ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma

•
•
C
crisnemato

Puesta al día de los nuevos tratamientos del retinoblastoma y su papel en el esquema terapéutico.

1 of 21
Downloaded 19 times
NOVES ESTRATÈGIES TERAPÈUTIQUES EN EL RETINOBLASTOMA Jaume Català Mora Unitat Retinoblastoma HSJD Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat Dé
INTRODUCCIÓ Tumor intraocular maligne + freqüent infància (1/15.000 RN vius) Bilateral 1/3 Edat mitjana al diagnòstic 12 mesos bilaterals 23 mesos unilaterals Desjardins L. http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html Martin N et al . Retinoblastoma. Annals d’Oftalmologia 2001; 9: 74-92 74- Abelairas J et al. Actualización en Cirugía Oftálmica Pediátrica. Madrid. Tecnimedia. 2000. 259-341 Actualizació Cirugí Oftá Pediá trica. Tecnimedia. 259-
HISTÒRIA 1809 Wardrop. Enucleació 1864 Virchow. Glioma retinal 1899 Flexner i Wintersteiner: rosetes tumorals similars fotorreceptors 1920 Verhoeff: Braquiteràpia 1970 Knudson: tipus d’herència 1998 Abramson: QT intraarterial Albert DM. Historic review of retinoblastoma. Ophthalmology 1987 94: 654-62. 654-
TRACTAMENT Objectius: 1. Vida pacient 2. Globus ocular 3. Visió Quimiorreducció + Consolidació local Supervivència global 94 %
ϱѱ鷡ٱ SISTÈMICA Objectius Preservar globus i visió Evitar Radioteràpia externa Millorar pronòstic vital (malaltia extraocular) Vincristina, Carboplatí, Etopòxid (3-6 cicles) Complicacions: Ototoxicitat carboplatí Alteració fertilitat (etopòxid) Segons tumors: Leucèmia Mieloide Aguda quimio-induïda 15% No prevenció nous tumors Guièze R, et al. Leucémies aiguës myéloïdes secondaires aux traitements : implication des mécanismes de réparation de l'ADN. Bull Cancer. 2011 Mar 22. Epub.
ϱѱշÀʱ INTRAARTERIAL Dosis 10 vc inferiors, administració local directa: alta efectivitat, menys complicacions, menys cost Tumors unilaterals que podrem consolidar Tumors bilaterals amb recidiva o mala resposta a QT sistèmica Complicacions: Mínimes alt. sistèmiques Oclusions vasculars retina/coroïdes Miotoxicitat (m.elevador parpella) transitòria. Vajzovic LM, et al. Supraselective intra-arterial chemotherapy: evaluation of treatment- related complications in advanced retinoblastoma. Clin Ophthalmol. 2011;5:171-6 Abramson DH. Chemosurgery for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 2011; 129: 1492-4
♂ 30 M Estadio E OI QT melfalan x 4 Sin complicaciones 䳢N por hemorragia vítrea y siembras vítreas ♀ 29 M Estadio E OI QT melfalan x 2 No complicaciones locales 䳢N por siembras vítreas. ♀ 30 M Estadio E OD QT melfalan x 3 BRAQUITERAPIA YODO. TTT Ptosis transitoria (primera sesión) ESCLEROSIS VASCULAR
♀ 15 M Estadio D OI QT melfalan x 3 ESCLEROSIS VASCULAR 24 m seguimiento sin tratamiento consolidación ♀ 13 M Estadio C OI. Recidiva tras Quimiorreducción y TTT QT melfalan x 1 BRAQUITERAPIA RUTENIO Sin complicaciones ♀ 13 M Estadio D OI QT melfalan x 3 Sin complicaciones BRAQUITERAPIA RUTENIO
♀10 m RBL unilateral OI estadio D QT intraarterial x 3 BRAQUITERAPIA RUTENIO y TTT 䳢N por amenaza nervio óptico Mutación gen RB, OD normal ♂ 20 m RBL unilateral OD estadio E QT intraarterial x 3 䳢N por siembras vítreas
ϱѱշÀʱ INTRARTERIAL. RESULTATS % conservació Causa Estadi Visió Complicacions ocular enucleació C 1/1 (100%) Millor Igual Oclusió artèria Amenaça D 2/3 (67%) o retiniana nervi òptic millor No Sembres E 1/4 (25%) val. vítrees Unitat Retinoblastoma HSJD 2007-2011
