ºÝºÝߣ

ºÝºÝߣShare a Scribd company logo

Iak tm and surgery2

•Download as PPTX, PDF•
•
Ümit Yılmaz
Ümit Yılmaz

serebellarpontin köşe tm ve cerrahisi

1 of 62
Download to read offline
İnternal akustik kanal tümörleri ve cerrahi prosedürleri Dr. Ümit Yılmaz Moderatör Doç. Dr. Ferit Akıl
Serebellopontin köşe • Serebellopontin köşe, temporal kemiğin petröz parçası ve İAK ile pons ve serebellum arasında kalan bölge • Ters üçgen şeklinde yapı • İçerisinde IV., V.,VI.,VII.,VIII.,IX.,X.,XI. Kraniyal sinirler AİCA, PİCA ve petrosal ven gibi önemli yapıları bulundurur
Serebellopontin köşe sınırları • Anteriorda temporal kemiğin petröz parçası • Posteriorda serebellum • Superior pons ve serebellar pedunküller • İnferiorda serebellar tonsil • Medialde beyin sapının lateral yüzü • Lateralde petröz kemik arka duvarı
İnternal akustik kanal • Vertikal ve transvers krestler tarafından 4 kompartmana ayrılmaktadır • Ant-sup fasial sinir • Ant-inf koklear sinir • Post-sup sup.vestibuler sinir • Post-inf inf.vestibuler sinir
Serebellopontin köşe tümörleri • Akustik nörinom (%85) • Menenjiom (%3-10) • Epidermoid (%2-6) • Fasial schwannom ve alt kranial sinir schwannomları (%1-2) • Araknoid kistler(%1) • Nadir görülenler • Lipom • Dermoid tm • Trigeminal schwannom • Kondrom ve kondrosarkom • Metastatik tm • Endolenfatik kese tümörü
Akustik nörinom-giriş • Anatomik olarak vestibuler sinir kaynaklı • Histolojik olarak schwannom yapısında • Schwann hücresi kökenli tm • Geçmişte VIII. Sinir schwannoması, periferial glioma olarak adlandırılmış • Erişkinde intrakraniyal tmlerin %8-10’unu schwannomlar oluşturur, en sık görüleni akustik nörinom (% 60-70) • Çocukluk çağında nadir, çoğunluğu nörofibromatosis tip 2(NF2) ile ilişkili • Genellikle bening ve yavaş büyüyen tm
Akustik nörinom-epidemiyoloji • Serebellopontin köşe tmlerin %85 AN • AN %95 Vestibulokoklear sinirin vestibuler dalından kaynaklı • % 5 koklear kaynaklı olabilir • Süperior vestibuler sinirde daha sık görülür • Görülme sıklığı 1/100.000 • % 95 tek ve unilateral • NF2 hastalarında görülme sıklığı artar ve bilateral görülebilir
Akustik nörinom-patoloji • AN, obersteiner-redlich zonu olarak bilinen periferik sinirin beyin sapına girdiği bölgedeki sinir kökünün schwann hücre kılıfından kaynaklı • Makroskopik olarak yuvarlak şekilli, kapsüllü ve sarı-gri veya kahverengi renkli bir tm • Genellikle solid nadiren dejenerasyon sonucu kistik komponent olabilir • Çok nadiren malign AN olabilir. Malignite için • Yüksek mitotik aktivite • Atipik mitotik figürlerin varlığı
patoloji • Mikroskopik 2 farklı doku paterninden oluşmaktadır • Antoni tip A : Hücresel patern (kompakt bir yapı)(aspiratöre daha zor gelirler) • Antoni tip B: Retikuler patern (daha gevşek bir yapı) (aspiratöre daha kolay gelirler)
Akustik nörinom- büyüme paterni •Ort büyüme hızı yılda 2-3 mm •MRG ile 3 farklı büyüme paterni ortaya konulmuş • Çok yavaş büyüyen (<yılda 2mm) • Yavaş büyüyen (yılda 2mm) • Hızlı büyüyen (>10 mm)
Akustik nörinom-klinik • %3 kadarı bilateral AN’Lİ NF2(Nörofibromatozis tip 2) hastalarıdır. • AN çoğu intrakanalikülerdir( internal akustik kanal içinden kaynaklı) • Nadiren kök giriş zonu, serebellopontin köşeden kaynaklanır (ekstrakanaliküler) • Çok çok nadiren intralabirentin AN lar bulunur
• İntrakanaliküler tm önce iak doldurur, sonra kanal arka duvarında erozyon oluşarak tm SPA köşeye taşınır • 20 mm çapa ulaşınca beyin sapı basısı başlar • >20 mm tm öne ve yukarı büyümeyle trigeminal basısı • Aşağıya uzanım IX, X, XI basısı • >40 mm IV. Ventrikül ve akuaduktus serebri basısı
• Ekstrakanalikuler tm (medial yerleşimli İAK tutmayan) işitme normal olabilir. • Uzun süre sessiz , büyüdükçe beyin sapı basısı ve trigeminal bası beliritleri ile kendini gösterir
Akustik nörinom-klinik • İlk belirti işitme kaybı (%95), bunu kulak çınlaması ve dengesizlik takip etmekte • Koklear sinir basısı en önce sinirin periferinde seyreden yüksek frekansı taşıyan liflerde hasar yapar bu nedenle ilk belirti yüksek frekansları tutan sensörinöral işitme kaybıdır. • Nadiren tm bağlı intralabirentin hidrops veya intralabirentin tm sonucu meniere benzeri tekrarlayan vertigo ve düşük frekansları tutan dalgalı SNİK görülebilir • İşitme kaybı, yavaş ve progresif olmasına karşın ani, ilerleyici işitme kayıpları bildirilmiştir • Ani işitme kaybı insidansı %10-20 arasında değişmekte
Akustik nörinom klinik • Konuşma ayrımı(speech diskriminasyon) saf ton seslerin kaybından daha fazla etkilenir. • Telefonda konuşmada güçlükle kendini belli eder. • Belirtilerin gelişimi tümör boyutuyla ilişkili • Boyut artıkça lokalize bir baş ağrısı • Trigeminal basısı (~3cm) sonucu yüzde ağrı ve duyu kaybına, kornea refleksinde azalma
Akustik nörinom-klinik • Tm çapı 2-3 cm üzerine çıktığında fasial sinir basısı oluşmaktadır, ama paralizi daha geç dönemde • Tm büyüdükçe alt kraniyal sinirler (IX,X,XI) basısı ve yutma güçlüğü, konuşma güçlüğü, ses değişikliği görülebilir. • Serebellar hemisfer basısı sonucu ataksi, vertigo ve lezyon tarafına doğru nistagmus olabilir • Tm >4 cm olunca IV. Ventikül obstrüksiyonu sonucu hidrosefali ve bulguları( baş ağrısı, bulantı, kusma) görülebilir.
