�ݺ�ߣ

E pilepsi Nedir? M erkezi sinir sisteminde belirli bir işlevi olan nöron topluluğunun ani , anormal ve hipersenkron deşarjı sonucu ortaya çıkan yineleyici bozuklukları olarak tarif edilebilir.

Nörotransmiterler: Eksitatör / İnhibitör Asetil kolin GABA Glutamat Noradrenalin Aspartat Dopamin Serotonin Glisin Taurin

E pilepsi P revalansı: Epilepsi prevalansı % 0.5-1 gibidir. Ülkemizde kesin sayı bilinmemekle birlikt e epilepsi prevelansı göz önüne alındığında yaklaşık 300-600 bin epileptik hasta olduğu tahmin edilmektedir. E/K:1.8/1.6

Tanımlar: K onvülsiyon: E pileptik atak sırasında görülen fokal vey a jeneralize istemsiz, a normal motor aktivitelerdir. S enkop : Serebral anoksiye bağlı geçici şuur kaybıdır. Beyin anoksisi uzun sürerse olay konvülsiyona dönüşebilir.

A ura: Nöbetten hemen önce hastanın hissettiği değişik tipte anormal duyulardır. Epileptik foküsün yerini belirlemede yardımcı olabilir. İ ktal-interiktal dönem: Nöbet anını ve nöbetler arası zamanı ifade eder.

Hikaye Alma: Y aş, ateş, uyku-uyanıklık, aura ve nöbeti ortaya çıkaran faktörlerin varlığı, S üresi, sıklığı, aile hikayesi, tedavi alıp almadığı, izleme süresi, E tyolojiye yönelik öz ve soy geçmişle ilgili bilgiler .

T oksinlere maruz kalma öyküsü, yanlış ilaç alma, travma E nfeksiyon bulgularının olup olmadığı sorgulanmalıdır.

S istemik M uayene: Kan basıncı ölçümü, Deri incelemesi (hipo-hiperpigmente lekeler, hemanjiom, lipom, vb. bulgular) Kardiyovasküler sistem muayenesi; özellikle dikkat edilmelidir.

N örolojik muayene: Pupillalar, meningial irritasyon bulguları, Bilinç durumu, tonus ve reflekslerdeki asimetri önemlidir. Hasta başvurduktan sonra muayene ve tetkikler sırasında şuurunun giderek bozulması acil bir durumdur.

L aboratuvar incelemeleri: T am kan sayımı, idrar tetkiki, Kan şekeri , elektrolitler, pH, kalsiyum, magnezyum, B FT , KCFT ölçümleri . G örüntüleme yöntemleri (BBT ve beyin MRG) , LP ve EEG ’ den hangisinin öncelik taşıdığı hastanın ö zelliklerine göre değişir.

Tanı ve Tedavi: Epilepsinin gerçek nöbet olup olmadığı, Nöbetin klinik sınıflamada hangi guruba girdiği, Etyolojisinin ne olduğu, Epilepsinin sınıflandırılmasında çok önemli payı olan EEG bulgusunun değerlendirilmesi doğru tanı ve tedavide oldukça önemlidir.

E pileptik S endromların S ınıflandır ıl ması: *Epilepsi sınıflandırması; Etyolojik faktörler, Anatomik lokalizasyon, Nöbet özellikleri, EEG bulguları, Yaş göz önüne alınarak yapılmaktadır.

Henüz epilepsi fizyopatolojisine dayanan bir sınıflandırma yapmaya yetecek yeterli temel bilgiye sahip değiliz.

E pileptik S endromların S ınıflandır ıl ması: I. İ diyopatik E pilepsiler : II. S emptomatik epilepsiler III. K riptojenik e pilepsiler

E pileptik S endromların S ınıflandır ıl ması: I. İ diyopatik E pilepsiler : Altta yatan bilinen bir nedenin olmadığı, Muhtemelen kalıtsal bir yatkınlığın bulunduğu düşünülen epilepsiler ve epileptik sendromlardır. Tüm epilepsi vakalarının % 60’ ında bir neden bulunamaz, Genellikle 15 yaşından önce başlar.

