際際滷

際際滷Share a Scribd company logo

papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx

Download as PPTX, PDF
Daniel Sukmadja
Daniel Sukmadja

papvd

1 of 29
Download to read offline
Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage (PAPVD) Bagian dari vena pulmonalis terhubung ke vena sistemik atau atrium kanan, bukan ke atrium kiri. Kejadian ini mungkin atau mungkin tidak terkait dengan ASD. Definisi Partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection (PAPVC) Sinoni m Terjadi <1% semua penyakit jantung kongenital
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
Etiologi Hubungan yang terus-menerus antara pembuluh darah sistemik dan paru, mengarah pada perkembangan TAPVC. Jika hanya sebagian dari vena pulmonalis komunis, baik kanan atau kiri, menjadi atresia, hubungan vena pulmonal-sistemik yang menetap membentuk PAPVC. Pada tahap awal embriogenesis, tunas paru primordial dikelilingi oleh pleksus splanknikus, yang merupakan pleksus vaskular foregut. Vena pulmonalis komunis, yang terbentuk sebagai evaginasi dari jantung membentuk hubungan antara pleksus pulmonalis dan jantung. Vena pulmonalis komunis akan dimasukkan ke dalam atrium kiri (LA), dan empat vena pulmonalis secara individual terhubung langsung ke atrium kiri. Kegagalan vena pulmonalis atau atresia pada awal perkembangan
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
Jenis A.PAPVD dari RUPV ke SVC B.PAPVD dari RPV ke IVC (berhubungan dengan paru kanan dan hipoplasia RPA: scimitar syndrome) PAPVD dari LUPV ke vena innominata kiri C.PAPVD dari LPV ke sinus coroner
Patologi Vena pulmonalis kanan mengalir secara abnormal ke vena cava superior (SVC). Sinus venosus atrial septal defect (ASD) biasanya ada Ini terkait dengan septum atrium yang utuh dan sekuestrasi bronkopulmoner
Vena pulmonalis kanan bawah mengalir secara abnormal ke vena cava inferior (IVC) Biasanya tanpa ASD terkait.
Vena pulmonalis kiri mengalirkan darah ke vena innominata kiri.
Vena pulmonalis kiri mengalirkan darah ke sinus koroner (CS). Ini terkait dengan septum atrium yang utuh dan sekuestrasi bronkopulmoner
Patofisiologi Perubahan hemodinamik mirip dengan ASD. Aliran darah paru meningkat sebagai akibat dari resirkulasi melalui paru-paru. Besarnya resirkulasi pulmonal ditentukan oleh jumlah anomali vena pulmonalis, keberadaan dan ukuran ASD, dan PVR. Anak-anak dengan PAPVR biasanya tidak menunjukkan gejala. Sianosis dan dispnea saat beraktivitas dapat terjadi Manifestasi Klinis Temuan pemeriksaan jantung mirip dengan ASD Ketika dikaitkan dengan ASD, S2 split widely and fixed. Ketika septum atrium intak, S2 normal. Murmur midsistolik grade 2 sampai 3 dari 6 hadir di batas sternum kiri atas. Mid-diastolic rumble, yang dihasilkan dari stenosis trikuspid relatif, mungkin ada. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang Electrocardiography Right ventricular hypertrophy, RBBB atau EKG normal ECG dapat terlihat Radiography Temuannya mirip dengan ASD sekundum Kardiomegali yang melibatkan RA dan RV, penonjolan segmen PA, dan peningkatan vaskularisasi paru semuanya ada. Kadang-kadang SVC yang melebar, bayangan vertikal berbentuk bulan sabit di paru kanan bawah (sindrom scimitar), atau vena vertikal yang distensi dapat menunjukkan lokasi drainase yang tidak normal. Cardiac Magnetic Resonance Imaging Cardiac magnetic resonance imaging dapat membuat diagnosis yang benar dari PAPVD, alternatif dari kateterisasi jantung invasif dengan paparan radiasi.
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
(b) A scimitar. (c) A chest radiograph of a 14-year-old girl with scimitar syndrome with an intact atrial septum and Turner syndrome showing dextroposition of the heart and scimitar vein (arrow)
Echocardiography PAPVR sering ditemukan pada pasien dengan ASD jenis apa pun dan pada mereka dengan SVC kiri yang persisten. Pada defek sinus venosus, kemungkinan anomali drainase vena pulmonalis kanan atas tinggi. Didapatkan: Sambungan vena pulmonalis Dilatasi RA, RV, dan PA Anomali terkait, terutama ASD Perkirakan tekanan PA (dengan kecepatan TR dan PR)
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx
Tatalaksana Tatalaksana Medis Tidak diperlukan perawatan medis bila tanpa gejala. Pembatasan latihan tidak diperlukan. Pembedahan
Pembedahan Surgical correction of the partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC). Indikasi Shunt kiri-ke-kanan yang signifikan dengan rasio Qp/Qs lebih besar dari 2:1 dan, jika anatominya tidak rumit, rasionya lebih besar dari 1,5:1. Pasien dengan sindrom scimitar dengan hipoplasia parah pada paru kanan bahkan dengan rasio Qp/Qs kurang dari 2:1.
Pendekatan bedah untuk mengoreksi PAPVR. Untuk anomali vena yang menghubungkan bagian paru kiri ke vena brakiosefalika kiri, vena anomali dihubungkan kembali langsung ke LA. Untuk anomali vena yang menghubungkan bagian paru kanan ke SVC SVC dihubungkan kembali ke apendiks atrium kanan dan darah dari vena anomali didorong, dengan bantuan patch perikardial, meskipun ASD yang baru dibuat (atau diperbesar) ke dalam LA. Sebagai alternatif, ada laporan tentang pencangkokan GORE-TEX yang digunakan untuk membuat saluran yang melintasi atrium kanan.
ASD melebar, dan patch dijahit sedemikian rupa sehingga vena pulmonalis anomali mengalir ke LA Ke RA Cacat ini diperbaiki dengan cara yang sama seperti untuk TAPVR ke sinus koroner Ke sinus koroner Prosedur Koreksi bedah dilakukan di bawah bypass kardiopulmoner. Prosedur yang akan dilakukan tergantung pada lokasi drainase yang tidak normal.
Ke SVC Terowongan dibuat antara vena anomali dan ASD melalui SVC dan RA dengan menggunakan patch Teflon atau perikardial. Gusset plastik atau perikardial ditempatkan di SVC untuk mencegah obstruksi pada SVC. Ke IVC Pada sindrom scimitar, reseksi lobus yang terlibat dapat diindikasikan tanpa menghubungkan vena anomali ke jantung. Ketika drainase vena anomali adalah lesi terisolasi, vena ditanamkan kembali ke RA, dan terowongan intraatrial dibuat untuk mengalirkan ke LA.
Postoperatif Komplika si Obstruksi SVC untuk pasien dengan anomali drainase ke SVC. Terjadi aritmia pascaoperasi (biasanya supraventrikular). Followup Pemeriksaan harus dilakukan setiap 1 sampai 2 tahun atau dengan interval yang lebih lama. Tidak ada pembatasan aktivitas yang ditunjukkan. Mortalitas <1%
TERIMA KASIH