Akustik nörinom- klinik Hitselberger belirtisi: • Dış kulak yolu posterior bölümünde dokunma duyusunun kaybı • Akustik nörinom gibi bir kitle nedeniyle nervus intermediusun pontoserebellar köşede basıya uğraması sonucu ortaya çıkamatadır
Akustik nörinom tanı- odyolojik • Odyometride tek taraflı SNİK • Konuşma ayırt etme skorlarında saf ses işitme eşiklerindeki kayıptan beklenmeyecek kadar yüksek ve orantısız düşme • % 65 yüksek frekansları tutan, %22’sinde düz tip odyogram • Akustik refleks yok • Refleks decay testi pozitif • Tone decay testi pozitif • Rollover fenomeni
Akustik nörinom- odyolojik • MR dan önce en sensitif test ABR (%95-100) • Tipik olarak her iki kulak arasındaki I-V dalga latans farkı >O,2 msn olması • Küçük intrakanaliküler tmlerde %30 yanlış negatif oran
Akustik nörinom radyolojik • Altın standart kontrastlı MRG (en sensitif ve spesifik) • Mr bulguları tipik : pontoserebellar köşede yerleşik, yuvarlak, İAK’a çan şeklinde yerleşen çoğu zaman homojen ve kontrast tutulumu gösteren lezyon • BT de İAK’daki erozyonu görmek amaçlı (tm boyutu artıkça İAK daki genişleme ‘’trompet görünüm’’) ve cerrahi amaçlı • MR ayırıcı tanıda Menengiom geniş alanda duraya oturur, dural kuyruk işareti ve İAK uzanımı yok, epidermoid ise bos ile izointens ve kontrast tutmazlar
MRG göre Hannover tümör yaygınlık sınıflandırması Klass T1 İntrameatal tm Klass T2 İntra+ekstrameatal tm Klass t3a Sisterni dolduran tm Klass t3b Beyin sapına ulaşan tm Klass t4a Beyin sapına bası yapan tm Klass t4b 4. Ventriküle basan beyin sapını yaylandıran tm
Akustik nörinom sınıflama Tip büyüklük küçük <2 cm Orta 2-4 cm büyük >4 cm sınıflama tarif intrakanalikü ler Tümör İAK ile sınırlı Küçük <1cm tm pontoserebellar açıda Orta Tm 1-2.4cm arasında Büyük Tm 2.4-4.4 cm arasında dev Tm >4.5 cm Yaşargil sınıflaması (tm büyüklüğüne göre) Sekhar sınıflaması (tm büyüklüğüne göre) evre tarif Evre 1 İntrakanaliküler tm Evre 2 SPK ye yayılmış, beyin sapına ulaşmamış Evre 3 Beyin sapına ulaşmış, bası yok Evre 4 Beyin sapında basıya yol açmış KOOS sınıflaması
Akustik nörinomlar radyolojik olarak sıklıkla yuvarlak ve solid yapıdadırlar ve homojen kontrast tutulumu gösterirler. Sağ tarafta yerleşmiş klasik görünümde bir akustik nörinom olgusunun T1 aksiyel kontrastlı MRG görüntüsü.
Sol intrakanaliküler tm t1 mr aksiyal ve koronal görüntüleri
Akustik nörinom vakası bt de trumpet görüntüsü vermesi (iak medial ucunun genişlemesi trumpet izlenimi vermekte)
Bilateral akustik nörinom olgusu
Ayırıcı tanı • Menenjiom • Epidermoid tm • Kolesterol granülomu • Fasial sinir nöroması • Glomus tm • Endolenfatik kese tm • Araknoid kistler
Akustik nörinom-tedavi • Planlamada önemli kriterler • Tm boyutu • Tanı anında işitsel fonksiyonun durumu • Hasta yaşı • >3 cm tm, beyin sapı basısı olan tmlerde ilk seçenek cerrahi • <3 cm tmlerde her 3 tedavi modalitesi kullanılabilir
tedavi Akustik nörinomda 3 tedavi seçeneği mevcuttur. 1. İzlem ve bekle gör yöntemi: <1.5 cm tm, işitme normal ve hastanın yaşı ileri ise yıllık MRG ile izlem 2. Sterotaksik radyocerrahi/radyoterapi 3. Cerrahi tedavi
takip • Genel olarak tanı anında <2cm tm: takip için uygun aday • Birçok çalışmada intrakanaliküler tmlerin yaklaşık % 50 sinin büyümediği stabil kaldığı , hatta küçülme bile olduğu gösterilmiştir. • Takip sısrasında en önemli parametre tm boyutu haricinde işitme seviyesi ve takip sırasında gelişen işitsel kayıplar
TAKİP sınıf Saf ses ortalaması Konuşma ayırt etme skoru Sınıf A <30 DB >%70 Sınıf B <50 DB >%50 Sınıf C >50 DB >%50 Sınıf D <%50 • Sınıf A ve B fonksiyonel olarak kullanılabilir işitme seviyesi olarak kabul edilmekte • İlk tanı anında sınıf A olan hasta oranı %19 • 1. yılda % 26 sı , 5. yılda % 45, 10.yılda % 54’ü sınıf A işitmeyi kaybetmekte
takip • Çalışmalara göre AN olgularının % 51’ i stabil kalmakta, %43’ü progresyon göstermekte ve %4-8 ise spontan regresyon görülmüştür • Normal büyüme hızı 1-2mm/yıl • >2mm/yıl olması ve tanı anında 2 cm’den büyük lezyonlar tedavi gerektirir. • Stabil hastalar en az 5 yıl takip edilmeli, ilk yıl 6 ayda 1, 5 sene boyunca yıllık MR ile, daha sonra büyüme stabil olana kadar 2 yılda 1 MR takip edilmeli
Sterotaksik radyoterapi/radyocerrahi • 1968 yılında lars leksell tarafından bulunulmuş • Akustik nörinomda ilk defa kondziolka ve ark kullanmıştır • Belirlenen alanlara iyonizan radyasyon verilerek tm damarlanmasının ortadan kaldırılarak büyümeyi engelleyip lokal kontrol altına almayı amaçlamaktadır. • 3 cmden büyük tmlerde genelde etkisiz olması, malign transformasyon riski taşımakta ve lokal kontrol edilememesi durumunda kurtarma cerrahisinde yapışıklıklar nedenli komplikasyon riskini artırması dezavantajları
Sterotaksik radyoterapi/radyocerrahi • 3 tip radyasyon kaynağı mevcut • Klasik Leksell Gama Knife: kobalt 60 radyasyon amaçlı kullanılmakta • Multiple lineer akseleratör (LINAC) radyasyon kaynağı ile X-KNIFE ve CYBERKNIFE • Proton bazlı radyasyon dağıtım sistemi • En sık kullanılan gama knife • RT sonrası rutin görüntüleme ile takipler 6. ay , 1,2,3,5,7,9 yılları arasında takip edilir. • İlk yıl %20’lik tümör boyutunda artış olur • 2-3 yıllar boyut sabit • 3. yıldan sonra küçülme • 7.yılda tm boyutunda %40’lık küçülme sağlanmaktadır.
