Primer immun defisitlə onkoloji xəstəliklərin əlaqəsi
- 2. Birincili immun çatışmazlıq sindromları etiopatogenezinə görə 3 qrupa bölünürlər. 1) Humoral immun çatışmazlıq sindromları orqanizmdəhumoral tipli immun reaksiyaların ,yəni antitellərin yaranması defisiti ilə xarakterizə olunur.Bu sindromlar irsi olur,genetik yolla nəsildən-nəslə keçir,adətən özünü uşaq yaşlarda büruzə verirlər.Genetik defektin X-xromosomla əlaqəliliyi artıq sübut olunmuşdur.Bu sindromlar zamanı xəstələrdə müxtəlif üzv və toxumalarda tez-tez ağır gedişli bakterial infeksiyalar baş verir v çox vaxt da sepsislə nəticələnir. a) Bruton sindromu və ya aqammaqlobulinemiya.Limfoid toxumada B-zonalar ümumiyyətlə olmadığı üçün B-limfositlər və plazmositlər olmur,heç bir immunoqlobulin əmələ gəlmir.Birincili immun çatışmazlıq sindromları içərisində ən geniş yayılanlardandır. b) Vest sindromu və ya izolə olunmuş immunoqlobulin- A çatışmazlığı sindromu zamanı isə limfoid toxumada B-zonalar olur,bütün qrup immunoqlobulinlər yaranır,IgA-dan başqa .IgA selikli qişalarda əmələ gələn əsas immunoqlobulin olduğu üçün ,onun çatışmazlığı zamanı selikli qişalarda müdafiə qabiliyyəti kəskin şəkildə enir və bütün selikli qişalarda yayılmış infeksiyalar başlanır.
- 3. Hüceyrə immuniteti çatışmazlığı sindromu. Bu qrupa daxil olan immun defisitlər zamanı birincidən fərqli olaraq orqanizmdə T-limfositlər olmadığı üçün hüceyrə tipli immun reaksiyalar baş vermir.Uşaq yaşlarda başlanan bu xəstəliklər adətən çoxlu inkişaf anomaliyaları,qalxanabənzər ətraf vəzin olmaması və infeksion xəstəliklərlə müşaiyət olunur və ölümlə nəticələnir.Belə xəstələrdə limfoid toxumada T-zonalar və tımus ya olmur ,ya da hipoplaziya vəziyyətində olurlar. Hüceyrə immuniteti çatışmazlığı sindromlarına 2 xəstəlik aid edilir. a- Di-Corc sindromu.Anadangəlmə olur.Buna timusun hipoplaziyası da deyiirQanda immunoqlobulinlərin səviyyəsi normal olur.Lakin qanda T-limfositlər ,eləcə də limfoid toxumalarda T-zonalar ümumiyyətlə olmurlar.Xəstələrdə hüceyrə immuniteti çatışmazlığının başqa qalxanabənzər ətraf vəz də olmur,ürəyin və iri damarların anadangəlmə inkişaf qüsurları olur, sifətin görünüşü də dəyişilə bilər. b-Mak-Kyusik sindromu və ya axondroplaziyalı immun çatışmazlığı -irsi olur.
- 4. Hüceyrə və Humoral immun çatışmazlığı sindromları və yaxud kombinə olunmuş immunodefisit patologiyalar zamanı istər timus ,istərsə də periferik limfoid toxumalar hipoplaziya vəziyyətində olduqları üçün həm humoral,həm də hüceyrə tipli immun reaksiyalarda defektlər meydana çıxır. Kombinə olunmuş immun defisit sindromlar qrupuna aşağıdakı xəstəliklər aiddirlər. a-Qlansman-Riniker sindromu və ya şvetsar tipli aqammaqlobulinemiya. b-Lui-Bar xəstəliyi və ya atkasiya-teleangioktaziya sindromu. c-Nezelof sindromu zamanı orqanizmdə hüceyrə immunitetinin ağır defekti olur,lakin humoral immun çatışmazlıq yalnız müəyyən dərəcədə qammaqlobulinlərdə baş verən zəif pozğunluqlardan ibarətdir.