More Related Content

papvd partial anomalous pulmonary vein drainage.pptx

  • 3. Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage (PAPVD) Bagian dari vena pulmonalis terhubung ke vena sistemik atau atrium kanan, bukan ke atrium kiri. Kejadian ini mungkin atau mungkin tidak terkait dengan ASD. Definisi Partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection (PAPVC) Sinoni m Terjadi <1% semua penyakit jantung kongenital
  • 5. Etiologi Hubungan yang terus-menerus antara pembuluh darah sistemik dan paru, mengarah pada perkembangan TAPVC. Jika hanya sebagian dari vena pulmonalis komunis, baik kanan atau kiri, menjadi atresia, hubungan vena pulmonal-sistemik yang menetap membentuk PAPVC. Pada tahap awal embriogenesis, tunas paru primordial dikelilingi oleh pleksus splanknikus, yang merupakan pleksus vaskular foregut. Vena pulmonalis komunis, yang terbentuk sebagai evaginasi dari jantung membentuk hubungan antara pleksus pulmonalis dan jantung. Vena pulmonalis komunis akan dimasukkan ke dalam atrium kiri (LA), dan empat vena pulmonalis secara individual terhubung langsung ke atrium kiri. Kegagalan vena pulmonalis atau atresia pada awal perkembangan
  • 8. Jenis A.PAPVD dari RUPV ke SVC B.PAPVD dari RPV ke IVC (berhubungan dengan paru kanan dan hipoplasia RPA: scimitar syndrome) PAPVD dari LUPV ke vena innominata kiri C.PAPVD dari LPV ke sinus coroner
  • 9. Patologi Vena pulmonalis kanan mengalir secara abnormal ke vena cava superior (SVC). Sinus venosus atrial septal defect (ASD) biasanya ada Ini terkait dengan septum atrium yang utuh dan sekuestrasi bronkopulmoner
  • 10. Vena pulmonalis kanan bawah mengalir secara abnormal ke vena cava inferior (IVC) Biasanya tanpa ASD terkait.
  • 11. Vena pulmonalis kiri mengalirkan darah ke vena innominata kiri.
  • 12. Vena pulmonalis kiri mengalirkan darah ke sinus koroner (CS). Ini terkait dengan septum atrium yang utuh dan sekuestrasi bronkopulmoner
  • 13. Patofisiologi Perubahan hemodinamik mirip dengan ASD. Aliran darah paru meningkat sebagai akibat dari resirkulasi melalui paru-paru. Besarnya resirkulasi pulmonal ditentukan oleh jumlah anomali vena pulmonalis, keberadaan dan ukuran ASD, dan PVR. Anak-anak dengan PAPVR biasanya tidak menunjukkan gejala. Sianosis dan dispnea saat beraktivitas dapat terjadi Manifestasi Klinis Temuan pemeriksaan jantung mirip dengan ASD Ketika dikaitkan dengan ASD, S2 split widely and fixed. Ketika septum atrium intak, S2 normal. Murmur midsistolik grade 2 sampai 3 dari 6 hadir di batas sternum kiri atas. Mid-diastolic rumble, yang dihasilkan dari stenosis trikuspid relatif, mungkin ada. Pemeriksaan Fisik
  • 14. Pemeriksaan Penunjang Electrocardiography Right ventricular hypertrophy, RBBB atau EKG normal ECG dapat terlihat Radiography Temuannya mirip dengan ASD sekundum Kardiomegali yang melibatkan RA dan RV, penonjolan segmen PA, dan peningkatan vaskularisasi paru semuanya ada. Kadang-kadang SVC yang melebar, bayangan vertikal berbentuk bulan sabit di paru kanan bawah (sindrom scimitar), atau vena vertikal yang distensi dapat menunjukkan lokasi drainase yang tidak normal. Cardiac Magnetic Resonance Imaging Cardiac magnetic resonance imaging dapat membuat diagnosis yang benar dari PAPVD, alternatif dari kateterisasi jantung invasif dengan paparan radiasi.
