ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

Giant Congenital Nevus With Plexiform Neurinoma and Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor

•Download as PPT, PDF•
•
Dražen Shejbal
Dražen Shejbal

Giant congenital nevus with plexiform neurinoma and malignant peripheral nerve sheath tumor

1 of 15
Download to read offline
GIGANTNI UROĐENI NEVUS UDRUŽEN S PLEKSIFORMNIM NEUROFIBROMOM I ZLOĆUDNIM TUMOROM OVOJNICE ŽIVCA-PRIKAZ SLUČAJA NEUROKRISTOPATIJE Klinika za ORL i cervikofacijalnu kirurgiju Medicinskog i Stomatološkog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu KB “Sestre milosrdnice” Zagreb Narator: mr. sc. D. Shejbal, dr. med Mentor: doc. dr. sc. V. Bedeković, dr. med.
-15 godina -Prirođeni gigantni nevus sporog rasta -godinu dana prije hospitalizacije primjećuje oteklinu na lijevoj strani vrata, koja se vremenom povećava. -svi laboratorijski parametri su uredni
• MR učinjena neposredno pred hospitalizaciju pokazuje lijevom karotidnom prostoru ekspanzivni proces dobro ograničen od okoline, oko 9 cm u kraniokaudalnom smjeru, od ispod mandibule u visini supralaringealnih struktura, do oko 1 cm ispod klavikule. Tvorba je izointenzivna s okolnom muskulaturom na T1 mjerenim snimkama, povišenog signala i inhomogena na T 2 mjerenim snimkama. • Nakon aplikacije kontrastnog sredstva dolazi do umjerene inhomogene imbibicije. • Ne nalazi se izrazitih tumorskih krvnih žila. Lijeva karotidna arterija je dislocirana prema naprijed i desno, lijeva unutarnja jugularna vena se ne prikazuje, vjerojatno je komprimirana. Također su potisnute i medijalne visceralne strukture, te štitnjača, koje prelaze medijalnu liniju desno. Tvorba ne invadira okolne strukture. • Ne nalazi se limfadenopatije. Prikazuje se zadebljanje kože lijeve strane vrata
• Intraoperativno se vidi masa zadebljanih miksomatoznih neuralnih tračaka s izlazištem u kožnom nevusu koja ponire između muskulature vrata prema tumoroznoj masi veličine oko 8 x 5 cm, smještenoj prevertebralno iza lijevog režnja štitnjače. • Operativniproblem: izljuštiti od muskulature, odnos s neurovaskularnim snopom i kralješnicom
• Na PHD se pošalje tumor, veličine 8 x 6,5 x 5 cm, čvorast, žućkaste boje, probija kapsulu. Histološki se vidi tumorska tvorba građena od atipičnih vretenastih do ovalnih stanica, koje mjestimično tvore snopiće, dok je dio tumora nekrotičan ( do 20% površine pregledanih rezova). • Tumorske stanice pokazuju brojne mitoze bizarnog izgleda ( 43 mitoze na 10 VVP). • Imunohistokemijski tumorske stanice pokazuju jasnu reakciju na S 100 i žarišnu reaktivnost na SMA i CD43, dok su reakcije na desmin i CD 68 negativne. Proliferativna reaktivnost na Ki67 je vrlo visoka i iznosi oko 40%. Nalaz upućuje na neurogeni sarkom. • PHD miksomatoznih tračaka upućuje na neurofibroma plexiforme.
NEUROEKTODERM NEURALNA CIJEV NEURALNI GREBEN EPIDERMALNI EKTODERM SCHWANOVE STANICE FIBROBLASTI PARAFOLIKULARNE C STANICE MELANOBLASTI MELANOCITI EKTODERM spinalni gangliji, dijelovi V, VII, IX, X živca, pre i para vertebralni gangliji, cilijarni, etmoidni, sfenopala-tinalni, submandibularni, dijelovi kostiju glave, parahordalna hrskavica, odontoblasti, glia, Schwann, Melanociti, C stanice, srž nadbubrežne
