ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

Bệnh ruột mất protein lupus phần chẩn đoán và điều trị.pdf

•
•
Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI)
Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI)

Cập nhật: Tháng 3 năm 2022 Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1 of 22
Download to read offline
Bệnh ruột mất Protein-Lupus (Lupus-PLE) Nhóm Bác Sĩ Trẻ Dị Ứng - Miễn Dịch Lâm Sàng YDAACI fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
Nội dung Tổng quan Lupus-PLE Lâm sàng Lupus-PLE Chẩn đoán và điều trị Lupus-PLE
Định nghĩa PLE Bệnh ruột mất Protein (Protein losing enteropathy/PLE): Tình trạng đặc trưng bởi tổn thương niêm mạc ruột -> mất protein qua đường tiêu hóa.
Tổng quan Lupus-PLE • Hiếm, báo cáo ca bệnh, 1.9% SLE • Nữ > Nam (4.6:1). • Tuổi khởi phát 36.3 • Triệu chứng: phù. • 10% không có triệu chứng tiêu hóa • Xét nghiệm: giảm albumin máu, protein niệu dưới ngưỡng thận hư Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138
Lâm sàng Xét nghiệm CĐHA, MBH Không đặc hiệu Chẩn đoán Lupus-PLE
Chẩn đoán Lupus-PLE Chen Z. et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684. Chẩn đoán nghi ngờ • Albumin máu giảm • Không mất protein qua đường tiểu • Tổng hợp protein bình thường (không suy dinh dưỡng, không có bệnh gan nặng) Chẩn đoán xác định • Chẩn đoán nghi ngờ và • Bằng chứng rò rỉ protein bằng phương pháp xạ hình albumin gắn 99mTc hoặc • Test chẩn đoán PLE: Tăng độ thanh thải α-1 antitrypsin trong phân Chưa có tiêu chuẩn chẩn đoán
Xạ hình ổ bụng bằng albumin gắn 99mTc (99mTc-HAS) Awazawa R., et al. (2012). The Journal of Dermatology, 39(5), 454–461. Bình thường Chẩn đoán Lupus-PLE
Xạ hình ổ bụng 99mTc-HAS González-Regueiro J.A., et al. (2019). Rev Gastroenterol Mex, 84(4), 511–512 Hồi tràng Hỗng tràng Chẩn đoán Lupus-PLE
Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138 Nghiên cứu hệ thống, 99mTc-HAS + 97.41%; 12.05% rò rỉ ≥1 vị trí Chẩn đoán Lupus-PLE Xạ hình ổ bụng 99mTc-HAS
Thanh thải alpha-1 antitrypsin (A1AT) Corning B. et al. (2019). Springer International Publishing, Cham, 401–415. Chẩn đoán Lupus-PLE
Lupus- PLE Albumin máu giảm; Pr24h: âm tính 99mTc-HAS Tăng A1AT Nôi soi, sinh thiết, CT Không đặc hiệu Chẩn đoán Lupus-PLE
Yếu tố tiên đoán Lupus-PLE Chen Z., et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684. NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 44 BN Lupus-PLE và 88 BN SLE trong 12 năm (2000-2012)
Điều trị Lupus-PLE Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138. SLE • Corticosteroids ± • Azathioprine hoặc • Cyclophosphamide hoặc • TAC hoặc Belimumab (Báo cáo ca bệnh) Chế độ ăn • Hàm lượng protein cao: • Trẻ em: 3 g/kg/d • Người lớn: 1.5 – 3 g/kg/d Chưa có hướng dẫn điều trị
Điều trị và đáp ứng điều trị Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138. Nghiên cứu hệ thống 200 BN Thuốc UCMD Tỷ lệ (%) GCs 99 GCs + AZA 45.08 GCs + CTX 40.16 Đáp ứng GCs ban đầu 78.64 Đáp ứng điều trị Albumin máu (g/l) Tỷ lệ (%) Đáp ứng hoàn toàn >35 83.15% Đáp ứng một phần 30-35 Tái phát 8.7% Tử vong 2.17%
Azathioprine Mok C.C. et al. (2006). Rheumatology (Oxford), 45(4), 425–429. NC hồi cứu, 16 BN PLE-SLE trong 7 năm (1995-2002). 99mTc-HAS. prednisolone uống (0.8–1 mg/kg/d x 6 tuần -> giảm 5 mg/wk cho tới 10 mg/d) + azathioprine (AZA) (khởi đầu 1 mg/kg/d và duy trì 2 mg/kg/d) Đáp ứng sau 6 tháng Tỷ lệ (%) Đáp ứng hoàn toàn 88 Đáp ứng một phần 6 Tái phát 6
Cyclophosphamide Chen Z., et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684. NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 44 BN Lupus-PLE và 88 BN SLE trong 12 năm (2000-2012). 6 BN 99mTc-HAS. Sau 02 tháng: Đáp ứng hoàn toàn: 44.4% Đáp ứng một phần: 22.2% Không đáp ứng: 33.3% Sau 06 tháng: Đáp ứng hoàn toàn: 88.9%
Tiên lượng PLE-SLE Peng L., Li Z., Xu D., et al. (2020). Rheumatology and Immunology Research, 1(1), 47–52. NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 58 BN Lupus-PLE trong 16 năm (2000-2016). 99mTc-HAS. Nhiễm trùng là nguyên nhân tử vong chính 60% (3/5)
Nguy cơ và dự phòng huyết khối Lupus-PLE Lewis J.S., et al. (2020).. Clin J Gastroenterol, 13(5), 771–774 SLE aPLs Mất yếu tố chống đông máu protein C, S Dự phòng huyết khối: tương tự hội chứng thận hư
Nguy cơ và dự phòng huyết khối Lupus-PLE Lewis J.S., et al. (2020).. Clin J Gastroenterol, 13(5), 771–774
Kết luận Bệnh hiếm gặp, cơ chế viêm niêm mạc ruột không bào mòn => mất protein qua đường tiêu hóa Cần nghĩ tới PLE ở người bệnh SLE có giảm albumin máu không do gan, thận, dinh dưỡng, ngay cả không có triệu chứng tiêu hóa, không có đợt cấp Chẩn đoán xác định: lâm sàng nghĩ tới + bằng chứng rò rỉ protein qua đường tiêu hóa trên 99mTc-HAS hoặc tăng độ thanh thải A1AT trong phân Chẩn đoán nghi ngờ: albumin máu giảm (<22 g/l); protein niệu < 0.8 g/24h, với Se, Sp, PPV cao
Kết luận Điều trị Lupus-PLE: chế độ ăn hàm lượng protein cao + điều trị SLE (Corticoids ± AZA/CTX) Nguy cơ: nhiễm trùng, huyết khối SLE có anti-SSA (+) có nguy cơ PLE cao gấp 3 lần SLE có anti-SSA (-) => cần có thêm nhiều nghiên cứu
THANK YOU! Mọi thắc mắc xin liên hệ: Mail: bsdiungmdls@gmail.com Facebook: fb.com/YDDACI ݺߣshare: slideshare.net/YDAACIdiungmdls Thông tin cập nhật đến 14.03.2022 Mọi hướng dẫn có thể thay đổi khi có thêm kết quả từ các thử nghiệm lâm sàng

