2. 2
Sunum Planı
Epidemiyoloji
Etiyoloji
Patoloji
Genetik değişiklikler
Klinik ve laboratuar bulgular
Tanı yöntemleri
Tedavi yaklaşımları
Prognoz
Ankara, 2008
3. 3
Epidemiyoloji
Çocuklarda görülen karaciğer kitlelerinin 2/3
malign özellik taşımaktadırlar.
Çocukluk çağı tümörlerinin %1,1’ini karaciğer
tümörleri oluşturmaktadırlar.
Onbeş yaş altında yıllık insidans milyonda 1,8
olarak saptanmıştır.
Beş yaştan küçük çocuklarda karaciğer
tümörlerinin %91’ini Hepatoblastoma
oluşturmaktadır.
Ankara, 2008
4. 4
Hepatit B enfeksiyonunun yaygın olduğu Afrika
ve Asya ülkelerinde daha sık görülür. Bu
ülkelerde Hepatit B enfeksiyonu ile ilişkisinden
dolayı daha çok Hepatosellüler Karsinoma sıktır.
Hepatoblastoma infantlar ve küçük çocuklarda
daha sık olarak görülür.
Hepatosellüler karsinoma 10 yaştan sonra
giderek daha sık görülmekle birlikte olguların
%11,8’i 5 yaş altındadır.
Epidemiyoloji
5. 5
Son iki dekatta Hepatoblastoma olguları giderek
artarken Hepatosellüler karsinoma azalmaktadır.
Çocukluk çağı karaciğer tümörlerinin
değerlendirildiği 1256 olgu içeren bir seride;
%43 Hepatoblastoma
%23 Hepatosellüler karsinoma
%13 Benign vasküler tümörler
%6 Mezenkimal hamartoma ve sarkomlar
%2 Adenomlar ve fokal nodüler hiperplaziler
%5 Diğer
Epidemiyoloji
6. 6
Diğer pekçok tümörde olduğu gibi net olarak
bilinmemektedir
Hepatoblastoma iyi tanımlanmış bazı genetik
sendromlarla birliktelik gösterebilir.
Hepatosellüler karsinoma, genetik ve çevresel
faktörlere bağlı olarak gelişmiş sirotik
karaciğerlerde daha sık ortaya çıkmaktadır.
Etiyoloji
8. 8
Babaları metal, petrol ve boya işlerinde çalışan
çocuklarda
Prenatal asetaminofen ve petrol ürünleri
kullanımı birlikteliği
Prematürite
1000 g’dan daha düşük prematürlerde %58 oranında
hepatoblastoma görülmektedir
Doğum ağrılığı azaldıkça bu risk artmaktadır.
Etiyoloji
9. 9
Parenteral beslenme sonrasında gelişen
karaciğer sirozu Hepatosellüler karsinoma
açısından bir risk faktörüdür.
Tüm dünyada Hepatit B enfeksiyonu
Hepatosellüler karsinoma etiyolojisinde önemli
rol oynayan bir faktördür.
Etiyoloji
10. 10
Karaciğer tümörleri ve pek çok genetik sendrom
arasında birliktelikler söz konusudur.
Beckwith-Wiedemann Sendromunda (BWS)
hepatoblastoma gelişme riski diğer embriyonel
tümörlere göre daha yüksektir.
Hemihipertrofili hastalar da karaciğer tümörü
gelişimi açısından yüksek risk taşırlar.
Etiyoloji
11. 11
Hepatoblastoma ve Familial Adenomatoz
Polipozis (FAP) arasındaki ilişki iyi
tanımlanmıştır.
APC bir germline mutasyondur. FAP ailelerinde
Hepatoblastoma riski çok artmıştır.
Etiyoloji
12. 12
Herediter Trosinemi Tip I olgularında
Hepatosellüler Karsinoma çok yüksek sıklıkta
görülmektedir.
Glikojen depo hastalığı olanlarda Hepatosellüler
Karsinoma ve adenomların görülme sıklığı çok
yüksektir.
Alfa 1 antitripsin eksikliği Hepatosellüler
Karsinoma insidansında artmaya yol açmaktadır
Etiyoloji
13. 13
Nörofibromatozis, Tüberoz Skleroz ve Ataksi
Telenjiektazili hastalarda karaciğer tümörleri sık
görülürler.
