CCSVI: INSUFFICIENZA VENOSA CRONICA CEREBRO-SPINALE
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Sindrome malformativa congenita di tipo tronculare che interessa i grossi collettori venosi (vene giugulari interne, vene brachio-cefaliche, vena azygos) preposti al drenaggio cerebro-spinale; Trattasi di malformazioni vascolari che sono espressione di alterazioni che coinvolgono lo stadio pi湛 avanzato dell'embriogenesi (3属-5属 mese di sviluppo intra-uterino); Le malformazioni tronculari possono essere di tipo ostruttivo (stenosi-ostruzione), dilatativo (aneurisma) o di ridotto o assente sviluppo (ipoplasia o agenesia).
CCSVI: INSUFFICIENZA VENOSA CRONICA CEREBRO-SPINALE
- 1. Sindrome malformativa congenita di tipo tronculare che interessa i grossi collettori venosi (vene giugulari interne, vene brachio-cefaliche, vena azygos) preposti al drenaggio cerebro-spinale; Trattasi di malformazioni vascolari che sono espressione di alterazioni che coinvolgono lo stadio pi湛 avanzato dell'embriogenesi (3属-5属 mese di sviluppo intra-uterino); Le malformazioni tronculari possono essere di tipo ostruttivo (stenosi-ostruzione), dilatativo (aneurisma) o di ridotto o assente sviluppo (ipoplasia o agenesia). CCSVI: INSUFFICIENZA VENOSA CRONICA CEREBRO-SPINALE
- 2. La CCSVI 竪 caratterizzata da restringimenti multipli e malformazioni delle principali vene che portano il sangue dal sistema nervoso centrale (cervello-midollo spinale) verso il cuore
- 4. ANATOMIA DEL SISTEMA VENOSO CEREBRO-SPINALE IL DRENAGGIO VENOSO CEREBRALE 竪 principalmente assicurato dai SENI VENOSI DURALI e dalle VENE CEREBRALI ed 竪 costituito sostanzialmente da 2 diversi sistemi vascolari: 1) IL SISTEMA SUPERFICIALE (CORTICALE) raggiunge i seni durali dalle vene corticali e drena il sangue principalmente dalla corteccia e dalla sostanza bianca sottocorticale. 2) IL SISTEMA PROFONDO (MIDOLLARE e SUBEPENDIMALE) 竪 composto dalle vene subependimali, dalle vene cerebrali interne, dalla vena basale di Rosenthal e dalla grande vena cerebrale di Galeno, che drena la sostanza bianca profonda e la sostanza grigia circondante i ventricoli laterali e il terzo ventricolo o la cisterna basale.
- 7. VENE PROFONDE E SOTTOEPENDIMALI DEL CERVELLO
- 10. Schematica organizzazione del sistema venoso cerebrale: il flusso 竪 MONODIREZIONALE e prosegue con l'ordine gerarchico di svuotamento rappresentato dalle freccie in figura
- 11. Emodinamica venosa cerebrale in soggetti sani: il flusso 竪 monodirezionale ovvero dalle vene cerebrali profonde verso i seni della dura madre da cui si dirige verso le principali vie di drenaggio extracranico
- 12. Il primo meccanismo da cui dipende il ritorno venoso cerebro-spinale 竪 rappresentato dalla variazione di postura del soggetto
- 17. DIAGNOSI DELLA CCSVI ECOCOLORDOPPLER TRANSCRANICO ED EXTRACRANICO FLEBOGRAFIA SELETTIVA ANGIO RM DELLE 3 INDAGINI, L'ECOCOLORDOPPLER PERMETTE LA MIGLIORE VALUTAZIONE DELL'EMODINAMICA VENOSA CEREBRALE IN DIFFERENTI CONDIZIONI POSTURALI E RESPIRATORIE