Sterotaksik radyoterapi/radyocerrahi- endikasyonlar • Unilateral veya bilateral <3m beyin sapı veya hidrosefali semptomu olmayan tm • Subtotal cerrahi sonrası rezidü tmlerde • Total eksizyon sonrası rekürenslerde • İleri yaş veya ameliyat olmak istemeyen hastalarda
Cerrahi tedavi • İlk cerrahi deneyim 1891 Charles McBurney • İlk başarılı total eksizyon Charles Ballance 1894 • 1961 William House trasnlabirentin, orta fossa yaklaşımı ve fasial koruyucu teknikler tariflemiş
Cerrahi tedavi • AVANTAJLAR • Gross total eksizyon sonrası yüksek tümör kontrol oranı • Kitle bası semptomların ortadan kaldırılması • Histopatolojik konfirmasyon olanağı • DEZAVANTAJLAR • Kalıcı fasial paraliz riski • İşitme kaybı riski • Cerrahi komplikasyonlar(BOS kaçağı, menenjit, nöbet) • Genel anestezi riskleri • Hastanede uzun süre yatış
Cerrahi tedavi • 3 tip rezeksiyon • Gross total eksizyon( mikroskobik tm dokusu bırakılmaması) : rekürrens <%3 • Totale yakın eksizyon (%0,1-0,5 arası tm dokusunun bırakılması):rekürrens %3 • Subtotal eksizyon (%5’ten fazla tm dokusunun bırakılması) : rekürens %20-32
Cerrahi tedavi • Genç hastalarda ve tümörün 2.5 cmden büyük olduğu durumlarda cerrahi • Cerrahi tedavi yöntemler • Translabirentin • Retrosigmoid • Orta fossa yaklaşımı • Retrolabirentin • Transkoklear • Transotik
Cerrahi teknik avantajları dezavantajları TRANSLABİRENTİN • Fasial sinirin erken tanınması • Serebellum ve kranial sinirlerin daha az risk altında kalması • Retrosigmoid yaklaşıma göre daha öne doğru yaklaşım • İşitmenin feda edilmesi • Sınırlı ekspojur • Retrosigmoid yaklaşımdan daha uzun ameliyat süresi • Yüksek BOS fistülü oranı RETROLABİRENTİN • İşitmenin korunabilmesi • Vital beyin sapı oluşumlarının direkt ortaya konulabilmesi • Serebellar retraksiyon • Oturur pozisyonda hava embolisi • İnternal akustik kanal lateral resesindeki küçük tümörlerin çıkarılmasında zorluk ORTA FOSSA YAKLAŞIMI • İşitmenin korunabilmesi • Fasial sinirin erken tanınması • Orta ve büyük tümörlerde yetersiz posterior fossa eksplorasyonu
Cerrahi tedavi •Cerrahi yöntem seçme kriterleri • Hasta yaşı • İşitme seviyesi • Tm lokalizasyonu • Tm boyutu • Cerrahın seçimi
Kimlerde işitme korunur • Konuşmayı alma eşiği (SRT) karşı kulaktan elde edilenin < 30 db olması ve konuşmayı ayırt etme skorunun (SDS) >%70 olması durumunda mutlaka korunmalı • SRT <50 db ve SDS >%50 ise işe yarar işitme var demektir işitme korunmaya çalışılmalı • SRT >70 db ve SDS <%30 ise işitmeyi korumak gereksizdir ve translabirentin yaklaşım uygulanabilir.
