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Giovanni Ralli
Clinica ORL
Universit La Sapienza di Roma
Informazione per gli studenti
gralli@libero.it
www.giovanniralli.it
Lezione 1
8 aprile 2015
Corso di Laurea Specialistica A
Anno Accademico 2014-2015
Corso Integrato di Patologie degli Organi di Senso
Otorinolaringoiatria e Audiologia
Robert Barany
Nato da famiglia ungherese , nel 1900 si laure嘆
in medicina a Vienna e nel 1905 divent嘆
assistente alla clinica otologica di quella citt.
Nel 1916 divent嘆 direttore del Dipartimento di
otorinolaringoiatria di Uppsala
Per i suoi fondamentali contributi alla
conoscenza della fisiologia e della patologia
dell apparato vestibolare, nel 1914 ebbe il
premio Nobel.
Georg von B辿k辿sy
Si laure嘆 in Svezia e dal 1947 al 1949
insegn嘆 presso lUniversit di Stoccolma .
Successivamente si trasfer狸 negli Stati
Uniti e divent嘆 docente presso lUniversit
di Harvard .
Per le sue scoperte nel campo delludito
ricevette il premio Nobel nel 1961.
Orecchio
L adattamento dell uomo sul pianeta Terra ha richiesto il
perfezionamento di alcune sensibilit speci鍖che che sono
assolte dall orecchio: si tratta della sensibilit del suono e della
sensibilit del campo gravitazionale.
L orecchio 竪 un sistema complesso che mette in
comunicazione l ambiente esterno con il sistema nervoso
traducendo in sensazioni nervose forze 鍖siche quali le onde
acustiche e le forze gravitazionali.
Per raggiungere questo risultato utilizza una strategia
complessa che comporta la codi鍖ca delle stimolazioni
ambientali in segnali bioelettrici
La sensibilit del suono 竪 favorita dalla comunicazione con lambiente
esterno
La sensibilit del campo gravitazionale non richiede una comunicazione
con lambiente esterno
Lezione1 cla
Padiglione - Condotto
Membrana
timpanica
Orecchio esterno
Elementi di base
Anatomia
-Padiglione
Elementi di base
Anatomia
11/04/15 8
Elementi di base
Embriologia
Orecchio esterno
Embrione alla IV settimana
Lorecchio esterno si origina
dal I e II arco branchiale
Si manifesta come un ispessimento
dell ectoderma
Il padiglione auricolare deriva da 6 bottoni
embrionari che successivamente si fondono
Il lobo si forma indipendentemente intorno
alla VI settimana
11/04/15 10
Lezione1 cla
11/04/15 12
-Condotto
Elementi di base
Anatomia
11/04/15 13
Padiglione - Condotto
Membrana
timpanica
Il tappo meatale ectodermico si modella a formare un canale
in cui si sviluppano follicoli piliferi e ghiandole ceruminose
11/04/15 14
Il condotto uditivo esterno si caratterizza per la peculiarit unica nel
corpo umano di essere un condotto della lunghezza di circa 2 cm e
mezzo a fondo cieco rivestito di epidermide .
Questa conformazione 竪 determinante nel favorire la creazione di un
microambiente caldo , buio e umido che non favorisce l' integrit
del rivestimento epidermico.
11/04/15 15
Il rivestimento cutaneo della porzione esterna ( porzione
fibrocartilaginea ) ha uno spessore medio di circa 1 mm e contiene
follicoli piliferi e ghiandole apocrine e sebacee .
Il rivestimento cutaneo della porzione interna del CUE
(porzione ossea) ha uno spessore di circa 0,2 mm ,
non contiene annessi ed 竪 chiaramente distinto dalla porzione
fibrocartilaginea a livello dell'istmo del condotto .
11/04/15 16
Lepitelio della porzione ossea 竪 di tipo migratorio ed 竪
caratterizzato da un movimento centrifugo che previene
l'accumulo nel CUE di prodotti della desquamazione
epiteliale e mantiene tersa la superficie della MT per
conservare la sua capacit di vibrare.
La migrazione inizia intorno al manico del martello e
procede in senso centrifugo verso lanulus. Superato
lanulus la migrazione continua nella porzione ossea del
CUE fino allistmo.
