際際滷

際際滷Share a Scribd company logo
KEEP IT COOL
MALIGNE HYPERTHERMIE BIJ KINDEREN
Even voorstellen
 Dimitri Theys
 Anesthesiemedewerker in het Amphia 2013
 Bachelor verpleegkunde 1999
 Bachelor operatieverpleegkundige 2009
 Masterstudent verpleegwetenschappen hopelijk 2017
Opzet van deze presentatie
 Geen medische uiteenzetting.
 Praktische benadering.
 Toch voldoende theoretisch onderbouwd.
 Om oorzaak en gevolg te kunnen koppelen.
Wat is Maligne Hyperthermie?
 Allergische reactie op:
 Anesthesiegassen (gehalogeneerde gassen Sevoflurane, Isoflurane, Desflurane)
 Spierverslapper: Suxamethonium
 50% kans op overerving (1ste graads autosomaal dominant erfelijk)
 Vooral het mannelijke geslacht van het Kaukasische ras.
 1/30000 Kinderen die narcose krijgen
Calcium en spieren
 Calcium is nodig voor spiercontractie.
 Bij een elektrisch signaal wordt de RYANODINERECEPTOR (RYR1).
 Dat zich in het SACROPLASMATISCH RETICULUM (SR) bevindt geactiveerd.
 Hierdoor gaat calcium vanuit het SR naar de intracellulaire ruimte.
 Gevolg contractie vindt plaats.
 Na contractie zorgt de calciumpomp ervoor dat het calcium van
intracellulair terug naar het SR gaat.
 Voor de pompfunctie is ATP (adenosine tri fosfaat)
 Gevolg de spier ontspant
Wat loopt er nu eigenlijk mis?
 Fout in RYR1 zorgt voor een te hoog calciumgehalte in de spier.
 Spier gaat in spasme en blijft aangespannen
 ATP wordt tegen hoog tempo verbruikt (calciumpompen) hierdoor stijging
metabolisme.
 Er ontstaat een tekort aan ATP door verhoogd verbruik, dit leidt tot
spierafbraak.
 Door verhoogd metabolisme en spierafbraak ontstaat er een
metabole acidose
Wat zijn de symptomen van MH
 Sterke stijging van CO2 end-tidal (vroeg symptoom)
 Toegenomen O2 consumptie.
 Sinustachycardie.
 Masseterpasme (laat symptoom)
 Algemene spierrigiditeit van skeletspieren.
 Sterke stijging lichaamstemperatuur (laat symptoom)
 Donkere colakleurige urine
 Gevlekte huid (Petechi谷n)
Mottled skin
Wat lijkt er op MH?
 Maligne neuroleptica Syndroom
 Seretonerg syndroom
 Thyroid storm
 Feochromosytoom
 Sepis
 Iatrogene oververhitting
Diagnostiek
 Caffeine Halotane Contracture Test
 Spierbiopsie uit het bovenbeen (M. Vastus Lateralis)
 Deze wordt blootgesteld aan Cafe誰ne en Halotane
 Uitgevoerd in gespecialiseerde centra:
 Nederland: Canisius Wilhelmina Ziekenhuis (Nijmegen).
 Belgi谷: Universitair Ziekenhuis (Antwerpen).
 Gouden standaard voor MH-diagnose.
 Vanaf 4 jaar en lichaamsgewicht boven 20 kilogram
 Meestal uitgevoerd bij familiale voorgeschiedenis of een verdachte
tekenen tijdens eerdere narcose.
Wanneer verhoogde kans?
 Bij bepaalde aangeboren syndromale afwijkingen.
 King-Denborough syndroom:
 Zeldzame aangeboren spierziekte
 Gekarakteriseerd door skeletale en Craniofaciale afwijkingen.
 Waarbij er een afwijking kan zijn van het RYR1.
 Dus verhoogde kans op MH
King-Denborough syndroom
Behandeling
 Roep om hulp (met spoed Anesthesioloog bellen en extra
anestheismedewerkers,)
 Stop toediening van Trigger, zet gasverdamper uit en beademen 100% O2
hoge flow.
 Dantrium op de kamer en onmiddellijk beginnen met oplossen.
 Intraveneuze anesthesie starten (TIVA)
 Actieve koeling door coldpacks, koude infuusvloeistoffen en applicatie van
ijs
 Behandeling van: Hyperkali谷mie, stollingsstoornissen, acidose....