NEUROKRISTOPATIJA-BOLAND
NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM
NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM gigantni kongenitalni nevus, Kompleksna kutana malformacija, sastavljena od melanocita. Može imati uklopine i drugih stanica neuralnog grebena; Schwanovih, ganglionalnih ili pleomorfnih nevoidnih MALIGNA ALTERACIJA U MELANOM 5%
NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM “JA OVAKO ŠTA NISAM NIKADA VIDIO” -PROF. DR. V. PETRIC Neurofibromi su benigni tumori živčanih ovojnica, pored Schwannovih, perineurial like i fibroblastičnih stanica mogu imati uklopine raznih drugih stanica što stvara poteškoće pri određivanju ishodišne stanične populacije pri malignoj ateraciji . MALIGNANT PERIFERAL NERVE SHEAT TUMOR Pleksiformni neurofibrom karakteriziran je miksomatoznim širenjem dobroćudnih tumorskih stanica uz niti perifernih živaca, koji poprimaju bizaran, perlast izgled. Tumorske stanice uklopljene su u kolagenu stromu. Sam poremećaj je rijedak, no s najvećim potencijalom maligne alteracije od svih benignih tumora perifernih živaca, 5 – 10 %
NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM 1. tumor mora potjecati od perifernog živca 2. mora biti porijekla iz nekog drugog benignog ili malignog tumora ovojnice perifernog živca 3. mora biti dokazano imunohistokemijski ili elektronskim mikroskopom porijeklo Schwannovih ili perineurijalnih stanica MALIGNANT PERIFERAL NERVE SHEAT TUMOR uveden je umjesto ranijih naziva ( neurosarkom, maligni švanom, neurofibrosarkom) da bi ukazao na moguće raznoliko porijeklo tumora sam tumor može nastati iz Schwannovih, perineurijalnih stanica ili fibroblasta. dijagnozu otežava mogućnost postojanja glandularnih uklopina ili slika malignog triton tumora.
PROGNOZA MPNST • Najčešće se javlja u djece i adolescenata i prognoza mu je loša. • Ukoliko se nalazi u sklopu neurofibromatoze, petogodišnje preživljenje iznosi 16%, a bez neurofibromatoze oko 53%
NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM 1. Neurosarkom, nevus i pleksiformni neurinom čine jednu cijelinu, u embrionalnom patogenetskom smislu 2. Porijeklo poremećaja bilo bi u diferencijaciji stanica neuralnog grebena 3. Boland: kompleks forma neurokristopatije i neurokristopatskih sindroma, podskupina « sundry associations and interrelated complex». 4. razvio se ili simultano, ili iz nevusa
NAŠ SLUČAJ NEUROKRISTOPATIJE GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM 1. rijetka forma javljanja pleksiformnog neurofibroma u pacijentice bez NF. 2. Gigantni nevus i MPNS fizički su povezani nitima pleksiformnog neurinoma što upućuje na zajedničko porijeklo sva tri tumora 3. Pretraživanjem Medline dostupne literature nismo našli slučaj udruženosti gigantnog kongenitalnog nevusa, pleksiformnog neurinoma i MPNST 4. Opisana je jedan slučaj povezanosti gigantnog nevusa i MPNST, te jedan blue nevusa i MPNS Roth MJ at all. Malignant schwannoma with melanocytic and neuroepithelial differentiation in an infant with congenital giant melanocytic nevus: a complex neurocristopathy. Hum Pathol 1993;24:1371-1375
BIRTHMARK

