ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

Avances en el tratamiento del retinoblastoma

•
•
C
crisnemato
1 of 19
Downloaded 20 times
Retinoblastoma: últims avenços Jaume Català Mora Jesús Díaz Cascajosa
Introducció • Retinoblastoma: Tumor • Diagnòstic diferencial intraocular maligne més leucocòria freqüent a la infància • Classificació Internacional (1/15.000 RN) • Tractament: – 1/3 casos son bilaterals Quimioteràpia – Bilaterals: 12 mesos intraarterial – Unilaterals: 23 mesos
Diagnòstic diferencial leucocòria • Còrnia: • Tumors oculars: – Anomalia de Peters – Retinoblastoma – Opacitat cornial congènita – Meduloepitelioma • Cataracta congènita – Astrocitoma retinal – Hamartoma combinat de retina i epiteli • Persistència vascularització fetal pigmentari • Anomalia del desenvolupament: • Malaltia vitreo-retinal progressiva: – Coloboma coriorretinal – ROP cicatricial – Plec falciforme congènit – Malaltia de Coats – Displàsia retinal (trisomia 13, malaltia de – Hemorràgia vitrea Norrie,…) – Vitreorretinopatia exudativa familiar – Coloboma papilar, anomalia de Morning Glory – Pars planitis – Presència fibres mielina – Alta miopia • Malalties infeccioses: – Toxocariasi – Retinosquisi Juvenil – Toxoplasmosi congènita – Retinitis congènita per CMV – Retinitis per Herpes Simple – Endoftalmitis metastàsica Shields JA. Shields CL. Differential diagnosis of leukocoria. Sem Ophthalmol. 1993; 8: 273-280. leukocoria. Ophthalmol. 273-
Malaltia de Coats vs RBL
Astrocitoma retiniano vs RBL
Sx Mascarada vs Retinoblastoma Catala-Mora J. et al. Síndrome mascarada por retinoblastoma difuso. Arch Soc Esp Oftalmol 2009. 84: 477-480
CLASSIFICACIÓ INTERNACIONAL (2005) Grup Característiques Detalls A (100%) Tumors petits < 3 mm B (93%) Tumors mitjans o > 3mm, juxtamacular, petits plus juxtapapil·lar o fluid subretinal C (90%) Tumor + sembres a. Subretinals < 3 mm locals b. Vitrees < 3 mm D (47%) Tumor + sembres a. Subretinials > 3 mm difuses b. Vitrees > 3 mm E Tumor molt gran Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri, invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o càmara anterior Linn Murphree A. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. Ophthalmol Clin North Am. 2005;18:41-53 classification. 2005;18:41- Shields CL et al.The International classification of retinoblastoma predicts chemorreduction succes. Ophthalmology.2006;113:2276- succes. Ophthalmology.2006;113:2276- 80
A Tumors petits< 3 mm
B Tumors petits juxtamaculars, juxtapapil·lars o fluid subretinal Tumors mitjans > 3mm
C Tumor + sembres locals < 3mm
D Tumor + sembres difuses > 3mm
E Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri, invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o càmara anterior
Tractament • Bilaterals: – Quimiorreducció sistèmica – Tractaments de consolidació: • Termoteràpia Transpupil·lar /QuimioTTT • Crioteràpia • Braquiteràpia: Ruteni/Iode • Unilaterals: – Enucleació • Radioteràpia externa
QUIMIOTERÀPIA INTRAARTERIAL • HSJD: Estudi per a valorar utilitat QT intraarterial amb melfalan en tractament de RBL unilateral avançat (estadi V Reese-Ellsworth o D/E Classificació Internacional) • Objectius: – Curació de la malaltia – Minimitzar efectes tòxics oculars i sistèmics – Conservació globus ocular i restes AV – Posteriorment possible extensió de les indicacions de tractament per a altres Retinoblastomes Abramson,D.H. et al. A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma initial results. Ophthalmology. 2008;115:1398-1404.
CARÒTIDA INTERNA ESQUERRA – VISTA LATERAL GLOBO OCULAR GLOBO OCULAR GLOBO OCULAR ARTERIA OFTALMICA ARTERIA OFTALMICA ARTERIA OFTALMICA Arteriografia selectiva prèvia de l’artèria caròtida interna esquerra, per a visualitzar l’anatomia i identificar l’emergència de l’artèria oftàlmica
ARTÈRIA OFTÀLMICA ESQUERRA – VISTA LATERAL ARTERIA OFTALMICA GLOBO OCULAR MICROCATETER CATETER PORTADOR Arteriografia selectiva amb microcatéter de l’artèria oftàlmica esquerra, previ a l’administració intra arterial del Melfalan
TRES SESSIONS INTRAARTERIAL
Conclusions • Leucocòria: pensar en retinoblastoma – Ecografia ocular – Segona opinió • Nova classificació internacional – Correlació amb resposta a quimiorreducció • Nou tractament en estudi: quimioteràpia intraarterial – Tumors unilaterals avançats
GRÀCIES www.jaumecatala.com Hospital Sant Joan de Déu

