIUGULARI INTERNE IPOPLASICHE vene molto pi湛 piccole con diametro antero-posteriore in scansione longitudinale inferiore alla media ( 5,45 millimetri) i vasi sembrano essere "cilindrici", con il diametro sostanzialmente uguale per tutta la lunghezza del vaso
Un totale di 1.222 IJVs 竪 stato valutato: 596 nel gruppo HC e 626 nel gruppo MS. Five Zamboni criteria distributed in both subject groups Colour Doppler Criteria Relapsing Remitting (N, %) Secondary Progressive (N, %) Primary Progressive (N, %) Whole MS (N, %) Healthy Controls (N, %) 1. Reflux in IJVs and/or VVs with the head at 0属 and +90属 or reflux in one position with blocked flow in the other 91/313 29.1% 58/313 18.5% 29/313 9.3% 178/313 56.9% 18/298 6.0% 2. Reflux in the deep cerebral veins 162/313 51.8% 88/313 22.1% 49/313 15.6% 299/313 95.5% 64/298 21.5% 3. High resolution B-mode evidence of proximal IJV malformations 162/313 51.8% 90/313 28.8% 42/313 13.3% 294/313 93.9% 39/298 13.1% 4. Flow not Doppler detectable in the IJV and/or VV at 0属 and 90属 22/313 7.0% 28/313 8.9% 18/313 5.7% 68/313 21.7% 0/298 0% 5. CSA in the IJV0 20/313 6.4% 29/313 9.3% 13/313 4.1% 62/313 19.8% 0/298 0%
Tipi MORFOLOGICI delle Vene Giugulari Interne
Vena Giugulare Interna meiopragica con aspetto tipico di una clessidra con un diametro estremamente piccolo nella porzione intermedia (media 賊 SD =3,0 賊 0,8 millimetri ) e pi湛 grandi valori nei tratti J1 ( 10,5 賊 1,0 millimetri ) e J3 ( 5,3 賊 0,6 millimetri )
Vene Giugulari meiopragiche con difetti valvolari Nel 4,5 % dei casi , le vene meiopragiche si sono presentate con prossimali VDs e con valori medi di diametro che erano paragonabili ai tipi precedenti ( J1 = 10,2 賊 1,1 millimetri ; J2 = 3,3 賊 0,7 mm; J3 = 5,2 賊 0,5 mm )
Distribution of IJV morphological types in both subject groups (per IJV analysis, N=1222) MS patients with CCSVI Healthy Controls 1. Normal 73/626 11.7% 557/596 93.5% 1. Only VDs 308/626 49.2% 39/596 6.5% 1. Hypoplasia 47/626 7.5% 0/596 0% 1. Miopragia 170/626 27.1% 0/596 0% 1. Miopragia+VDs 28/626 4.5% 0/596 0% Nella casistica non 竪 stato rilevato alcun tipo morfologico meiopragico o ipoplasico nei controlli sani HCs
Cross-sectional area variations (CSA) of IJVs after head rotations (per IJV analysis, N=1222) Differenze significative tra CSA giugulari prima e dopo la manovra sopra segnalata sono state osservate solo in pazienti con SM Right or left CSA (mm2) (Mean賊SD) CSA (mm2) (Mean賊SD) Right and left CSA (mm2) (Mean賊SD) CSA (mm2) (Mean賊SD) IJV morphological types N Neutral position (0尊 - midline) Max. rotation (90尊 from midline) N Neutral position (0尊 - midline) Max. rotation (90尊 from midline) Normal 73 69.685賊8.763 74.395賊9.052 4.710賊1.987 557 70.084賊9.098 74.613賊9.067 4.529賊1.675 Only VDs 308 71.050賊8.876 75.461賊8.746 4.411賊2.079 39 71.431賊7.943 76.374賊8.549 4.944賊1.168 Miopragic 170 9.921賊2.554 72.695賊8.413 62.775賊8.940 (*) 0 - - - Miopragic+VDs 28 8.682賊1.647 74.400賊6.483 65.718賊7.070 (*) 0 - - - Hypoplastic 47 9.096賊2.443 11.132賊2.414 2.036賊0.844 0 - - - * p<0.001 MS patients with CCSVI Healthy Controls
Cross-sectional area variations (CSA) of IJVs after head rotations (per IJV analysis, N=1222)
In un'analisi per paziente 竪 stata rilevata una grande associazione tra i tipi morfologici della Vena Giugulare Interna e i punteggi CCSVI Table 5 - Distribution of IJV morphological types related to CCSVI score (per patient analysis, N=313) CCSVI score: 2 (N, %) CCSVI score: 3 (N, %) CCSVI score: 4 (N, %) CCSVI score: 5 (N, %) 1. Only VDs 58/94 61.7% 28/94 29.8% 8/94 8.5% 0/94 0% 1. Hypoplasia+VDs 11/33 33.3% 17/33 51.5% 5/33 15.2% 0/33 0% 1. Miopragia+VDs 34/172 19.8% 103/172 59.9% 24/172 14.0% 11/172 6.4% 1. Hypoplasia+Miopragia+VDs 2/14 14.3% 4/14 28.6% 8/14 57.1% 0/14 0%
Post-hoc paired comparisons after Kruskal-Wallis analysis Nella nostra casistica 竪 stata riportata una differenza statisticamente significativa tra i gradi medi dei punteggi CCSVI rispetto ai diversi tipi morfologici delle IJVs (Kruskal-Wallis H). I pazienti affetti da ipoplasia + meiopragia + VDs avevano punteggi CCSVI pi湛 alti rispetto ai pazienti con ipoplasia + VDs (H3 ipotesi, p = 0,033), mentre i pazienti con ipoplasia + VDs avevano punteggi CCSVI pi湛 alti rispetto ai pazienti con soli VDs (H4 ipotesi, p = 0,024 ). Allo stesso modo, i pazienti con meiopragia + VDs avevano punteggi CCSVI pi湛 alti rispetto ai pazienti con soli VDs (H5 ipotesi, p <0.001), e pazienti con ipoplasia + meiopragia + VDs avevano punteggi CCSVI pi湛 alti rispetto ai pazienti con soli VDs (H6 ipotesi, p <0.001). Hypothes is Observed p-value Holm threshold value Holm adjusted p-value =max6p6, 5p5, 4p4, 3p3, 2p2, p1; kpk k=1, 2, 3, 4, 5, 6 H1 0.102 stop 0.102 = max (0, 0, 0.024, 0.033, 0.070, 0.102) H2 0.035 0.05/2 = 0.025 0.070 = max (0, 0, 0.024, 0.033, 0.070) H3 0.011 0.05/3 = 0.017 0.033^ = max (0, 0, 0.024, 0.033) H4 0.006 0.05/4 = 0.013 0.024^ = max (0, 0, 0.024) H5 0.000 0.05/5 = 0.010 0.000^ = max (0, 0) H6 0.000 0.05/6 = 0.008 0.000^ = max (0) H1: Hypoplasia+VDs vs. Miopragia+VDs, H2: Miopragia+VDs vs. Hypoplasia+Miopragia+VDs, H3: Hypoplasia+VDs vs. Hypoplasia+Miopragia+VDs, H4: Hypoplasia+VDs vs. VDs, H5: Miopragia+VDs vs. VDs, H6: Hypoplasia+Miopragia+VDs vs. VDs.