Translabirentin yaklaşım • Avantajları • İnternal akustik kanala direkt ulaşım olanağı • Fasial sinirin beyin sapından stilomastoid foramene kadar takip edilebilmesi • İşitme seviyesi kullanılabilir düzeyde olmayan her boyuttaki tmde kullanılabilir
Translabirentin yaklaşım • Orta kulak cerrahi pozisyonunda nöromonitorizasyon, foley sonda, lomber drenaj • Batından yağ grefti alımı • Retroaurikuler sulkus 2-4 cm arkadan insizyon ile mastoid korteks geniş açılır • Geniş kortikal mastoidektomi • Posterior timpanotomi ile fasial sinir seyri belirlenir
Translabirentin yaklaşım • Labirentektomi • Posterior ve orta fossa durası açığa çıkarılır • Labirentektomi sonrası Vestibul açılarak medialinde fundus tanınır • Transvers krest ve vertikal krest tanınarak vestibuler sinirlerin laterali ve fasial sinirin labirentin segmenti tanınır • İç akustik kanal durası açılarak BOS boşaltılıp tm ekspoze edilir • Tm büyüklüğüne göre post fossa durası insize edilerek tm medialine ulaşılıp tm eksizyonu yapılır • Dural sütürasyon, östaki tüp obliterasyon ve mastoid kavite yağ greft ile obliterasyon sonrası cerrahi sonlanır
Iak tm and surgery2
Translabirentin yaklaşım • Komplikasyonları • Fasial sinir hasarı • Kanama • Serebellon pontin köşe hematomu • BOS kaçağı • Menenjit
Retrosigmoid yaklaşım • İlk defa krause tarafından tanımlanmıştır • İşitme seviyesi kullanılabilir durumda olan sisterne uzanan lateral meatal uzanımı kısıtlı tm lerde endike • Supin, lateral dekubit veya oturur pozisyonda Mayfield çivili başlık ile sabitleme yapılır • Foley sonda, nöromonitorizasyon ,lomber drenaj, • Retroaurikuler C şeklinde insizyon • Retrosigmoid planda yaklaşık 3-3,5 cm transverse sinüs inferiorunda ve sigmoid sinüs posterioruna kraniyotomi yapılarak serebellar dura ekspoze edilir
Iak tm and surgery2
Retrosigmoid yaklaşım • Dural insizyon BOS boşaltılır • Serebellar ekartasyon ile SPK köşeye ulaşım tm ekspoze edilir • AİCA, PİCA ve inferiorda alt kraniyal sinirler, üstte trigeminal ve petrozal ven tanınır • Tm araknoidi diseke edilip tm kapsülü posteriordan açılır ve intrakapsüler tümör debulke edilir. • Fasial sinir, koklear sinir tanınır • Vestibuler sinir kesilerek diğer sinirlerden laterale doğru diseke edilir • Porus hizasında iç akustik kanal arka durası insize edilerek internal akustik kanal posterioruna turlanır ve tümörün medial sınırı tanınır • Tm eksize edilir
Retrosigmoid yaklaşım •Komplikasyonları • Serebellar hasar • Sigmoid ve transverse sinüs hasarı • 5,7,8,9,10,11 KS hasarı • Beyin sapı ve vasküler hasar • BOS kaçağı
Orta fossa yaklaşımı • Diğer ismi subtemporal supralabirentim yaklaşım • <1,5 cm, ekstrameatal, sisterne uzanmayan ve büyüme paterni gösteren kitleler, normal veya normale yakın işitme seviyesi(klass A veya B) tmlerde endikedir. • Süperior vestibuler kaynaklı tmlerde daha kolay bir yaklaşım • Supratentoriyel kraniyotomi gerekli • >69 yaş, peritümoral beyin ödemi varlığı, ASA>II, ve karnosfky performan skoru <60 olanlar bu kraniyomi için kontraendike
Orta fossa yaklaşımı • Kraniyotomi • Ekstradural planda temporal lob ekartasyonu ile petröz kemik süperiorundaki landmarklar (art. Meningea media, arkuat eminens, greater süperfisyel petrozal sinur) tanınır • Bu yapılar aracılığıyla genikulat ganglion ve fasial labirentin segment tanınır • İnternal akustik kanala süperiordan yaklaşarak fasyal sinir etrafından tm eksizyonu yapılır
Iak tm and surgery2
Orta fossa yaklaşımı • Komplikasyonlar • Epidural hematom • Pnömosefali • KİBAS • Beyin ödemi • Nöbet • Afazi • BOS kaçağı • menenjit
Menenjiom • İNTRAKRANİAL TM %30 • Posterior fossada nadir • Akustik nörinomdan sonra 2. sık • Psk tmlerin %3-10 • k>e • Nf tip 2 de risk artmaktadır
Menenjiom • Sıklıkla bening, nadiren malign • Klinik- büyüyerek kitle basısına bağlı • İşitme azlığı, dengesizlik, tinnitus genelde yoktur • %5-30 unda başlangıç semptom fasial ağrı • Bt de kemikte hiperostoz • T1 ağırlıklı mr izo/hipointens, t2 izo/hipointens • T1 ağırlıklı mr da dural kuyruk işareti (%70)
Menenjiom-tedavi • Total cerrahi eksziyon • Retrosigmoid, orta fossa, translabirentin • Cerrahiye bağlı komplikasyon: 5. 7. ve 8. sinir hasarı
Epidermoid (primer kolesteatom) • Psk tmlerin %3-6 sı • 3-4 dekadda sıklıkla • Hemifasial ağrı ve ilerleyici fasial paralizi sık, işitme azlığı az görülür • Bt de iak dışında yerleşmiş düzensiz sınırlı kitleler • Mr da t1 hipointens t2 hiperintens • Tedavi: cerrahi eksizyon
Fasial schwannom • Psk tm %1 • Sinsi başlangıçlı ve ilerleyici fasial paraliz • Bt de fasial labirentin segmenti boyunca tümör uzanımı görülür • MRG de t1 hipointens, t2 hiperintens • Tedavi cerrahi genellikle fasial paralizin ilerlemesi ve tm vital yapılara basısı durumunda fasial dekompresyon ve fasial sinir rezeksiyonu
Araknoid kist • Duvarı araknoid tarafından oluşturulan bos ile dolu kistik lezyon • Bt de kistik ve bos benzeri hipodens • Mrg da t1 hipintens , t2 hiperintens • Tedavi semptomatik vakalarda kistin dekompreyonu • Komplet eksiyon önerilmemektedir.