More Related Content

Avances en el tratamiento del retinoblastoma

  • 1. Retinoblastoma: últims avenços Jaume Català Mora Jesús Díaz Cascajosa
  • 2. Introducció • Retinoblastoma: Tumor • Diagnòstic diferencial intraocular maligne més leucocòria freqüent a la infància • Classificació Internacional (1/15.000 RN) • Tractament: – 1/3 casos son bilaterals Quimioteràpia – Bilaterals: 12 mesos intraarterial – Unilaterals: 23 mesos
  • 3. Diagnòstic diferencial leucocòria • Còrnia: • Tumors oculars: – Anomalia de Peters – Retinoblastoma – Opacitat cornial congènita – Meduloepitelioma • Cataracta congènita – Astrocitoma retinal – Hamartoma combinat de retina i epiteli • Persistència vascularització fetal pigmentari • Anomalia del desenvolupament: • Malaltia vitreo-retinal progressiva: – Coloboma coriorretinal – ROP cicatricial – Plec falciforme congènit – Malaltia de Coats – Displàsia retinal (trisomia 13, malaltia de – Hemorràgia vitrea Norrie,…) – Vitreorretinopatia exudativa familiar – Coloboma papilar, anomalia de Morning Glory – Pars planitis – Presència fibres mielina – Alta miopia • Malalties infeccioses: – Toxocariasi – Retinosquisi Juvenil – Toxoplasmosi congènita – Retinitis congènita per CMV – Retinitis per Herpes Simple – Endoftalmitis metastàsica Shields JA. Shields CL. Differential diagnosis of leukocoria. Sem Ophthalmol. 1993; 8: 273-280. leukocoria. Ophthalmol. 273-
  • 6. Sx Mascarada vs Retinoblastoma Catala-Mora J. et al. Síndrome mascarada por retinoblastoma difuso. Arch Soc Esp Oftalmol 2009. 84: 477-480
  • 7. CLASSIFICACIÓ INTERNACIONAL (2005) Grup Característiques Detalls A (100%) Tumors petits < 3 mm B (93%) Tumors mitjans o > 3mm, juxtamacular, petits plus juxtapapil·lar o fluid subretinal C (90%) Tumor + sembres a. Subretinals < 3 mm locals b. Vitrees < 3 mm D (47%) Tumor + sembres a. Subretinials > 3 mm difuses b. Vitrees > 3 mm E Tumor molt gran Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri, invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o càmara anterior Linn Murphree A. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. Ophthalmol Clin North Am. 2005;18:41-53 classification. 2005;18:41- Shields CL et al.The International classification of retinoblastoma predicts chemorreduction succes. Ophthalmology.2006;113:2276- succes. Ophthalmology.2006;113:2276- 80
  • 8. A Tumors petits< 3 mm
  • 9. B Tumors petits juxtamaculars, juxtapapil·lars o fluid subretinal Tumors mitjans > 3mm
  • 10. C Tumor + sembres locals < 3mm
  • 11. D Tumor + sembres difuses > 3mm
  • 12. E Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri, invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o càmara anterior
  • 13. Tractament • Bilaterals: – Quimiorreducció sistèmica – Tractaments de consolidació: • Termoteràpia Transpupil·lar /QuimioTTT • Crioteràpia • Braquiteràpia: Ruteni/Iode • Unilaterals: – Enucleació • Radioteràpia externa
  • 14. QUIMIOTERÀPIA INTRAARTERIAL • HSJD: Estudi per a valorar utilitat QT intraarterial amb melfalan en tractament de RBL unilateral avançat (estadi V Reese-Ellsworth o D/E Classificació Internacional) • Objectius: – Curació de la malaltia – Minimitzar efectes tòxics oculars i sistèmics – Conservació globus ocular i restes AV – Posteriorment possible extensió de les indicacions de tractament per a altres Retinoblastomes Abramson,D.H. et al. A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma initial results. Ophthalmology. 2008;115:1398-1404.
  • 15. CARÒTIDA INTERNA ESQUERRA – VISTA LATERAL GLOBO OCULAR GLOBO OCULAR GLOBO OCULAR ARTERIA OFTALMICA ARTERIA OFTALMICA ARTERIA OFTALMICA Arteriografia selectiva prèvia de l’artèria caròtida interna esquerra, per a visualitzar l’anatomia i identificar l’emergència de l’artèria oftàlmica
  • 16. ARTÈRIA OFTÀLMICA ESQUERRA – VISTA LATERAL ARTERIA OFTALMICA GLOBO OCULAR MICROCATETER CATETER PORTADOR Arteriografia selectiva amb microcatéter de l’artèria oftàlmica esquerra, previ a l’administració intra arterial del Melfalan
  • 18. Conclusions • Leucocòria: pensar en retinoblastoma – Ecografia ocular – Segona opinió • Nova classificació internacional – Correlació amb resposta a quimiorreducció • Nou tractament en estudi: quimioteràpia intraarterial – Tumors unilaterals avançats