  • 16. (b) A scimitar. (c) A chest radiograph of a 14-year-old girl with scimitar syndrome with an intact atrial septum and Turner syndrome showing dextroposition of the heart and scimitar vein (arrow)
  • 17. Echocardiography PAPVR sering ditemukan pada pasien dengan ASD jenis apa pun dan pada mereka dengan SVC kiri yang persisten. Pada defek sinus venosus, kemungkinan anomali drainase vena pulmonalis kanan atas tinggi. Didapatkan: Sambungan vena pulmonalis Dilatasi RA, RV, dan PA Anomali terkait, terutama ASD Perkirakan tekanan PA (dengan kecepatan TR dan PR)
  • 23. Tatalaksana Tatalaksana Medis Tidak diperlukan perawatan medis bila tanpa gejala. Pembatasan latihan tidak diperlukan. Pembedahan
  • 24. Pembedahan Surgical correction of the partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC). Indikasi Shunt kiri-ke-kanan yang signifikan dengan rasio Qp/Qs lebih besar dari 2:1 dan, jika anatominya tidak rumit, rasionya lebih besar dari 1,5:1. Pasien dengan sindrom scimitar dengan hipoplasia parah pada paru kanan bahkan dengan rasio Qp/Qs kurang dari 2:1.
  • 25. Pendekatan bedah untuk mengoreksi PAPVR. Untuk anomali vena yang menghubungkan bagian paru kiri ke vena brakiosefalika kiri, vena anomali dihubungkan kembali langsung ke LA. Untuk anomali vena yang menghubungkan bagian paru kanan ke SVC SVC dihubungkan kembali ke apendiks atrium kanan dan darah dari vena anomali didorong, dengan bantuan patch perikardial, meskipun ASD yang baru dibuat (atau diperbesar) ke dalam LA. Sebagai alternatif, ada laporan tentang pencangkokan GORE-TEX yang digunakan untuk membuat saluran yang melintasi atrium kanan.
  • 26. ASD melebar, dan patch dijahit sedemikian rupa sehingga vena pulmonalis anomali mengalir ke LA Ke RA Cacat ini diperbaiki dengan cara yang sama seperti untuk TAPVR ke sinus koroner Ke sinus koroner Prosedur Koreksi bedah dilakukan di bawah bypass kardiopulmoner. Prosedur yang akan dilakukan tergantung pada lokasi drainase yang tidak normal.
  • 27. Ke SVC Terowongan dibuat antara vena anomali dan ASD melalui SVC dan RA dengan menggunakan patch Teflon atau perikardial. Gusset plastik atau perikardial ditempatkan di SVC untuk mencegah obstruksi pada SVC. Ke IVC Pada sindrom scimitar, reseksi lobus yang terlibat dapat diindikasikan tanpa menghubungkan vena anomali ke jantung. Ketika drainase vena anomali adalah lesi terisolasi, vena ditanamkan kembali ke RA, dan terowongan intraatrial dibuat untuk mengalirkan ke LA.
  • 28. Postoperatif Komplika si Obstruksi SVC untuk pasien dengan anomali drainase ke SVC. Terjadi aritmia pascaoperasi (biasanya supraventrikular). Followup Pemeriksaan harus dilakukan setiap 1 sampai 2 tahun atau dengan interval yang lebih lama. Tidak ada pembatasan aktivitas yang ditunjukkan. Mortalitas <1%