Dantrolene:
Eigenschappen en gebruik
 Stopt Calciuminflux door blokkering van RYR1.
 Stock van 36 flacons wettelijk verplicht.
 20 mg per flacon.
 Inhoud van elke flacon oplossen met 60 ml steriel water voor injectie.
 Dosis 2,5 mg per Kg/lichaamsgewicht
 Moeilijk oplosbaar, daarom meerdere anesthesie- of anderen
medewerkers.
Calcium en spieren
 Bij een elektrisch signaal wordt de RYANODINERECEPTOR (RYR1).
 Dat zich in het SACROPLASMATISCH RETICULUM (SR) bevindt geactiveerd.
 Hierdoor gaat calcium vanuit het SR naar de intracellulaire ruimte.
Casereport
Preventief:
ok-programma
 Steeds als 1ste op het ok programma.
 Gasverdamper van het toestel verwijderen en geen Succinylcholine in de
medicatielade.
 Dantrium op de kamer (MH-KOFFER)
 Na eerder gebruik van het anesthesietoestel: flushen met 10 liter 100% O2
gedurende minimaal 30 minuten, slangen vernieuwen en sodalime
vervangen
FILTERS:
VAPOR CLEAN
Filters:
 Naast standaard procedurele maatregelen
 Kunnen deze filters anesthesiegassen voor 99,99% filteren gedurende 1
uur.
 Steeds 2 sets op voorraad is aangeraden.
 Relatief goedkoop: 564 euro voor 8 filters.
 2 jaar houdbaar.
 Wie gebruikt deze filters?
MH-KOFFER
MH-KOFFER AMPHIA ZIEKENHUIS
 Inhoudelijk:
 50cc spuiten met filternaalden
 Flacons Dantrium
 Steriel water voor injectie 3 x 1000 ml
 MH protocol
RYANODEX:
Ryanodex vs Dantrium
Protocol
TIPS
 Vraag om hulp om Dantrium op te lossen.
 Betere oplosbaarheid door oplosmiddel te verwarmen tot 30 a 40属 .
 Gebruik maken van MH-KIT.
 Simulatietraining?
 Andere tips?
Vragen?
Maligne hyperthermie bij kinderen
Bijlage
Bijlage
Bijlage

More Related Content

Featured (20)

How Race, Age and Gender Shape Attitudes Towards Mental Health
How Race, Age and Gender Shape Attitudes Towards Mental HealthHow Race, Age and Gender Shape Attitudes Towards Mental Health
How Race, Age and Gender Shape Attitudes Towards Mental Health
ThinkNow
AI Trends in Creative Operations 2024 by Artwork Flow.pdf
AI Trends in Creative Operations 2024 by Artwork Flow.pdfAI Trends in Creative Operations 2024 by Artwork Flow.pdf
AI Trends in Creative Operations 2024 by Artwork Flow.pdf
marketingartwork
Skeleton Culture Code
Skeleton Culture CodeSkeleton Culture Code
Skeleton Culture Code
Skeleton Technologies
PEPSICO Presentation to CAGNY Conference Feb 2024
PEPSICO Presentation to CAGNY Conference Feb 2024PEPSICO Presentation to CAGNY Conference Feb 2024
PEPSICO Presentation to CAGNY Conference Feb 2024
Neil Kimberley
Content Methodology: A Best Practices Report (Webinar)
Content Methodology: A Best Practices Report (Webinar)Content Methodology: A Best Practices Report (Webinar)
Content Methodology: A Best Practices Report (Webinar)
contently
How to Prepare For a Successful Job Search for 2024
How to Prepare For a Successful Job Search for 2024How to Prepare For a Successful Job Search for 2024
How to Prepare For a Successful Job Search for 2024
Albert Qian
Social Media Marketing Trends 2024 // The Global Indie Insights
Social Media Marketing Trends 2024 // The Global Indie InsightsSocial Media Marketing Trends 2024 // The Global Indie Insights
Social Media Marketing Trends 2024 // The Global Indie Insights
Kurio // The Social Media Age(ncy)
Trends In Paid Search: Navigating The Digital Landscape In 2024
Trends In Paid Search: Navigating The Digital Landscape In 2024Trends In Paid Search: Navigating The Digital Landscape In 2024
Trends In Paid Search: Navigating The Digital Landscape In 2024