11/04/15 17
11/04/15 18
Elementi di base
Fisiologia
Orecchio esternofunzione del Padiglione
-direzionalit del suono
-amplifica alcune frequenze
La risonanza di Helmholtz 竪 il fenomeno di risonanza dell'aria in
una cavit. Molte persone conoscono tale fenomeno, anche se ne
ignorano il nome: quando si soffia delicatamente attraverso
il collo di una bottiglia vuota, il suono prodotto 竪 dovuto alla
risonanza di Helmholtz
funzione del Condotto
protezione della MT
risonanza e amplificazione del suono
( 15-20 db a 1500 Hz )
Lezione1 cla
Malformazioni
del padiglione
del condotto uditivo
Orecchio esterno
PADIGLIONE
MALFORMAZIONI MAGGIORI
Anotia
A) Maggiori: - Anotia
- Microtia
grado I grado II grado III11/04/15 24
MALFORMAZIONI MEDIE
B) Medie: - orecchio prominente
- Macrotia
- orecchio macchiavellico
- orecchio a satiro
- Cryptotia
La macrotia 竪 caratterizzata da un
aumento delle dimensioni del padiglione di
almeno 5 mm in lunghezza e/o 4 mm in
larghezza.
11/04/15 25
MALFORMAZIONI MINORI
C) Minori: - anomalie dellelice
- anomalie del trago
- anomalie dellantitrago
- anomalie del lobulo
- fistola auris
- fibrocondromi prearicolari
11/04/15 26
Malformazioni del condotto
Lezione1 cla
La Sindrome di Goldenhar
11/04/15 29
La sindrome di Goldenhar 竪 una
patologia congenita caratterizzata da
microsomia emifaciale in
associazione con altre anomalie
dellocchio, dellorecchio e delle
vertebre.
Letiologia 竪 ancora sconosciuta: sono stati proposti
agenti causali di natura genetica e ambientale.
Attualmente lipotesi pi湛 probabile 竪 quella di una
sofferenza vascolare , per un emorragia dellarteria
stapedia.
Le principali caratteristiche della
sindrome sono rappresentate da:
ASIMMETRIA DEL VOLTO, legata
spesso alla presenza di ipoplasia
m a n d i b o l a r e e m i c r o s o m i a
emifacciale: sottosviluppo
dei tessuti di una parte del viso,
sottosviluppo della mandibola
inferiore e superiore.
11/04/15 30
DIFETTI OCULARI; l'anomalia pi湛
frequente 竪 rappresentata dal riscontro
di dermoidi epibulbari: masse
biancastre evidenti a livello del bulbo
o c u l a r e . Q u e s t e m a s s e r e l l e ,
monolaterali o bilaterali, possono solo
in alcuni casi interferire con la visione.
ANOMALIE DEL CAVO
ORALE; da vere e proprie
malformazioni (labbro leporino,
labio palato schisi, palato
ogivale) a malformazioni
strutturali e funzionali di faringe
e laringe .
11/04/15 31
ALTERAZIONI
SCHELETRICHE; le strutture
scheletriche pi湛
frequentemente coinvolte
sono le vertebre (vertebre
fuse, a farfalla, ipoplasiche,
emivertebre, spina bifida,
scoliosi), in particolare a livello
cervicale
I difetti della regione auricolare sono
rappresentati dalla presenza di residui
cartilaginei nella sede preauricolare nonch辿,
presenza di appendici preauricolari, stenosi-
atresia del condotto uditivo, da assenza o
malformazione del padiglione auricolare (anotia-
microtia) a cui si pu嘆 associare la presenza di
escrescenze cutanee che congiungono il trago
alla commissura labiale.
11/04/15 32
La sindrome di Treacher Collins o sindrome di Franceschetti-
Klein o disostosi mandibolo facciale 竪 unapatologia autosomica
dominante (TCOF1, in 5q32-33.1) con una penetranza del 90% e una
espressivit variabile. Il 60% dei casi 竪 associato ad una mutazione e
un fattore di rischio importante 竪 l'et paterna avanzata. La sua
incidenza 竪 stimata in 1/50000, 1/25000 nuovi nati.
Questa sindrome associa ipoplasia dei padiglioni auricolari (77%)
una atresia dei condotti uditivi esterni (36%) anomalie nella catena
degli ossicini con conseguente sordit di trasmissione (40%),
ipoplasia delle ossa malari e zigomatiche (80%) con una obliquit
antimongoloide delle rime palpebrali, coloboma della palpebra
inferiore con assenza delle ciglia sul 1/3 inferiore, ipoplasia
mandibolare (78%) e schisi palatina. Le malformazioni facciali sono
generalmente bilaterali e asimmetriche. L'intelligenza 竪 normale
nella maggior parte dei casi.