More Related Content

Giant Congenital Nevus With Plexiform Neurinoma and Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor

  • 1. GIGANTNI UROĐENI NEVUS UDRUŽEN S PLEKSIFORMNIM NEUROFIBROMOM I ZLOĆUDNIM TUMOROM OVOJNICE ŽIVCA-PRIKAZ SLUČAJA NEUROKRISTOPATIJE Klinika za ORL i cervikofacijalnu kirurgiju Medicinskog i Stomatološkog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu KB “Sestre milosrdnice” Zagreb Narator: mr. sc. D. Shejbal, dr. med Mentor: doc. dr. sc. V. Bedeković, dr. med.
  • 2. -15 godina -Prirođeni gigantni nevus sporog rasta -godinu dana prije hospitalizacije primjećuje oteklinu na lijevoj strani vrata, koja se vremenom povećava. -svi laboratorijski parametri su uredni
  • 3. • MR učinjena neposredno pred hospitalizaciju pokazuje lijevom karotidnom prostoru ekspanzivni proces dobro ograničen od okoline, oko 9 cm u kraniokaudalnom smjeru, od ispod mandibule u visini supralaringealnih struktura, do oko 1 cm ispod klavikule. Tvorba je izointenzivna s okolnom muskulaturom na T1 mjerenim snimkama, povišenog signala i inhomogena na T 2 mjerenim snimkama. • Nakon aplikacije kontrastnog sredstva dolazi do umjerene inhomogene imbibicije. • Ne nalazi se izrazitih tumorskih krvnih žila. Lijeva karotidna arterija je dislocirana prema naprijed i desno, lijeva unutarnja jugularna vena se ne prikazuje, vjerojatno je komprimirana. Također su potisnute i medijalne visceralne strukture, te štitnjača, koje prelaze medijalnu liniju desno. Tvorba ne invadira okolne strukture. • Ne nalazi se limfadenopatije. Prikazuje se zadebljanje kože lijeve strane vrata
  • 4. • Intraoperativno se vidi masa zadebljanih miksomatoznih neuralnih tračaka s izlazištem u kožnom nevusu koja ponire između muskulature vrata prema tumoroznoj masi veličine oko 8 x 5 cm, smještenoj prevertebralno iza lijevog režnja štitnjače. • Operativniproblem: izljuštiti od muskulature, odnos s neurovaskularnim snopom i kralješnicom
  • 5. • Na PHD se pošalje tumor, veličine 8 x 6,5 x 5 cm, čvorast, žućkaste boje, probija kapsulu. Histološki se vidi tumorska tvorba građena od atipičnih vretenastih do ovalnih stanica, koje mjestimično tvore snopiće, dok je dio tumora nekrotičan ( do 20% površine pregledanih rezova). • Tumorske stanice pokazuju brojne mitoze bizarnog izgleda ( 43 mitoze na 10 VVP). • Imunohistokemijski tumorske stanice pokazuju jasnu reakciju na S 100 i žarišnu reaktivnost na SMA i CD43, dok su reakcije na desmin i CD 68 negativne. Proliferativna reaktivnost na Ki67 je vrlo visoka i iznosi oko 40%. Nalaz upućuje na neurogeni sarkom. • PHD miksomatoznih tračaka upućuje na neurofibroma plexiforme.
  • 6. NEUROEKTODERM NEURALNA CIJEV NEURALNI GREBEN EPIDERMALNI EKTODERM SCHWANOVE STANICE FIBROBLASTI PARAFOLIKULARNE C STANICE MELANOBLASTI MELANOCITI EKTODERM spinalni gangliji, dijelovi V, VII, IX, X živca, pre i para vertebralni gangliji, cilijarni, etmoidni, sfenopala-tinalni, submandibularni, dijelovi kostiju glave, parahordalna hrskavica, odontoblasti, glia, Schwann, Melanociti, C stanice, srž nadbubrežne
  • 8. NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM
  • 9. NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM gigantni kongenitalni nevus, Kompleksna kutana malformacija, sastavljena od melanocita. Može imati uklopine i drugih stanica neuralnog grebena; Schwanovih, ganglionalnih ili pleomorfnih nevoidnih MALIGNA ALTERACIJA U MELANOM 5%
  • 10. NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM “JA OVAKO ŠTA NISAM NIKADA VIDIO” -PROF. DR. V. PETRIC Neurofibromi su benigni tumori živčanih ovojnica, pored Schwannovih, perineurial like i fibroblastičnih stanica mogu imati uklopine raznih drugih stanica što stvara poteškoće pri određivanju ishodišne stanične populacije pri malignoj ateraciji . MALIGNANT PERIFERAL NERVE SHEAT TUMOR Pleksiformni neurofibrom karakteriziran je miksomatoznim širenjem dobroćudnih tumorskih stanica uz niti perifernih živaca, koji poprimaju bizaran, perlast izgled. Tumorske stanice uklopljene su u kolagenu stromu. Sam poremećaj je rijedak, no s najvećim potencijalom maligne alteracije od svih benignih tumora perifernih živaca, 5 – 10 %
  • 11. NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM 1. tumor mora potjecati od perifernog živca 2. mora biti porijekla iz nekog drugog benignog ili malignog tumora ovojnice perifernog živca 3. mora biti dokazano imunohistokemijski ili elektronskim mikroskopom porijeklo Schwannovih ili perineurijalnih stanica MALIGNANT PERIFERAL NERVE SHEAT TUMOR uveden je umjesto ranijih naziva ( neurosarkom, maligni švanom, neurofibrosarkom) da bi ukazao na moguće raznoliko porijeklo tumora sam tumor može nastati iz Schwannovih, perineurijalnih stanica ili fibroblasta. dijagnozu otežava mogućnost postojanja glandularnih uklopina ili slika malignog triton tumora.
  • 12. PROGNOZA MPNST • Najčešće se javlja u djece i adolescenata i prognoza mu je loša. • Ukoliko se nalazi u sklopu neurofibromatoze, petogodišnje preživljenje iznosi 16%, a bez neurofibromatoze oko 53%
  • 13. NAŠ SLUČAJ GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM 1. Neurosarkom, nevus i pleksiformni neurinom čine jednu cijelinu, u embrionalnom patogenetskom smislu 2. Porijeklo poremećaja bilo bi u diferencijaciji stanica neuralnog grebena 3. Boland: kompleks forma neurokristopatije i neurokristopatskih sindroma, podskupina « sundry associations and interrelated complex». 4. razvio se ili simultano, ili iz nevusa
  • 14. NAŠ SLUČAJ NEUROKRISTOPATIJE GIGANTNI NEVUS PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM NEUROGENI SARKOM 1. rijetka forma javljanja pleksiformnog neurofibroma u pacijentice bez NF. 2. Gigantni nevus i MPNS fizički su povezani nitima pleksiformnog neurinoma što upućuje na zajedničko porijeklo sva tri tumora 3. Pretraživanjem Medline dostupne literature nismo našli slučaj udruženosti gigantnog kongenitalnog nevusa, pleksiformnog neurinoma i MPNST 4. Opisana je jedan slučaj povezanosti gigantnog nevusa i MPNST, te jedan blue nevusa i MPNS Roth MJ at all. Malignant schwannoma with melanocytic and neuroepithelial differentiation in an infant with congenital giant melanocytic nevus: a complex neurocristopathy. Hum Pathol 1993;24:1371-1375