Search Engine Journal
5 Public speaking tips from TED - Visualized summary
5 Public speaking tips from TED - Visualized summary5 Public speaking tips from TED - Visualized summary
5 Public speaking tips from TED - Visualized summary
SpeakerHub
ChatGPT and the Future of Work - Clark Boyd
ChatGPT and the Future of Work - Clark Boyd ChatGPT and the Future of Work - Clark Boyd
ChatGPT and the Future of Work - Clark Boyd
Clark Boyd
Getting into the tech field. what next
Getting into the tech field. what next Getting into the tech field. what next
Getting into the tech field. what next
Tessa Mero
Google's Just Not That Into You: Understanding Core Updates & Search Intent
Google's Just Not That Into You: Understanding Core Updates & Search IntentGoogle's Just Not That Into You: Understanding Core Updates & Search Intent
Google's Just Not That Into You: Understanding Core Updates & Search Intent
Lily Ray
How to have difficult conversations
How to have difficult conversations How to have difficult conversations
How to have difficult conversations
Rajiv Jayarajah, MAppComm, ACC
Introduction to Data Science
Introduction to Data ScienceIntroduction to Data Science
Introduction to Data Science
Christy Abraham Joy
Time Management & Productivity - Best Practices
Time Management & Productivity -  Best PracticesTime Management & Productivity -  Best Practices
Time Management & Productivity - Best Practices
Vit Horky
The six step guide to practical project management
The six step guide to practical project managementThe six step guide to practical project management
The six step guide to practical project management
MindGenius
Beginners Guide to TikTok for Search - Rachel Pearson - We are Tilt __ Bright...
Beginners Guide to TikTok for Search - Rachel Pearson - We are Tilt __ Bright...Beginners Guide to TikTok for Search - Rachel Pearson - We are Tilt __ Bright...
Beginners Guide to TikTok for Search - Rachel Pearson - We are Tilt __ Bright...
RachelPearson36
Unlocking the Power of ChatGPT and AI in Testing - A Real-World Look, present...
Unlocking the Power of ChatGPT and AI in Testing - A Real-World Look, present...Unlocking the Power of ChatGPT and AI in Testing - A Real-World Look, present...
Unlocking the Power of ChatGPT and AI in Testing - A Real-World Look, present...
Applitools
12 Ways to Increase Your Influence at Work
12 Ways to Increase Your Influence at Work12 Ways to Increase Your Influence at Work
12 Ways to Increase Your Influence at Work
GetSmarter
ChatGPT webinar slides
ChatGPT webinar slidesChatGPT webinar slides
ChatGPT webinar slides
Alireza Esmikhani
How Race, Age and Gender Shape Attitudes Towards Mental Health
How Race, Age and Gender Shape Attitudes Towards Mental HealthHow Race, Age and Gender Shape Attitudes Towards Mental Health
How Race, Age and Gender Shape Attitudes Towards Mental Health
ThinkNow
AI Trends in Creative Operations 2024 by Artwork Flow.pdf
AI Trends in Creative Operations 2024 by Artwork Flow.pdfAI Trends in Creative Operations 2024 by Artwork Flow.pdf
AI Trends in Creative Operations 2024 by Artwork Flow.pdf
marketingartwork
PEPSICO Presentation to CAGNY Conference Feb 2024
PEPSICO Presentation to CAGNY Conference Feb 2024PEPSICO Presentation to CAGNY Conference Feb 2024
PEPSICO Presentation to CAGNY Conference Feb 2024
Neil Kimberley
Content Methodology: A Best Practices Report (Webinar)
Content Methodology: A Best Practices Report (Webinar)Content Methodology: A Best Practices Report (Webinar)