Lezione1 cla
Traumi
del padiglione
del condotto uditivo
Corpi estranei
del condotto uditivo
Orecchio esterno
I traumi del padiglione auricolare
possono essere prodotti da ferite
da arma da fuoco, ustioni,
incidenti stradali o sportivi,
aggressioni e da asportazione di
lesioni neoplastiche.
Traumi del padiglione auricolare
Lacerazione del lobulo auricolare.
Congelamento padiglione auricolare.
Otoematoma
Esito
11/04/15 39
Ustione.
Corpi estranei
Lezione1 cla
Tappo di Cerume
Eczema
del condotto uditivo
Orecchio esterno
Tappi di cerume
Eczemi
Processi in鍖ammatori
del padiglione
del condotto uditivo
Orecchio esterno
Fistola Auris (infettata)
Impetigine
E' un'infezione superficiale della cute,
molto contagiosa,
causata da batteri. Si tratta di germi
presenti normalmente sulla pelle.
La causa 竪 da riscontrarsi nello
Streptococcus pyogenes e nello
Staphylococcua aureus .
Erysipelas
 Acute superficial cellulitis
 Group A, beta hemolytic
streptococci
 Skin: bright red; well-
demarcated, advancing
margin
 Rapid treatment with oral or
IV antibiotics if insufficient
response
Pericondrite
Herpes Zoster Oticus:
Symptoms
 Early: burning pain
in one ear,
headache, malaise
and fever
 Late (3 to 7 days):
vesicles, facial
paralysis
11/04/15 52
Processi in鍖ammatori
del padiglione
del condotto uditivo
Orecchio esterno
Otiti esterne
OTITE ESTERNA ACUTA
- CIRCOSCRITTA
- DIFFUSA
OTITE ESTERNA CRONICA
OTITE ESTERNA MALIGNA
Otite esterna acuta circoscritta
Colpisce la base di un follicolo
pilo-sebaceo nella porzione
fibro-cartilaginea del condotto
Otite esterna acuta circoscritta
(sintomi)
≒Dolore localizzato
≒Prurito
≒Ipoacusia (se lesione occlude il canale)
Grado moderato
≒Infezione progressiva
≒Sintomi
Dolore
Aumento del prurito
≒Segni
Eritema
Aumento dell edema
Squame nel condotto e otorrea
Grado severo
≒Dolore intenso che
≒aumento muovendo
≒il padiglione
≒Segni
Lume occluso
Otorrea puruleta
Aumento di neo-tessuto
molle
I batteri responsabili di questa infezione,
sia nei bambini che nei soggetti
adulti, sono i gram positivi ed in particolare
lo Stafilococco Aureo.
Sono stati per嘆 isolati altri ceppi batterici quali
lo Stafilococco Albo e lo Streptococco Pneumoniae
e il Piogene.
Otite esterna acuta circoscritta
Leziologia batterica dellotite esterna diffusa 竪
dominata dai gram negativi quali lo Pseudomonas
Aeruginosa, Proteus Sp., Klebsiella, Escherichia
Coli, Moraxella, e la Serratia.
Otite esterna diffusa
( batterica )
Lotite esterna diffusa acuta virale si manifesta con una
forma bolloso-emorragica (frequente in corso di sindrome
influenzale) e una forma da Herpes Zoster Oticus.
Entrambe le forme si caratterizzano per la presenza di
bolle a contenuto siero-ematico (bolloso-emoragica) e
citrino (erpetica).
Otite esterna diffusa
(virale)
Lotite esterna diffusa micotica 竪 molto
meno frequente di quanto ci si possa
attendere e costituisce solo il 10% di
tutte le otite esterne diffuse.
Otite esterna diffusa
(micotica)
Otoscopicamente 竪 riconoscibile dalla presenza
delle caratteristiche ife e dei conodiofori che
ricoprono buona parte del CUE, fino a formare il
feltro micotico costituito da colonie fungine
stratificate, cellule desquamate e spore.
Candida Albicans Aspergillus Niger
Otite esterna cronica
Esiti :stenosi acquisita del condotto
Lotite esterna necrotizzante 竪 caratterizzata da
un processo infettivo che interessa il condotto
con un tessuto di granulazione superficiale
necrotico che rapidamente si estende, attraverso
la giunzione osteo-cartilaginea, alla cartilagine e
al tessuto osseo sottostante dando luogo ad
unosteomielite dellosso temporale.