Analisi statistiche (0-5 anni :56,0%,6-10 anni: 58,0%,11-15 anni : 45,3%,oltre 15 anni : 60,6%, p = 0,260);
Dal 2009, le anomalie giugulari sono state incluse nel Documento di Consenso della Unione Internazionale di Flebologia (UIP) sulle malformazioni venose e sono state classificate come lesioni trunculari congenite Attualmente, ci sono molte prove ECD per quanto riguarda la presenza di malformazioni valvolari nelle vene giugulari prossimali con alterazione del flusso locale in pazienti con sclerosi multipla, con diversi dati di prevalenza secondo gli autori Nella nostra esperienza abbiamo scoperto la CCSVI nell 89,8% dei pazienti con SM e nel 5,4% dei controlli sani HC. Risultati simili sono stati ottenuti con altre tecniche di diagnostica per immagini, come MRV e CV. Tuttavia, tutti i metodi diagnostici hanno problemi tecnici, e non tutti sono completamente standardizzati
Malformazioni venose ISTOPATOGENESI ? Il recente lavoro di Coen 竪 stato l'unico studio che ha affrontato la questione da questo punto di vista e 竪 stato il primo che ha rilevato un alterato rapporto di collagene tipo I / tipo III nelle vene giugulari interne dei pazienti con SM , senza differenze nella cellularit o nella distribuzione del tessuto connettivo Questa condizione 竪 stata descritta in modo simile in molte altre condizioni patologiche (ad esempio , vene safene varicose , emorroidi, ernia paraesofagea, laparocele , ernia inguinale ricorrente, prolasso degli organi pelvici) suggestiva di un coinvolgimento del tessuto connettivo sistemico
Rapporto Collagene I / III L'assenza di cellule infiammatorie all'interno delle lesioni della parete venosa suggerisce che lalterato rapporto del collagene I / III non 竪 secondario ad una malattia infiammatoria Questi cambiamenti strutturali sono stati trovati anche in campioni della parete dei vasi prelevati lontano dalle aree di trattamento di angioplastica con palloncino, suggerendo la loro indipendenza dal trauma locale
Meiopragia parietale vasale Il Collagene tipo I fornisce la resistenza alla trazione e soprattutto la rigidit con la costruzione di fibra spessa che offre resistenza ai tessuti. Il Collagene di tipo III determina lelasticit. Questi dati istochimici potrebbero spiegare il tipico aspetto a clessidra di una parte di IJVs che abbiamo definito come meiopragiche " . Questo tipo morfologico 竪 stato rilevato solo nelle IJVs di pazienti con SM in posizione supina neutra , con relativo flusso bloccato nelle loro parti medie. Potrebbe essere il risultato di un collasso della vena sotto la pressione del muscolo SCM, a causa della ridotta rigidit della parete (parete meiopragica). La rotazione controlaterale della testa ripristina il regolare flusso lungo la vena attraverso l'aumento significativo dellarea CSA nella sezione intermedia della IJV, cosa che 竪 stata osservata solo per questo tipo morfologico e non 竪 mai stata rilevata nei controlli sani HC,nei quali si verifica un aumento ma non significativo nelle CSA giugulari e nei diametri longitudinali con la rotazione controlaterale del capo.
Rapporti anatomici del muscolo Sternocleidomastoideo (SCM) e della vena giugulare interna In posizione di riposo, la pressione muscolare 竪 maggiore a livello di J2, dove l'SCM 竪 pi湛 grande e pi湛 vicino alla IJV, attraversandola per passare medialmente
Vena Giugulare Interna meiopragica con aspetto tipico di una clessidra con un diametro estremamente piccolo nella porzione intermedia (media 賊 SD =3,0 賊 0,8 millimetri ) e pi湛 grandi valori nei tratti J1 ( 10,5 賊 1,0 millimetri ) e J3 ( 5,3 賊 0,6 millimetri )
SISTEMA NERVOSO AUTONOMO Disturbi vegetativi cardiovascolari Una disregolazione della funzione vegetativa potrebbe ridurre il tono venoso, causando collasso della parete giugulare sotto la pressione dello SCM. Tuttavia, questo dato 竪 controverso perch辿 studi pi湛 vecchi, cos狸 come pubblicazioni recenti, non hanno osservato alcuna anomalia nei test in ortostatismo Secondo altri ricercatori, disturbi vegetativi sono presenti in pi湛 del 23% dei pazienti con SM e questa constatazione non spiegherebbe il collasso parietale giugulare che noi abbiamo trovato in un numero maggiore di soggetti (54,9%).