II. S emptomatik epilepsiler Bilinen ve gösterilebilen bir sinir sistemi hastalığı sonucu oluşan epilepsilerdir . Etyolojide; Metabolik sorunlar (Hipokalsemi, hipoglisemi, elektrolit bozuklukları, pridoksin eksikliği, üremi, hiperamonemi, hipomagnezemi gibi), Kalıtsal metabolik hastalıklar (aminoasidüriler, üre siklüs bozuklukları, glikojen depo hast. gibi)

Gebelikte beyin gelişimini etkileyen intrauterin olaylar (SSS gelişimsel bozuklukları gibi), Doğum sırasında (anoksik ve /veya hipoksik) zedelenmeler ve kanama, Enfeksiyonlar; SSS enf.ları (menenjit, ensefalit), SSS dışı enf.lar (febril veya toksik), Postenfeksiyöz veya aşı sonrası. Travmalar, beyin tümörleri, serebrovasküler sorunlar sayılabilir.

III. K riptojenik e pilepsiler Şüphelenilen ancak gösterilemeyen bir santral sinir sistemi hastalığı olan epilepsilerdir.

I. Parsiyel nöbetler: Klinik ve EEG bulguları nöbetlerin serebral hemisferin bir bölgesinden kaynaklandığını gösterir. Parsiyel nöbetler Şuur kaybı olmadığı zaman basit , Şuur kaybı ile birlikte olduğu zaman kompleks olarak tanımlanır. Nöbet Kliniğine Göre

Tüm epilepsiler içinde; Basit parsiyel nöbetler %3-10, Kompleks parsiyel nöbetler ise % 20-40 oranında görülür. Parsiyel nöbetler kaynaklandığı anatomik bölgeye göre (temporal, frontal, parietal, oksipital lob) değişik klinik belirtiler ve EEG bulguları gösterir.

A.Basit parsiyel nöbetler Şuur korunmuştur. Motor semptomlar (fokal motor hareketler, gözde veya başda dönme ile versiv nöbetler) Duyu ve somatosensoriyel semptomlar (ışık çakmaları, uyuşukluk, karıncalanma,basit hallüsinasyonlar gibi)

Otonomik semptomlar (yüzde kızarma, solukluk, epigastrik hassasiyet, terleme) Psişik semptomlar (déjà vu, hayal dünyasında olmak, illüzyonlar ve hallusinasyonlar). Bunları kompleks parsiyel nöbetlerden ayırtetmek güçtür.

B. Kompleks parsiyel nöbetler Şuur kaybı olur. Basit parsiyel başlangıcı şuur kaybı izler. Serebral korteksten, sıklıkla da temporal lobdan kaynaklanır. Frontal ve parietal loblardan da kaynaklanabilir. Spontan olarak veya uyku ile aktive olur.

Sıklıkla 1-2 dakika veya daha az sürer. Çocukların yaklaşık %30’unda aura bildirilmiştir. Aura :Nöbetin bilinç kaybı olmadan önce olan ve sonra hatırlanabilen kısmıdır. Stereotipik işitsel hallüsinasyonlar, abdominal huzursuzluk şeklinde hisler olabilir.

Otomatizmalar: parsiyel veya jeneralize nöbetler sırasında ortaya çıkabilir. İstem dışı motor aktivitelerdir. Nöbetin ilk bulgusu otomatik davranışlar, kollarda tonik ekstensiyon, vücut tonüs kaybı, yüz buruşturma, çiğneme, yutkunma,diş gıcırdatma şeklinde otomatizmalar olabilir

C. Basit veya kompleks parsiyel nöbetleri sekonder generalize nöbetler izleyebilir.

II. Jeneralize nöbetler: K linik belirtileri ile her iki hemisferin eş zamanlı olarak etkilendiği izlenimini veren , E lektroensefalografik bulgularının eş z amanlı ve iki taraflı olduğ u nöbetlerdir. T üm ep ilepsilerin % 40-60’ınoluşturur.

Jeneralize nöbetler şu şekilde sınıflandırılabilir: A. Tonik nöbetler B. Klonik nöbetler C. Tonik-klonik nöbetler (grand-mal) D. Myoklonik nöbetler E. Absans nöbetler (petit mal) F. Atonik-astatik nöbetler.