Content Methodology: A Best Practices Report (Webinar)
contently
How to Prepare For a Successful Job Search for 2024
How to Prepare For a Successful Job Search for 2024How to Prepare For a Successful Job Search for 2024
How to Prepare For a Successful Job Search for 2024
Albert Qian
Social Media Marketing Trends 2024 // The Global Indie Insights
Social Media Marketing Trends 2024 // The Global Indie InsightsSocial Media Marketing Trends 2024 // The Global Indie Insights
Social Media Marketing Trends 2024 // The Global Indie Insights
Kurio // The Social Media Age(ncy)
Trends In Paid Search: Navigating The Digital Landscape In 2024
Trends In Paid Search: Navigating The Digital Landscape In 2024Trends In Paid Search: Navigating The Digital Landscape In 2024
Trends In Paid Search: Navigating The Digital Landscape In 2024
Search Engine Journal
5 Public speaking tips from TED - Visualized summary
5 Public speaking tips from TED - Visualized summary5 Public speaking tips from TED - Visualized summary
5 Public speaking tips from TED - Visualized summary
SpeakerHub
ChatGPT and the Future of Work - Clark Boyd
ChatGPT and the Future of Work - Clark Boyd ChatGPT and the Future of Work - Clark Boyd
ChatGPT and the Future of Work - Clark Boyd
Clark Boyd
Getting into the tech field. what next
Getting into the tech field. what next Getting into the tech field. what next
Getting into the tech field. what next
Tessa Mero
Google's Just Not That Into You: Understanding Core Updates & Search Intent
Google's Just Not That Into You: Understanding Core Updates & Search IntentGoogle's Just Not That Into You: Understanding Core Updates & Search Intent
Google's Just Not That Into You: Understanding Core Updates & Search Intent
Lily Ray
Time Management & Productivity - Best Practices
Time Management & Productivity -  Best PracticesTime Management & Productivity -  Best Practices
Time Management & Productivity - Best Practices
Vit Horky
The six step guide to practical project management
The six step guide to practical project managementThe six step guide to practical project management
The six step guide to practical project management
MindGenius
Beginners Guide to TikTok for Search - Rachel Pearson - We are Tilt __ Bright...
Beginners Guide to TikTok for Search - Rachel Pearson - We are Tilt __ Bright...Beginners Guide to TikTok for Search - Rachel Pearson - We are Tilt __ Bright...
Beginners Guide to TikTok for Search - Rachel Pearson - We are Tilt __ Bright...
RachelPearson36
Unlocking the Power of ChatGPT and AI in Testing - A Real-World Look, present...
Unlocking the Power of ChatGPT and AI in Testing - A Real-World Look, present...Unlocking the Power of ChatGPT and AI in Testing - A Real-World Look, present...
Unlocking the Power of ChatGPT and AI in Testing - A Real-World Look, present...
Applitools
12 Ways to Increase Your Influence at Work
12 Ways to Increase Your Influence at Work12 Ways to Increase Your Influence at Work
12 Ways to Increase Your Influence at Work
GetSmarter

Maligne hyperthermie bij kinderen

  • 1. KEEP IT COOL MALIGNE HYPERTHERMIE BIJ KINDEREN
  • 2. Even voorstellen Dimitri Theys Anesthesiemedewerker in het Amphia 2013 Bachelor verpleegkunde 1999 Bachelor operatieverpleegkundige 2009 Masterstudent verpleegwetenschappen hopelijk 2017
  • 3. Opzet van deze presentatie Geen medische uiteenzetting. Praktische benadering. Toch voldoende theoretisch onderbouwd. Om oorzaak en gevolg te kunnen koppelen.