Cross-sectional areas (CSAs) and anteroposterior (AP) diameters of IJVs in supine normal subjects with head in neutral position and after rotation Internal Jugular Veins (IJVs) CSA (mm2) (Mean賊SD) Right CSA (mm2) (Mean賊SD) Right CSA (mm2) (Mean賊SD) Segment Right 0尊 Left 0尊 20尊 contralateral rotation 0尊 Max. contralateral rotation J1 - - - J2 84賊39 65賊31 90賊56 78 賊4 6 111賊60 J3 - - - N of IJVs 45 45 52 24 Body weight (kg) - 75.3賊15.8 (Mean賊SD) 63-100.5 (range) Age (years) 36.9賊11.8 (Mean賊SD) 37賊11 (Mean賊SD) 30-86 (range) Authors Kantarci et al. [28] Bellazzini et al. [50] Suarez et al. [25] AP diameter (mm) (Mean賊SD) Segment Right 0尊 Right 60尊 Left 0尊 Left 60尊 J2 8.5賊2.7 9.1賊2.8 7.8賊2.7 8.2賊2.8 N of IJVs 100 100 Body weight (kg) (Mean) 65.6 (range: 32-108) Age (years) (Mean) 55.7 (range: 21-89) Authors Lorchirachoonkul et al. [19] CSA (mm2) (Mean賊SD) Right and left 0尊 RIght 0尊 Left 0尊 17.8賊10.9 48賊30 50賊14 10.4賊8.4 37賊31 28賊19 14.8賊13.2 26賊14 21賊11 66 10 10 - 27.5賊5.0 (Mean賊SD) 23-42 (range) Zamboni et al. Zamboni et al. Corrispondenza con i vari autori nella distribuzione dei valori medi della CSA delle IJVs in soggetti sani HC in posizione supina con tendenza verso un aumento nel passaggio da J3 a J1 e con la rotazione della testa.
MUSCOLO OMOIOIDEO Appartiene al gruppo dei muscoli sottoioidei,che sono disposti in uno strato superficiale ed uno profondo. I muscoli dello strato superficiale sono: - muscolo sternoioideo, - muscolo omoioideo. I muscoli dello strato profondo sono: - muscolo sternotiroideo, - muscolo tiroioideo
I muscoli sottoioidei fungono da depressori dell'osso ioide e della laringe durante la deglutizione e l'eloquio E un muscolo allungato, sottile, digastrico che nella sua disposizione normale 竪 diretto obliquamente nella regione anterolaterale del collo estendendosi dal bordo superiore della scapola all'osso ioide. E composto da 2 porzioni carnose, il ventre inferiore e superiore,separati da un tendine intermedio
Lo studio di Patra mostra che l'apertura della bocca e la profonda ispirazione determinano un aumento della superficie della vena giugulare interna L'azione del muscolo omoioideo sulla emodinamica della vena giugulare interna 竪 controversa. Per alcuni autori, la contrazione di questo muscolo, tendendo la fascia cervicale, favorisce il ritorno venoso giugulare. Per altri (Bouyssou e Tricoire e, in seguito, Patra) la contrazione di questo muscolo comprime la vena giugulare nel suo percorso cervicale
Le variazioni anatomiche nel ventre inferiore del muscolo omoioideo sono state rare Variazioni osservate in 35 cadaveri inclusi in questo studio : A STUDY OF ANATOMICAL VARIABILITY OF THE OMOHYOID MUSCLE AND ITS CLINICAL RELEVANCE Rajalakshmi Rai, Anu Ranade, Soubhagya Nayak, Rajanigandha Vadgaonkar, Pai Mangala, Ashwin Krishnamurthy Tipi e percentuali 1 Normali attacchi del ventre muscolare inferiore e superiore (85%) 2 Doppio omoioideo (omoioideo superiore e inferiore) (3%) 3 Cleido-ioideo il ventre inferiore nasce dalla clavicola e il ventre superiore attaccato allosso ioide (6%) 4 Omoioideo pi湛 breve,origina dalla clavicola e il ventre superiore 竪 fuso con lo sterno-ioideo (Fig 3) (3%) 5 Ventre inferiore e tendine intermedio normali,mentre il ventre superiore riceve fasci muscolari addizionali e sinechie fibrose a derivazione dal manubrio sternale (Fig 4) (3%)
Collasso giugulare Nel nostro studio, tutte le compressioni estrinseche sulle vene giugulari si sono verificate nella parte centrale (J2) della vena giugulare interna sotto il muscolo SCM e pertanto non erano attribuibili alla azione del muscolo omoioideo. In soggetti con SM, studiati utilizzando la venografia con risonanza magnetica (MRV), alcuni autori hanno trovato stenosi gravi estrinseche nel 22% delle IJVs dei pazienti Collasso giugulare > secondario alla compressione muscolare estrinseca > espressione di una debolezza congenita delle pareti dei vasi, probabilmente a causa di una disregolazione della sintesi del collagene. Le nostre affermazioni sono sostenute dalla presenza di vene giugulari meiopragiche (combinate con difetti valvolari VDs) nel 54,9% dei pazienti con Sclerosi Multipla e con la loro assenza nei controlli HC, per i quali invece 竪 stata rilevata una bassa percentuale di VD (6,5%).
Pertanto, se i difetti delle valvole giugulari possono anche essere reperiti nei soggetti HC la meiopragia parietale sembrerebbe essere una caratteristica esclusiva dei pazienti affetti da SM.
Conclusioni La ricostruzione delle scansioni ecografiche longitudinali delle vene giugulari interne fornisce una panoramica completa dei vasi, consentendo cos狸 l'identificazione di un nuovo tipo morfologico con un aspetto a clessidra, che non 竪 stato rilevato nei controlli HC. Questo tipo morfologico della vena mostra un comportamento unico con la Manovra di stretching del muscolo sternocleidomastoideo (SCM), molto probabilmente a causa di una condizione di meiopragia parietale, la cui natura congenita 竪 stata dimostrata chiaramente dal nostro studio, ma il cui significato sar necessario studiare ulteriormente
Conclusioni Vene giugulari meiopragiche (combinate con VDs) nel 54,9% dei pazienti + il 4,5% dei pazienti con malformazioni combinate (ipoplasia + meiopragia + VDs) = il valore totale dei pazienti affetti da SM con parete meiopragica e VDs raggiunge il 59,4 % C竪 una stretta correlazione tra la presenza di meiopragia venosa e il grado di compromissione emodinamica dei vasi efferenti cerebrospinali. Infatti, come rilevato nella nostra analisi per paziente, mentre Allo stesso modo, sono correlate con i punteggi pi湛 alti della CCSVI.