lipom • Psk da %0.05 • Erkeklerde sık • Yavaş büyüyen kitle basısına bağlı semptom • Bt homojen, hipodens ve kontraslanmaz • Mr da yağ baskılı t1 de hipointens görünüm tipik

More Related Content

Iak tm and surgery2

  • 1. Ä°nternal akustik kanal tümörleri ve cerrahi prosedürleri Dr. Ãœmit Yılmaz Moderatör Doç. Dr. Ferit Akıl
  • 2. Serebellopontin köşe • Serebellopontin köşe, temporal kemiÄŸin petröz parçası ve Ä°AK ile pons ve serebellum arasında kalan bölge • Ters üçgen ÅŸeklinde yapı • İçerisinde IV., V.,VI.,VII.,VIII.,IX.,X.,XI. Kraniyal sinirler AÄ°CA, PÄ°CA ve petrosal ven gibi önemli yapıları bulundurur
  • 3. Serebellopontin köşe sınırları • Anteriorda temporal kemiÄŸin petröz parçası • Posteriorda serebellum • Superior pons ve serebellar pedunküller • Ä°nferiorda serebellar tonsil • Medialde beyin sapının lateral yüzü • Lateralde petröz kemik arka duvarı
  • 4. Ä°nternal akustik kanal • Vertikal ve transvers krestler tarafından 4 kompartmana ayrılmaktadır • Ant-sup fasial sinir • Ant-inf koklear sinir • Post-sup sup.vestibuler sinir • Post-inf inf.vestibuler sinir
  • 5. Serebellopontin köşe tümörleri • Akustik nörinom (%85) • Menenjiom (%3-10) • Epidermoid (%2-6) • Fasial schwannom ve alt kranial sinir schwannomları (%1-2) • Araknoid kistler(%1) • Nadir görülenler • Lipom • Dermoid tm • Trigeminal schwannom • Kondrom ve kondrosarkom • Metastatik tm • Endolenfatik kese tümörü
  • 6. Akustik nörinom-giriÅŸ • Anatomik olarak vestibuler sinir kaynaklı • Histolojik olarak schwannom yapısında • Schwann hücresi kökenli tm • GeçmiÅŸte VIII. Sinir schwannoması, periferial glioma olarak adlandırılmış • EriÅŸkinde intrakraniyal tmlerin %8-10’unu schwannomlar oluÅŸturur, en sık görüleni akustik nörinom (% 60-70) • Çocukluk çağında nadir, çoÄŸunluÄŸu nörofibromatosis tip 2(NF2) ile iliÅŸkili • Genellikle bening ve yavaÅŸ büyüyen tm
  • 7. Akustik nörinom-epidemiyoloji • Serebellopontin köşe tmlerin %85 AN • AN %95 Vestibulokoklear sinirin vestibuler dalından kaynaklı • % 5 koklear kaynaklı olabilir • Süperior vestibuler sinirde daha sık görülür • Görülme sıklığı 1/100.000 • % 95 tek ve unilateral • NF2 hastalarında görülme sıklığı artar ve bilateral görülebilir
  • 8. Akustik nörinom-patoloji • AN, obersteiner-redlich zonu olarak bilinen periferik sinirin beyin sapına girdiÄŸi bölgedeki sinir kökünün schwann hücre kılıfından kaynaklı • Makroskopik olarak yuvarlak ÅŸekilli, kapsüllü ve sarı-gri veya kahverengi renkli bir tm • Genellikle solid nadiren dejenerasyon sonucu kistik komponent olabilir • Çok nadiren malign AN olabilir. Malignite için • Yüksek mitotik aktivite • Atipik mitotik figürlerin varlığı
  • 9. patoloji • Mikroskopik 2 farklı doku paterninden oluÅŸmaktadır • Antoni tip A : Hücresel patern (kompakt bir yapı)(aspiratöre daha zor gelirler) • Antoni tip B: Retikuler patern (daha gevÅŸek bir yapı) (aspiratöre daha kolay gelirler)
  • 10. Akustik nörinom- büyüme paterni •Ort büyüme hızı yılda 2-3 mm •MRG ile 3 farklı büyüme paterni ortaya konulmuÅŸ • Çok yavaÅŸ büyüyen (<yılda 2mm) • YavaÅŸ büyüyen (yılda 2mm) • Hızlı büyüyen (>10 mm)
  • 11. Akustik nörinom-klinik • %3 kadarı bilateral AN’LÄ° NF2(Nörofibromatozis tip 2) hastalarıdır. • AN çoÄŸu intrakanalikülerdir( internal akustik kanal içinden kaynaklı) • Nadiren kök giriÅŸ zonu, serebellopontin köşeden kaynaklanır (ekstrakanaliküler) • Çok çok nadiren intralabirentin AN lar bulunur
  • 12. • Ä°ntrakanaliküler tm önce iak doldurur, sonra kanal arka duvarında erozyon oluÅŸarak tm SPA köşeye taşınır • 20 mm çapa ulaşınca beyin sapı basısı baÅŸlar • >20 mm tm öne ve yukarı büyümeyle trigeminal basısı • AÅŸağıya uzanım IX, X, XI basısı • >40 mm IV. Ventrikül ve akuaduktus serebri basısı
  • 13. • Ekstrakanalikuler tm (medial yerleÅŸimli Ä°AK tutmayan) iÅŸitme normal olabilir. • Uzun süre sessiz , büyüdükçe beyin sapı basısı ve trigeminal bası beliritleri ile kendini gösterir
  • 14. Akustik nörinom-klinik • Ä°lk belirti iÅŸitme kaybı (%95), bunu kulak çınlaması ve dengesizlik takip etmekte • Koklear sinir basısı en önce sinirin periferinde seyreden yüksek frekansı taşıyan liflerde hasar yapar bu nedenle ilk belirti yüksek frekansları tutan sensörinöral iÅŸitme kaybıdır. • Nadiren tm baÄŸlı intralabirentin hidrops veya intralabirentin tm sonucu meniere benzeri tekrarlayan vertigo ve düşük frekansları tutan dalgalı SNÄ°K görülebilir • Ä°ÅŸitme kaybı, yavaÅŸ ve progresif olmasına karşın ani, ilerleyici iÅŸitme kayıpları bildirilmiÅŸtir • Ani iÅŸitme kaybı insidansı %10-20 arasında deÄŸiÅŸmekte
  • 15. Akustik nörinom klinik • KonuÅŸma ayrımı(speech diskriminasyon) saf ton seslerin kaybından daha fazla etkilenir. • Telefonda konuÅŸmada güçlükle kendini belli eder. • Belirtilerin geliÅŸimi tümör boyutuyla iliÅŸkili • Boyut artıkça lokalize bir baÅŸ aÄŸrısı • Trigeminal basısı (~3cm) sonucu yüzde aÄŸrı ve duyu kaybına, kornea refleksinde azalma
  • 16. Akustik nörinom-klinik • Tm çapı 2-3 cm üzerine çıktığında fasial sinir basısı oluÅŸmaktadır, ama paralizi daha geç dönemde • Tm büyüdükçe alt kraniyal sinirler (IX,X,XI) basısı ve yutma güçlüğü, konuÅŸma güçlüğü, ses deÄŸiÅŸikliÄŸi görülebilir. • Serebellar hemisfer basısı sonucu ataksi, vertigo ve lezyon tarafına doÄŸru nistagmus olabilir • Tm >4 cm olunca IV. Ventikül obstrüksiyonu sonucu hidrosefali ve bulguları( baÅŸ aÄŸrısı, bulantı, kusma) görülebilir.