- 19. EVIDENZA IN SCANSIONE B-MODE (ALTA RISOLUZIONE) DI MALFORMAZIONI PARIETALI O VALVOLARI A LIVELLO GIUGULARE PREVALENTI ALLA CONFLUENZA GIUGULO-SUCCLAVIA, MA RILEVABILI, SIA PUR CON MINORE FREQUENZA,ANCHE IN ALTRE SEDI (SEGMENTO MEDIO E SUPERIORE DELLA VENA GIUGULARE INTERNA, NELLA CONFLUENZA DELLA VENA VERTEBRALE CON LA VENA SUCCLAVIA, NEL TRONCO BRACHIO-CEFALICO) TRATTASI PREVALENTEMENTE DI MALFORMAZIONI A LIVELLO DELLE VALVOLE VENOSE (SETTI,MEMBRANE, CUSPIDI VALVOLARI INVERTITE O LONGITUDINALI,CUSPIDI IPOPLASICHE E SPESSO IPO-MOBILI, CUSPIDI SFASATE SUL PIANO DI INSERZIONE PARIETALE), MENO FREQUENTEMENTE DI STENOSI SEGMENTALI VERE (ANNULUS FIBROSO) ASSAI FREQUENTI LE IPOPLASIE SEGMENTALI (TRATTI J1-J2-J3 DELLA VGI) O GLOBALI E LE MEIOPRAGIE PARIETALI (COLLASSI PARIETALI GIA' EVIDENTI IN POSIZIONE SUPINA) ECOCOLORDOPPLER NELLA CCSVI
- 20. ECOCOLORDOPPLER NELLA CCSVI L'INDAGINE ECD VALUTA IN TEMPO REALE: COMPORTAMENTO DELLE VALVOLE movimento e caratteristiche anatomiche) MODIFICHE DELLA PARETE VENOSA dimensione e forma lungo il vaso rispetto alle posizioni del corpo a 0属 e a 90属) INFORMAZIONI EMODINAMICHE caratteristiche delle variazioni del flusso a 0属 e a 90属: turbolenze, reflussi o blocchi di flusso
- 22. CRITERION 1: Reflux in the IJV and/or VV a) Bidirectional flow in one or both of the IJVs in both postures or bidirectional flow in one position with absence of flow in the other position.These findings suggest IJV stenosis. b) Reversal or bidirectional flow in one or both of VVs in both positions.These findings suggest stenosis in the azygos vein, based on reports controlling the Doppler parameter in comparison with catheter venography a) Flusso bidirezionale in una o in entrambe le Vene Giugulari interne in posizione supina (0属) e seduta (90属) o flusso bidirezionale in una posizione con assenza di flusso nellaltra posizione (situazione suggestiva di stenosi della vena giugulare). b) Flusso invertito o bidirezionale in una o in entrambe le Vene Vertebrali in posizione supina a 0属 e in quella seduta a 90属: situazione suggestiva di una stenosi della Vena Azygos. Reflusso nelle Vene Giugulari Interne (VGI) e/o nelle Vene Vertebrali (VV):
- 24. CRITERION 3 :IJV STENOSIS a) Severe reduction of the CSA of IJV in th e supine position <0,3 cm2 which does not increase with Valsalva manoeuvre (performed at the end of the examination). b) Intraluminal defects such as webs, septa or malformed valves combined with hemodynamic changes (increased velocity, absence of flow, reflux/bidirectional flow etc). M-mode investigation of leaflets may clarify if they are mobile or not. a) Severa riduzione dellarea della VGI in posizione supina (inferiore a 0,3 cm2) non influenzata dalla manovra di Valsalva (manovra da effettuarsi al termine dellesame). b) Anomalie endoluminali come membrane, setti o valvole malformate in combinazione con turbe emodinamiche (incremento della velocit di flusso, assenza di flusso, reflusso/flusso bidirezionale ecc.). Studio con M-mode sulla mobilit o meno dei lembi valvolari. Stenosi delle Vene Giugulari interne:
- 29. A: setto- B: membrana ostruente il vaso C: annulus- D: lembi valvolari malformati
- 31. A: MALFORMAZIONE TIPO SETTO DELLA VGI DX B: CIRCOLO COLLATERALE SIGNIFICATIVO
