1. Feocromocitoma
MEN
Liberamente tratto da Harrison 17属edizione pi湛 qualche immagine da google.
2. Feocromocitoma
Feocromocitomi (eg. midollare surrene) e
paragangliomi (eg. glomo vagale, glomo carotideo)
sono tumori catecolammino secernenti del sistema
nervoso simpatico o parasimpatico.
Sorgono spontaneamente o sono ereditati nel
contesto di una MEN-II o di altre sindromi
associate;
Il trattamento dei feocromocitomi previene le crisi
ipertensive che possono anche essere letali;
3. Feocromocitoma e paraganglioma
0
Vagus n. Tympanic n.
Jugular p.
Jugular
ganglion
Jugular v. Intravagal p.
Nodose
ganglion
Glossopharyngeal n.
Sup.
laryngeal a. Intercarotid p.
Int. Sup. laryngeal p.
laryngeal a.
Inf. laryngeal p.
Recurrent
laryngeal n. Subclavian p.
Aortico-
pulmonary p. Pulmonary p.
Coronary p.
Descending aorta
A Adrenal B Extra-adrenal C Head and neck paraganglioma
pheochromocytoma pheochromocytoma
FIGURE 337-1 The paraganglial system and topographic sites (in Grimley, Tumors of the extra-adrenal paraganglion system (including
red) of pheochromocytomas and paragangliomas. [A,B, from chemoreceptors), Atlas of Tumor Pathology, 2d Series, Fascicle 9. Washing-
4. Feocromocitoma
Si trovano come incidentalomi o diagnosticati in
pazienti con crisi ipertensive
presenti in 0,1% di pz. con ipertensione
10% maligni, 10% extraadrenalici, 10% maligni
5. Feocromocitoma
25% 竪 su base ereditaria: mutazione NF1, VHL ecc.
sintomi: palpitazioni, mal di testa, sudorazione
segni: ipertensione
lab: misuro catecolammine e metaboliti di queste
in plasma e urine
CT e MRI con gadolino
6. Sindromi associate a feocromocitoma
Neuro鍖bromatosi 1 (NF-1): macchie caff竪 latte,
lentiggine ascellari, noduli di Lisch in iride
MEN 2A e 2B associato a carcinoma midollare
tiroide
Von Hippel-Lindau emangioblastomi retinici e
cerebellari, tumore cellule chiare rene, tumore isole
endocrine pankreas.
8. TABLE 24-11 -- Familial Syndromes Associated with Pheochromocytoma
Syndrome Components
MEN, type 2A Medullary thyroid carcinomas and C-cell hyperplasia
Pheochromocytomas and adrenal medullary hyperplasia
Parathyroid hyperplasia
MEN, type 2B Medullary thyroid carcinomas and C-cell hyperplasia
Pheochromocytomas and adrenal medullary hyperplasia
Mucosal neuromas
Marfanoid features
von Hippel-Lindau Renal, hepatic, pancreatic, and epididymal cysts
Renal cell carcinomas
Pheochromocytomas
Angiomatosis
Cerebellar hemangioblastomas
von Recklinghausen Neurofibromatosis
Caf辿 au lait skin spots
Schwannomas, meningiomas, gliomas
9. Multiple Endocrine Neoplasia 1
almeno due delle seguenti patologie:
Tumore delle paratiroidi (ipercalcemia)
Neoplasia allipo鍖si (spesso prolactinoma)
Tumore endocrino ben gifferenziato del tratto
gastro-entero-pancreatico (GEP)
Tumori non endocrini (angio鍖broma faciale,
collagenoma, lipoma, meningioma, leiomioma)
10. Multiple Endocrine Neoplasia 2
MEN 2A
carcinoma midollare della tiroide
feocromocitoma
iperplasia o neoplasia delle paratiroidi
MEN 2B
in pi湛: neuromi labbra e lingua