  • 17. Akustik nörinom- klinik Hitselberger belirtisi: • Dış kulak yolu posterior bölümünde dokunma duyusunun kaybı • Akustik nörinom gibi bir kitle nedeniyle nervus intermediusun pontoserebellar köşede basıya uÄŸraması sonucu ortaya çıkamatadır
  • 18. Akustik nörinom tanı- odyolojik • Odyometride tek taraflı SNÄ°K • KonuÅŸma ayırt etme skorlarında saf ses iÅŸitme eÅŸiklerindeki kayıptan beklenmeyecek kadar yüksek ve orantısız düşme • % 65 yüksek frekansları tutan, %22’sinde düz tip odyogram • Akustik refleks yok • Refleks decay testi pozitif • Tone decay testi pozitif • Rollover fenomeni
  • 19. Akustik nörinom- odyolojik • MR dan önce en sensitif test ABR (%95-100) • Tipik olarak her iki kulak arasındaki I-V dalga latans farkı >O,2 msn olması • Küçük intrakanaliküler tmlerde %30 yanlış negatif oran
  • 20. Akustik nörinom radyolojik • Altın standart kontrastlı MRG (en sensitif ve spesifik) • Mr bulguları tipik : pontoserebellar köşede yerleÅŸik, yuvarlak, Ä°AK’a çan ÅŸeklinde yerleÅŸen çoÄŸu zaman homojen ve kontrast tutulumu gösteren lezyon • BT de Ä°AK’daki erozyonu görmek amaçlı (tm boyutu artıkça Ä°AK daki geniÅŸleme ‘’trompet görünüm’’) ve cerrahi amaçlı • MR ayırıcı tanıda Menengiom geniÅŸ alanda duraya oturur, dural kuyruk iÅŸareti ve Ä°AK uzanımı yok, epidermoid ise bos ile izointens ve kontrast tutmazlar
  • 21. MRG göre Hannover tümör yaygınlık sınıflandırması Klass T1 Ä°ntrameatal tm Klass T2 Ä°ntra+ekstrameatal tm Klass t3a Sisterni dolduran tm Klass t3b Beyin sapına ulaÅŸan tm Klass t4a Beyin sapına bası yapan tm Klass t4b 4. Ventriküle basan beyin sapını yaylandıran tm
  • 22. Akustik nörinom sınıflama Tip büyüklük küçük <2 cm Orta 2-4 cm büyük >4 cm sınıflama tarif intrakanalikü ler Tümör Ä°AK ile sınırlı Küçük <1cm tm pontoserebellar açıda Orta Tm 1-2.4cm arasında Büyük Tm 2.4-4.4 cm arasında dev Tm >4.5 cm YaÅŸargil sınıflaması (tm büyüklüğüne göre) Sekhar sınıflaması (tm büyüklüğüne göre) evre tarif Evre 1 Ä°ntrakanaliküler tm Evre 2 SPK ye yayılmış, beyin sapına ulaÅŸmamış Evre 3 Beyin sapına ulaÅŸmış, bası yok Evre 4 Beyin sapında basıya yol açmış KOOS sınıflaması
  • 23. Akustik nörinomlar radyolojik olarak sıklıkla yuvarlak ve solid yapıdadırlar ve homojen kontrast tutulumu gösterirler. SaÄŸ tarafta yerleÅŸmiÅŸ klasik görünümde bir akustik nörinom olgusunun T1 aksiyel kontrastlı MRG görüntüsü.
  • 24. Sol intrakanaliküler tm t1 mr aksiyal ve koronal görüntüleri
  • 25. Akustik nörinom vakası bt de trumpet görüntüsü vermesi (iak medial ucunun geniÅŸlemesi trumpet izlenimi vermekte)
  • 27. Ayırıcı tanı • Menenjiom • Epidermoid tm • Kolesterol granülomu • Fasial sinir nöroması • Glomus tm • Endolenfatik kese tm • Araknoid kistler
  • 28. Akustik nörinom-tedavi • Planlamada önemli kriterler • Tm boyutu • Tanı anında iÅŸitsel fonksiyonun durumu • Hasta yaşı • >3 cm tm, beyin sapı basısı olan tmlerde ilk seçenek cerrahi • <3 cm tmlerde her 3 tedavi modalitesi kullanılabilir
  • 29. tedavi Akustik nörinomda 3 tedavi seçeneÄŸi mevcuttur. 1. Ä°zlem ve bekle gör yöntemi: <1.5 cm tm, iÅŸitme normal ve hastanın yaşı ileri ise yıllık MRG ile izlem 2. Sterotaksik radyocerrahi/radyoterapi 3. Cerrahi tedavi
  • 30. takip • Genel olarak tanı anında <2cm tm: takip için uygun aday • Birçok çalışmada intrakanaliküler tmlerin yaklaşık % 50 sinin büyümediÄŸi stabil kaldığı , hatta küçülme bile olduÄŸu gösterilmiÅŸtir. • Takip sısrasında en önemli parametre tm boyutu haricinde iÅŸitme seviyesi ve takip sırasında geliÅŸen iÅŸitsel kayıplar
  • 31. TAKÄ°P sınıf Saf ses ortalaması KonuÅŸma ayırt etme skoru Sınıf A <30 DB >%70 Sınıf B <50 DB >%50 Sınıf C >50 DB >%50 Sınıf D <%50 • Sınıf A ve B fonksiyonel olarak kullanılabilir iÅŸitme seviyesi olarak kabul edilmekte • Ä°lk tanı anında sınıf A olan hasta oranı %19 • 1. yılda % 26 sı , 5. yılda % 45, 10.yılda % 54’ü sınıf A iÅŸitmeyi kaybetmekte
  • 32. takip • Çalışmalara göre AN olgularının % 51’ i stabil kalmakta, %43’ü progresyon göstermekte ve %4-8 ise spontan regresyon görülmüştür • Normal büyüme hızı 1-2mm/yıl • >2mm/yıl olması ve tanı anında 2 cm’den büyük lezyonlar tedavi gerektirir. • Stabil hastalar en az 5 yıl takip edilmeli, ilk yıl 6 ayda 1, 5 sene boyunca yıllık MR ile, daha sonra büyüme stabil olana kadar 2 yılda 1 MR takip edilmeli
  • 33. Sterotaksik radyoterapi/radyocerrahi • 1968 yılında lars leksell tarafından bulunulmuÅŸ • Akustik nörinomda ilk defa kondziolka ve ark kullanmıştır • Belirlenen alanlara iyonizan radyasyon verilerek tm damarlanmasının ortadan kaldırılarak büyümeyi engelleyip lokal kontrol altına almayı amaçlamaktadır. • 3 cmden büyük tmlerde genelde etkisiz olması, malign transformasyon riski taşımakta ve lokal kontrol edilememesi durumunda kurtarma cerrahisinde yapışıklıklar nedenli komplikasyon riskini artırması dezavantajları
  • 34. Sterotaksik radyoterapi/radyocerrahi • 3 tip radyasyon kaynağı mevcut • Klasik Leksell Gama Knife: kobalt 60 radyasyon amaçlı kullanılmakta • Multiple lineer akseleratör (LINAC) radyasyon kaynağı ile X-KNIFE ve CYBERKNIFE • Proton bazlı radyasyon dağıtım sistemi • En sık kullanılan gama knife • RT sonrası rutin görüntüleme ile takipler 6. ay , 1,2,3,5,7,9 yılları arasında takip edilir. • Ä°lk yıl %20’lik tümör boyutunda artış olur • 2-3 yıllar boyut sabit • 3. yıldan sonra küçülme • 7.yılda tm boyutunda %40’lık küçülme saÄŸlanmaktadır.