Conclusioni I nostri dati hanno dimostrato una maggiore prevalenza di meiopragia parietale giugulare in pazienti con le forme cliniche PP e SP, rispetto alla forma RR Nessuna relazione significativa tra la presenza di meiopragia parietale giugulare e la durata della malattia SM supportando
Conclusioni Questo approccio dinamico, applicato al convenzionale screening ecografico statico per lindagine CCSVI, ci ha permesso di introdurre il primo criterio selettivo per langioplastica. Infatti, sarebbe impensabile trattare le vene meiopragiche : l angioplastica con palloncino molto probabilmente fallirebbe a causa della maggiore distensibilit della parete venosa.
Il limite principale di questo studio
LO SCOPRIRE CONSISTE NEL VEDERE CIO' CHE TUTTI HANNO VISTO E NEL PENSARE CIO' CHE NESSUNO HA PENSATO. ( A. Szent-Gyorgyi ) Dott. Raffaello Pagani Spec. in Chirurgia Vascolare Email: raffaellopagani@libero.it

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  • 1. BMC Neurology BioMed Central Cross-sectional area variations of internal jugular veins during supine head rotation in multiple sclerosis patients with chronic cerebrospinal venous insufficiency: a prospective diagnostic controlled study with duplex ultrasound investigation BMC Neurology 2013, 13:162 doi:10.1186/1471-2377-13-162 MassimilianoFarina (massimiliano.farina@centrostudipatologievenolinfatiche.i) Eugenio Novelli (eugenio.novelli@statistica.unimib.it) Raffaello Pagani (raffaellopagani@libero.it) Publication date : 5 November 2013
  • 2. Nuovo studio con EcoColorDoppler nella CCSVI Variazioni dell'area di sezione trasversale (CSA) delle vene giugulari interne durante la rotazione della testa, in posizione supina in pazienti affetti da Sclerosi Multipla con Insufficienza Venosa Cronica Cerebrospinale (CCSVI) : uno studio prospettico diagnostico controllato con indagine duplex ad ultrasuoni.
  • 3. CCSVI (Insufficienza Venosa Cronica Cerebro Spinale) LInsufficienza Venosa Cronica Cerebro Spinale (CCSVI) 竪 una sindrome congenita che colpisce i vasi venosi extracranici (vene giugulari interne e vena azygos) e che 竪 caratterizzata da diverse malformazioni valvolari,da stenosi,da ipoplasia segmentaria o globale, con il risultato di un alterato drenaggio venoso e di apertura di circoli collaterali.
  • 4. ECD e VENOGRAFIA con RISONANZA MAGNETICA (MRV) La Venografia con Risonanza Magnetica (MRV) 竪 pi湛 sensibile nel mostrare i circoli collaterali LEcoColorDoppler 竪 pi湛 sensibile rispetto alla MRV nel rilevare i difetti endoluminali giugulari Entrambe le tecniche si sono dimostrate efficaci nel valutare le dimensioni dei vasi,mostrando,tra laltro, lasimmetria della vena giugulare interna,sia in soggetti normali sia in pazienti affetti da SM.
  • 5. AREA DI SEZIONE TRASVERSALE DELLA VENA GIUGULARE INTERNA (CSA) La dimensione delle vene pu嘆 variare a seconda: dello stato di idratazione corporea della posizione del soggetto dello stato cardiaco della pompa toracica della posizione della testa della compressione da parte di strutture adiacenti Anche la disfunzione del sistema nervoso autonomo cardiovascolare pu嘆 ridurre il tono vascolare, influendo sulla dimensione della vena giugulare.
  • 6. Area di sezione trasversale (CSA) delle vene giugulari interne in posizione seduta e supina in J2
  • 7. STUDIO STATICO CON ECOCOLORDOPPLER Per la diagnosi della CCSVI i pazienti sono generalmente esaminati in posizione supina e seduta, in conformit con un protocollo statico senza rotazione della testa (0 属 dalla linea mediana).
  • 8. STUDIO DINAMICO CON ECOCOLORDOPPLER Un approccio dinamico per valutare le dimensioni venose con diversi gradi di rotazione della testa 竪 stato solo richiesto per migliorare il cateterismo venoso giugulare. Questi studi ecografici hanno suggerito che la rotazione della testa verso il lato controlaterale aumenta larea trasversale (CSA) delle vene giugulari interne in soggetti posti in posizione supina. Suarez T, Baerwald JP, Kraus C: Central venous access: the effects of approach, position, and head rotation on internal jugular vein cross- sectional area. Anesth Analg2002, 95(6):15191524. Dhulkhed V, Reddy A, Gupta A, Dhulkhed P: An Observational Study Of Change In Diameter Of Right Internal Jugular Vein With Various Body Positions In Volunteers With The Aid Of 2- Dimensional Ultrasonography. Internet J Anesthesiol 2008.