Fanconi anemisinde uzun süre anabolizan
steroid kullanımı ile karaciğer tümör gelişimi
arasında parallelik vardır. Bu olgularda
steroidlerle tedaviye ara verildiğinde tümör
regresyonu izlenmiştir.
14. 14
Benign veya malign karaciğer tümörlerinin genel
görünümü genişleyen solid kitle şeklindedir.
Bu genel görünüm;
Hemanjioma
Hemanjioendotelioma
Hepatoblastoma (Bazı olgularda nadiren)
Adenoma
Multinoduler Hepatosellüler Karsinoma’da farklıdır.
Patoloji
15. 15
Karaciğer malign tümörleri iki ana histolojik grup
gösterirler.
Hepatoblastoma
Epitelyal tip
Embriyonal
Fetal
Makrotrabeküler
Küçük hücreli andiferansiye veya anaplastik
Hepatosellüler karsinoma
Fibrolameller karsinoma
Patoloji
19. 19
PRETEXT-I: Sadece bir sektör tutulmuş, tutulum olmayan yan yana üç sektör var
PRETEXT –II: Bir veya iki sektör tutulmuş ama tutulum olmayan yan yana iki sektör var
20. 20
Pretext –III: İki veya üç sektör tutulmuş, tutulmayan yan yana iki sektör yok
22. 22
İntrahepatik hastalığın yayılımı
Hepatik cerrahi uygulanabilirliği
Ekstrahepatik hastalık varlığı veya yokluğu
Tanısal Çalışmalar
23. 23
Çoğu zaman asemptomatik kitleler şeklindedir.
Aile veya hekim tarafından tesadüfen fark edilir.
Karın ağrısı
Ağırlık kaybı
İştahsızlık
Özellikle ileri hastalık halinde bulantı-kusma
Sarılık nadirdir. Genellikle safra yollarına bası
nedeni ile ortaya çıkar.
Klinik
24. 24
Klinik
Belirti ve Bulgular Hepatoblastoma (%) Hepatosellüler Karsinoma (%)
Karında Kitle 80 60
Karında şişlik 27 34
Anoreksi 20 20
Ağırlık kaybı 19 9
Karın ağrısı 15 21
Kusma 10 10
Solukluk 7 Nadir
Sarılık 5 10
Ateş 4 8
İshal 2 Nadir
Kabızlık 1 Nadir
Yalancı erken puberte Nadir Rapor edilmemiş
25. 25
Öykü
Fizik muayene
Tam kan sayımı
Tam idrar
Karaciğer fonksiyonları ve elektrolitler
Fibrinojen, PTT, PT
Hepatit B profili
AFP
B-hCG
CEA
Ultrasonografi
Abdominal Tomografi
Manyetik Rezonans Görüntüleme
Akciğer grafisi, tomografisi, kemik sintigrafisi
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
Tanısal Çalışmalar
26. 26
Hemanjioendoteliomalı hastalarda konjestif kalp
yetmezliği bulguları ortaya çıkabilir.
Hormonlardaki yükselmeler (BHcG, testosteron)
klinik bulgular oluşturabilir.
Anemi ve trombositoz sıklıkla
Hepatoblastomada görülür.
Büyük karacaiğer hemanjiomlarında
hiprotroidizm birlikte olabilir.
Klinik
27. 27
Renin sekrete eden Hepatoblastomalarda
hipertansiyon görülebilir.
Anemi orta derecededir ve sıklıkla normokrom
normositerdir
Olguların %20 kadar bir bölümünde trombositoz
görülebilir. Tam açıklanamamış olmakla birlikte
trombopoietin salınımı ile ilgili olduğu
düşünülmektedir.
