1 hemato-konstriktif perikardit ile gelen nhl vakası
- 1. Konstriktif Perikardit İle Gelen NHL Vakası Dr.Osman Erhan Akcan
- 2. Giriş: • Konstriktif perikardit sık görülmeyen bir post- İnflamatuar hastalıktır • Perikardial kalınlaşma • Miyokardial konstriksiyon • Bozulmuş diastolik dolma • Adezyonlar araında genellikle az miktar effuzyon olur. İLE KARAKTERİZEDİR
- 3. • En sık etyolojiler: Daha nadir etyolojiler: • İdiopatik Viral enfeksiyonlar • Mediastinal RT Kollajen vaskuler hastalıklar • Önceki kardiak cerrahi Böbrek yetmezliği Sarkoidoz Tuberkuloz Künt göğüs travması Maliniteler
- 4. • Mevcut literatürde NHL infiltrasyonuna bağlı konstriktif perikardit vaka sayısı azdır • NHL nin ilk bulgusu olarak konstriktif perikarditi bildiren vaka bildirimi ise hiç yoktur
- 5. • Anlatmaya çalışacağım vaka sunumu; • 2 defa dekompanze kalp yetmezliği ile gelen NHL vakasıdır • NHL ‘nin ilk belirtisi olarak kalp yetmezliği hastanın semptomlarından sorumludur. • EKO da bu durum ortaya koyulmuştur.
- 6. Vaka Sunumu: • 62 yaşında kadın hasta • Nefes darlığı , siyanoz , ortopne ve paroksismal nokturnal dispne nedeniyle tetkik ediliyor. • Ateş yok terleme yok
- 7. ÖG: • Kardiyovaskuler risk faktörü yok • 7 ay önce dekompanze kalp yetmezliği nedeniyle yatış öyküsü var • O zamandan beri giderek artan nefes darlığından şikayetçi.
- 8. FM: • BB: Boyun venöz dolgunluğu var • Extremiteler: Periferik siyanozu var
- 9. EKG: Sinus taÅŸikardisi Normal aks II , III, avF , V5 , V6 da T negatifliÄŸi
- 10. PA Grafisi: Kardiyomegali, pulmoner kongesyon, üst mediastende genişleme
- 11. Görüntüleme: • Transtorasik EKO ve Transözefagial EKO: • Normal sol ventrikül büyüklüğü Normal sistolik fonksiyon • Hafif MY Hafif TY • Ventriküler septumda zıplama var ( bouncing) • Pulmoner arter basıncı: Yüksek – normal : 35 mm Hg • VCI dilate – respiratuar kollaps azalmış • Hepatik vende inspirasyonda diastolik akış tersine dönmüş
- 12. Görüntüleme: • DOPPLER de • Mitral ve triküspit akımda restriktif patern ve ciddi solunumsal varyasyon • Pulmoner ven akımında sistolik / diastolik dolum oranı azalmış(TEE)
- 13. Triküspit akımda restriktif patern ve ciddi solunumsal varyasyon
- 14. Hepatik vende inspirasyonda diastolik akış tersine dönmüş
- 15. TTE: Perikard kalınlığı çok artmış ( > 1cm ) Beyazlaşma şeklnde
- 16. TEE: Perikard kalınlığı çok artmış ( > 1cm) – BEYAZ OK
- 17. TEE: Atrioventrilüer çukurda triküspit girişini kısmen tıkayan kitle benzeri lezyon Beyaz OK
- 18. TEE: Atrioventrilüer çukurda triküspit girişini kısmen tıkayan kitle benzeri lezyon Beyaz OK
- 19. Görüntüleme: • TORAKS BT: • Antersuperior mediastenin prevaskuler alanlarında ve aortopulmoner pencerede multiple lenfadenopatiler • Perikard kalınlığı ciddi olarak artmış • Kalbi saran büyük mediastinal kitle
- 20. Kontrassız Toraks BT: Perikart kalınlığı ciddi artmış. ( beyaz oklar )
- 21. Kontraslı Toraks BT: Kalbi saran büyük mediastinal kitle ( beyaz ok )
- 22. Görüntüleme: • Abdomen BT de LAP yok • Tek Foton Emisyon Tomografi ( SPECT ) de koronerler : Normal
- 23. Lab: • Hb: 11.4 • WBC: normal • Trombosit: normal • AST: hafif yüksek • Diğer biyokimya normal
- 24. Paratorasik LAP biyopsisi: • Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma ile uyumlu CD20 + CD45 + CD79+ CD5- CD10- CD15-CD23-CD30- Sitokeratin -
- 25. Paratorasik LAP biyopsi: Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma ile uyumlu CD20 +
- 27. Tedavi: • Hastaya R- CHOP KT si başlanıyor • R: Rituximab • C: Siklofosfamid • H: Hidroksidaunorubicin • O: Onkovin ( Vinkristin ) • P: Prednizon / Prednizolon
- 28. Takip: • 3 kür KT den sonra yapılan TEE de • Perikard kalınlığında önemli azalma • Konstriktif perikardit bulgularında kaybolma görülüyor.
- 29. Tartışma: • Konstriktif perikardit hastalarında görülenler: • Artmış Boyun venöz dolgunluğu • Dispne • Periferik ödem • Hepatomegali • Assit
- 30. • Malinite , konstriktif perikarditin nadir bir sebebidir • Malinite • Perikardial effuzyon ( tamponadlı ya da tamponadsız ) ya da • Perikardial tabakalarda kalınlaşma ile kalbi sarma şeklinde konstriktif perikardit şeklinde gelebilir.
- 31. • Kalbin sekonder tümörleri primer tümörlerinden daha sıktır • Malign perikardial hastalığı en sık yapan tümörler akciğer ve meme CA dır • Lenfoma da perikardı tutabilir.
- 32. • Mevcut hastadaki paraaortik lenfadenopatilerin varlığı kardiak tutulumun sekonder olduğunu göstermektedir. • Kalbi invaze eden en sık sekonder tümör adenokarsinomlardır • Kalbin en sık tutulum şekli lenfatik yoldur
- 33. • Hastamızda patoloji bize Diffüz büyük hücreli lenfoma tanısı verdi ( CD23 negatif ) • Bu bölgeyi tutan diğer lenfoma Primer Mediastinal Büyük hücreli lenfomadır. ( CD 23 pozitiftir)