Absans Nöbetler G özlerin bir noktaya dikilmesi, yapılmakta olan aktivitenin aniden kesilmesi ve şuur kaybı şeklindedir, A ni başlangı çlıdır, B azen gözlerin yukarıya rotasyonu şeklindedir. Örneğin, hasta konuşuyorsa aniden susabilir, yürüyorsa aniden durabilir. Ataklar birkaç saniyeden yarım dakikaya dek uzayabilir ve başladığı gibi aniden sonlanırlar.

Miyoklonik Nöbetler Miyoklonik jerkler ani, kısa süreli, jeneralize veya vücudun belirli bölgelerini tutan kas kontraksiyonlarıdır. Devamlı veya izole olarak ortaya çıkabilirler. Sıklıkla uykuya dalarken veya uykudan uyanırken ortaya çıkarlar. İstemli hareketle artış gösterebilirler (aksiyon miyoklonusu).

Miyoklonik jerklerin çoğu ve aksiyon miyoklonusu epileptik nöbet olarak sınıflandırılmazlar. 1-5 saniye sürer. Genellikle arka arkaya oluşur.

Klonik Nöbetler Bazı jeneralize nöbetlerde tonik komponent bulunmaz, sadece klonik jerkler gözlenir. Jerklerin frekansı azalırken, amplitüd değişmez. Postiktal faz genellikle kısadır.

Tonik Nöbetler Tonik nöbet, ekstremiteleri belirli bir pozisyonda sabitleyen sert ve şiddetli kas kontraksiyonu olarak tanımlanabilir. Sıklıkla gözler ve baş da bir tarafa döner, bazen gövdenin de dönmesi buna eklenebilir. Başlangıçta yüzde bir değişiklik yokken, daha sonra solukluk ve ardından ani kızarma ortaya çıkar; solunum durabilir.

Gözler açık veya kapalıdır . S iyanoz geliştikçe pupil dilatasyonu oluşur. Baş, boyun ve gövdenin ekstansiyonuyla gelişen tonik aksiyel nöbetler de oluşabilir.

Tonik-Klonik Nöbetler En sık rastlanan jeneralize nöbet türüdür. Genellikle öncü bir uyarıcı belirti olmadan kişi bilincini kaybeder. Kaslarda ani ve keskin bir tonik kontraksiyon oluşur. Solunum kasları da tutulursa stridor gelişir. Hasta tonik faz sırasında yere düşer ve kendini yaralayabilir. Solunumun inhibisyonu nedeniyle siyanoz gelişir.

Kişi dilini ısırabilir ve idrarını kaçırabilir. Daha sonra bu tonik evre yerini klonik konvülzif hareketlere bırakır. Bu evrede hasta kesik kesik soluk alır, siyanotiktir ve ağzının kenarında salivasyon gözlenir. Tonik evre sonlandıktan sonra tüm kaslar gevşer, bir süre bilinçsiz bir şekilde yatar ve ardından derin bir uykuya dalar. Genellikle baş ağrısı ve tüm vücutta bir kırgınlıkla uyanır.

Atonik Nöbetler Kas tonusu nda baş, çene, ekstremitede lokalize veya tüm gövdede jeneralize ani bir azalma gösterebilir. Kişi yere düşebilir. Bu ataklar kısa süreli olursa "drop atak" olarak adlandırılır. Baş ve gövdede ortaya çıkan bu ani postural tonus kaybı yaralanmalara yol açabilir. "Drop ataklar", epilepsi dışında, beyin sapı iskemisinde ve narkolepsi-kataplekside de görülebilir.

Epilepsi ve Epileptik Sendromların ILAE’ye Göre Sınıflanması: I. Lokalizasyona bağlı (fokal veya parsiyel) epilepsiler II. Jeneralize epilepsiler III. Fokal veya jeneralize olup olmadığı belirlenemeyen epilepsiler. IV. Özel durumlar

I. Lokalizasyona bağlı (fokal veya parsiyel) epilepsiler I.1. İdiyopatik Sentro-temporal spike'lı benign çocukluk epilepsisi (BRE). Oksipital paroksiszmleri olan çocukluk epilepsisi. Primer okuma epilepsisi.