Chandler J.R.: Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1972
Rubin J. e Yu V.L.: Am. J. Med., 1988
Otite esterna maligna necrotizzante
 Lotite esterna maligna 竪 una grave
infezione che registra unalta incidenza
di mortalit nei soggetti anziani affetti
da diabete mellito.
 Altre cause predisponenti dellotite
esterna maligna sono arteriosclerosi,
limmunosuppressione in soggetti
s o t t o p o s t i a c h e m o t e r a p i a e
nellipogammaglobulinemia.
Lesito mortale di questa grave infezione oscilla
tra il 43% ed il 60% e nei casi di guarigione
residuano spesso esiti neurologici importanti quali
la paralisi del nervo facciale.
Chandler J.R.: Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1972
Debrie J.C. e Faugere J.M.: J. Fr. Oto Rhino-Laryng. 1983.
Mader J.T. e Love J.T.: Arch. Otolaryngol., 1982.
Otite esterna necrotizzante
Leziologia batterica dellotite esterna maligna 竪
legata allinfezione da Pseudomonas Aeruginosa.
Sono stati inoltre identificati altri batteri
patogeni quali Proteus sp., Stafilococco Aureo e
Epidermidis.
Damasceno C.A.: Otite externa maligna. 2001. www.neurologia.ufif.br
Questa otite inizia in modo subdolo ,
frequentemente dopo un piccolo trauma
del condotto , ed 竪 caratterizzata
da un dolore progressivo e da otorrea continua .
Facial palsy is an ominous prognostic sign and is due
to involvement of the facial nerve at its exit from
the stylomastoid foramen.
 Tessuto infiammatorio e
di granulazione
 Secrezione purulenta
 Occlusione del condotto
udivo esterno
 Interessamento dei nervi
cranici
Neoformazioni
del padiglione
benigne
maligne
del condotto uditivo
benigne
maligne
Orecchio esterno
A. Tumori del padiglione auricolare
Le neoplasie maligne sono:
≒melanoma
≒carcinoma squamocellulare
≒basalioma
≒altri tumori rari
I fattori di rischio per linsorgenza dei
tumori del padiglione auricolare possono
essere distinti in:
≒ intrinseci: et, predisposizione genetica,
stato immunitario, infezioni virali
≒ estrinseci: esposizione alle radiazioni gamma
e ultraviolette
Melanoma
Le zone pi湛 frequentemente coinvolte dal
melanoma sono rappresentate dallelice e
dallantelice.
Poich辿 in queste sedi i nevi comuni sono
piuttosto rari qualunque lesione
pigmentata del padiglione merita un
approfondimento diagnostico.
La localizzazione delle neoplasie sul
padiglione auricolare rende la diagnosi
semplice mediante un esame obiettivo, e
le tecniche di imaging hanno un ruolo
secondario per la valutazione di una
diffusione tumorale.
Per una corretta diagnosi non si pu嘆
prescindere dallesame istologico della
neoformazione stessa.
TUMORI DEL
PADIGLIONE AURICOLARE
basalioma
Pre-cancerosi
TUMORI DEL
PADIGLIONE AURICOLARE
MelanomaCarcinoma
L'esame accurato al microscopio 竪
fondamentale per valutare l'estensione
della lesione. Spesso si osserva una
neoformazione vegetante, talvolta 竪
presente un'ulcera.
Una biopsia della lesione risolve il dubbio.
11/04/15 79
Neoformazioni
ESOSTOSI DEL
CONDOTTO UDITIVO ESTERNO
Lezione1 cla
OSTEOMA DEL
CONDOTTO UDITIVO ESTERNO
B. Tumori del condotto uditivo esterno
≒Il carcinoma squamocellulare
≒Il carcinoma adenoidocistico
≒Il basalioma
≒Il carcinoma mucoepidermoidale
(estremamente raro).
Etiologia.
Un fattore favorente linsorgenza dei
carcinomi del CUE 竪 la presenza di una
flogosi cronica a carico della cute del
condotto uditivo esterno.
Il carcinoma squamocellulare
Rappresenta circa i tre quarti dei tumori
invasivi del condotto uditivo esterno
(CUE).
In circa l'11% dei casi, al momento
della diagnosi, ha gi dato metastasi
linfoghiandolari al collo.
Adenocarcinoma
Carcinoma verrucoso11/04/15 87
I sintomi pi湛 comuni sono l'otorrea,
l'otalgia, l'ipoacusia, la paralisi del facciale
e la vertigine.
