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Pphn gala corso cardiopatie congenite feb 2016

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ipertensione polmonare neonatale

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Ipertensione PolmonareIpertensione Polmonare NeonataleNeonatale:: ValutazioneValutazione ecocardiograficaecocardiografica Ospedale regina MargheritaOspedale regina Margherita U.O.CU.O.C di Cardiologia Pediatricadi Cardiologia Pediatrica Simona GalaSimona Gala Le immagini del CuoreLe immagini del Cuore A.O.A.O. Citt della salute e della Scienza di Torino Ospedale Infantile Regina Margherita Torino 22-23 Febbraio 2016
In utero le resistenze vascolari sono molto alte a livello polmonare e gli scambi gassosi avvengono a livello della placenta. Il polmone 竪 funzionalmente a riposo e solo il 10% delloutput cardiaco fetale giunge al polmone Durante la vitaDurante la vita intrauterinaintrauterina
Adattamento cardiorespiratorioAdattamento cardiorespiratorio tappa fondamentaletappa fondamentale della vita del neonato !!della vita del neonato !! NASCITANASCITA Introduzione di aria nel polmone Rimozione liquido endo-alveolare Inizio scambi gassosi resistenze sistemiche e resistenze vascolari polmonari Progressiva chiusura prima funzionale ad anatomica degli shunts dx-Sn Dotto arteriosoDotto arterioso per aumento dellaper aumento della PaOPaO22 e caduta delle PG placentarie caduta delle PG placentari Forame ovaleForame ovale per aumentato ritornoper aumentato ritorno venoso allvenoso allatrio sinistroatrio sinistro Pressione media polmonare arteriosa Flusso Polmonare Resistenza NASCITANASCITA
DefinizioneDefinizione Insufficienza respiratoria ipossiemica ,Insufficienza respiratoria ipossiemica , Persistenza di elevate pressioni nel distretto vascolare polmonaPersistenza di elevate pressioni nel distretto vascolare polmonarere Shunt destroShunt destro--sinistro a livello del DBP e del forame ovalesinistro a livello del DBP e del forame ovale Assenza di malformazione cardiacaAssenza di malformazione cardiaca
IncidenzaIncidenza 竪竪 di circa 1.9 su 1000 nati.di circa 1.9 su 1000 nati. Neonati a termine, rara se EG< 34W.Neonati a termine, rara se EG< 34W. Tasso di mortalitTasso di mortalit tra il 5tra il 5--10%.10%. sindrome da aspirazione meconiale (35%)sindrome da aspirazione meconiale (35%) infezioni polmonari (13%)infezioni polmonari (13%) malattia delle membrane ialine (12%)malattia delle membrane ialine (12%) ernia diaframmatica congenita (9%)ernia diaframmatica congenita (9%) ipoplasia polmonare (4%)ipoplasia polmonare (4%) altre sindromi respiratorie (13%)altre sindromi respiratorie (13%) forme idiopaticheforme idiopatiche (14(14--23%)23%)
Etiopatogenesi squilibrio tra mediatori ad azione vasocostrittrice e vasodilatatrice Descritta nel 1969 da Gersony e definitaDescritta nel 1969 da Gersony e definita 束束Persistenza della Circolazione FetalePersistenza della Circolazione Fetale損損
Caratteristiche anatomicheCaratteristiche anatomiche --Iposviluppo della muscolatura vascolareIposviluppo della muscolatura vascolare --Alterato sviluppo del letto vascolare polmonareAlterato sviluppo del letto vascolare polmonare --Maladattamento postnatale della muscolaturaMaladattamento postnatale della muscolatura
QUADRO CLINICO Tachipnea,Tachipnea, Cianosi, desaturazione di grado variabileCianosi, desaturazione di grado variabile Accentuazione del II tono(S2)Accentuazione del II tono(S2) soffio olosistolico dolce secondaria a RTsoffio olosistolico dolce secondaria a RT ipotensione sistemica/sintomi di shockipotensione sistemica/sintomi di shock EGAEGA Acidosi & IpossiemiaAcidosi & Ipossiemia (PaO2 < 40 mmHg)(PaO2 < 40 mmHg) RXRX--TORACETORACE riflettere la patologia polmonare alla base della PPHNriflettere la patologia polmonare alla base della PPHN
Evidenza di shunt destro / sinistro:Evidenza di shunt destro / sinistro: PaO2 pre/post duttale = 7.5PaO2 pre/post duttale = 7.5 15 mmHg15 mmHg EGA arteria radiale vs. Ao discendenteEGA arteria radiale vs. Ao discendente TcPaO2 arto sup.dx. vs TcPaO2 arto inf.TcPaO2 arto sup.dx. vs TcPaO2 arto inf. sat. O2 % pre/post duttalesat. O2 % pre/post duttale モ 55 10 %10 % sat.O2% Braccio Destro vs. Arto Inferioresat.O2% Braccio Destro vs. Arto Inferiore Evidente SPROPORZIONE fra assetto radiologicoEvidente SPROPORZIONE fra assetto radiologico polmonare e status clinico e gasanaliticopolmonare e status clinico e gasanalitico
Shunt R-to-L duttale Shunt R-to:L forame ovale Pressione polmonare Insufficienza tricuspidale Dilatazione dell asse epatocavale Dilatazione cavit destre/ volumetria VS Bulging levo-convesso del setto ventricolare Valutazione funzione biventricolare Malformazioni congenite Ecocardiogramma 2-D color doppler