İdiopatik parsiyel epilepsiler Parsiyel nöbetleri ve fokal EEG anormallikleri vardır. Yaşa bağlıdırlar. Aile öyküsü sıklıkla pozitiftir. Belirgin anatomik bir lezyon gösterilemez ve spontan remisyon sıktır. Nöbetler genellikle kısa ve düşük frekanslıdır. Klinik olarak hastalarda nörolojik ve entellektüel bir bozukluk bulunmaz. EEG’de normal zemin aktivitesi ve lokalize yüksek voltajlı repetitif dikenler vardır. Fokal anormallikler uyku sırasında artabilir.

I.2. Semptomatik Kronik progresif epilepsia parsiyalis kontinua(Kojewnikow Sendr.), Özel tetikleyici nedenli nöbetlerle karakterize sendromlar, Temporal, frontal, parietal ve oksipital lob epilepsileri. I.3. Kriptojenik Temporal, frontal, parietal ve oksipital lob epilepsileri.

Semptomatik parsiyel epilepsiler İyi lokalize motor parsiyel nöbetlerdir. Somatomotor nöbetlerin oluştuğu bölgelerde sonradan eklenen myokloniler olabilir. Çocuk veya erişkinde herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirler. Sıklıkla gösterilebilen bir etyoloji (tümör , vasküler) mevcuttur. Nonprogresiftir. Normal zemin ritmi üzerinde fokal paroksismal anormallikler (diken ve yavaş dalgalar) vardır.

II. Jeneralize epilepsi ve sendromlar II.1. İdiopatik Benign neonatal familyal ve benign neonatal konvülsiyon Bebeklerin benign myoklonik epilepsisi Çocukluk absans epilepsisi / juvenil absans epilepsisi Juvenil myoklonik epilepsi Uyanıklıkta generalize tonik-klonik nöbetlerle olan epilepsi

İdiopatik jeneralize epilepsi Tüm nöbetler başlangıçtan itibaren jeneralizedir. Hastalar interiktal dönemde normaldirler, herhangi bir nörolojik veya nöroradyolojik bulgu saptanmaz. Değişik yaşlarda başlangıçlı birçok idiopatik jeneralize epilepsi tanımlanmıştır. EEG normal zemin ritminin yanında diken, çoklu diken ve diken dalga gibi jeneralize deşarjlar gösterir. EEG bilateral senkron simetrik deşarjlar gösterir

II.2.Kriptojenik veya semptomatik West sendromu (infantil spazm) Lennoux-Gastaut sendromu Myoklonik astatik nöbetlerle karakterize epilepsiler Myoklonik absansla karakterize epilepsiler

II-3. Semptomatik A-Non-spesifik nedenli Erken myoklonik ensefalopati, Erken infantil epileptik ensefalopati. B-Spesifik sendromlar

Semptomatik jeneralize epilepsi Tek veya birden fazla nöbet tipi bulunabilir. Klinik ve EEG bulguları mevcut olan, bebeklik veya çocukluk çağının jeneralize nöbetleri ile karakterizedir. Sıklıkla bir ensefalopatinin klinik nörolojik ve nöroradyolojik bulguları mevcuttur. EEG anormalliği bilateraldir ancak idiopatik jeneralize epilepsilerden daha az ritmik ve daha asimetriktir. İnteriktal EEG anormallikleri süpresyon burst’lerinden yavaş diken dalgalara, hipsaritmiye ve jeneralize hızlı ritimlere kadar değişkendir. Bunlara fokal anormallikler eşlik edebilir.

III.1. Hem generalize hem fokal olan nöbetler Bebeklerin ciddi myoklonik epilepsisi Uyku yavaş dalgası esnasında sürekli diken dalgalar gösteren epilepsi Akkiz epileptik afazi (Landau-Kleffner sendromu) Diğer belirlenemeyen epilepsiler III.2. Fokal veya generalize görünüşün belirgin olmadığı durumlar

III- Fokal/jeneralize olduğu belirlenemeyen epilepsi ve sendromlar Hastanın aynı anda hem fokal hemde jeneralize nöbeti vardır (parsiyel nöbet+absans) ve EEG’de fokal ve jeneralize deşarjları vardır. Nöbet başlangıcında fokal veya jeneralize bir nöbetin pozitif bir bulgusu bulunmayabilir.Bunun en önemli nedenleri nöbetin uykuda gelmesi , hastanın herhangi bir aura hatırlayamaması ve EEG’de belirgin bir bulgu elde edilememesidir.