More Related Content

Bệnh ruột mất protein lupus phần chẩn đoán và điều trị.pdf

  • 1. Bệnh ruột mất Protein-Lupus (Lupus-PLE) Nhóm Bác Sĩ Trẻ Dị Ứng - Miễn Dịch Lâm Sàng YDAACI fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
  • 2. Nội dung Tổng quan Lupus-PLE Lâm sàng Lupus-PLE Chẩn đoán và điều trị Lupus-PLE
  • 3. Định nghĩa PLE Bệnh ruột mất Protein (Protein losing enteropathy/PLE): Tình trạng đặc trưng bởi tổn thương niêm mạc ruột -> mất protein qua đường tiêu hóa.
  • 4. Tổng quan Lupus-PLE • Hiếm, báo cáo ca bệnh, 1.9% SLE • Nữ > Nam (4.6:1). • Tuổi khởi phát 36.3 • Triệu chứng: phù. • 10% không có triệu chứng tiêu hóa • Xét nghiệm: giảm albumin máu, protein niệu dưới ngưỡng thận hư Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138
  • 5. Lâm sàng Xét nghiệm CĐHA, MBH Không đặc hiệu Chẩn đoán Lupus-PLE
  • 6. Chẩn đoán Lupus-PLE Chen Z. et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684. Chẩn đoán nghi ngờ • Albumin máu giảm • Không mất protein qua đường tiểu • Tổng hợp protein bình thường (không suy dinh dưỡng, không có bệnh gan nặng) Chẩn đoán xác định • Chẩn đoán nghi ngờ và • Bằng chứng rò rỉ protein bằng phương pháp xạ hình albumin gắn 99mTc hoặc • Test chẩn đoán PLE: Tăng độ thanh thải α-1 antitrypsin trong phân Chưa có tiêu chuẩn chẩn đoán
  • 7. Xạ hình ổ bụng bằng albumin gắn 99mTc (99mTc-HAS) Awazawa R., et al. (2012). The Journal of Dermatology, 39(5), 454–461. Bình thường Chẩn đoán Lupus-PLE
  • 8. Xạ hình ổ bụng 99mTc-HAS González-Regueiro J.A., et al. (2019). Rev Gastroenterol Mex, 84(4), 511–512 Hồi tràng Hỗng tràng Chẩn đoán Lupus-PLE
  • 9. Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138 Nghiên cứu hệ thống, 99mTc-HAS + 97.41%; 12.05% rò rỉ ≥1 vị trí Chẩn đoán Lupus-PLE Xạ hình ổ bụng 99mTc-HAS
  • 10. Thanh thải alpha-1 antitrypsin (A1AT) Corning B. et al. (2019). Springer International Publishing, Cham, 401–415. Chẩn đoán Lupus-PLE
  • 11. Lupus- PLE Albumin máu giảm; Pr24h: âm tính 99mTc-HAS Tăng A1AT Nôi soi, sinh thiết, CT Không đặc hiệu Chẩn đoán Lupus-PLE
  • 12. Yếu tố tiên đoán Lupus-PLE Chen Z., et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684. NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 44 BN Lupus-PLE và 88 BN SLE trong 12 năm (2000-2012)
  • 13. Điều trị Lupus-PLE Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138. SLE • Corticosteroids ± • Azathioprine hoặc • Cyclophosphamide hoặc • TAC hoặc Belimumab (Báo cáo ca bệnh) Chế độ ăn • Hàm lượng protein cao: • Trẻ em: 3 g/kg/d • Người lớn: 1.5 – 3 g/kg/d Chưa có hướng dẫn điều trị
