Diagnose en behandeling van auto immune hepatitis
- 1. Diagnose en behandeling van auto-immune hepatitis NTvG 2009;153:A247 J Hepatol. 2011;55:171-82 Arjen van Erkelens
- 2. Opbouw  Ziektepresentatie en prognose  Epidemiologie  Classificatie  Diagnostiek  Therapie  3 Patienten  Leerpunten
- 3. Auto-immune hepatitis (AIH)  Presentatie – 1/3: acuut icterische hepatitis – Meerderheid: moeheid, artralgie, afwijkende leverproeftesten  10-jaarsoverleving – Onbehandeld: <10% – Behandeld: 95%  Cirrose bij diagnose: 30% – 10-jaarsoverleving: <70%
- 4. Epidemiologie  Jongvolwassenen, postmenopauzale vrouwen  Incidentie: 1 per 100.000 per jaar  Prevalentie: 10-17 per 100.000  Associatie met andere autoimmuunziekten  Subklinisch dus mogelijk hogere prevalentie
- 5. Classificatie  AIH type 1: – ANA of SMA positief – Komt het meest voor, vooral bij vrouwen – Kan in 70% tot cirrose leiden  AIH type 2: – Anti-LKM-1-antilichamen tegen P450 – Komt het meest voor bij kinderen – Kan in 40% tot cirrose leiden
- 8. Schema voor de behandeling van AIH
- 10. Patiënt A, 22 jaar  RvK/ N+ en braken, icterus, jeuk, pijn RBB, hepatomegalie.  VG/ Graves sinds 5 jaar.  AO/ Lab/ ASAT 1299; ALAT 1127; AF 87; g-GT 32; Bili 103; IgG 18 g/l. Hep A/B/C, EBV, CMV negatief. ANA+, SLA+, SMA eb LKM-1 negatief. Echo abdomen: hepatomegalie, verder gb. Leverbiopsie: ernstige hepatitis passend bij AIH.  B/ Prednison 30mg + Azathioprine 50mg. Inmiddels 1 ½ jaar in remissie.
- 11. Patiënt B, 48 jaar  RvK/ aanhoudende vermoeidheid, koorts, hoesten  VG/ hypermenorroe  AO/ lab: BSE 68, Hb 6, ASAT 218, ALAT 246. EBV-IgM positief, ANA positief, SMA niet bepaald.  B/ expectatief.  Na enkele maanden herstel en normalisering LE
- 12. Patiënt B, 12 jaar later  RvK/ aanhoudende vermoeidheid, dyspneu  AO/ lab: Hb 4.4, ASAT 100, ALAT 92. ANA en SMA positief, titer 1:160. IgG 51. AFP 2800 MRI: verdenking cirrose + 5,5cm RIP passend bij hepatocellulair CA  C/ Langdurig onbehandelde AIH.  B/ Radiofrequente ablatie, PM voorbereiding leventransplantatie
- 13. Patiënt C, 81 jaar  RvK: gewichtsverlies, progressieve vermoeidheid, icterus.  VG/ Medicatie: geen  AO/ lab: ASAT 166, ALAT 231, AF 79, gGT 153, Bili 85, IgG 41, INR 1,9, Albumine 28. Hep A/B/C, EBV en CMV negatief. ANA en SMA positief. MRI: aanwijzingen voor cirrose  C/ AIH  B/ Prednison 30mg + Azathioprine  1 jaar in remissie.
- 14. Leerpunt 1  AIH komt voor bij alle leeftijdsgroepen  Onbehandelde AIH leidt tot cirrose en leverfalen, 90% van de patiënten reageert echter goed op de behandeling  Subklinische en asymptomatische AIH is prevalent  Daarom moet AIH opgenomen worden in de DD van alle patiënten met verhoogde leverproeftesten.
- 15. Leerpunt 2  De diagnose is gebaseerd op vier pijlers: – IgG – Autoantilichamen – Histologie – Afwezigheid virale hepatitis
- 16. Leerpunt 3  Corticosteroïden voor induceren remissie  Remissie: – normale transaminases en IgG – Minimale ontsteking bij histologie  Azathioprine als onderhoudsbehandeling – Minimaal 3 jaar  Geen remissie? Overweeg andere diagnose