- 5. İmmundefisit vəziyyətlər –immunsistemi tərəfindən normal immuncavabın yaranmasında bir və ya bir neçəmexanizmin pozulması ilə yaranan vəziyyətdir.İmmun defisiti olan uşaqlarda xərçəngəmələgəlmə tezliyi çox dəyişkəndir.İmmun deffektin müddəti və ağırlıq dərəcəsi,xüsusilə də Epstein - BarrVirusu kimi virus infeksiyalarının müşaiət etdiyi immun çatışmazlıqlar bədxassəli şişlərin əmələgəlməsinə böyük ölçüdə induksiya edə bilir.
- 6. Wiskott-Aldrich sindromu,Ataksiya- Teleangiektaziya kimi çox rast gəlinən immun çatışmazlığı olan xəstələrdə bədxassəli şişlərin əmələgəlmə tezliyi,HİV infeksiyasındakı kimi 25 %-dən artıqdır.Autoimmun proseslər olan xəstələr və solid orqan və ya sümük iliyi transplantasiyası gerçəkləşənxəstələrdə malign tezliyi ən aşağıdır.(Bax.ݺߣ 7)
- 8. Anadangəlmə immunçatışmazlığı olan xəstələrdə xərçəngəmələgəlmə riski notrmal insanlardan 10000 dəfə artıqdır.Bu zaman əmələgələnxəstəliklər əksəriyyət halda neoplaziya və limfaretikulyar sistem xərçəngləridir. Minneapolis,Minnesota xərçəngdairəsinin son məlumatına əsasən müşahidə edilən xərçənghallarının %50.4’i Non-Hodgkin Limfoma, %12.6-ı leykemiya, %9.2’si adenokarsinomadır .
- 9. Primer immun defisitli uşaqlarda malign şişlərin əmələgətirdiyi ölüm halları sağlam uşaqlara görə 10-300 qat daha artıqdır.Genetik olaraq keçən immun çatışmazlıq sindromları zamanı əmələ gələn limfaproliferatif xəstəliklər ağır kombinasiyalı immun defisit xaricində irqlər üçün spesifik deyil.Fiziki müayinədə adətən adenopatiya,splenomeqaliya vəyayılmış limfoid klonun əmələgətirdiyi orqan infiltrasiyasına aid simptomlar müşahidə edilir.
- 10. İmmunÇatışmazlıq XərçəngMərkəzi İgA defisiti və xərçəngkombinasiyası olan 38 xəstə bildirmişdir.Bunların 6 –da NHL və3 –də Hodgkin limfoma vardır.Buna baxmayaraq,bu xəstələrdə predominant şişlər gastointestinal karsinomaları ehtiva edən adenokarsinomalardır.Bir çox immun çatışmazlıqdan fərqli olaraq Selektiv İg A azlığının limfoid şişlərdən daha ziyadə epitelial şişlərlə kombinasiyası daha çoxdur.
- 11. Ataksiya teleangiektaziya tezliyi 1/300.000 olan və autosomal resessiv keçənirsi xəstəlikdir.Erkən uşaqlıq dövründə proqressiv ataksiya,okulokutanoz albinizm,iyonizan radiasiyaya həssaslıq və həmçinin immun sistemin ciddi defisiti ilə özünü büruzə verir. İmmunÇatışmazlıq XərçəngMərkəzinin verdiyi məlumata görə buxəstələr xərçənghallarının təxminən 30 % -ni təşkil edir.262 xəstə üzərində aparılan tədqiqatda AT-li xəstələrdə limfoma normal populyasiyaya nisbətən ağ irqdə 252 dəfə,qara irqdə 750 dəfə artdığı məlum oldu.
- 12. Lui Bar sindromlu xəstələrin 12-40% - də bədxassəli şişlər əmələgəlir.Xəstə uşaqlarda B hüceyrə malignləri daha çox görüldüyü halda,yetkinlərdə daha çox T hüceyrə malignləri əmələgəlir.Ümumilikdə isə T hüceyrə malignləri B hüceyrə malignlərindən daha çoxdur(6:1).