Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia - Canale A
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Lezione1 cla
1. Giovanni Ralli
Clinica ORL
Universit La Sapienza di Roma
Informazione per gli studenti
gralli@libero.it
www.giovanniralli.it
Lezione 1
8 aprile 2015
Corso di Laurea Specialistica A
Anno Accademico 2014-2015
Corso Integrato di Patologie degli Organi di Senso
Otorinolaringoiatria e Audiologia
2. Robert Barany
Nato da famiglia ungherese , nel 1900 si laure嘆
in medicina a Vienna e nel 1905 divent嘆
assistente alla clinica otologica di quella citt.
Nel 1916 divent嘆 direttore del Dipartimento di
otorinolaringoiatria di Uppsala
Per i suoi fondamentali contributi alla
conoscenza della fisiologia e della patologia
dell apparato vestibolare, nel 1914 ebbe il
premio Nobel.
3. Georg von B辿k辿sy
Si laure嘆 in Svezia e dal 1947 al 1949
insegn嘆 presso lUniversit di Stoccolma .
Successivamente si trasfer狸 negli Stati
Uniti e divent嘆 docente presso lUniversit
di Harvard .
Per le sue scoperte nel campo delludito
ricevette il premio Nobel nel 1961.
4. Orecchio
L adattamento dell uomo sul pianeta Terra ha richiesto il
perfezionamento di alcune sensibilit speci鍖che che sono
assolte dall orecchio: si tratta della sensibilit del suono e della
sensibilit del campo gravitazionale.
L orecchio 竪 un sistema complesso che mette in
comunicazione l ambiente esterno con il sistema nervoso
traducendo in sensazioni nervose forze 鍖siche quali le onde
acustiche e le forze gravitazionali.
Per raggiungere questo risultato utilizza una strategia
complessa che comporta la codi鍖ca delle stimolazioni
ambientali in segnali bioelettrici
5. La sensibilit del suono 竪 favorita dalla comunicazione con lambiente
esterno
La sensibilit del campo gravitazionale non richiede una comunicazione
con lambiente esterno
9. Elementi di base
Embriologia
Orecchio esterno
Embrione alla IV settimana
Lorecchio esterno si origina
dal I e II arco branchiale
Si manifesta come un ispessimento
dell ectoderma
10. Il padiglione auricolare deriva da 6 bottoni
embrionari che successivamente si fondono
Il lobo si forma indipendentemente intorno
alla VI settimana
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14. Il tappo meatale ectodermico si modella a formare un canale
in cui si sviluppano follicoli piliferi e ghiandole ceruminose
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15. Il condotto uditivo esterno si caratterizza per la peculiarit unica nel
corpo umano di essere un condotto della lunghezza di circa 2 cm e
mezzo a fondo cieco rivestito di epidermide .
Questa conformazione 竪 determinante nel favorire la creazione di un
microambiente caldo , buio e umido che non favorisce l' integrit
del rivestimento epidermico.
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16. Il rivestimento cutaneo della porzione esterna ( porzione
fibrocartilaginea ) ha uno spessore medio di circa 1 mm e contiene
follicoli piliferi e ghiandole apocrine e sebacee .
Il rivestimento cutaneo della porzione interna del CUE
(porzione ossea) ha uno spessore di circa 0,2 mm ,
non contiene annessi ed 竪 chiaramente distinto dalla porzione
fibrocartilaginea a livello dell'istmo del condotto .
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17. Lepitelio della porzione ossea 竪 di tipo migratorio ed 竪
caratterizzato da un movimento centrifugo che previene
l'accumulo nel CUE di prodotti della desquamazione
epiteliale e mantiene tersa la superficie della MT per
conservare la sua capacit di vibrare.
La migrazione inizia intorno al manico del martello e
procede in senso centrifugo verso lanulus. Superato
lanulus la migrazione continua nella porzione ossea del
CUE fino allistmo.
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20. La risonanza di Helmholtz 竪 il fenomeno di risonanza dell'aria in
una cavit. Molte persone conoscono tale fenomeno, anche se ne
ignorano il nome: quando si soffia delicatamente attraverso
il collo di una bottiglia vuota, il suono prodotto 竪 dovuto alla
risonanza di Helmholtz
25. MALFORMAZIONI MEDIE
B) Medie: - orecchio prominente
- Macrotia
- orecchio macchiavellico
- orecchio a satiro
- Cryptotia
La macrotia 竪 caratterizzata da un
aumento delle dimensioni del padiglione di
almeno 5 mm in lunghezza e/o 4 mm in
larghezza.
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26. MALFORMAZIONI MINORI
C) Minori: - anomalie dellelice
- anomalie del trago
- anomalie dellantitrago
- anomalie del lobulo
- fistola auris
- fibrocondromi prearicolari
11/04/15 26
29. La Sindrome di Goldenhar
11/04/15 29
La sindrome di Goldenhar 竪 una
patologia congenita caratterizzata da
microsomia emifaciale in
associazione con altre anomalie
dellocchio, dellorecchio e delle
vertebre.
Letiologia 竪 ancora sconosciuta: sono stati proposti
agenti causali di natura genetica e ambientale.
