Pyruvate kinase bilirubin
Download as ppt, pdf1 like1,315 views
Metabolism of pyruvate kinase-billirubin
Pyruvate kinase bilirubin
- 2. GLIKOLISIS Enzim Kunci : 1. Glukokinase / Heksokinase 2. Fosfofruktokinase 3. Piruvat Kinase
- 3. GLIKOLISIS REAKSI ENZIMATIK MENGOKSIDASI GLUKOSA SUASANA AEROB : GLUKOSA PIRUVAT SUASANA AN AEROB : GLUKOSA PIRUVAT ASAM LAKTAT TUJUAN : 1. MENGHASILKAN ENERGI 2. MENYEDIAKAN PIRUVAT MENDORONG SIKLUS ASAM SITRAT ( SAS ) ENERSI >> 3. BERLANGSUNG DI SITOPLASMA ( EKSTRA MITOKONDRIA ) AS.PIRUVAT ASETIL KoA SA 1 MOL GLUKOSA S ( AEROB ) AS.PIRUVAT ASETIL KoA SA S AN AEROB ASAM LAKTAT
- 4. JALUR REAKSI GLIKOGEN ATP ADP DIET Glc Glc-6P Fruk-6P Heksokinase Isomerase ATP Glukokinase Fosfofruktokinase ENZIM KUNCI ADP Fruk-1,6P2 ATP Aldolase ADP 3P-Glis Glis-3P dehidr 1,3P2-Glis Glis-3P (OH)2-ASETON-P P-Glis kinase Isomerase P-Glis. mutase NAD+ NADH O2 2P-Glis H + AEROB OKS -RESP- H+ e H+ e H + , e- H2O Enolase ANAEROB P.E.P H + , e- 3ADP ADP 3ATP Piruvat kinase + H ,e - ATP H+, e- ENOL-PIRUVAT KETO-PIRUVAT LAKTAT L.D.H
- 5. ENERGI GLIKOGEN ATP ADP DIET Glc Glc-6P Fruk-6P Heksokinase Isomerase ATP Glukokinase AEROB Fosfofruktokinase ADP OKS. RESP. 2 X 3 = 6 TK SUBSTRAT 2 X 2 = 4 = 10 - 2 = 8ATP //Mol Glc 1 =9 ATP Mol Glc Fruk-1,6P 2 ATP Aldolase ADP 3P-Glis Glis-3P dehidr 1,3P2-Glis Glis-3P (OH)2-ASETON-P P-Glis kinase Isomerase P-Glis. mutase NAD+ NADH O2 1 2P-Glis H + AEROB OKS RESP H2O Enolase ANAEROB P.E.P ADP ADP ATP Piruvat kinase 3 ATP ENOL-PIRUVAT KETO-PIRUVAT LAKTAT L.D.H
- 6. ENERGI GLIKOGEN ATP ADP DIET Glc Glc-6P Fruk-6P Heksokinase Isomerase ATP ANAEROB Fosfofruktokinase OKS. RESP. 2 X 3 = 6 ADP = 10 - 2 = 8 / Mol Glc - TK SUBSTRAT 2 X 2 = 4 1 = 3 ATP //Mol Glc 2 = 2 ATP Mol Glc Fruk-1,6P2 ATP Aldolase ADP 3P-Glis Glis-3P dehidr 1,3P2-Glis Glis-3P (OH)2-ASETON-P P-Glis kinase Isomerase P-Glis. mutase NAD+ 1 NADH XO2 H X + 2P-Glis AEROB OKS RESP H2O Enolase ANAEROB P.E.P ADP ADP 3 ATP Piruvat kinase ATP ENOL-PIRUVAT KETO-PIRUVAT LAKTAT L.D.H
- 7. GLIKOLISIS DI SEL DARAH MERAH SAAT BUTUH BPG ATP ATP ADP DARAH Glc Glc-6P Fruk-6P Heksokinase Isomerase ATP Fosfofruktokinase 2,3-BIFOSFOGLISERAT ADP ( BPG ) 2,3 BPG-Fossfatase Fruk-1,6P2 ATP BPG-mutase Aldolase ADP 3P-Glis Glis-3P dehidr 1,3P2-Glis Glis-3P (OH)2-ASETON-P P-Glis kinase Isomerase P-Glis. mutase NAD+ NADH H+, e-H + 2P-Glis Enolase H + , e- P.E.P H + , e- ADP Piruvat kinase H+, e- ATP H+, e- LAKTAT ENOL-PIRUVAT KETO-PIRUVAT L.D.H
- 8. Defisiensi piruvat kinase tidak sering ditemukan, tetapi merupakan defisiensi enzim enzim tersering kedua yang menyebabkan anemia hemolitik Mekanismenya diperkirakan disebabkan oleh gangguan glikolisis sehingga terjadi penurunan produksi ATP ( Defisienssi enzim piruvat kinase) akan mempengaruhi berbagai aspek integritas membran .