Editor's Notes

  1. Satu atau lebih (tetapi tidak semua) vena pulmonalis bermuara ke RA atau cabang venanya seperti SVC, IVC, sinus koroner, dan vena innominata kiri. Vena pulmonalis kanan terlibat dua kali lebih sering daripada vena pulmonalis kiri. Scimitar syndrome :hypogenetic lung syndrome ！ hypoplastic lung that Is drained by an anomalous pulmonary vein into the systemic venous system
  2. Diagnosis PAPVR membutuhkan indeks kecurigaan yang tinggi. Upaya sistematis untuk memvisualisasikan setiap vena paru harus dilakukan selama studi ekokardiografi rutin. Keterangna Empat gambar untuk mendeteksi koneksi vena pulmonal anomali parsial (PAPVC). (A) Ekokardiografi transtoraks tiga dimensi menunjukkan PAPVC. (B) Pandangan sumbu pendek suprasternal dengan Doppler berwarna menunjukkan vena pulmonalis kiri yang terhubung dengan vena innominata melalui vena vertikal. (C) Aliran darah ke atas dalam vena vertikal dikonfirmasi oleh pencitraan Doppler berdenyut. (D) Angiografi tomografi terkomputasi multidetektor dilakukan untuk mengkonfirmasi struktur anomali sistem vena.
  3. Pembedahan dilakukan antara usia 2 dan 5 tahun. Anomali lobus tunggal yang terisolasi tanpa ASD biasanya tidak dikoreksi.