Klinik
28. 28
Evrelendirme
Evre Tanım
I İyi histoloji görünümünde
*Tam rezeksiyon
*Düşük mitotik index içeren saf fetal histoloji
Diğer histolojik görünümlerde
*Tam rezeksiyon
* Düşük mitotik index içeren ve saf fetal histoloji dışındaki histolojileri
gösteren olgular
II Mikroskobik rezidü kalan gros rezeksiyon ,
Cerrahi olarak çıkartılmış ancak preoperatif veya intraoperatif ruptüre
olmuş tümörler
III Cerrahi olarak çıkartılamayan tümörler, pozitif lenf nodları
IV Metastatik hastalık
29. 29
En etkin tedavi yöntemi tümörün cerrahi olarak
tam çıkartılmasıdır. Kemoterapi subklinik
metastazların tedavisinde önemli rol oynar.
Başlangıçta cerrahi uygulanamayan olgularda
kemoterapi ve radyoterapi tümörün cerrahi
olarak çıkartılabilmesine olanak sağlayabilir.
Tedavi
33. 33
Karaciğer tümörlerinin tedavisinde önemli bir rol
oynar
Cerrahi olarak tamamen çıkarılmış tümörlerde
hastalıksız yaşam süresini artırır.
Cerrahi olarak çıkartılamayacak durumdaki
tümörlerde preoperatif verilen kemoterapi tümörün
küçülmesini ve cerrahi yapılabilirliği sağlar.
Tanıda metastatik hastalığı olanlarda palyasyon temin
eder.
Kemoterapi
34. 34
Olgu-1
On aylık erkek hasta
Dört aydır süren ağırlık kaybı
Ateş yok
Karaciğer 15 cm. palpabl
Lenf nodu yok
Ana laboratuar testleri normal
AFP: 165 IU
VMA sınırda pozitif
Abd. USG:
Karaciğer sol lobdan orijin alan
septasyon içermeyen kistik alanları da
olan ekojenik kitle
Abd BT:
17*14*12 cm boyutlarında karaciğer sol
lob orijinli, 4 adet kistik alan içeren solid
ağırlıklı kitle
41. 41
Karaciğer tümörlerinin optimal tedavisi
cerrahidir. Aşağıdaki özellikleri taşıyan
tümörler cerrahi için seçilirler.
Sağ loba sınırlı tümörler
Sağ lobdan orijin almış ancak sol lobun
medikal segmenti aşmamıl tümörler
Sol loba sınırlı tümörler
Cerrahi
42. 42
Her iki karaciğer lobunu tutan tümörler cerrahi
için düşünülmezler, bu olgulara biyopsi
uygulanır.
Radikal hepatik rezeksiyon hipglisemi,
hipovolemi, hipoalbuminemi ve hipofibrinojenemi
gibi komplikasyonlar içerebilir.
Cerrahi
43. 43
Radyoterapi intrahepatik hastalıklta karaciğerin
doz sınırlayıcı etkisi nedeniyle küratif değildir.
Bununla birlikte cerrahi olarak çıkarılamayan
hastalarda tümör küçültücü etkisi vardır.
Doz 1200-2000 cGy
Nadiren tam tümör sahasına verilen dozlarda
tümör regresyonu sağlanabilir.
Radyoterapi
48. 48
Türkiye’nin İlk Kadın Başbakanı Kimdir?
Prof. Dr. Tansu Çiller
Türkiye’nin İlk Kadın Bakanı Kimdir?
Prof. Dr. Türkan Akyol
Türkiye’nin İlk Kadın Belediye Başkanı
Kimdir?
Sadiye Hanım
50. 50
Kılıçkaya
Artvin ili Yusufeli İlçesine bağlı belde. Eski adı
Ersis 1889-1926 yılları arasında ilçe merkezi idi.
Yusufeli ilçe merkezinin güneydoğusunda yer
alır. İlçeye 24 km uzaklıkta olup 1997 yılı nüfus
sayımına göre nüfusu 1.911’dir. Belde nüfusuna
kayıtlı kişi sayısı ise 15.000 civarındadır.
Doğusunda Erzurum’un Uzundere ilçesi,
batısında Erzurum’un İspir ilçesi, güneyinde yine
Erzurum’un Tortum ilçesi, kuzeyinde ise Çoruh
Nehri ve Yusufeli ilçesi yer alır.
Yusufeli – İspir devlet yolu ile Artvin ve
Erzurum’a bağlanır. Rakımı yaklaşık 1100 m.dir.