  • 4. Wat is Maligne Hyperthermie? Allergische reactie op: Anesthesiegassen (gehalogeneerde gassen Sevoflurane, Isoflurane, Desflurane) Spierverslapper: Suxamethonium 50% kans op overerving (1ste graads autosomaal dominant erfelijk) Vooral het mannelijke geslacht van het Kaukasische ras. 1/30000 Kinderen die narcose krijgen
  • 5. Calcium en spieren Calcium is nodig voor spiercontractie. Bij een elektrisch signaal wordt de RYANODINERECEPTOR (RYR1). Dat zich in het SACROPLASMATISCH RETICULUM (SR) bevindt geactiveerd. Hierdoor gaat calcium vanuit het SR naar de intracellulaire ruimte. Gevolg contractie vindt plaats. Na contractie zorgt de calciumpomp ervoor dat het calcium van intracellulair terug naar het SR gaat. Voor de pompfunctie is ATP (adenosine tri fosfaat) Gevolg de spier ontspant
  • 6. Wat loopt er nu eigenlijk mis? Fout in RYR1 zorgt voor een te hoog calciumgehalte in de spier. Spier gaat in spasme en blijft aangespannen ATP wordt tegen hoog tempo verbruikt (calciumpompen) hierdoor stijging metabolisme. Er ontstaat een tekort aan ATP door verhoogd verbruik, dit leidt tot spierafbraak. Door verhoogd metabolisme en spierafbraak ontstaat er een metabole acidose
  • 7. Wat zijn de symptomen van MH Sterke stijging van CO2 end-tidal (vroeg symptoom) Toegenomen O2 consumptie. Sinustachycardie. Masseterpasme (laat symptoom) Algemene spierrigiditeit van skeletspieren. Sterke stijging lichaamstemperatuur (laat symptoom) Donkere colakleurige urine Gevlekte huid (Petechi谷n)
  • 9. Wat lijkt er op MH? Maligne neuroleptica Syndroom Seretonerg syndroom Thyroid storm Feochromosytoom Sepis Iatrogene oververhitting
  • 10. Diagnostiek Caffeine Halotane Contracture Test Spierbiopsie uit het bovenbeen (M. Vastus Lateralis) Deze wordt blootgesteld aan Cafe誰ne en Halotane Uitgevoerd in gespecialiseerde centra: Nederland: Canisius Wilhelmina Ziekenhuis (Nijmegen). Belgi谷: Universitair Ziekenhuis (Antwerpen). Gouden standaard voor MH-diagnose. Vanaf 4 jaar en lichaamsgewicht boven 20 kilogram Meestal uitgevoerd bij familiale voorgeschiedenis of een verdachte tekenen tijdens eerdere narcose.
  • 11. Wanneer verhoogde kans? Bij bepaalde aangeboren syndromale afwijkingen. King-Denborough syndroom: Zeldzame aangeboren spierziekte Gekarakteriseerd door skeletale en Craniofaciale afwijkingen. Waarbij er een afwijking kan zijn van het RYR1. Dus verhoogde kans op MH
  • 13. Behandeling Roep om hulp (met spoed Anesthesioloog bellen en extra anestheismedewerkers,) Stop toediening van Trigger, zet gasverdamper uit en beademen 100% O2 hoge flow. Dantrium op de kamer en onmiddellijk beginnen met oplossen. Intraveneuze anesthesie starten (TIVA) Actieve koeling door coldpacks, koude infuusvloeistoffen en applicatie van ijs Behandeling van: Hyperkali谷mie, stollingsstoornissen, acidose....
  • 14. Dantrolene: Eigenschappen en gebruik Stopt Calciuminflux door blokkering van RYR1. Stock van 36 flacons wettelijk verplicht. 20 mg per flacon. Inhoud van elke flacon oplossen met 60 ml steriel water voor injectie. Dosis 2,5 mg per Kg/lichaamsgewicht Moeilijk oplosbaar, daarom meerdere anesthesie- of anderen medewerkers.
  • 15. Calcium en spieren Bij een elektrisch signaal wordt de RYANODINERECEPTOR (RYR1). Dat zich in het SACROPLASMATISCH RETICULUM (SR) bevindt geactiveerd. Hierdoor gaat calcium vanuit het SR naar de intracellulaire ruimte.
  • 17. Preventief: ok-programma Steeds als 1ste op het ok programma. Gasverdamper van het toestel verwijderen en geen Succinylcholine in de medicatielade. Dantrium op de kamer (MH-KOFFER) Na eerder gebruik van het anesthesietoestel: flushen met 10 liter 100% O2 gedurende minimaal 30 minuten, slangen vernieuwen en sodalime vervangen
  • 19. Filters: Naast standaard procedurele maatregelen Kunnen deze filters anesthesiegassen voor 99,99% filteren gedurende 1 uur. Steeds 2 sets op voorraad is aangeraden. Relatief goedkoop: 564 euro voor 8 filters. 2 jaar houdbaar. Wie gebruikt deze filters?
  • 21. MH-KOFFER AMPHIA ZIEKENHUIS Inhoudelijk: 50cc spuiten met filternaalden Flacons Dantrium Steriel water voor injectie 3 x 1000 ml MH protocol
  • 25. TIPS Vraag om hulp om Dantrium op te lossen. Betere oplosbaarheid door oplosmiddel te verwarmen tot 30 a 40属 . Gebruik maken van MH-KIT. Simulatietraining? Andere tips?