IV- Özel Sendromlar IV.1. Duruma bağlı epilepsiler Febril konvülsiyonlar, İzole nöbetler veya status epileptikus, Akut toksik veya metabolik nedene bağlı nöbetler.

Çocukluk Çağı Benign Rolandik Epilepsisi Kısa basit parsiyel, hemifasiyal motor nöbetlerle karakterizedir, S ıklıkla somatasensöryel semptomlar da eklenir ve bunlar JTK nöbetlere ilerleyebilir. Nöbetler sıklıkla uyku ya daldıktan sonra veya sabaha karşı ortaya çıkar . Başlangıç 3-13 yaşlarındadır . 9-10 yaşlarında tepe yapar , 15-16 yaşından önce sonlanır.

Genetik predispozisyon sıktır . E rkeklerde daha sık görülür. Uyku deprivasyonu sonrası spontan uykuda çekilen EEG ile tanı konabilir. Uyanıklık EEG’si normaldir.

WEST SENDROMU (İNFANTİL SPAZM) Myoklonik spazmlar, psikomotor gelişimin yavaşlaması ve hipsaritmi triadıyla karakterizedir. Spazmlar fleksör, ekstansör, sıçrayıcı şekilde olabilir ama genelde miksttir. Başlangıç 3-7 aylar arasında ve mutlaka 1 yaşından öncedir. Erkeklerde daha sıktır. Prognoz genelde kötüdür.

West sendromu iki gruba ayrılabilir : Semptomatik grup daha önceki bir beyin hasarıyla karakterizedir ve etyoloji bilinmektedir. Kriptojenik grup daha küçük bir grubu oluşturur, daha önceki bir beyin hasarının bulguları saptanamaz ve etyoloji ortaya konamaz. Prognoz kısmen erken başlanan ACTH ve steroid tedavisine bağlıdır.

LENNOX-GASTAUT SENDROMU Refrakter epilepsi,tipik EEG bulgusu, mental retardasyon triadını içerir. 1-8 yaşlar arası çocuklarda görülür. En sık rastlanan nöbet tipleri tonik-aksiyel, atonik ve absans nöbetlerdir . M iyoklonik ve JTKK da eşlik edebilir. Tanımlayıcı olabilen atipik absans nöbetler her hastada vardır.

Etyolojik olarak idiyopatik ve semptomatik grup olarak ikiye ayrılır. Olguların %20’si daha önce infantil spazm tanısı almıştır. Nöbet frekansı ve status epileptikus sıktır. Nöbetlerin kontrolü zordur ve gelişim sıklıkla bozuktur. EEG'de bozuk bir zemin aktivitesi, sıklıkla multifokal anomaliler , u ykuda hızlı ritimli boşalımlar ortaya çıkabilir.

Temporal Lob Nöbetleri Yaygındır, bütün epilepsilerin %40’ından fazlası. Tipik olarak 2-5 dakika, nadiren 1 dak.dan kısadır. Aura yaygındır, hastaların yaklaşık %80’inde rapor edilmiştir. Visseral hassasiyet (epigastrik-torasik huzursuzluk) şeklindedir. İktal faz 1-2 dak. içinde geçer. Şuurda belirgin bozulma olur.

Erken duraklama reaksiyonu/donuk bakış olabilir. Otonomik değişiklikler ilk farkedilen işaretlerdendir. Oroalimenter otomatizmalar çok yaygındır. Fokal tonik motor aktivite, genel artmış kas tonusu vardır. Postiktal konfüzyon, disfazi olabilir. Aurayı hatırlayabilir, fakat objektif nöbete karşı amneziktir.

Frontal Lob Nöbetleri Fokal tonik/klonik, JTK nöbet, asimetrik tonik postür,bacak ve kollarda motor otomatizmalar olabilir. Parsiyel nöbetler kısa ve sıktır. Ani başlar ve sonlanır. Yarı maksatlı motor otomatizmler (seksüel otomatizmalar) olur. Zorlamalı ses çıkartma olur. Kompleks parsiyel status epileptikus sıktır.