L'esame accurato al microscopio 竪
fondamentale per valutare l'estensione
della lesione. Spesso si osserva una
neoformazione vegetante, talvolta 竪
presente un'ulcera.
Una biopsia della lesione risolve il dubbio.
Lezione1 cla
Giovanni Ralli
Clinica ORL
Universit La Sapienza di Roma
Informazione per gli studenti
gralli@libero.it
www.giovanniralli.it
Lezione 1
8 aprile 2015
Corso di Laurea Specialistica A
Anno Accademico 2014-2015
Corso Integrato di Patologie degli Organi di Senso
Otorinolaringoiatria e Audiologia

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  • 1. Giovanni Ralli Clinica ORL Universit La Sapienza di Roma Informazione per gli studenti gralli@libero.it www.giovanniralli.it Lezione 1 8 aprile 2015 Corso di Laurea Specialistica A Anno Accademico 2014-2015 Corso Integrato di Patologie degli Organi di Senso Otorinolaringoiatria e Audiologia
  • 2. Robert Barany Nato da famiglia ungherese , nel 1900 si laure嘆 in medicina a Vienna e nel 1905 divent嘆 assistente alla clinica otologica di quella citt. Nel 1916 divent嘆 direttore del Dipartimento di otorinolaringoiatria di Uppsala Per i suoi fondamentali contributi alla conoscenza della fisiologia e della patologia dell apparato vestibolare, nel 1914 ebbe il premio Nobel.
  • 3. Georg von B辿k辿sy Si laure嘆 in Svezia e dal 1947 al 1949 insegn嘆 presso lUniversit di Stoccolma . Successivamente si trasfer狸 negli Stati Uniti e divent嘆 docente presso lUniversit di Harvard . Per le sue scoperte nel campo delludito ricevette il premio Nobel nel 1961.
  • 4. Orecchio L adattamento dell uomo sul pianeta Terra ha richiesto il perfezionamento di alcune sensibilit speci鍖che che sono assolte dall orecchio: si tratta della sensibilit del suono e della sensibilit del campo gravitazionale. L orecchio 竪 un sistema complesso che mette in comunicazione l ambiente esterno con il sistema nervoso traducendo in sensazioni nervose forze 鍖siche quali le onde acustiche e le forze gravitazionali. Per raggiungere questo risultato utilizza una strategia complessa che comporta la codi鍖ca delle stimolazioni ambientali in segnali bioelettrici
  • 5. La sensibilit del suono 竪 favorita dalla comunicazione con lambiente esterno La sensibilit del campo gravitazionale non richiede una comunicazione con lambiente esterno
  • 7. Padiglione - Condotto Membrana timpanica Orecchio esterno Elementi di base Anatomia
  • 9. Elementi di base Embriologia Orecchio esterno Embrione alla IV settimana Lorecchio esterno si origina dal I e II arco branchiale Si manifesta come un ispessimento dell ectoderma
  • 10. Il padiglione auricolare deriva da 6 bottoni embrionari che successivamente si fondono Il lobo si forma indipendentemente intorno alla VI settimana 11/04/15 10
  • 13. -Condotto Elementi di base Anatomia 11/04/15 13 Padiglione - Condotto Membrana timpanica
  • 14. Il tappo meatale ectodermico si modella a formare un canale in cui si sviluppano follicoli piliferi e ghiandole ceruminose 11/04/15 14
  • 15. Il condotto uditivo esterno si caratterizza per la peculiarit unica nel corpo umano di essere un condotto della lunghezza di circa 2 cm e mezzo a fondo cieco rivestito di epidermide . Questa conformazione 竪 determinante nel favorire la creazione di un microambiente caldo , buio e umido che non favorisce l' integrit del rivestimento epidermico. 11/04/15 15
  • 16. Il rivestimento cutaneo della porzione esterna ( porzione fibrocartilaginea ) ha uno spessore medio di circa 1 mm e contiene follicoli piliferi e ghiandole apocrine e sebacee . Il rivestimento cutaneo della porzione interna del CUE (porzione ossea) ha uno spessore di circa 0,2 mm , non contiene annessi ed 竪 chiaramente distinto dalla porzione fibrocartilaginea a livello dell'istmo del condotto . 11/04/15 16
  • 17. Lepitelio della porzione ossea 竪 di tipo migratorio ed 竪 caratterizzato da un movimento centrifugo che previene l'accumulo nel CUE di prodotti della desquamazione epiteliale e mantiene tersa la superficie della MT per conservare la sua capacit di vibrare. La migrazione inizia intorno al manico del martello e procede in senso centrifugo verso lanulus. Superato lanulus la migrazione continua nella porzione ossea del CUE fino allistmo. 11/04/15 17