TERMOTERÀPIA I QUIMIOTERMOTERÀPIA Tumors < 3-4 mm Hipertèrmia (40-60ºC) Carboplatí iv 2 h abans 2-5 cicles (1 cicle/28 d) Citotoxicitat directe i apoptosi cel—lular Complicacions Lesió iris, marge pupil—lar Cataracta focal Sembres vítries Extensió cicatriu Gombos DS et al. Vitreous relapse following primary chemotherapy for retinoblastoma: is adjuvant diode laser a risk factor? retinoblastoma: Br J Ophthalmol. 2006;90:1168-72 Ophthalmol. 2006;90:1168-
CRIOCOAGULACIÓ Triple crioaplicació sobre el tumor Tumors anteriors, < 3mm 67 % èxit Màxim tres tractaments Complicacions DR serós Hemovitri Ectàsia escleral DR traccional Potenciat per carboplatí
RADIOTERÀPIA PLAQUES Tumors equatorials, > 3 mm, < 6 mm gruix I125 (gamma) , Ru106 (beta) Delimitar marges tumorals (diatèrmia) Col—locació placa sobre tumor (marge 2 mm) 40 Gy àpex tumoral (2-3 dies) Complicacions Cataracta, Retinopatia, neuropatia per radiació Potenciació carboplatí
FOTOCOAGULACIÓ Tumors posteriors, < 2 mm Làser peritumoral (elimina aport sanguini) 50 % èxit Complicacions: Extensió cicatriu Sembres vitrees
RADIOTERÀPIA EXTERNA Tumor radiosensible Tumors molt grans. Teràpia rescat Prevenció nous tumors Dosi 35-50 Gy Efectes 2aris Potenciació amb QT Cataracta Sx sec, queratitis Retinopatia, neuropatia Asimetria facial Tumors secundaris (x3) Kleinerman RA et al. Risk of new cancers after radiotherapy in long term survivors of retinoblastoma: an extended follow-up. survivors follow- J Clin Oncol. 2005;23:2272-9 Oncol. 2005;23:2272-
䳢 Tumors molt grans Invasió càmara anterior, n. Òptic Sembres vítrees molt abundants Recidives no tractables Associació QT postenucleació Conseqüències: Pèrdua visual Seqüeles orbitàries Complicacions Disseminació local Quistes conjuntivals Extrussió explant Kaliki S et al, Postenucleation adjuvant chemotherapy With vincristine, etoposide, and carboplatin for the treatment of high-risk vincristine, etoposide, high- retinoblastoma. Arch Ophthalmol. 2011; 129: 1422-27 Ophthalmol. 1422-
TRACTAMENT RETINOBLASTOMA TUMOR BILATERAL TUMOR UNILATERAL ϱѱ鷡ٱ ϱѱ鷡ٱ 䳢 䳢 QT INTRARTERIAL ϱѱշÀʱ QUIMIOTERÀ INTRAARTERIAL DE RESCAT TT CONSERVADOR 䳢/ 䳢 TT CONSERVADOR BILATERAL RADIOTERÀPIA EXTERNA RADIOTERÀ TRACTAMENT CONSERVADOR TUMOR POSTERIOR ANTERIOR < 3-4 mm 3- TTT Crioteràpia Crioterà 2-9 mm QuimioTTT Braquiteràpia Braquiterà
SEGUIMENT Tumor bilateral, Tumor unilateral, Edat Mutació + mutació - < 1 any Mensual Trimestral < 4 anys Trimestral Semestral > 4 anys Semestral Anual Moll AC. et al. At what age could screening for familiar retinoblastoma be stopped? A register based study retinoblastoma Br J Ophthalmol. 2000;84:1170-2 Ophthalmol. 2000;84:1170-
TERÀPIES FUTURES Què ha de millorar? Resposta sembres vítries Risc de segons tumors Conservació visual www.cure4kids.org Quimioteràpia sistèmica/local: Topotecan alliberació retard Carboplatí subtenonià Teràpia fotodinàmica mTPHC Quimioteràpia intravítrea: Melfalan Topotecan
CONCLUSIONS Tumor curable. Alta taxa supervivència Importància diagnòstic precoç. Leucocòria Tractament conservador, combinacions Unitat de tractament altament especialitzades Equip multidisciplinari: Oncologia, retina, òrbita, radioteràpia, genètica, anatomia patològica Controls pacient (de per vida), familiars Consell genètic. Diagnòstic prenatal
ҸÀ UNITAT DE RETINOBLASTOMA HOSPITAL SANT JOAN DE DÉ U www.jaumecatala.com

More Related Content

Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma

  • 1. NOVES ESTRATÈGIES TERAPÈUTIQUES EN EL RETINOBLASTOMA Jaume Català Mora Unitat Retinoblastoma HSJD Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat Dé
  • 2. INTRODUCCIÓ Tumor intraocular maligne + freqüent infància (1/15.000 RN vius) Bilateral 1/3 Edat mitjana al diagnòstic 12 mesos bilaterals 23 mesos unilaterals Desjardins L. http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html Martin N et al . Retinoblastoma. Annals d’Oftalmologia 2001; 9: 74-92 74- Abelairas J et al. Actualización en Cirugía Oftálmica Pediátrica. Madrid. Tecnimedia. 2000. 259-341 Actualizació Cirugí Oftá Pediá trica. Tecnimedia. 259-
  • 3. HISTÒRIA 1809 Wardrop. Enucleació 1864 Virchow. Glioma retinal 1899 Flexner i Wintersteiner: rosetes tumorals similars fotorreceptors 1920 Verhoeff: Braquiteràpia 1970 Knudson: tipus d’herència 1998 Abramson: QT intraarterial Albert DM. Historic review of retinoblastoma. Ophthalmology 1987 94: 654-62. 654-
  • 4. TRACTAMENT Objectius: 1. Vida pacient 2. Globus ocular 3. Visió Quimiorreducció + Consolidació local Supervivència global 94 %
  • 5. ϱѱ鷡ٱ SISTÈMICA Objectius Preservar globus i visió Evitar Radioteràpia externa Millorar pronòstic vital (malaltia extraocular) Vincristina, Carboplatí, Etopòxid (3-6 cicles) Complicacions: Ototoxicitat carboplatí Alteració fertilitat (etopòxid) Segons tumors: Leucèmia Mieloide Aguda quimio-induïda 15% No prevenció nous tumors Guièze R, et al. Leucémies aiguës myéloïdes secondaires aux traitements : implication des mécanismes de réparation de l'ADN. Bull Cancer. 2011 Mar 22. Epub.
  • 6. ϱѱշÀʱ INTRAARTERIAL Dosis 10 vc inferiors, administració local directa: alta efectivitat, menys complicacions, menys cost Tumors unilaterals que podrem consolidar Tumors bilaterals amb recidiva o mala resposta a QT sistèmica Complicacions: Mínimes alt. sistèmiques Oclusions vasculars retina/coroïdes Miotoxicitat (m.elevador parpella) transitòria. Vajzovic LM, et al. Supraselective intra-arterial chemotherapy: evaluation of treatment- related complications in advanced retinoblastoma. Clin Ophthalmol. 2011;5:171-6 Abramson DH. Chemosurgery for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 2011; 129: 1492-4
  • 7. ♂ 30 M Estadio E OI QT melfalan x 4 Sin complicaciones 䳢N por hemorragia vítrea y siembras vítreas ♀ 29 M Estadio E OI QT melfalan x 2 No complicaciones locales 䳢N por siembras vítreas. ♀ 30 M Estadio E OD QT melfalan x 3 BRAQUITERAPIA YODO. TTT Ptosis transitoria (primera sesión) ESCLEROSIS VASCULAR
  • 8. ♀ 15 M Estadio D OI QT melfalan x 3 ESCLEROSIS VASCULAR 24 m seguimiento sin tratamiento consolidación ♀ 13 M Estadio C OI. Recidiva tras Quimiorreducción y TTT QT melfalan x 1 BRAQUITERAPIA RUTENIO Sin complicaciones ♀ 13 M Estadio D OI QT melfalan x 3 Sin complicaciones BRAQUITERAPIA RUTENIO
  • 9. ♀10 m RBL unilateral OI estadio D QT intraarterial x 3 BRAQUITERAPIA RUTENIO y TTT 䳢N por amenaza nervio óptico Mutación gen RB, OD normal ♂ 20 m RBL unilateral OD estadio E QT intraarterial x 3 䳢N por siembras vítreas
  • 10. ϱѱշÀʱ INTRARTERIAL. RESULTATS % conservació Causa Estadi Visió Complicacions ocular enucleació C 1/1 (100%) Millor Igual Oclusió artèria Amenaça D 2/3 (67%) o retiniana nervi òptic millor No Sembres E 1/4 (25%) val. vítrees Unitat Retinoblastoma HSJD 2007-2011
