ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

Lupus ban đỏ có bọng nước

•
•
Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI)
Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI)

Cập nhật: Ngày 01 tháng 02 năm 2023 Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1 of 2
Download to read offline
Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG BỌNG NƯỚC Lupus ban đỏ hệ thống thể bọng nước (Bullous systemic lupus erythematosus: BSLE) là một kiểu hình hiếm gặp của bệnh lupus ban đỏ. Tỷ lệ số ca bệnh được báo cáo ước tính khoảng 0,22-0,26 ca/1 triệu dân/năm ở Pháp và Singapore. So với các rối loạn bọng nước miễn dịch khác, BSLE chiếm khoảng 1- 2%. Đặc trưng của BSLE là bọng nước căng, ưu thế ở chi, thân mình, mặt và cổ, khi bọng nước mất đi không để lại sẹo. Hầu hết bệnh nhân BSLE đều có đầy đủ những đặc điểm SLE tại thời điểm chẩn đoán, 1 số ít tổn thương bọng nước như biểu hiện đầu tiên của bệnh. Tổn thương da bọng nước là do sự tấn công của tự kháng thể với cầu nối biểu bì- hạ bì của collagen type VII. Ngoài ra, cũng phát hiện những tự kháng thể khác như BPAg1; laminin 5; laminin 6, và BPAg2. Mô bệnh học, giúp chẩn đoán bệnh BSLE là bọng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm dày đặc bạch cầu đa nhân trung tính ở thượng bì.
Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls Những đặc điểm này có tính chất tương tự viêm da herpetiformis, chỉ khác ở đặc điểm BSLE xuất hiện sự lắng đọng nhiều mucin dạng lưới ở lớp hạ bì. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp rìa tổn thương cho thấy lắng đọng phức hợp miễn dịch dọc theo đường nối da- biểu bì, chủ yếu là IgG, ngoài ra có thể có IgA, IGM; lắng động bổ thể; lắng đọng phức hợp miễn dịch dạng hạt, dạng dải hoặc hỗn hợp trên màng đáy. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp cho thấy dương tính với kháng thể kháng colagen type VII trên hạ bì. Về mặt điều trị, Dapson được xem xét là điều trị đầu tay cho tổn thương bọng nước SLE và cho kết quả đáp ứng điều trị tốt. Trong trường hợp người bệnh không dung nạp hoặc có những biểu hiện hệ thống khác hoặc tổn thương da lan rộng có thể cân nhắc corticoid. Các thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate có kết quả điểu trị còn hạn chế. Như vậy, BSLE có đặc điểm lâm sàng giống với nhiều bệnh lý tổn thương da bọng nước khác, dẫn đến chẩn đoán nhầm hoặc trì hoãn chẩn đoán. Có thể nói mô bệnh học nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp là công cụ cực kì hữu ích để giúp chúng ta chẩn đoán sớm và chính xác bệnh, từ đó có thể kịp thời điều trị tránh các biến chứng nhiễm trùng cũng như bỏ qua chẩn đoán SLE. Tài liệu tham khảo 1. Bernard P, Vaillant L, Labeille B, et al. Incidence and distribution of subepidermal autoimmune bullous skin diseases in three French regions. Bullous Diseases French Study Group. Arch Dermatol 1995; 131: 48–52. 2. Wong SN, Chua SH. Spectrum of subepidermal immunobullous disorders seen at the National Skin Centre, Singapore: a 2‐ year review. Br J Dermatol 2002; 147: 476–80. 3. Chan LS, Lapiere JC, Chen M, Traczyk T, et al. Bullous systemic lupus erythematosus with autoantibodies recognizing multiple skin basement membrane components, bullous pemphigoid antigen 1, laminin-5, laminin-6, and type VII collagen. Arch Dermatol 1999. 4. de Risi-Pugliese T, Cohen Aubart F, Haroche J, Moguelet P, Grootenboer-Mignot S, Mathian A, Ingen-Housz-Oro S, Hie M, Wendremaire N, Aucouturier F, Lepelletier F, Miyara M, Bader-Meunier B, Rémy P, Fabien N, Francès C, Barete S, Amoura Z. Clinical, histological, immunological presentations and outcomes of bullous systemic lupus erythematosus: 10 New cases and a literature review of 118 cases. Semin Arthritis Rheum 2018; 48: 83–9. doi: 10.1016/j.semarthrit.2017.11.003