- 9. METABOLISME BILIRUBIN PORFIRIN : Porfirin adalah Senyawa siklik gabungan dari 4 cincin pirol dan jembatan metenil ( -CH =) SENYAWA INI DAPAT BERIKATAN DENGAN LOGAM Fe ATAU Mg Fe heme heme + protein hemoprotein contoh : Hb Mg : Khloropil Ikatan Porfirin + logam Metalopofirin
- 10. HEMOGLOBIN. A Heme Heme H C N CH C H N CH N Fe N N Fe N H C N CH H C N CH 硫 留 留 Globin 硫 C H N CH C H N CH N Fe N N Fe N C H N CH C H N CH Heme Heme
- 11. KATABOLISME HEME SETIAP 120 HARI ERITROSIT / Hb DIPECAH. ERITROSIT HEMOGLOBIN HEME (Fe+++ + BIL ) + GLOBIN PEMECAHAN TERJADI DI SEL-SEL RES ( HEPAR, LIEN & SUMSUM TULANG ), OLEH SEL-SEL MAKROFAG. PADA ORANG DEWASA, 70 Kg, SETIAP HARI 賊 6 GRAM Hb DIPECAH. 1 GRAM Hb MENGHASILKAN 35 MG BILIRUBIN TIAP HARI DIHA- SILKAN 250 350 MG BILIRUBIN.
- 12. DI R E S : ERI TUA / RUSAK DIMAKAN OLEH MAKROFAG ERI Hb HEME + GLOBIN GLOBIN ASAM AMINO HAPTOGLOBIN HEM DI OKSIDASI OLEH SISTEM HEMOKSIGENASE, MENGHASILKAN : > Fe++ Fe++ + ( HEMIN ) > BILIVERDIN ( TETRA PIROL LINEAR / TERBUKA ) DARAH Fe +++ lepas TRANSFERIN HEPAR BILIVERDIN DI OKSIDASI BILIRUBIN DARAH ( pigmen hijau ) ( pigmen kuning merah ) DARAH : BILIRUBIN + ALBUMIN BILIRUBIN ALBUMIN HEPAR
- 13. DI HEPAR : ALBUMIN DILEPASKAN, DIGANTI DENGAN LIGANDIN. BILIRUBIN-LIGANDIN MASUK KE SEL HAPATOSIT, KEMUDIAN DI KONJU- GASI-KAN DENGAN ASAM GLUKORONAT OLEH ENZIM URIDIN DIFOSFO- GLUKORONIL TRANSFERASE ( UDP-GLUKORONIL TRANSFERASE ). HASILNYA : BILIRUBIN DIGLUKORONIDA UDP-GLUKOSA DEHIDROGENASE UDP-GLUKOSA UDP-GLUKORONAT 2 NAD 2 NADH + 2 H+ UDP-GLUKORONAT UDP-GLUK.TRANSFERASE BILIRUBIN MONO GLUKORONIDA + + UDP BILIRUBIN UDP-GLUK.TRANSFERASE UDP-GLUKORONAT + BILI.MONOGLUKORONIDA BILI. DIGLUKORONIDA + UDP 2 mol. BILI. MONOGLUKORONIDA BILI. DIGLUKORONIDA + BILIRUBIN
- 14. BILIRUBIN DIGLUKORONIDA DISEKRESI KE DALAM EMPEDU, SECARA AKTIF DITERUSKAN KE USUS. DI USUS : DI ILEUM & COLON, KONJUGASI DILEPASKAN. BILIRUBIN DI REDUKSI OLEH BAKTERI USUS menjadi UROBILINOGEN / STERKOBILINOGEN. UROBILINOGEN / SEKRESI MELALUI FESES STERBILINOGEN di REABSORPSI MASUK KE HEPAR: sebagian di OKSIDASI MENJADI BILIRUBIN LAGI KONJUGASI lagi DAN SETERUSNYA. SIKLUS ENTEROHEPATIK Sebagian lagi PEREDARAN DARAH SISTEMIK KE GINJAL KE URINE.
- 15. KATABO Fibroblas LISME & OTAK R E S SDM EKSKRE Hb SI HEME GLOBULIN HEME Heme-Oksigenase Fe+++ REOKSIDASI BILIRUBIN BILIVERDIN HEPAR LIGANDIN ALBUMIN BILIRUBIN UDP-Glukuronil BILIRUBIN BILI-GLUK BILI-GLUK Transferase2 2 ALUR PIGMEN GINJAL 2-GLUKURONAT SIRKULASI ENTERO-HEPATIK Saluran Empedu V. PORTA UROBILIN STERKOBLNG STERKOBILIN STERKOBLNG ENZ. FLORA USUS USUS STERKOBILINMUSCLE
- 16. KATABOLISME Hb DAN EKSKRESI BILIRUBIN HEPA R R E Hb . ASAM GLUKORONAT LI LU K S BI I G HEME +GLOBIN BILIRUBIN BILIRUBIN M IN D UDP Glukoronil BU UB IN Transferase AL LIR A.A BI BILIVERDIN HAPTOGLO E BIN G UROBILINOGEN O N LI BI GINJAL O R GINJAL U N UROBILINOGEN UROBILIN USU GEN (URINE ) RED STERKOBILINO S BILI.DIGLU BILI. UROBILI / K COLON STERKOBILIN ( FESES )