  • 9. Variazioni nella posizione e nel rapporto anatomico tra la IJV e la CCA e la cute nella rotazione del capo
  • 10. STUDIO DINAMICO Con lo scopo di valutare il comportamento dellarea trasversale (CSA) delle Vene Giugulari Interne durante la rotazione della testa in posizione supina in pazienti affetti da SM con CCSVI, rispetto ai soggetti sani ( HC) Tra il giugno 2010 e il novembre 2012, sono stati studiati 313 pazienti con Sclerosi Multipla clinicamente definita (secondo i criteri diagnostici di McDonald rivisti 2010 e con i relativi punteggi di disabilit secondo la scala Kurtzke (EDSS)) e CCSVI, che sono stati diagnosticati con la presenza di almeno due dei cinque criteri di Zamboni
  • 11. STUDIO DINAMICO Con lo scopo di valutare il comportamento dellarea trasversale (CSA) delle Vene Giugulari Interne durante la rotazione della testa in posizione supina in pazienti con SM con CCSVI, rispetto ai soggetti sani ( HC) Esami fisici e neurologici sono stati eseguiti su 298 controlli volontari sani (HC). Sono stati esclusi dallo studio tutti i soggetti con: precedente intervento chirurgico nel collo o nella testa tumefazioni del collo gravi malattie cardiache, gravi malattie renali e del fegato trombosi delle vene giugulari o pregresso cateterismo venoso giugulare vasculite, sindrome di Behcet, malattie del collagene malformazioni cerebrali congenite e malformazioni vascolari congenite
  • 12. Whole MS (N=313) Mean (min-max) RR form (N=172) Mean (min-max) SP form (N=91) Mean (min-max) PP form (N=50) Mean (min-max) Age (years) 45 (19-77) 39 (19-69) 50 (32-77) 54 (21-76) Gender (% male - n male/female) 43.8 (137/176) 40.1 (69/103) 43.9 (40/51) 56 (28/22) Body weight (kg) (Mean賊SD) 67.47賊7.12 (range: 49-88) 67.40賊6.55 (range: 51-84) 67.49賊7.54 (range: 49-82) 67.68賊8.28 (range: 52-88) EDSS 3.5 (1-9) 3.0 (1-8) 5.0 (2-9) 4.0 (1-8) Disease Duration (Years) 11 (1-40) 7 (1-30) 15 (1-38) 14 (1-40) Demographic and clinical characteristics of MS patients with CCSVI
  • 13. Lapproccio statico classico 竪 stato applicato come proposto nel 2011 , secondo il protocollo rivisto da un gruppo di esperti della Societ Internazionale per le Malattie Neurovascolari ( ISNVD ) Nicolaides AN, Morovic S, Menegatti E, Viselner G, Zamboni P. Screening for chronic cerebrospinal venous insufficiency (CCSVI) using ultrasound: recommendations for a protocol. Funct Neurol 2011 Ogni misurazione supina (diametri longitudinali e sezioni trasversali delle aree CSA), effettuata con la testa del soggetto in una posizione neutra ( 0 属 sulla linea mediana ) 竪 stata ripetuta tre volte, utilizzando per il confronto la media delle tre misure.
  • 15. Metodologia : misurazioni in posizione supina ( diametri longitudinali e sezioni aree CSA ) Scansioni longitudinali in posizione supina delle vene giugulari interne sono state ottenute dalla parte distale (J3) al di sopra della biforcazione carotidea alla giunzione con la vena succlavia (J1), passando attraverso la porzione intermedia a livello della cartilagine cricoide (J2). I diametri longitudinali sono stati misurati ai livelli di J1, J2 e J3. Misure della sezione trasversale (CSA - mm2) delle IJVs sono state ottenute in tempo reale nello stesso punto (J2), posizionando la sonda trasduttore sopra l'apice del triangolo clavicola-sternocleidomastoideo a livello della cartilagine cricoide. Per i calcoli, abbiamo utilizzato un metodo di traccia ellissoide o continua, riferendoci alla pi湛 grande ellisse ottenuta nella fase di fine espirazione.
  • 16. Approccio dinamico: la manovra di stretching del muscolo sternocleidomastoideo Dopo le valutazioni basali, ogni soggetto supino ha subito una manovra dinamica che consisteva nella rotazione controlaterale della testa di 90 属 dalla linea mediana rispetto al lato scansionato, con il mento leggermente sollevato In questo modo, abbiamo ottenuto l'allungamento e lassottigliamento del muscolo SCM, con riduzione della sua pressione esterna sulla porzione centrale della vena giugulare e con relativo aumento della sezione dellarea venosa, come riportato in soggetti normali da numerosi autori in studi eseguiti per ottimizzare lincannulazione venosa centrale
  • 18. Approccio dinamico Allo stesso livello, abbiamo anche ottenuto una seconda misura dellarea trasversale (CSA) delle IJVs durante la fase di fine espirazione Successivamente, 竪 stata calcolata la differenza tra i valori medi delle aree CSA giugulari in entrambe le posizioni (CSA), sottraendo l'area ottenuta nella posizione neutra della testa da quella ottenuta nella sua rotazione massima controlaterale
  • 19. Una attenta analisi della letteratura ha permesso l'identificazione di tre diversi tipi morfologici delle Vene Giugulari Interne : Vene normali Vene con soli difetti valvolari (VDs) Vene ipoplasiche (piccole vene) La ricostruzione delle ecografie in scansione longitudinale delle IJVs ha fornito una migliore definizione e comprensione di questi tipi morfologici. I tipi morfologici delle vene giugulari interne
  • 20. Vene giugulari interne normali Riducono gradualmente il loro diametro longitudinale passando dal tratto J1 a quello J3 vena che presenta un caratteristico aspetto "telescopico
  • 21. Vene Giugulari con difetti valvolari valvole malformate prossimali, setti,membrane e ragnatele