Oksipital Lob Nöbetleri Elementer vizuel hallusinasyonlar. İktal körlük (total veya parsiyel). Bir hareket olmaksızın gözlerde çekilme ve hareket hissi. Genellikle karşı tarafa doğru gözlerde deviasyon. Hızla zorlu göz kapama veya göz kapaklarında titreme. Gözlerde klonik (oküloklonik) hareket.

Parietal Lob Nöbetleri Karıncalanma, elektriklenme hissi. Genellikle el, kol, bacak, yüz gibi geniş kortikal bölgeler tutulur. Bükülmelerle giden metamorfozi, kısalma vb. Vücudun bir parçasını yok gibi hissetme. Ciddi vertigo ve yer oryantasyon bozukluğu.

E pilepsi de Ayırıcı Tanı : Migren, senkop, geçici iskemik ataklar, Uyku hastalıkları, narkolepsi, Tikler, myoklonus, hemifasial spazm, Non-epileptik ataklar, Metabolik hastalıklar, Geçici global amnezi.

Epilepside İlaç Tedavisi: Nedeni ortadan kaldırmak yerine nöbetleri önlemeye yöneliktir. Tanının kesinlik kazanması ve sınıflamanın yapılmış olması gerekir. İlk kez nöbet geçiren çocuklarda tekrarlama riski % 20-30’dur. Hemen tedaviye başlanmaması vakaların % 70-80’nini uzun süreli ilaç almaktan koruyacaktır.

Tek nöbette ilaç tedavisi: Nöbetin parsiyel olması, Nörolojik kusur veya nörokutanöz sendromlardan birine ait bulgunun varlığı, EEG’de aktif epileptik deşarj tespiti, Ailede epilepsi hikayesi bulunması; nöbet tekrarlama riskinin yüksek olduğunu gösterir.

Riski artıran bu durumlarda ilk nöbette de ilaç başlanabilir. Tekrarlayan nöbeti olan hastalar ise hemen tedaviye alınırlar.

Antiepileptik İlaçlar (AEİ) : Epilepsi tedavisinde kullanılan ilaçlar Nöbet kontrol gücü, Etkinlik süresi, Etkinliğin kalıcılığı, Etkin olduğu nöbet tiplerinin sayısı; dikkate alınarak majör ve minör antikonvülsanlar olmak üzere iki grupta toplanırlar.

Majör AEİ : Minör AEİ: Fenobarbital (PB), Difenilhidantoin (DPH), Karbamazepin (CBZ), Valproat (VPA). Diazepam (DZP) Klonazepam (CZP), Lorazepam (LZP) Klobazam (CLB) Etosüksimit (ETS), Sultiam (ST).

Yeni AEİ : Vigabatrin (VGB) Gabapentin (GBP) Lamotrigin (LTG) Felbamat (FBM) Topiramate(TPM) Zonizamid (ZNZ) Tiagabin (TGB)

İlaç Kesimi : Dört yıl nöbetsiz dönemden sonra çocukların % 20-36 sında rekürrens olduğu gösterilmiştir, Bu nedenle az 4-5 yıllık antikonvülsan tedavi benimsenmiştir. Tekrarlama riski az olan hastalarda ilaç kesimi için 2 yıllık nöbetsiz geçen süre yeterli olabilir.

Nöbet Kontrolü: Epileptik nöbetler % 50-90 hastada ilk ilaçla olmasa da tek ilaçla tam kontrol edilir. Epilepsi tipine göre değişmek üzere vakaların % 5-30 unda nöbetler çeşitli kombinasyonlara karşın devam ederler.

Diğer Tedavi Yöntemleri: Uygun ve etkin tedaviye rağmen nöbetleri devam eden hastalarda yeni AEİ denenir. Yeterli sonuç alınmazsa ve uygun vaka ise epilepsi cerrahisi ve/veya vagal sinir stimulasyonu uygulaması önerilir.

Prognoz : Uygun tedavi şartlarında hastaların % 60’ ında nöbetlerin tümüyle ortadan kalktığı, % 20’sinde önemli oranda seyrekleştiği, % 20’sinde ise tüm tedavi seçeneklerine rağmen, nöbetlerin devam ettiği görülmektedir.

�ݺ�ߣ

Epilepsi

Convert to study materialsBETA

More Related Content

Epilepsi