Stima non invasiva delle pressione sistolica polmonare
Pressione polmonarePressione polmonare sistolicasistolica == Gradiente VDGradiente VD--ADAD + RAP+ RAP Il calcolo delle pressioni polmonariIl calcolo delle pressioni polmonari PPHN = PAP > 2/3 PAS Eq. BernoulliEq. Bernoulli modificata:modificata: Press = 4 (V)Press = 4 (V)22 Ins. tricuspidaleIns. tricuspidale
Il calcolo delle pressioni polmonariIl calcolo delle pressioni polmonari IVC < 15mmIVC < 15mm collassocollasso RAP 0RAP 0--5 mmHg5 mmHg IVC 15IVC 15--25mm25mm rid. >50%rid. >50% RAP 5RAP 5--10 mmHg10 mmHg IVC >25mmIVC >25mm rid. <50%rid. <50% RAP 10RAP 10--15 mmHg15 mmHg IVC >15mm+v.sovr.IVC >15mm+v.sovr. No rid.No rid. RAP >20 mmHgRAP >20 mmHg Pressione polmonarePressione polmonare sistolicasistolica = Gradiente VD= Gradiente VD--AD +AD + RAPRAP Mod da Otto CM, 2002
Dotto Arterioso PervioDotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione Morfologica ed Emodinamica Sovrasternale (2D) : Visualizzazione diretta del dotto Parasternale short-axis (2D): Visualizzazione diretta del dotto
flusso turbolento in AP tronco (PW, color Doppler) Determinazione della direzione e del pattern del flusso duttale (PW, CW Doppler) Diametro AL COLLETTO ( Color-Flow) Dotto Arterioso Pervio
Shunt interatriale Misura del diametro dello shunt Flusso visualizzato in blu al color
Il ventricoloIl ventricolo destrodestro Ipertrofia ventricolare destra. Dilatazione ventricolare destra. Rimodellamento ventricolare destro. Funzione sistolica e diastolica ventricolare destra. Apparati valvolari.
La funzione ventricolare destraLa funzione ventricolare destra ≒ Tricuspid Anulus Plane Systolic ExcursionTricuspid Anulus Plane Systolic Excursion TAPSE (vn >15 mm)TAPSE (vn >15 mm) Kaul S et al, Am Heart J 1984;107:526-31
Valtazione uecocardiografica dellipossiemia neonatale e diagnosi differenziale
Pediatr Crit Care Med. 2010 Mar; 11 (2 Suppl): S79-S84. conclusioni
Grazie per lGrazie per lattenzione !attenzione !
Pphn gala corso cardiopatie congenite feb 2016
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Pressione polmonarePressione polmonare mediamedia = 79= 79 0.450.45 ≒ (AcT)(AcT) (Mahan) Normal pattern Pulmonary hypertension Vn = AcT>120msec (PAPm < 25 mmHg) Il Calcolo delle Pressioni PolmonariIl Calcolo delle Pressioni Polmonari Efflusso PolmonareEfflusso Polmonare
Pressione polmonarePressione polmonare mediamedia = Press. Protodiastolica= Press. Protodiastolica (Masuyama)(Masuyama) Pressione polmonarePressione polmonare diastolicadiastolica = Press. Telediastolica + RAP= Press. Telediastolica + RAP Il Calcolo delle Pressioni PolmonariIl Calcolo delle Pressioni Polmonari Insufficienza PolmonareInsufficienza Polmonare
LLinterdipendenza dei due ventricoliinterdipendenza dei due ventricoli Rimodellamento ventricolare sinistroRimodellamento ventricolare sinistro Indice di eccentricit del VS: rapporto tra i due diametri (D2/D1) del VS in asse corto parasternale. Ryan T et al, J Am Coll Cardiol 1985;5:918-24 D2 D1 VSVS VDVD
SSmm Tissue Doppler ImagingTissue Doppler Imaging RTm CTm PCTm EEmm AAmm PCSPCSmm normalenormalenormale PAHPAHPAH PCSm Sm Em Am Un valore diUn valore di SSmm <10.8 cm/sec<10.8 cm/sec:: significativo peggioramento della prognosisignificativo peggioramento della prognosi in 139 pz con CHF sintomatica.in 139 pz con CHF sintomatica. Meluzin J Eur J Echocardiogr 2003;4:262Meluzin J Eur J Echocardiogr 2003;4:262--7272
Pulmonary Vasodilators: Inhaled Nitric Oxide: Inhaled Nitric Oxide should be initiated at 20 ppm for neonates with PPHN or hypoxemic respiratory failure when the oxygenation index exceeds 25. (Class I, Level A) Sildenafil: Limited evidence suggests that sildenafil may produce selective vasodilation in infants with PPHN. (Class IIb, Level B) Other Supportive Modalities Extracorporeal Life Support (ECLS or ECMO): Cannulation for ECMO support should be considered for term and near-term neonates with pulmonary hypertension and/or hypoxemia that remains refractory to iNO after optimization of respiratory and cardiac function. (Class I, Level A) High Frequency Ventilation: In neonates with parenchymal lung disease (eg, meconium aspiration syndrome, respiratory distress syndrome, pneumonia), high frequency ventilation is often useful to promote lung expansion and enhance the effect of inhaled nitric oxide in infants. (Class IIa, Level B) Table 2 Recommendations for Treatment of Neonatal Pulmonary Hypertension

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  • 6. Etiopatogenesi squilibrio tra mediatori ad azione vasocostrittrice e vasodilatatrice Descritta nel 1969 da Gersony e definitaDescritta nel 1969 da Gersony e definita 束束Persistenza della Circolazione FetalePersistenza della Circolazione Fetale損損
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