Attualmente lipotesi pi湛 probabile 竪 quella di una
sofferenza vascolare , per un emorragia dellarteria
stapedia.
30. Le principali caratteristiche della
sindrome sono rappresentate da:
ASIMMETRIA DEL VOLTO, legata
spesso alla presenza di ipoplasia
m a n d i b o l a r e e m i c r o s o m i a
emifacciale: sottosviluppo
dei tessuti di una parte del viso,
sottosviluppo della mandibola
inferiore e superiore.
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DIFETTI OCULARI; l'anomalia pi湛
frequente 竪 rappresentata dal riscontro
di dermoidi epibulbari: masse
biancastre evidenti a livello del bulbo
o c u l a r e . Q u e s t e m a s s e r e l l e ,
monolaterali o bilaterali, possono solo
in alcuni casi interferire con la visione.
31. ANOMALIE DEL CAVO
ORALE; da vere e proprie
malformazioni (labbro leporino,
labio palato schisi, palato
ogivale) a malformazioni
strutturali e funzionali di faringe
e laringe .
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ALTERAZIONI
SCHELETRICHE; le strutture
scheletriche pi湛
frequentemente coinvolte
sono le vertebre (vertebre
fuse, a farfalla, ipoplasiche,
emivertebre, spina bifida,
scoliosi), in particolare a livello
cervicale
32. I difetti della regione auricolare sono
rappresentati dalla presenza di residui
cartilaginei nella sede preauricolare nonch辿,
presenza di appendici preauricolari, stenosi-
atresia del condotto uditivo, da assenza o
malformazione del padiglione auricolare (anotia-
microtia) a cui si pu嘆 associare la presenza di
escrescenze cutanee che congiungono il trago
alla commissura labiale.
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33. La sindrome di Treacher Collins o sindrome di Franceschetti-
Klein o disostosi mandibolo facciale 竪 unapatologia autosomica
dominante (TCOF1, in 5q32-33.1) con una penetranza del 90% e una
espressivit variabile. Il 60% dei casi 竪 associato ad una mutazione e
un fattore di rischio importante 竪 l'et paterna avanzata. La sua
incidenza 竪 stimata in 1/50000, 1/25000 nuovi nati.
Questa sindrome associa ipoplasia dei padiglioni auricolari (77%)
una atresia dei condotti uditivi esterni (36%) anomalie nella catena
degli ossicini con conseguente sordit di trasmissione (40%),
ipoplasia delle ossa malari e zigomatiche (80%) con una obliquit
antimongoloide delle rime palpebrali, coloboma della palpebra
inferiore con assenza delle ciglia sul 1/3 inferiore, ipoplasia
mandibolare (78%) e schisi palatina. Le malformazioni facciali sono
generalmente bilaterali e asimmetriche. L'intelligenza 竪 normale
nella maggior parte dei casi.
36. I traumi del padiglione auricolare
possono essere prodotti da ferite
da arma da fuoco, ustioni,
incidenti stradali o sportivi,
aggressioni e da asportazione di
lesioni neoplastiche.
Traumi del padiglione auricolare
48. Impetigine
E' un'infezione superficiale della cute,
molto contagiosa,
causata da batteri. Si tratta di germi
presenti normalmente sulla pelle.
La causa 竪 da riscontrarsi nello
Streptococcus pyogenes e nello
Staphylococcua aureus .
49. Erysipelas
Acute superficial cellulitis
Group A, beta hemolytic
streptococci
Skin: bright red; well-
demarcated, advancing
margin
Rapid treatment with oral or
IV antibiotics if insufficient
response
58. Grado severo
≒Dolore intenso che
≒aumento muovendo
≒il padiglione
≒Segni
Lume occluso
Otorrea puruleta
Aumento di neo-tessuto
molle
59. I batteri responsabili di questa infezione,
sia nei bambini che nei soggetti
adulti, sono i gram positivi ed in particolare
lo Stafilococco Aureo.
Sono stati per嘆 isolati altri ceppi batterici quali
lo Stafilococco Albo e lo Streptococco Pneumoniae
e il Piogene.
Otite esterna acuta circoscritta
60. Leziologia batterica dellotite esterna diffusa 竪
dominata dai gram negativi quali lo Pseudomonas
Aeruginosa, Proteus Sp., Klebsiella, Escherichia
Coli, Moraxella, e la Serratia.
Otite esterna diffusa
( batterica )
61. Lotite esterna diffusa acuta virale si manifesta con una
forma bolloso-emorragica (frequente in corso di sindrome
influenzale) e una forma da Herpes Zoster Oticus.
Entrambe le forme si caratterizzano per la presenza di
bolle a contenuto siero-ematico (bolloso-emoragica) e
citrino (erpetica).
Otite esterna diffusa
(virale)
62. Lotite esterna diffusa micotica 竪 molto
meno frequente di quanto ci si possa
attendere e costituisce solo il 10% di
tutte le otite esterne diffuse.