More Related Content

Lupus ban đỏ có bọng nước

  • 1. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG BỌNG NƯỚC Lupus ban đỏ hệ thống thể bọng nước (Bullous systemic lupus erythematosus: BSLE) là một kiểu hình hiếm gặp của bệnh lupus ban đỏ. Tỷ lệ số ca bệnh được báo cáo ước tính khoảng 0,22-0,26 ca/1 triệu dân/năm ở Pháp và Singapore. So với các rối loạn bọng nước miễn dịch khác, BSLE chiếm khoảng 1- 2%. Đặc trưng của BSLE là bọng nước căng, ưu thế ở chi, thân mình, mặt và cổ, khi bọng nước mất đi không để lại sẹo. Hầu hết bệnh nhân BSLE đều có đầy đủ những đặc điểm SLE tại thời điểm chẩn đoán, 1 số ít tổn thương bọng nước như biểu hiện đầu tiên của bệnh. Tổn thương da bọng nước là do sự tấn công của tự kháng thể với cầu nối biểu bì- hạ bì của collagen type VII. Ngoài ra, cũng phát hiện những tự kháng thể khác như BPAg1; laminin 5; laminin 6, và BPAg2. Mô bệnh học, giúp chẩn đoán bệnh BSLE là bọng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm dày đặc bạch cầu đa nhân trung tính ở thượng bì.
  • 2. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls Những đặc điểm này có tính chất tương tự viêm da herpetiformis, chỉ khác ở đặc điểm BSLE xuất hiện sự lắng đọng nhiều mucin dạng lưới ở lớp hạ bì. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp rìa tổn thương cho thấy lắng đọng phức hợp miễn dịch dọc theo đường nối da- biểu bì, chủ yếu là IgG, ngoài ra có thể có IgA, IGM; lắng động bổ thể; lắng đọng phức hợp miễn dịch dạng hạt, dạng dải hoặc hỗn hợp trên màng đáy. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp cho thấy dương tính với kháng thể kháng colagen type VII trên hạ bì. Về mặt điều trị, Dapson được xem xét là điều trị đầu tay cho tổn thương bọng nước SLE và cho kết quả đáp ứng điều trị tốt. Trong trường hợp người bệnh không dung nạp hoặc có những biểu hiện hệ thống khác hoặc tổn thương da lan rộng có thể cân nhắc corticoid. Các thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate có kết quả điểu trị còn hạn chế. Như vậy, BSLE có đặc điểm lâm sàng giống với nhiều bệnh lý tổn thương da bọng nước khác, dẫn đến chẩn đoán nhầm hoặc trì hoãn chẩn đoán. Có thể nói mô bệnh học nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp là công cụ cực kì hữu ích để giúp chúng ta chẩn đoán sớm và chính xác bệnh, từ đó có thể kịp thời điều trị tránh các biến chứng nhiễm trùng cũng như bỏ qua chẩn đoán SLE. Tài liệu tham khảo 1. Bernard P, Vaillant L, Labeille B, et al. Incidence and distribution of subepidermal autoimmune bullous skin diseases in three French regions. Bullous Diseases French Study Group. Arch Dermatol 1995; 131: 48–52. 2. Wong SN, Chua SH. Spectrum of subepidermal immunobullous disorders seen at the National Skin Centre, Singapore: a 2‐ year review. Br J Dermatol 2002; 147: 476–80. 3. Chan LS, Lapiere JC, Chen M, Traczyk T, et al. Bullous systemic lupus erythematosus with autoantibodies recognizing multiple skin basement membrane components, bullous pemphigoid antigen 1, laminin-5, laminin-6, and type VII collagen. Arch Dermatol 1999. 4. de Risi-Pugliese T, Cohen Aubart F, Haroche J, Moguelet P, Grootenboer-Mignot S, Mathian A, Ingen-Housz-Oro S, Hie M, Wendremaire N, Aucouturier F, Lepelletier F, Miyara M, Bader-Meunier B, Rémy P, Fabien N, Francès C, Barete S, Amoura Z. Clinical, histological, immunological presentations and outcomes of bullous systemic lupus erythematosus: 10 New cases and a literature review of 118 cases. Semin Arthritis Rheum 2018; 48: 83–9. doi: 10.1016/j.semarthrit.2017.11.003