  • 35. Sterotaksik radyoterapi/radyocerrahi- endikasyonlar • Unilateral veya bilateral <3m beyin sapı veya hidrosefali semptomu olmayan tm • Subtotal cerrahi sonrası rezidü tmlerde • Total eksizyon sonrası rekürenslerde • Ä°leri yaÅŸ veya ameliyat olmak istemeyen hastalarda
  • 36. Cerrahi tedavi • Ä°lk cerrahi deneyim 1891 Charles McBurney • Ä°lk baÅŸarılı total eksizyon Charles Ballance 1894 • 1961 William House trasnlabirentin, orta fossa yaklaşımı ve fasial koruyucu teknikler tariflemiÅŸ
  • 37. Cerrahi tedavi • AVANTAJLAR • Gross total eksizyon sonrası yüksek tümör kontrol oranı • Kitle bası semptomların ortadan kaldırılması • Histopatolojik konfirmasyon olanağı • DEZAVANTAJLAR • Kalıcı fasial paraliz riski • Ä°ÅŸitme kaybı riski • Cerrahi komplikasyonlar(BOS kaçağı, menenjit, nöbet) • Genel anestezi riskleri • Hastanede uzun süre yatış
  • 38. Cerrahi tedavi • 3 tip rezeksiyon • Gross total eksizyon( mikroskobik tm dokusu bırakılmaması) : rekürrens <%3 • Totale yakın eksizyon (%0,1-0,5 arası tm dokusunun bırakılması):rekürrens %3 • Subtotal eksizyon (%5’ten fazla tm dokusunun bırakılması) : rekürens %20-32
  • 39. Cerrahi tedavi • Genç hastalarda ve tümörün 2.5 cmden büyük olduÄŸu durumlarda cerrahi • Cerrahi tedavi yöntemler • Translabirentin • Retrosigmoid • Orta fossa yaklaşımı • Retrolabirentin • Transkoklear • Transotik
  • 40. Cerrahi teknik avantajları dezavantajları TRANSLABÄ°RENTÄ°N • Fasial sinirin erken tanınması • Serebellum ve kranial sinirlerin daha az risk altında kalması • Retrosigmoid yaklaşıma göre daha öne doÄŸru yaklaşım • Ä°ÅŸitmenin feda edilmesi • Sınırlı ekspojur • Retrosigmoid yaklaşımdan daha uzun ameliyat süresi • Yüksek BOS fistülü oranı RETROLABÄ°RENTÄ°N • Ä°ÅŸitmenin korunabilmesi • Vital beyin sapı oluÅŸumlarının direkt ortaya konulabilmesi • Serebellar retraksiyon • Oturur pozisyonda hava embolisi • Ä°nternal akustik kanal lateral resesindeki küçük tümörlerin çıkarılmasında zorluk ORTA FOSSA YAKLAÅžIMI • Ä°ÅŸitmenin korunabilmesi • Fasial sinirin erken tanınması • Orta ve büyük tümörlerde yetersiz posterior fossa eksplorasyonu
  • 41. Cerrahi tedavi •Cerrahi yöntem seçme kriterleri • Hasta yaşı • Ä°ÅŸitme seviyesi • Tm lokalizasyonu • Tm boyutu • Cerrahın seçimi
  • 42. Kimlerde iÅŸitme korunur • KonuÅŸmayı alma eÅŸiÄŸi (SRT) karşı kulaktan elde edilenin < 30 db olması ve konuÅŸmayı ayırt etme skorunun (SDS) >%70 olması durumunda mutlaka korunmalı • SRT <50 db ve SDS >%50 ise iÅŸe yarar iÅŸitme var demektir iÅŸitme korunmaya çalışılmalı • SRT >70 db ve SDS <%30 ise iÅŸitmeyi korumak gereksizdir ve translabirentin yaklaşım uygulanabilir.