  • 19. Elementi di base Fisiologia Orecchio esternofunzione del Padiglione -direzionalit del suono -amplifica alcune frequenze
  • 20. La risonanza di Helmholtz 竪 il fenomeno di risonanza dell'aria in una cavit. Molte persone conoscono tale fenomeno, anche se ne ignorano il nome: quando si soffia delicatamente attraverso il collo di una bottiglia vuota, il suono prodotto 竪 dovuto alla risonanza di Helmholtz
  • 21. funzione del Condotto protezione della MT risonanza e amplificazione del suono ( 15-20 db a 1500 Hz )
  • 23. Malformazioni del padiglione del condotto uditivo Orecchio esterno
  • 24. PADIGLIONE MALFORMAZIONI MAGGIORI Anotia A) Maggiori: - Anotia - Microtia grado I grado II grado III11/04/15 24
  • 25. MALFORMAZIONI MEDIE B) Medie: - orecchio prominente - Macrotia - orecchio macchiavellico - orecchio a satiro - Cryptotia La macrotia 竪 caratterizzata da un aumento delle dimensioni del padiglione di almeno 5 mm in lunghezza e/o 4 mm in larghezza. 11/04/15 25
  • 26. MALFORMAZIONI MINORI C) Minori: - anomalie dellelice - anomalie del trago - anomalie dellantitrago - anomalie del lobulo - fistola auris - fibrocondromi prearicolari 11/04/15 26
  • 29. La Sindrome di Goldenhar 11/04/15 29 La sindrome di Goldenhar 竪 una patologia congenita caratterizzata da microsomia emifaciale in associazione con altre anomalie dellocchio, dellorecchio e delle vertebre. Letiologia 竪 ancora sconosciuta: sono stati proposti agenti causali di natura genetica e ambientale. Attualmente lipotesi pi湛 probabile 竪 quella di una sofferenza vascolare , per un emorragia dellarteria stapedia.
  • 30. Le principali caratteristiche della sindrome sono rappresentate da: ASIMMETRIA DEL VOLTO, legata spesso alla presenza di ipoplasia m a n d i b o l a r e e m i c r o s o m i a emifacciale: sottosviluppo dei tessuti di una parte del viso, sottosviluppo della mandibola inferiore e superiore. 11/04/15 30 DIFETTI OCULARI; l'anomalia pi湛 frequente 竪 rappresentata dal riscontro di dermoidi epibulbari: masse biancastre evidenti a livello del bulbo o c u l a r e . Q u e s t e m a s s e r e l l e , monolaterali o bilaterali, possono solo in alcuni casi interferire con la visione.
  • 31. ANOMALIE DEL CAVO ORALE; da vere e proprie malformazioni (labbro leporino, labio palato schisi, palato ogivale) a malformazioni strutturali e funzionali di faringe e laringe . 11/04/15 31 ALTERAZIONI SCHELETRICHE; le strutture scheletriche pi湛 frequentemente coinvolte sono le vertebre (vertebre fuse, a farfalla, ipoplasiche, emivertebre, spina bifida, scoliosi), in particolare a livello cervicale
  • 32. I difetti della regione auricolare sono rappresentati dalla presenza di residui cartilaginei nella sede preauricolare nonch辿, presenza di appendici preauricolari, stenosi- atresia del condotto uditivo, da assenza o malformazione del padiglione auricolare (anotia- microtia) a cui si pu嘆 associare la presenza di escrescenze cutanee che congiungono il trago alla commissura labiale. 11/04/15 32
  • 33. La sindrome di Treacher Collins o sindrome di Franceschetti- Klein o disostosi mandibolo facciale 竪 unapatologia autosomica dominante (TCOF1, in 5q32-33.1) con una penetranza del 90% e una espressivit variabile. Il 60% dei casi 竪 associato ad una mutazione e un fattore di rischio importante 竪 l'et paterna avanzata. La sua incidenza 竪 stimata in 1/50000, 1/25000 nuovi nati. Questa sindrome associa ipoplasia dei padiglioni auricolari (77%) una atresia dei condotti uditivi esterni (36%) anomalie nella catena degli ossicini con conseguente sordit di trasmissione (40%), ipoplasia delle ossa malari e zigomatiche (80%) con una obliquit antimongoloide delle rime palpebrali, coloboma della palpebra inferiore con assenza delle ciglia sul 1/3 inferiore, ipoplasia mandibolare (78%) e schisi palatina. Le malformazioni facciali sono generalmente bilaterali e asimmetriche. L'intelligenza 竪 normale nella maggior parte dei casi.