  • 22. VENE GIUGULARI INTERNE IPOPLASICHE vene molto pi湛 piccole con diametro antero-posteriore in scansione longitudinale inferiore alla media ( 5,45 millimetri) i vasi sembrano essere "cilindrici", con il diametro sostanzialmente uguale per tutta la lunghezza del vaso
  • 23. Un totale di 1.222 IJVs 竪 stato valutato: 596 nel gruppo HC e 626 nel gruppo MS. Five Zamboni criteria distributed in both subject groups Colour Doppler Criteria Relapsing Remitting (N, %) Secondary Progressive (N, %) Primary Progressive (N, %) Whole MS (N, %) Healthy Controls (N, %) 1. Reflux in IJVs and/or VVs with the head at 0属 and +90属 or reflux in one position with blocked flow in the other 91/313 29.1% 58/313 18.5% 29/313 9.3% 178/313 56.9% 18/298 6.0% 2. Reflux in the deep cerebral veins 162/313 51.8% 88/313 22.1% 49/313 15.6% 299/313 95.5% 64/298 21.5% 3. High resolution B-mode evidence of proximal IJV malformations 162/313 51.8% 90/313 28.8% 42/313 13.3% 294/313 93.9% 39/298 13.1% 4. Flow not Doppler detectable in the IJV and/or VV at 0属 and 90属 22/313 7.0% 28/313 8.9% 18/313 5.7% 68/313 21.7% 0/298 0% 5. CSA in the IJV0 20/313 6.4% 29/313 9.3% 13/313 4.1% 62/313 19.8% 0/298 0%
  • 24. Tipi MORFOLOGICI delle Vene Giugulari Interne
  • 25. Vena Giugulare Interna meiopragica con aspetto tipico di una clessidra con un diametro estremamente piccolo nella porzione intermedia (media 賊 SD =3,0 賊 0,8 millimetri ) e pi湛 grandi valori nei tratti J1 ( 10,5 賊 1,0 millimetri ) e J3 ( 5,3 賊 0,6 millimetri )
  • 26. Vene Giugulari meiopragiche con difetti valvolari Nel 4,5 % dei casi , le vene meiopragiche si sono presentate con prossimali VDs e con valori medi di diametro che erano paragonabili ai tipi precedenti ( J1 = 10,2 賊 1,1 millimetri ; J2 = 3,3 賊 0,7 mm; J3 = 5,2 賊 0,5 mm )
  • 27. Distribution of IJV morphological types in both subject groups (per IJV analysis, N=1222) MS patients with CCSVI Healthy Controls 1. Normal 73/626 11.7% 557/596 93.5% 1. Only VDs 308/626 49.2% 39/596 6.5% 1. Hypoplasia 47/626 7.5% 0/596 0% 1. Miopragia 170/626 27.1% 0/596 0% 1. Miopragia+VDs 28/626 4.5% 0/596 0% Nella casistica non 竪 stato rilevato alcun tipo morfologico meiopragico o ipoplasico nei controlli sani HCs
  • 28. Cross-sectional area variations (CSA) of IJVs after head rotations (per IJV analysis, N=1222) Differenze significative tra CSA giugulari prima e dopo la manovra sopra segnalata sono state osservate solo in pazienti con SM Right or left CSA (mm2) (Mean賊SD) CSA (mm2) (Mean賊SD) Right and left CSA (mm2) (Mean賊SD) CSA (mm2) (Mean賊SD) IJV morphological types N Neutral position (0尊 - midline) Max. rotation (90尊 from midline) N Neutral position (0尊 - midline) Max. rotation (90尊 from midline) Normal 73 69.685賊8.763 74.395賊9.052 4.710賊1.987 557 70.084賊9.098 74.613賊9.067 4.529賊1.675 Only VDs 308 71.050賊8.876 75.461賊8.746 4.411賊2.079 39 71.431賊7.943 76.374賊8.549 4.944賊1.168 Miopragic 170 9.921賊2.554 72.695賊8.413 62.775賊8.940 (*) 0 - - - Miopragic+VDs 28 8.682賊1.647 74.400賊6.483 65.718賊7.070 (*) 0 - - - Hypoplastic 47 9.096賊2.443 11.132賊2.414 2.036賊0.844 0 - - - * p<0.001 MS patients with CCSVI Healthy Controls
  • 29. Cross-sectional area variations (CSA) of IJVs after head rotations (per IJV analysis, N=1222)
  • 30. In un'analisi per paziente 竪 stata rilevata una grande associazione tra i tipi morfologici della Vena Giugulare Interna e i punteggi CCSVI Table 5 - Distribution of IJV morphological types related to CCSVI score (per patient analysis, N=313) CCSVI score: 2 (N, %) CCSVI score: 3 (N, %) CCSVI score: 4 (N, %) CCSVI score: 5 (N, %) 1. Only VDs 58/94 61.7% 28/94 29.8% 8/94 8.5% 0/94 0% 1. Hypoplasia+VDs 11/33 33.3% 17/33 51.5% 5/33 15.2% 0/33 0% 1. Miopragia+VDs 34/172 19.8% 103/172 59.9% 24/172 14.0% 11/172 6.4% 1. Hypoplasia+Miopragia+VDs 2/14 14.3% 4/14 28.6% 8/14 57.1% 0/14 0%
  • 31. Post-hoc paired comparisons after Kruskal-Wallis analysis Nella nostra casistica 竪 stata riportata una differenza statisticamente significativa tra i gradi medi dei punteggi CCSVI rispetto ai diversi tipi morfologici delle IJVs (Kruskal-Wallis H). I pazienti affetti da ipoplasia + meiopragia + VDs avevano punteggi CCSVI pi湛 alti rispetto ai pazienti con ipoplasia + VDs (H3 ipotesi, p = 0,033), mentre i pazienti con ipoplasia + VDs avevano punteggi CCSVI pi湛 alti rispetto ai pazienti con soli VDs (H4 ipotesi, p = 0,024 ). Allo stesso modo, i pazienti con meiopragia + VDs avevano punteggi CCSVI pi湛 alti rispetto ai pazienti con soli VDs (H5 ipotesi, p <0.001), e pazienti con ipoplasia + meiopragia + VDs avevano punteggi CCSVI pi湛 alti rispetto ai pazienti con soli VDs (H6 ipotesi, p <0.001). Hypothes is Observed p-value Holm threshold value Holm adjusted p-value =max6p6, 5p5, 4p4, 3p3, 2p2, p1; kpk k=1, 2, 3, 4, 5, 6 H1 0.102 stop 0.102 = max (0, 0, 0.024, 0.033, 0.070, 0.102) H2 0.035 0.05/2 = 0.025 0.070 = max (0, 0, 0.024, 0.033, 0.070) H3 0.011 0.05/3 = 0.017 0.033^ = max (0, 0, 0.024, 0.033) H4 0.006 0.05/4 = 0.013 0.024^ = max (0, 0, 0.024) H5 0.000 0.05/5 = 0.010 0.000^ = max (0, 0) H6 0.000 0.05/6 = 0.008 0.000^ = max (0) H1: Hypoplasia+VDs vs. Miopragia+VDs, H2: Miopragia+VDs vs. Hypoplasia+Miopragia+VDs, H3: Hypoplasia+VDs vs. Hypoplasia+Miopragia+VDs, H4: Hypoplasia+VDs vs. VDs, H5: Miopragia+VDs vs. VDs, H6: Hypoplasia+Miopragia+VDs vs. VDs.