- 32. CRITERION 4: absence of detectable flow in the in the IJV and/or VV Absence of Doppler signal in the IJV and/or the VV,even after deep inspiration,in both sitting and supine positions or In one posture but with bidirectional flow detected in the other position.These findings are associated with stenosis proximal to the point of assesment Flusso non rilevabile al Doppler nelle Vene Giugulari Interne e/o nelle Vene vertebrali in posizione supina (0属) e seduta (90属) anche dopo inspirazione profonda oppure Blocco di flusso in una postura con flusso bidirezionale registrato nellaltra posizione (situazione suggestiva di stenosi prossimale rispetto al punto di valutazione). Outflow obstruction in the cervical veins indicated by:
- 33. BLOCCO DI FLUSSO
- 35. CRITERION 5: abnormal change of the IJV CSA with change in position (change in hydrostatic pressure) Larea di sezione trasversa della VGI 竪 maggiore nella posizione seduta a 90属 rispetto a quella registrata nella posizione supina a 0属 oppure appare pressoch辿 immutata nonostante il cambio di postura A CSA of the IJV which is greater in the sitting position than in the lying position or appears almost unchanged despite change in posture. CSA nelle Vene Giugulari Interne:
- 38. CRITERION 2 Flusso bidirezionale o reflusso nelle Vene Cerebrali profonde e nei Seni della dura madre. Bidirectional flow or reflux in the intracranial veins and sinuses.
- 43. A: VGI Dx normale B: Annulus della VGI Sx nella giunzione col TBC C: Stenosi serrata della VGISx con circoli collaterali D: Annulus della VGI Dx con circoli collat. cervicali e tiroidei
- 44. A: Vena azygos normale B: Twisting al di sotto dell'arco dell'azygos C: Ostruzione membranosa a livello della giunzione della v.azygos con la VCS D: setto nella v.azygos
- 45. A: ATTORCIGLIAMENTO DELLA VENA AZYGOS subito sotto l'arco con reflusso verso il midollo B: correzione con Angioplastica (PTA)
- 46. Flebografia selettiva: referto normale V. lombare ascendente, vena iliaca e del plesso venoso intrarachidiano che drena verso l'esterno nella LV e in alto nel sistema azygos. B-C-D drammatico impoverimento dell'albero venoso lombare in alcuni casi di SM da agenesia e atresia dei vasi: questo quadro 竪 associato a stenosi multiple del sistema azygos configurando il pattern tipo D della CCSVI
- 47. Flebografia selettiva e RMN in un caso di SM con pattern D di CCSVI: la prima fa vedere le ostruzioni membranose dello sbocco della vena azygos con l'atresia del suo tratto discendente (freccia) e la dilatazione del plesso venoso vertebrale al di sotto dell'atresia
- 48. CCSVI E SM LA CONNESSIONE VENOSA ALLA SCLEROSI MULTIPLA Studi storici dei medici che hanno teorizzato la connessione venosa alla Sclerosi Multipla: 1863 Rindfleisch: autopsie del cervello di malati di SM --> vena gonfia di sangue al centro di ogni lesione o placca; 1867-1884 Charcot: autopsie del cervello di malati di SM --> vene al centro delle placche; 1930 Putnam: prove di occlusione vascolare nella SM; 1942 Dow e Berglund: collegamenti venosi a lesioni della SM; 1950 Zimmermann e Netsky e 1960 Fog: relazione fra i vasi e le placche nella SM; 1980 Schelling: danni da reflusso venoso nel cranio o nella colonna vertebrale --> rilevanza per la sclerosi multipla.
- 50. LA DIAGNOSI DELLA CCSVI PUO' ESSERE UTILE ANCHE IN ALTRE PATOLOGIE? MALATTIE NEURODEGENERATIVE AMNESIA GLOBALE TRANSITORIA (TGA) CEFALEA DA SFORZO CECITA' MONOCULARE TRANSITORIA IPERTENSIONE INTRACRANICA IDIOPATICA SINDROME CEREBRALE RESPIRATORIA
- 51. LO SCOPRIRE CONSISTE NEL VEDERE CIO' CHE TUTTI HANNO VISTO E NEL PENSARE CIO' CHE NESSUNO HA PENSATO. ( A. Szent-Gyorgyi )