Otite esterna diffusa
(micotica)
63. Otoscopicamente 竪 riconoscibile dalla presenza
delle caratteristiche ife e dei conodiofori che
ricoprono buona parte del CUE, fino a formare il
feltro micotico costituito da colonie fungine
stratificate, cellule desquamate e spore.
Candida Albicans Aspergillus Niger
66. Lotite esterna necrotizzante 竪 caratterizzata da
un processo infettivo che interessa il condotto
con un tessuto di granulazione superficiale
necrotico che rapidamente si estende, attraverso
la giunzione osteo-cartilaginea, alla cartilagine e
al tessuto osseo sottostante dando luogo ad
unosteomielite dellosso temporale.
Chandler J.R.: Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1972
Rubin J. e Yu V.L.: Am. J. Med., 1988
Otite esterna maligna necrotizzante
67. Lotite esterna maligna 竪 una grave
infezione che registra unalta incidenza
di mortalit nei soggetti anziani affetti
da diabete mellito.
Altre cause predisponenti dellotite
esterna maligna sono arteriosclerosi,
limmunosuppressione in soggetti
s o t t o p o s t i a c h e m o t e r a p i a e
nellipogammaglobulinemia.
68. Lesito mortale di questa grave infezione oscilla
tra il 43% ed il 60% e nei casi di guarigione
residuano spesso esiti neurologici importanti quali
la paralisi del nervo facciale.
Chandler J.R.: Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1972
Debrie J.C. e Faugere J.M.: J. Fr. Oto Rhino-Laryng. 1983.
Mader J.T. e Love J.T.: Arch. Otolaryngol., 1982.
Otite esterna necrotizzante
69. Leziologia batterica dellotite esterna maligna 竪
legata allinfezione da Pseudomonas Aeruginosa.
Sono stati inoltre identificati altri batteri
patogeni quali Proteus sp., Stafilococco Aureo e
Epidermidis.
Damasceno C.A.: Otite externa maligna. 2001. www.neurologia.ufif.br
70. Questa otite inizia in modo subdolo ,
frequentemente dopo un piccolo trauma
del condotto , ed 竪 caratterizzata
da un dolore progressivo e da otorrea continua .
Facial palsy is an ominous prognostic sign and is due
to involvement of the facial nerve at its exit from
the stylomastoid foramen.
71. Tessuto infiammatorio e
di granulazione
Secrezione purulenta
Occlusione del condotto
udivo esterno
Interessamento dei nervi
cranici
73. A. Tumori del padiglione auricolare
Le neoplasie maligne sono:
≒melanoma
≒carcinoma squamocellulare
≒basalioma
≒altri tumori rari
74. I fattori di rischio per linsorgenza dei
tumori del padiglione auricolare possono
essere distinti in:
≒ intrinseci: et, predisposizione genetica,
stato immunitario, infezioni virali
≒ estrinseci: esposizione alle radiazioni gamma
e ultraviolette
75. Melanoma
Le zone pi湛 frequentemente coinvolte dal
melanoma sono rappresentate dallelice e
dallantelice.
Poich辿 in queste sedi i nevi comuni sono
piuttosto rari qualunque lesione
pigmentata del padiglione merita un
approfondimento diagnostico.
76. La localizzazione delle neoplasie sul
padiglione auricolare rende la diagnosi
semplice mediante un esame obiettivo, e
le tecniche di imaging hanno un ruolo
secondario per la valutazione di una
diffusione tumorale.
Per una corretta diagnosi non si pu嘆
prescindere dallesame istologico della
neoformazione stessa.
79. L'esame accurato al microscopio 竪
fondamentale per valutare l'estensione
della lesione. Spesso si osserva una
neoformazione vegetante, talvolta 竪
presente un'ulcera.
Una biopsia della lesione risolve il dubbio.
11/04/15 79
84. B. Tumori del condotto uditivo esterno
≒Il carcinoma squamocellulare
≒Il carcinoma adenoidocistico
≒Il basalioma
≒Il carcinoma mucoepidermoidale
(estremamente raro).
85. Etiologia.
Un fattore favorente linsorgenza dei
carcinomi del CUE 竪 la presenza di una
flogosi cronica a carico della cute del
condotto uditivo esterno.
86. Il carcinoma squamocellulare
Rappresenta circa i tre quarti dei tumori
invasivi del condotto uditivo esterno
(CUE).
In circa l'11% dei casi, al momento
della diagnosi, ha gi dato metastasi
linfoghiandolari al collo.
88. I sintomi pi湛 comuni sono l'otorrea,
l'otalgia, l'ipoacusia, la paralisi del facciale
e la vertigine.
L'esame accurato al microscopio 竪
fondamentale per valutare l'estensione
della lesione. Spesso si osserva una
neoformazione vegetante, talvolta 竪
presente un'ulcera.
Una biopsia della lesione risolve il dubbio.
90. Giovanni Ralli
Clinica ORL
Universit La Sapienza di Roma
Informazione per gli studenti
gralli@libero.it
www.giovanniralli.it
Lezione 1
8 aprile 2015
Corso di Laurea Specialistica A
Anno Accademico 2014-2015
Corso Integrato di Patologie degli Organi di Senso
Otorinolaringoiatria e Audiologia