  • 32. Analisi statistiche (0-5 anni :56,0%,6-10 anni: 58,0%,11-15 anni : 45,3%,oltre 15 anni : 60,6%, p = 0,260);
  • 33. Dal 2009, le anomalie giugulari sono state incluse nel Documento di Consenso della Unione Internazionale di Flebologia (UIP) sulle malformazioni venose e sono state classificate come lesioni trunculari congenite Attualmente, ci sono molte prove ECD per quanto riguarda la presenza di malformazioni valvolari nelle vene giugulari prossimali con alterazione del flusso locale in pazienti con sclerosi multipla, con diversi dati di prevalenza secondo gli autori Nella nostra esperienza abbiamo scoperto la CCSVI nell 89,8% dei pazienti con SM e nel 5,4% dei controlli sani HC. Risultati simili sono stati ottenuti con altre tecniche di diagnostica per immagini, come MRV e CV. Tuttavia, tutti i metodi diagnostici hanno problemi tecnici, e non tutti sono completamente standardizzati
  • 34. Malformazioni venose ISTOPATOGENESI ? Il recente lavoro di Coen 竪 stato l'unico studio che ha affrontato la questione da questo punto di vista e 竪 stato il primo che ha rilevato un alterato rapporto di collagene tipo I / tipo III nelle vene giugulari interne dei pazienti con SM , senza differenze nella cellularit o nella distribuzione del tessuto connettivo Questa condizione 竪 stata descritta in modo simile in molte altre condizioni patologiche (ad esempio , vene safene varicose , emorroidi, ernia paraesofagea, laparocele , ernia inguinale ricorrente, prolasso degli organi pelvici) suggestiva di un coinvolgimento del tessuto connettivo sistemico
  • 35. Rapporto Collagene I / III L'assenza di cellule infiammatorie all'interno delle lesioni della parete venosa suggerisce che lalterato rapporto del collagene I / III non 竪 secondario ad una malattia infiammatoria Questi cambiamenti strutturali sono stati trovati anche in campioni della parete dei vasi prelevati lontano dalle aree di trattamento di angioplastica con palloncino, suggerendo la loro indipendenza dal trauma locale
  • 36. Meiopragia parietale vasale Il Collagene tipo I fornisce la resistenza alla trazione e soprattutto la rigidit con la costruzione di fibra spessa che offre resistenza ai tessuti. Il Collagene di tipo III determina lelasticit. Questi dati istochimici potrebbero spiegare il tipico aspetto a clessidra di una parte di IJVs che abbiamo definito come meiopragiche " . Questo tipo morfologico 竪 stato rilevato solo nelle IJVs di pazienti con SM in posizione supina neutra , con relativo flusso bloccato nelle loro parti medie. Potrebbe essere il risultato di un collasso della vena sotto la pressione del muscolo SCM, a causa della ridotta rigidit della parete (parete meiopragica). La rotazione controlaterale della testa ripristina il regolare flusso lungo la vena attraverso l'aumento significativo dellarea CSA nella sezione intermedia della IJV, cosa che 竪 stata osservata solo per questo tipo morfologico e non 竪 mai stata rilevata nei controlli sani HC,nei quali si verifica un aumento ma non significativo nelle CSA giugulari e nei diametri longitudinali con la rotazione controlaterale del capo.
  • 37. Rapporti anatomici del muscolo Sternocleidomastoideo (SCM) e della vena giugulare interna In posizione di riposo, la pressione muscolare 竪 maggiore a livello di J2, dove l'SCM 竪 pi湛 grande e pi湛 vicino alla IJV, attraversandola per passare medialmente
  • 38. Vena Giugulare Interna meiopragica con aspetto tipico di una clessidra con un diametro estremamente piccolo nella porzione intermedia (media 賊 SD =3,0 賊 0,8 millimetri ) e pi湛 grandi valori nei tratti J1 ( 10,5 賊 1,0 millimetri ) e J3 ( 5,3 賊 0,6 millimetri )
  • 39. SISTEMA NERVOSO AUTONOMO Disturbi vegetativi cardiovascolari Una disregolazione della funzione vegetativa potrebbe ridurre il tono venoso, causando collasso della parete giugulare sotto la pressione dello SCM. Tuttavia, questo dato 竪 controverso perch辿 studi pi湛 vecchi, cos狸 come pubblicazioni recenti, non hanno osservato alcuna anomalia nei test in ortostatismo Secondo altri ricercatori, disturbi vegetativi sono presenti in pi湛 del 23% dei pazienti con SM e questa constatazione non spiegherebbe il collasso parietale giugulare che noi abbiamo trovato in un numero maggiore di soggetti (54,9%).
  • 40. Cross-sectional areas (CSAs) and anteroposterior (AP) diameters of IJVs in supine normal subjects with head in neutral position and after rotation Internal Jugular Veins (IJVs) CSA (mm2) (Mean賊SD) Right CSA (mm2) (Mean賊SD) Right CSA (mm2) (Mean賊SD) Segment Right 0尊 Left 0尊 20尊 contralateral rotation 0尊 Max. contralateral rotation J1 - - - J2 84賊39 65賊31 90賊56 78 賊4 6 111賊60 J3 - - - N of IJVs 45 45 52 24 Body weight (kg) - 75.3賊15.8 (Mean賊SD) 63-100.5 (range) Age (years) 36.9賊11.8 (Mean賊SD) 37賊11 (Mean賊SD) 30-86 (range) Authors Kantarci et al. [28] Bellazzini et al. [50] Suarez et al. [25] AP diameter (mm) (Mean賊SD) Segment Right 0尊 Right 60尊 Left 0尊 Left 60尊 J2 8.5賊2.7 9.1賊2.8 7.8賊2.7 8.2賊2.8 N of IJVs 100 100 Body weight (kg) (Mean) 65.6 (range: 32-108) Age (years) (Mean) 55.7 (range: 21-89) Authors Lorchirachoonkul et al. [19] CSA (mm2) (Mean賊SD) Right and left 0尊 RIght 0尊 Left 0尊 17.8賊10.9 48賊30 50賊14 10.4賊8.4 37賊31 28賊19 14.8賊13.2 26賊14 21賊11 66 10 10 - 27.5賊5.0 (Mean賊SD) 23-42 (range) Zamboni et al. Zamboni et al. Corrispondenza con i vari autori nella distribuzione dei valori medi della CSA delle IJVs in soggetti sani HC in posizione supina con tendenza verso un aumento nel passaggio da J3 a J1 e con la rotazione della testa.