  • 43. Translabirentin yaklaşım • Avantajları • Ä°nternal akustik kanala direkt ulaşım olanağı • Fasial sinirin beyin sapından stilomastoid foramene kadar takip edilebilmesi • Ä°ÅŸitme seviyesi kullanılabilir düzeyde olmayan her boyuttaki tmde kullanılabilir
  • 44. Translabirentin yaklaşım • Orta kulak cerrahi pozisyonunda nöromonitorizasyon, foley sonda, lomber drenaj • Batından yaÄŸ grefti alımı • Retroaurikuler sulkus 2-4 cm arkadan insizyon ile mastoid korteks geniÅŸ açılır • GeniÅŸ kortikal mastoidektomi • Posterior timpanotomi ile fasial sinir seyri belirlenir
  • 45. Translabirentin yaklaşım • Labirentektomi • Posterior ve orta fossa durası açığa çıkarılır • Labirentektomi sonrası Vestibul açılarak medialinde fundus tanınır • Transvers krest ve vertikal krest tanınarak vestibuler sinirlerin laterali ve fasial sinirin labirentin segmenti tanınır • İç akustik kanal durası açılarak BOS boÅŸaltılıp tm ekspoze edilir • Tm büyüklüğüne göre post fossa durası insize edilerek tm medialine ulaşılıp tm eksizyonu yapılır • Dural sütürasyon, östaki tüp obliterasyon ve mastoid kavite yaÄŸ greft ile obliterasyon sonrası cerrahi sonlanır
  • 47. Translabirentin yaklaşım • Komplikasyonları • Fasial sinir hasarı • Kanama • Serebellon pontin köşe hematomu • BOS kaçağı • Menenjit
  • 48. Retrosigmoid yaklaşım • Ä°lk defa krause tarafından tanımlanmıştır • Ä°ÅŸitme seviyesi kullanılabilir durumda olan sisterne uzanan lateral meatal uzanımı kısıtlı tm lerde endike • Supin, lateral dekubit veya oturur pozisyonda Mayfield çivili baÅŸlık ile sabitleme yapılır • Foley sonda, nöromonitorizasyon ,lomber drenaj, • Retroaurikuler C ÅŸeklinde insizyon • Retrosigmoid planda yaklaşık 3-3,5 cm transverse sinüs inferiorunda ve sigmoid sinüs posterioruna kraniyotomi yapılarak serebellar dura ekspoze edilir
  • 50. Retrosigmoid yaklaşım • Dural insizyon BOS boÅŸaltılır • Serebellar ekartasyon ile SPK köşeye ulaşım tm ekspoze edilir • AÄ°CA, PÄ°CA ve inferiorda alt kraniyal sinirler, üstte trigeminal ve petrozal ven tanınır • Tm araknoidi diseke edilip tm kapsülü posteriordan açılır ve intrakapsüler tümör debulke edilir. • Fasial sinir, koklear sinir tanınır • Vestibuler sinir kesilerek diÄŸer sinirlerden laterale doÄŸru diseke edilir • Porus hizasında iç akustik kanal arka durası insize edilerek internal akustik kanal posterioruna turlanır ve tümörün medial sınırı tanınır • Tm eksize edilir
  • 51. Retrosigmoid yaklaşım •Komplikasyonları • Serebellar hasar • Sigmoid ve transverse sinüs hasarı • 5,7,8,9,10,11 KS hasarı • Beyin sapı ve vasküler hasar • BOS kaçağı
  • 52. Orta fossa yaklaşımı • DiÄŸer ismi subtemporal supralabirentim yaklaşım • <1,5 cm, ekstrameatal, sisterne uzanmayan ve büyüme paterni gösteren kitleler, normal veya normale yakın iÅŸitme seviyesi(klass A veya B) tmlerde endikedir. • Süperior vestibuler kaynaklı tmlerde daha kolay bir yaklaşım • Supratentoriyel kraniyotomi gerekli • >69 yaÅŸ, peritümoral beyin ödemi varlığı, ASA>II, ve karnosfky performan skoru <60 olanlar bu kraniyomi için kontraendike
  • 53. Orta fossa yaklaşımı • Kraniyotomi • Ekstradural planda temporal lob ekartasyonu ile petröz kemik süperiorundaki landmarklar (art. Meningea media, arkuat eminens, greater süperfisyel petrozal sinur) tanınır • Bu yapılar aracılığıyla genikulat ganglion ve fasial labirentin segment tanınır • Ä°nternal akustik kanala süperiordan yaklaÅŸarak fasyal sinir etrafından tm eksizyonu yapılır
  • 55. Orta fossa yaklaşımı • Komplikasyonlar • Epidural hematom • Pnömosefali • KÄ°BAS • Beyin ödemi • Nöbet • Afazi • BOS kaçağı • menenjit
  • 56. Menenjiom • Ä°NTRAKRANÄ°AL TM %30 • Posterior fossada nadir • Akustik nörinomdan sonra 2. sık • Psk tmlerin %3-10 • k>e • Nf tip 2 de risk artmaktadır
  • 57. Menenjiom • Sıklıkla bening, nadiren malign • Klinik- büyüyerek kitle basısına baÄŸlı • Ä°ÅŸitme azlığı, dengesizlik, tinnitus genelde yoktur • %5-30 unda baÅŸlangıç semptom fasial aÄŸrı • Bt de kemikte hiperostoz • T1 ağırlıklı mr izo/hipointens, t2 izo/hipointens • T1 ağırlıklı mr da dural kuyruk iÅŸareti (%70)
  • 58. Menenjiom-tedavi • Total cerrahi eksziyon • Retrosigmoid, orta fossa, translabirentin • Cerrahiye baÄŸlı komplikasyon: 5. 7. ve 8. sinir hasarı
  • 59. Epidermoid (primer kolesteatom) • Psk tmlerin %3-6 sı • 3-4 dekadda sıklıkla • Hemifasial aÄŸrı ve ilerleyici fasial paralizi sık, iÅŸitme azlığı az görülür • Bt de iak dışında yerleÅŸmiÅŸ düzensiz sınırlı kitleler • Mr da t1 hipointens t2 hiperintens • Tedavi: cerrahi eksizyon
  • 60. Fasial schwannom • Psk tm %1 • Sinsi baÅŸlangıçlı ve ilerleyici fasial paraliz • Bt de fasial labirentin segmenti boyunca tümör uzanımı görülür • MRG de t1 hipointens, t2 hiperintens • Tedavi cerrahi genellikle fasial paralizin ilerlemesi ve tm vital yapılara basısı durumunda fasial dekompresyon ve fasial sinir rezeksiyonu
  • 61. Araknoid kist • Duvarı araknoid tarafından oluÅŸturulan bos ile dolu kistik lezyon • Bt de kistik ve bos benzeri hipodens • Mrg da t1 hipintens , t2 hiperintens • Tedavi semptomatik vakalarda kistin dekompreyonu • Komplet eksiyon önerilmemektedir.
  • 62. lipom • Psk da %0.05 • Erkeklerde sık • YavaÅŸ büyüyen kitle basısına baÄŸlı semptom • Bt homojen, hipodens ve kontraslanmaz • Mr da yaÄŸ baskılı t1 de hipointens görünüm tipik