  • 11. TERMOTERÀPIA I QUIMIOTERMOTERÀPIA Tumors < 3-4 mm Hipertèrmia (40-60ºC) Carboplatí iv 2 h abans 2-5 cicles (1 cicle/28 d) Citotoxicitat directe i apoptosi cel—lular Complicacions Lesió iris, marge pupil—lar Cataracta focal Sembres vítries Extensió cicatriu Gombos DS et al. Vitreous relapse following primary chemotherapy for retinoblastoma: is adjuvant diode laser a risk factor? retinoblastoma: Br J Ophthalmol. 2006;90:1168-72 Ophthalmol. 2006;90:1168-
  • 12. CRIOCOAGULACIÓ Triple crioaplicació sobre el tumor Tumors anteriors, < 3mm 67 % èxit Màxim tres tractaments Complicacions DR serós Hemovitri Ectàsia escleral DR traccional Potenciat per carboplatí
  • 13. RADIOTERÀPIA PLAQUES Tumors equatorials, > 3 mm, < 6 mm gruix I125 (gamma) , Ru106 (beta) Delimitar marges tumorals (diatèrmia) Col—locació placa sobre tumor (marge 2 mm) 40 Gy àpex tumoral (2-3 dies) Complicacions Cataracta, Retinopatia, neuropatia per radiació Potenciació carboplatí
  • 14. FOTOCOAGULACIÓ Tumors posteriors, < 2 mm Làser peritumoral (elimina aport sanguini) 50 % èxit Complicacions: Extensió cicatriu Sembres vitrees
  • 15. RADIOTERÀPIA EXTERNA Tumor radiosensible Tumors molt grans. Teràpia rescat Prevenció nous tumors Dosi 35-50 Gy Efectes 2aris Potenciació amb QT Cataracta Sx sec, queratitis Retinopatia, neuropatia Asimetria facial Tumors secundaris (x3) Kleinerman RA et al. Risk of new cancers after radiotherapy in long term survivors of retinoblastoma: an extended follow-up. survivors follow- J Clin Oncol. 2005;23:2272-9 Oncol. 2005;23:2272-
  • 16. 䳢 Tumors molt grans Invasió càmara anterior, n. Òptic Sembres vítrees molt abundants Recidives no tractables Associació QT postenucleació Conseqüències: Pèrdua visual Seqüeles orbitàries Complicacions Disseminació local Quistes conjuntivals Extrussió explant Kaliki S et al, Postenucleation adjuvant chemotherapy With vincristine, etoposide, and carboplatin for the treatment of high-risk vincristine, etoposide, high- retinoblastoma. Arch Ophthalmol. 2011; 129: 1422-27 Ophthalmol. 1422-
  • 17. TRACTAMENT RETINOBLASTOMA TUMOR BILATERAL TUMOR UNILATERAL ϱѱ鷡ٱ ϱѱ鷡ٱ 䳢 䳢 QT INTRARTERIAL ϱѱշÀʱ QUIMIOTERÀ INTRAARTERIAL DE RESCAT TT CONSERVADOR 䳢/ 䳢 TT CONSERVADOR BILATERAL RADIOTERÀPIA EXTERNA RADIOTERÀ TRACTAMENT CONSERVADOR TUMOR POSTERIOR ANTERIOR < 3-4 mm 3- TTT Crioteràpia Crioterà 2-9 mm QuimioTTT Braquiteràpia Braquiterà
  • 18. SEGUIMENT Tumor bilateral, Tumor unilateral, Edat Mutació + mutació - < 1 any Mensual Trimestral < 4 anys Trimestral Semestral > 4 anys Semestral Anual Moll AC. et al. At what age could screening for familiar retinoblastoma be stopped? A register based study retinoblastoma Br J Ophthalmol. 2000;84:1170-2 Ophthalmol. 2000;84:1170-
  • 19. TERÀPIES FUTURES Què ha de millorar? Resposta sembres vítries Risc de segons tumors Conservació visual www.cure4kids.org Quimioteràpia sistèmica/local: Topotecan alliberació retard Carboplatí subtenonià Teràpia fotodinàmica mTPHC Quimioteràpia intravítrea: Melfalan Topotecan
  • 20. CONCLUSIONS Tumor curable. Alta taxa supervivència Importància diagnòstic precoç. Leucocòria Tractament conservador, combinacions Unitat de tractament altament especialitzades Equip multidisciplinari: Oncologia, retina, òrbita, radioteràpia, genètica, anatomia patològica Controls pacient (de per vida), familiars Consell genètic. Diagnòstic prenatal
  • 21. ҸÀ UNITAT DE RETINOBLASTOMA HOSPITAL SANT JOAN DE DÉ U www.jaumecatala.com