  • 41. MUSCOLO OMOIOIDEO Appartiene al gruppo dei muscoli sottoioidei,che sono disposti in uno strato superficiale ed uno profondo. I muscoli dello strato superficiale sono: - muscolo sternoioideo, - muscolo omoioideo. I muscoli dello strato profondo sono: - muscolo sternotiroideo, - muscolo tiroioideo
  • 42. I muscoli sottoioidei fungono da depressori dell'osso ioide e della laringe durante la deglutizione e l'eloquio E un muscolo allungato, sottile, digastrico che nella sua disposizione normale 竪 diretto obliquamente nella regione anterolaterale del collo estendendosi dal bordo superiore della scapola all'osso ioide. E composto da 2 porzioni carnose, il ventre inferiore e superiore,separati da un tendine intermedio
  • 43. Lo studio di Patra mostra che l'apertura della bocca e la profonda ispirazione determinano un aumento della superficie della vena giugulare interna L'azione del muscolo omoioideo sulla emodinamica della vena giugulare interna 竪 controversa. Per alcuni autori, la contrazione di questo muscolo, tendendo la fascia cervicale, favorisce il ritorno venoso giugulare. Per altri (Bouyssou e Tricoire e, in seguito, Patra) la contrazione di questo muscolo comprime la vena giugulare nel suo percorso cervicale
  • 44. Le variazioni anatomiche nel ventre inferiore del muscolo omoioideo sono state rare Variazioni osservate in 35 cadaveri inclusi in questo studio : A STUDY OF ANATOMICAL VARIABILITY OF THE OMOHYOID MUSCLE AND ITS CLINICAL RELEVANCE Rajalakshmi Rai, Anu Ranade, Soubhagya Nayak, Rajanigandha Vadgaonkar, Pai Mangala, Ashwin Krishnamurthy Tipi e percentuali 1 Normali attacchi del ventre muscolare inferiore e superiore (85%) 2 Doppio omoioideo (omoioideo superiore e inferiore) (3%) 3 Cleido-ioideo il ventre inferiore nasce dalla clavicola e il ventre superiore attaccato allosso ioide (6%) 4 Omoioideo pi湛 breve,origina dalla clavicola e il ventre superiore 竪 fuso con lo sterno-ioideo (Fig 3) (3%) 5 Ventre inferiore e tendine intermedio normali,mentre il ventre superiore riceve fasci muscolari addizionali e sinechie fibrose a derivazione dal manubrio sternale (Fig 4) (3%)
  • 45. Collasso giugulare Nel nostro studio, tutte le compressioni estrinseche sulle vene giugulari si sono verificate nella parte centrale (J2) della vena giugulare interna sotto il muscolo SCM e pertanto non erano attribuibili alla azione del muscolo omoioideo. In soggetti con SM, studiati utilizzando la venografia con risonanza magnetica (MRV), alcuni autori hanno trovato stenosi gravi estrinseche nel 22% delle IJVs dei pazienti Collasso giugulare > secondario alla compressione muscolare estrinseca > espressione di una debolezza congenita delle pareti dei vasi, probabilmente a causa di una disregolazione della sintesi del collagene. Le nostre affermazioni sono sostenute dalla presenza di vene giugulari meiopragiche (combinate con difetti valvolari VDs) nel 54,9% dei pazienti con Sclerosi Multipla e con la loro assenza nei controlli HC, per i quali invece 竪 stata rilevata una bassa percentuale di VD (6,5%).
  • 46. Pertanto, se i difetti delle valvole giugulari possono anche essere reperiti nei soggetti HC la meiopragia parietale sembrerebbe essere una caratteristica esclusiva dei pazienti affetti da SM.
  • 47. Conclusioni La ricostruzione delle scansioni ecografiche longitudinali delle vene giugulari interne fornisce una panoramica completa dei vasi, consentendo cos狸 l'identificazione di un nuovo tipo morfologico con un aspetto a clessidra, che non 竪 stato rilevato nei controlli HC. Questo tipo morfologico della vena mostra un comportamento unico con la Manovra di stretching del muscolo sternocleidomastoideo (SCM), molto probabilmente a causa di una condizione di meiopragia parietale, la cui natura congenita 竪 stata dimostrata chiaramente dal nostro studio, ma il cui significato sar necessario studiare ulteriormente
  • 48. Conclusioni Vene giugulari meiopragiche (combinate con VDs) nel 54,9% dei pazienti + il 4,5% dei pazienti con malformazioni combinate (ipoplasia + meiopragia + VDs) = il valore totale dei pazienti affetti da SM con parete meiopragica e VDs raggiunge il 59,4 % C竪 una stretta correlazione tra la presenza di meiopragia venosa e il grado di compromissione emodinamica dei vasi efferenti cerebrospinali. Infatti, come rilevato nella nostra analisi per paziente, mentre Allo stesso modo, sono correlate con i punteggi pi湛 alti della CCSVI.
  • 49. Conclusioni I nostri dati hanno dimostrato una maggiore prevalenza di meiopragia parietale giugulare in pazienti con le forme cliniche PP e SP, rispetto alla forma RR Nessuna relazione significativa tra la presenza di meiopragia parietale giugulare e la durata della malattia SM supportando
  • 50. Conclusioni Questo approccio dinamico, applicato al convenzionale screening ecografico statico per lindagine CCSVI, ci ha permesso di introdurre il primo criterio selettivo per langioplastica. Infatti, sarebbe impensabile trattare le vene meiopragiche : l angioplastica con palloncino molto probabilmente fallirebbe a causa della maggiore distensibilit della parete venosa.
  • 51. Il limite principale di questo studio
  • 52. LO SCOPRIRE CONSISTE NEL VEDERE CIO' CHE TUTTI HANNO VISTO E NEL PENSARE CIO' CHE NESSUNO HA PENSATO. ( A. Szent-Gyorgyi ) Dott. Raffaello Pagani Spec. in Chirurgia Vascolare Email: raffaellopagani@libero.it