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でも、診断できると患者のためになる！
Neuralgic Amyotrohy
知っている人しか知らない
NA問題
Department of Neurology, Shonan Kamakura General Hospital
Daisuke Yamamoto

Neuralgic Amyotrohy (NA)
とは？

神経痛性筋萎縮症 (NA)
「片側上肢の筋萎縮」の鑑別疾患。
「肩の脱力」の鑑別疾患。
病歴、臨床像が特徴的。
免疫介在性機序が想定されており
（特発性腕神経叢炎）、
免疫療法で比較的機能改善が期待できる。
一方、認知度の低さから誤診も多い。
臨床神経学 2013;53:969-973

比較的強い、
肩から上肢の疼痛。
その疼痛は週単位
で改善する。
まずは疼痛で発症。

肩の脱力を自覚する。
上肢全体にも脱力は
認められる。
疼痛後、
肩が上がらなくなる。
臨床神経学 2013;53:969-973

筋萎縮は肩甲周囲
に強い。
また、C5,6領域に
強調されることが
典型的。
その後、筋萎縮を
来たす。

自然軽快も部分的
にはありうるが、
未治療では脱力は
持続。
筋萎縮もそのまま
残存。
脱力は持続する。
MUSCLE & NERVE 2016;53:337-350

臨床像は特徴的で参考になる。
痛み＋筋萎縮！男性！肉体労働！
きき手！中年！
上記臨床像が典型例。きき手の過負荷が発症のtriggerになることも想定されている。
例：肉体労働に従事する、中年男性が、強い肩痛後、1ヶ月経過の右手の脱力を主訴に受診。

NAの神経局在
腕神経叢の障害による。
NAは腕神経叢の[炎症]による疾患。
炎症の誘発は、感染、過度の運動等。
誘発エピソード後、1週間で発症。
典型例ではC5、6(upper trunk)の
障害が強い。
よって、肩周囲の筋萎縮になる。
肩が上げられなくなる。
腕神経叢とは、脊髄神経がそれぞれ
合流して形成された部分。
腕神経叢はC5-T1が乗り合いして
形成されている。
簡単には上肢全体の障害になる。
C5
C6
C7
C8
T1
Upper trunk

頚髄MRIで一緒に撮影できる。
鑑別疾患の頚髄症も評価可能。
ただし、筋萎縮を来たすその他
神経疾患(ALS, CIDP......)が
鑑別に残るので、NAを疑ったら
神経内科へコンサルトでよい。
腕神経叢の腫大が観察できる
こともある(STIR法/冠状断)。
腕神経叢の物理的圧迫障害がない
ことも確認できる。
NAの検査
MRIはオーダーして、
神経内科へコンサルト。
Singapore Med J 2016;57:552-560

PSL内服
論文では記載が最も多
いです。
私個人はPSLで治療し
たことがないので、効果
はわかりません。
IVIG
γグロブリン大量静注
療法の有効性が言わ
れています。
本邦ではIVMPとの併用
療法の提案があります。
IVIG＋IVMP療法は有
効と考えます。
IVMP
メチルプレドニゾロンに
よるステロイドパルス療
法も有効と思われます。
もし、入院でIVIG療法
ができない場合には、
有効な選択肢になり得
ます。
NA治療
臨床神経学 2013;53:969-973

NAは治療介入可能な疾患である。
Brain and NERVE 2014;66:1421-1428

腕神経叢全体の障害を呈するが、
腕神経叢のupper trunkに強いと典型的。
つまり、上肢全体の症状であるが、
脱力/筋萎縮は肩甲周囲に強調される。
疼痛後、進行性の脱力/筋萎縮の自覚。
肩が痛いので、整形外科に
受診することが多い！
中年に多いので、
[40/50肩]、と評価されることも。
突発発症の強い肩の痛みで発症。
典型的NAのまとめ

一側上肢以外に症状はないか？
筋疾患？末梢神経障害？
頚髄障害？大脳障害？
念のため頭部CTを
施行しておくことは無難と思います。
鑑別。
腕神経叢の腫大が観察できると診断に有用。
腕神経叢の物理的圧迫性障害の除外。
頚髄症の除外。
頚髄MRI＋冠状断撮影
中年？男性？きき手？
身体を使うエピソード？
疼痛→改善→筋萎縮の経過の確認。
C5.6に強調される、上肢全体の症状？
受診されたら、典型的キーワードの確認。

末梢神経伝導検査、針筋電図、
髄液検査、抗ガングリオシド抗体など。
VZV感染、Diabetic amyotrophyなど、
その他の腕神経叢障害を来たす疾患、
ALS、CIDP…等の可能性を評価します。
追加検査。
治療。IVIG＋IVMP、ステロイド療法。
典型的キーワードでNAは疑える。
ただし、最終的な鑑別診断は
神経内科と相談して下さい。
整形疾患らしさがなければ、
神経内科へコンサルト。

ここからは、NAの細かい話。
NAは、多様な疾患スペクトラムを呈しうる。
前述のような典型例から離れた症状を認めることもある。
典型的なNA以外の知識も学んでみよう。

中年、男性、運動負荷、利き手、疼痛発症
が、NAの典型的なキーワード。
ただし、全てがそろうわけではない。
評価の心構えとしては、この中の数個当てはまればよい、と考える。
疼痛発症後の筋萎縮、が特徴のはずだが、
疼痛発症でないこともある。
利き手でない側に発症することもある。
典型的なNAのキーワードは
すべてそろうわけではない。

典型的なNAは近位型。
ただし、遠位型NAもある。
Upper trunk OR Lower Trunkそれぞれ優位型がある。
Upper trunk →近位型（典型的NA）
Lower trunk →遠位型
MUSCLE & NERVE 2016;53:337-350

遠位型では、橈骨神経麻痺（下垂手）もしくは、後骨間神経麻痺（下垂指）に、
麻痺が強調されるのが特徴。
遠位型NAは橈骨神経麻痺が強い。
もしくは、後骨間神経麻痺が目立つタイプも。
シンプルに、[下垂手/下垂指]と憶えておく。
手関節背屈障害
手指伸展障害
Brain and NERVE 2016;68:509-519

多様なNAのスペクトラム。
本当に単一疾患と
言っていいものか？
NAは典型例で診断は迷わないが、
多様な症候を呈しうる。
遠位型に始まり、後骨間神経麻痺タイプ、
横隔神経麻痺の合併、
疼痛がないタイプ、
下肢の神経叢（腰仙神経叢）タイプなど。
[症候群]としてNAを理解すると、鑑別の幅が
広がります。そして何より治療可能な疾患な
ので、想起することは重要です。Brain and NERVE 2014;66:1421-1428

NAは誤診の多い疾患です。
肩の疼痛とともに、肩の運動障害を主訴に受診することが多く、
特に整形外科の先生に知って頂きたい疾患です。
頻度は決して少なくありません。
治療反応性は比較的良いと思われ、未治療と免疫療法での治療介入例では、
OUTCOMEが全く違います。
診断においては、知っているか否か、が最も重要です。
知っているだけで、患者さんに良い結果を提供できます。
TAKE HOME MESSAGE!

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