  • 35. Traumi del padiglione del condotto uditivo Corpi estranei del condotto uditivo Orecchio esterno
  • 36. I traumi del padiglione auricolare possono essere prodotti da ferite da arma da fuoco, ustioni, incidenti stradali o sportivi, aggressioni e da asportazione di lesioni neoplastiche. Traumi del padiglione auricolare
  • 37. Lacerazione del lobulo auricolare.
  • 43. Tappo di Cerume Eczema del condotto uditivo Orecchio esterno
  • 46. Processi in鍖ammatori del padiglione del condotto uditivo Orecchio esterno
  • 48. Impetigine E' un'infezione superficiale della cute, molto contagiosa, causata da batteri. Si tratta di germi presenti normalmente sulla pelle. La causa 竪 da riscontrarsi nello Streptococcus pyogenes e nello Staphylococcua aureus .
  • 49. Erysipelas Acute superficial cellulitis Group A, beta hemolytic streptococci Skin: bright red; well- demarcated, advancing margin Rapid treatment with oral or IV antibiotics if insufficient response
  • 51. Herpes Zoster Oticus: Symptoms Early: burning pain in one ear, headache, malaise and fever Late (3 to 7 days): vesicles, facial paralysis
  • 53. Processi in鍖ammatori del padiglione del condotto uditivo Orecchio esterno
  • 54. Otiti esterne OTITE ESTERNA ACUTA - CIRCOSCRITTA - DIFFUSA OTITE ESTERNA CRONICA OTITE ESTERNA MALIGNA
  • 55. Otite esterna acuta circoscritta Colpisce la base di un follicolo pilo-sebaceo nella porzione fibro-cartilaginea del condotto
  • 56. Otite esterna acuta circoscritta (sintomi) ≒Dolore localizzato ≒Prurito ≒Ipoacusia (se lesione occlude il canale)
  • 57. Grado moderato ≒Infezione progressiva ≒Sintomi Dolore Aumento del prurito ≒Segni Eritema Aumento dell edema Squame nel condotto e otorrea
  • 58. Grado severo ≒Dolore intenso che ≒aumento muovendo ≒il padiglione ≒Segni Lume occluso Otorrea puruleta Aumento di neo-tessuto molle
  • 59. I batteri responsabili di questa infezione, sia nei bambini che nei soggetti adulti, sono i gram positivi ed in particolare lo Stafilococco Aureo. Sono stati per嘆 isolati altri ceppi batterici quali lo Stafilococco Albo e lo Streptococco Pneumoniae e il Piogene. Otite esterna acuta circoscritta
  • 60. Leziologia batterica dellotite esterna diffusa 竪 dominata dai gram negativi quali lo Pseudomonas Aeruginosa, Proteus Sp., Klebsiella, Escherichia Coli, Moraxella, e la Serratia. Otite esterna diffusa ( batterica )
  • 61. Lotite esterna diffusa acuta virale si manifesta con una forma bolloso-emorragica (frequente in corso di sindrome influenzale) e una forma da Herpes Zoster Oticus. Entrambe le forme si caratterizzano per la presenza di bolle a contenuto siero-ematico (bolloso-emoragica) e citrino (erpetica). Otite esterna diffusa (virale)
  • 62. Lotite esterna diffusa micotica 竪 molto meno frequente di quanto ci si possa attendere e costituisce solo il 10% di tutte le otite esterne diffuse. Otite esterna diffusa (micotica)
  • 63. Otoscopicamente 竪 riconoscibile dalla presenza delle caratteristiche ife e dei conodiofori che ricoprono buona parte del CUE, fino a formare il feltro micotico costituito da colonie fungine stratificate, cellule desquamate e spore. Candida Albicans Aspergillus Niger
  • 65. Esiti :stenosi acquisita del condotto
  • 66. Lotite esterna necrotizzante 竪 caratterizzata da un processo infettivo che interessa il condotto con un tessuto di granulazione superficiale necrotico che rapidamente si estende, attraverso la giunzione osteo-cartilaginea, alla cartilagine e al tessuto osseo sottostante dando luogo ad unosteomielite dellosso temporale. Chandler J.R.: Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1972 Rubin J. e Yu V.L.: Am. J. Med., 1988 Otite esterna maligna necrotizzante
  • 67. Lotite esterna maligna 竪 una grave infezione che registra unalta incidenza di mortalit nei soggetti anziani affetti da diabete mellito. Altre cause predisponenti dellotite esterna maligna sono arteriosclerosi, limmunosuppressione in soggetti s o t t o p o s t i a c h e m o t e r a p i a e nellipogammaglobulinemia.
