3. Descrierea:
Lizozomul este un organit celular
al digestiei intracelulare,
care reprezint un corpuscul
sferic, vezicular.
Lizozomul este delimitat de o
membrana de natur fosfolipidic
i conine enzime hidrolitice
implicate 樽n degradarea tuturor tipurilor
de biopolimeri.
4. Func ia lizozomilor
Digestia diferitor materiale se produce conform proceselor de
autofagie, endocitoz i fagocitoz. Fiecare din procese este
caracteristic pentru diferite tipuri de substane. Materialul intracelular
cum ar fi organitele vechi sunt aduse spre lizozomi datorit
procesului care paort denumirea de autofagie. De exemplu c樽nd
mitocondria ajunge la sfritul vieii sale de zece zile, ea este
cuprins de o membran derivat de la Rer. Aceast mitocondrie
nou-cuprins 樽n membran fuzioneaz cu lizozomul, 樽n care
hidrolazele acide asigur degradarea ei.
6. Enzime
Enzimele se gsesc 樽n sistemul
digestiv al omului i animalelor.
La acestea se refer enzimele
lizozomale intracelulare.
7. Locul de ac iune al enzimelor:
Principale locuri de aciune ale enzimelor de digestie 樽n
organismul uman i animal cavitatea bucal, stomacul,
intestinul subire.
Aceste enzime sunt produse de glandele salivare,
stomacului, pancreasului, intestinului subire.
O parte din funciile enzimatice sunt efectuate de ctre
microflora intestinal obligatorie.
9. Descrierea
Esteraza este o enzim care catalizeaz clivajul
hidrolitic a esterilor 樽n alcooli i acizi cu
participarea moleculelor de ap.
La ele re refer: lipaze, fosfataze, sulfataze i
esterazele propriu zise.
10. Lipaza
Lipaza este o enzim solubil 樽n ap care catalizeaz
hidroliza substraturilor lipidice insolubile ajut樽nd la digestia,
dizolvarea i fracionarea grsimilor.
Lipoprotein lipaza (LPL) discompune lipidele 樽n compoziia
lipoproteinelor s樽ngelui i asigur livrarea acizilor grai la
esuturi.
11. Fosfataza
Fosataza este o enzim care elimin un grup de fosfat din
substratul su prin hidrolizarea monoesterilor de acid fosforic
樽ntr-un ion fosfat i o molecul cu o grupare liber hidroxil.
Spre exemplu Proteina PTEN este o enzim care modific
alte proteine i grsimi (lipide) prin eliminarea grupurilor de
fosfat, care constau din trei atomi de oxigen i un atom de
fosfor.
12. Fosfataza
n dependen de natura grupei active a enzimei fosfatazele se divid 樽n
樽n 2 tipuri:
cistein-dependente fosfataze i metallofosfataze.
Reprezentanta tipic a acestui tip este
fosfataza alcalin folosit 樽n diagnosticare i laborator.
13. Nucleaze o mare grup de enzime care hidrolizeaz
legtura fosfodiesteric 樽ntre subunitile acizilor nucleici.
Exist c樽teva tipuri de nucleaze 樽n dependen de specificitatea
lor:
exonucleaze i endonucleaze,
ribonucleaze i dezoxiribonucleaze,
enzime de restricie etc.
15. Endonucleaze proteine din grupa nucleazelor, care
descompun legturi fosfodiesterice 樽n mijlocul lanului
polinucleotid.
Enzimele de restricie (endonucleaze de restricie)
descompun ADN 樽n anumite locuri, sunt subdivizate 樽n 3
tipuri ( I, II, III) pe baza mecanismului de aciune. Aceste
proteine deseori se utilizeaz 樽n ingeneria genic pentru
formarea unui ADN recombinant, care se introduce mai
apoi 樽n celule bacteriale, vegetale i animale.
16. Exonucleaze - proteine din grupul de nucleaze care
scindeaz mononucleotide terminale de la un lan de
polinucleotid prin hidroliza legturilor fosfodiesterice dintre
nucleotide.
n funcie de capacitatea de a hidroliza legturi 3 'i 5' la
capetele lanurilor polinucleotidice sunt 3 'i 5' exonucleaze.
17. Exonucleazele se 樽nt樽lensc 樽n celule at樽t separat c樽t i 樽n
componena complexelor enzimatice.
Spre exemplu ADN polimeraza I conine o exonucleaz 5
care cliveaz ARN primer, ataat direct la locul unde are loc
sinteza ADN. Dup aceasta ADN polimeraza I leag
nucleotidele la locul primerului disprins.
18. Proteazele enzime din clasa hidrolazelor, care
descompun legatura peptidic 樽ntre aminoacizi 樽n proteine.
Se divid 樽n 6 grupe dup structura centrului activ al enzimei:
serina
treonina
cisteina
aspartat
acid glutamic
metaloproteaze
19. Glicozidazele - enzime care catalizeaz hidroliza legturilor
glicozidice din moleculele de glucide, provoc樽nd apariia a
dou molecule mai mici de carbohidrai. Aceste enzime se
gsesc aproape 樽n toate celulele organismelor vii.
Glicozidazele 樽ndeplinesc funcii diferite:
de degradare a biomasei,
participarea la aprare antibacterian a organismului,
biosinteza celular.
20. Amilaza enzim din grupa glicozidazelor, care scindeaz
amidonul p樽n la oligozaharide. Anume aceast enzim
provoac un gust dulce 樽n timpul mestecrii prelungite a
produselor ce conin amidon (de ex. cartofi sau orez), dar
fr adaos de zahr.
Amilaz este prezent 樽n saliv (ptyalin),unde 樽ncepe
procesul de digestie. Exist trei tipuri de amilaze desemnate,
alfa, beta i gamma.
21.
Fosfolipaza - o enzim care hidrolizeaz fosfolipide.
n dependena poziiei legturii hidrolizabile 樽n fosfolipide,
se disting patru clase principale de fosfolipaze: A, B, C i D.
22. Clasificarea fosfolipazelor
Fosfolipaza A:
Fosfolipaza A1 - cliveaz lanul SN-1 acil
Fosfolipaza A2 - cliveaz lanul SN-2 acil
Fosfolipaza B: - cliveaz ambele lanuri SN-1 i SN-2 acile
i mai numete lizofosfolipaza.
Fosfolipaza C: - hidrolizeaz legtura dintre fragmentul
glicerol i un grup polar, astfel se formeaz diglicerid i
fosfat care conine grupul polar. Fosfolipazele C joac un rol
important 樽n transducia semnalului 樽n celul.
Fosfolipaza D: - hidrolizeaz legtura 樽ntre grupul foasfat i
alcool, astfel se elibereaz acidul fofatidic i alcool.
23. Sulfatazele enzimele ce fac parte din clasa esterazelor,
catalizeaz hidroliza esterilor sulfat.
Sulfatazele joac un rol important 樽n ciclul de sulf 樽n mediul
樽nconjurtor, 樽n degradarea glicozaminoglicanilor sulfatate i
glicolipidelor 樽n lizozomi, i 樽n remodelarea
glicozaminoglicanilor sulfatate 樽n spaiul extracelular.
24. Sfingolipidoze (SF)
Boala Gaucher
Boala Wolman
Mucolipidoze (ML)
Mucolipidoza de tip I
Boala Pompe
Mucopolizaharidoze (MPZ)
Tip I Sindromul Hunter
Tip II Sindromul Hurler