  • 14. Điều trị và đáp ứng điều trị Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138. Nghiên cứu hệ thống 200 BN Thuốc UCMD Tỷ lệ (%) GCs 99 GCs + AZA 45.08 GCs + CTX 40.16 Đáp ứng GCs ban đầu 78.64 Đáp ứng điều trị Albumin máu (g/l) Tỷ lệ (%) Đáp ứng hoàn toàn >35 83.15% Đáp ứng một phần 30-35 Tái phát 8.7% Tử vong 2.17%
  • 15. Azathioprine Mok C.C. et al. (2006). Rheumatology (Oxford), 45(4), 425–429. NC hồi cứu, 16 BN PLE-SLE trong 7 năm (1995-2002). 99mTc-HAS. prednisolone uống (0.8–1 mg/kg/d x 6 tuần -> giảm 5 mg/wk cho tới 10 mg/d) + azathioprine (AZA) (khởi đầu 1 mg/kg/d và duy trì 2 mg/kg/d) Đáp ứng sau 6 tháng Tỷ lệ (%) Đáp ứng hoàn toàn 88 Đáp ứng một phần 6 Tái phát 6
  • 16. Cyclophosphamide Chen Z., et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684. NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 44 BN Lupus-PLE và 88 BN SLE trong 12 năm (2000-2012). 6 BN 99mTc-HAS. Sau 02 tháng: Đáp ứng hoàn toàn: 44.4% Đáp ứng một phần: 22.2% Không đáp ứng: 33.3% Sau 06 tháng: Đáp ứng hoàn toàn: 88.9%
  • 17. Tiên lượng PLE-SLE Peng L., Li Z., Xu D., et al. (2020). Rheumatology and Immunology Research, 1(1), 47–52. NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 58 BN Lupus-PLE trong 16 năm (2000-2016). 99mTc-HAS. Nhiễm trùng là nguyên nhân tử vong chính 60% (3/5)
  • 18. Nguy cơ và dự phòng huyết khối Lupus-PLE Lewis J.S., et al. (2020).. Clin J Gastroenterol, 13(5), 771–774 SLE aPLs Mất yếu tố chống đông máu protein C, S Dự phòng huyết khối: tương tự hội chứng thận hư
  • 19. Nguy cơ và dự phòng huyết khối Lupus-PLE Lewis J.S., et al. (2020).. Clin J Gastroenterol, 13(5), 771–774
  • 20. Kết luận Bệnh hiếm gặp, cơ chế viêm niêm mạc ruột không bào mòn => mất protein qua đường tiêu hóa Cần nghĩ tới PLE ở người bệnh SLE có giảm albumin máu không do gan, thận, dinh dưỡng, ngay cả không có triệu chứng tiêu hóa, không có đợt cấp Chẩn đoán xác định: lâm sàng nghĩ tới + bằng chứng rò rỉ protein qua đường tiêu hóa trên 99mTc-HAS hoặc tăng độ thanh thải A1AT trong phân Chẩn đoán nghi ngờ: albumin máu giảm (<22 g/l); protein niệu < 0.8 g/24h, với Se, Sp, PPV cao
  • 21. Kết luận Điều trị Lupus-PLE: chế độ ăn hàm lượng protein cao + điều trị SLE (Corticoids ± AZA/CTX) Nguy cơ: nhiễm trùng, huyết khối SLE có anti-SSA (+) có nguy cơ PLE cao gấp 3 lần SLE có anti-SSA (-) => cần có thêm nhiều nghiên cứu
  • 22. THANK YOU! Mọi thắc mắc xin liên hệ: Mail: bsdiungmdls@gmail.com Facebook: fb.com/YDDACI ݺߣshare: slideshare.net/YDAACIdiungmdls Thông tin cập nhật đến 14.03.2022 Mọi hướng dẫn có thể thay đổi khi có thêm kết quả từ các thử nghiệm lâm sàng