  • 68. Lesito mortale di questa grave infezione oscilla tra il 43% ed il 60% e nei casi di guarigione residuano spesso esiti neurologici importanti quali la paralisi del nervo facciale. Chandler J.R.: Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1972 Debrie J.C. e Faugere J.M.: J. Fr. Oto Rhino-Laryng. 1983. Mader J.T. e Love J.T.: Arch. Otolaryngol., 1982. Otite esterna necrotizzante
  • 69. Leziologia batterica dellotite esterna maligna 竪 legata allinfezione da Pseudomonas Aeruginosa. Sono stati inoltre identificati altri batteri patogeni quali Proteus sp., Stafilococco Aureo e Epidermidis. Damasceno C.A.: Otite externa maligna. 2001. www.neurologia.ufif.br
  • 70. Questa otite inizia in modo subdolo , frequentemente dopo un piccolo trauma del condotto , ed 竪 caratterizzata da un dolore progressivo e da otorrea continua . Facial palsy is an ominous prognostic sign and is due to involvement of the facial nerve at its exit from the stylomastoid foramen.
  • 71. Tessuto infiammatorio e di granulazione Secrezione purulenta Occlusione del condotto udivo esterno Interessamento dei nervi cranici
  • 72. Neoformazioni del padiglione benigne maligne del condotto uditivo benigne maligne Orecchio esterno
  • 73. A. Tumori del padiglione auricolare Le neoplasie maligne sono: ≒melanoma ≒carcinoma squamocellulare ≒basalioma ≒altri tumori rari
  • 74. I fattori di rischio per linsorgenza dei tumori del padiglione auricolare possono essere distinti in: ≒ intrinseci: et, predisposizione genetica, stato immunitario, infezioni virali ≒ estrinseci: esposizione alle radiazioni gamma e ultraviolette
  • 75. Melanoma Le zone pi湛 frequentemente coinvolte dal melanoma sono rappresentate dallelice e dallantelice. Poich辿 in queste sedi i nevi comuni sono piuttosto rari qualunque lesione pigmentata del padiglione merita un approfondimento diagnostico.
  • 76. La localizzazione delle neoplasie sul padiglione auricolare rende la diagnosi semplice mediante un esame obiettivo, e le tecniche di imaging hanno un ruolo secondario per la valutazione di una diffusione tumorale. Per una corretta diagnosi non si pu嘆 prescindere dallesame istologico della neoformazione stessa.
  • 79. L'esame accurato al microscopio 竪 fondamentale per valutare l'estensione della lesione. Spesso si osserva una neoformazione vegetante, talvolta 竪 presente un'ulcera. Una biopsia della lesione risolve il dubbio. 11/04/15 79
  • 84. B. Tumori del condotto uditivo esterno ≒Il carcinoma squamocellulare ≒Il carcinoma adenoidocistico ≒Il basalioma ≒Il carcinoma mucoepidermoidale (estremamente raro).
  • 85. Etiologia. Un fattore favorente linsorgenza dei carcinomi del CUE 竪 la presenza di una flogosi cronica a carico della cute del condotto uditivo esterno.
  • 86. Il carcinoma squamocellulare Rappresenta circa i tre quarti dei tumori invasivi del condotto uditivo esterno (CUE). In circa l'11% dei casi, al momento della diagnosi, ha gi dato metastasi linfoghiandolari al collo.
  • 88. I sintomi pi湛 comuni sono l'otorrea, l'otalgia, l'ipoacusia, la paralisi del facciale e la vertigine. L'esame accurato al microscopio 竪 fondamentale per valutare l'estensione della lesione. Spesso si osserva una neoformazione vegetante, talvolta 竪 presente un'ulcera. Una biopsia della lesione risolve il dubbio.
  • 90. Giovanni Ralli Clinica ORL Universit La Sapienza di Roma Informazione per gli studenti gralli@libero.it www.giovanniralli.it Lezione 1 8 aprile 2015 Corso di Laurea Specialistica A Anno Accademico 2014-2015 Corso Integrato di Patologie degli Organi di Senso Otorinolaringoiatria e Audiologia