�ݺ�ߣ

Tanım Serebral Palsi(SP); gelişmekte olan sinir sisteminde(SSS) prenatal, natal ve postnatal zedelenme sonucu gelişen, KALICI ancak İLERLEYİCİ OLMAYAN, motor fonksiyon kaybı, postür ve hareket bozukluğudur.

SP, bir hastalık değildir. İlerleyici olmayan ve motor fonksiyon kaybı gösteren nörolojik bozuklukları içine alan tanımlayıcı bir deyimdir. Tanı klasik olarak ; Çocuklarda prenatal, natal ve postnatal öyküde risk faktörlerinin olması, İlerleyici olmayan klinik seyir,

Gelişim basamaklarında gecikme, DTR artması, patolojik refleksler, Postür bozukluğu veya istem dışı hareketlerin varlığı, Tonüs artması, Uzun süreden beri devam eden klinik tablonun varlığı ile kolayca konabilir .

Motor hareketlerin kortikal kontrolünün henüz tamamlanmadığı erken aylarda anormal motor hareket ve tonüs değişikliklerinin ayırtedilmesi güçleşir. Erken aylardaki GEÇİCi MOTOR bulgular nedeniyle 1 YAŞTAN ÖNCE SP TANISI ZOR konur.

Serabral Palside Risk Faktörleri Serebral Palsi’li çocukların % 50’ sinde etioloji gösterilemez. Prenatal, natal ve postnatal dönemde anne ve çocuğa ait bir çok olumsuz faktör beyni etkileyerek SP’ye yol açabilir.

Prenatal: Konjenital malformasyonlar, İU hipoksi (Kanama, servikal yetmezlik), İU enfeksiyonlar, Çoğul gebelikler (ikiz eşi İU ölen kardeşte SP riski yüksek), Serebral disgenesis, Damar içi pıhtılaşma yatkınlığı (Faktör V Leiden, Prot C ve S eksikliği gibi).

Natal: Doğum Travması, Hipoksi Vajinal kanama, Plasenta previa, Ablasyo plasenta, Plasenta infarktı, Makat gelişi, Kordon sarkması. Korioamnionitis

Postnatal: SSS enfeksiyonları, İntrakranial kanama, Hipoksi, Apgar skorunun 10. dak’da 3’ün altında olması, Hipoglisemi, Bilirubin ensefalopatisi, Düşük doğum ağırlığı, Prematürelik.

Serebral palside en önemli iki risk faktörü ASFİKSİ ve DÜŞÜK DOĞUM AĞIRLIĞI’dır.

Hipoksi %70-80 prenatal dönemde gelişmektedir. Prematüre ve DDA’lıklı bebeklerde İU iskemi ya da korioamnionitise ikincil % 26 sıklıkta PVL gelişmektedir. PVL gelişenlerin %60-80 inde SP görülmektedir. Bu nedenle prematüre ve DDA’lıklı bebeklerde ilk haftalarda USG yada MRG ile kistik PVL’nin saptanması % 75-95 SP riski taşımaktadır (Spastik dipleji, kuadripleji gibi).

SP’de Anatomik Sınıflandırma Korteksteki lezyonlarda;spastisite, Bazal ganglia lezyonlarında, diskinezi; atetoz, kore, distoni, Serebellum lezyonlarında; ataksi/hipotoni ön pandadır.

SP’de Klinik Sınıflandırma Spastik; Hemipleji Dipleji Kuadripleji Diskinetik Atetoz Kore Distoni Hipotonik/ataksik Mikst tip.

Spastik Tip:Hemipleji SP vakalarının %25-40’ı spastik hemiplejiktir. Bir taraf kol ve bacak tutulur ve kol daha ciddidir. Monopleji genellikle kolda daha belirgindir ve gözden kaçan bir hemiplejinin sonucudur. 2 yaş civarında yürürler.

Spastik Tip: Dipleji SP’li hastaların %10-33’ünü oluşturur. Sıklıkla prematür doğumlarda görülür. Bacaklarda kollardan daha ciddidir. Prematür bebeklerin %80’i belirgin motor anormalliklerle spastik diplejiktir. Çok küçük prematürlerin yaşatılması ile ciddi nörolojik sorunlu bir gruba yol açmıştır.

Spastik Tip: Kuadripleji SP vakalarının %9-43’ünü oluşturur. Tüm ekstremiteler tutulur ve kollarda bacaklar kadar ciddidir. Bilateral hemisferal tutulum, bulber semptomların varlığına ve ekstremitelerin tutulumuna yol açar. Spastik kuadriplejili çocukların %25’i total bakım gerektirir. Yaklaşık %33’ü genellikle 3 yaşından sonra yürür.

Diskinetik Tip Ekstrapramidal SP tüm vakaların %9-22’sini oluşturur. Postür defekti, atetoz, kore, distoni gibi istem dışı haraketler, ataksi ve hipertonus gibi bulgular vardır. Ekstrapramidal SP atetoz, kore, distoni bulguları ön planda olan üç klinik alt tipe ayrılır.

Hiperbilürubinemi bazal ganglia, serebellum ve beyin sapı çekirdeklerinin tutulmasına bağlı olarak atetoid SP’ye neden olur.

Hipotonik/Ataksik Tip Ataksik tip en yaygın SP formudur. Bazen spastik dipleji ile birlikte olabilir. Motor güçlükler hayatın ilk yılının sonlarına kadar belirgin değildir. Erken bulgular hipotoni, otururken bile olan trunkal ataksi, dismetri ve belirgin inkordinasyondur.

Bağımsız yürüme 3-4 yaşına kadar olmaz. Muayenede nistagmus, dismetri, hipotoni ve geniş tabanlı yürüme dikkati çeker.

ERKEN TANI Serebral Palsili çocuklar genellikle oturma ve yürümede gecikme yakınması ile 1 yaştan sonra doktora getirilirler. Riskli yenidoğanların düzenli takipleri ile erken tanı konabilir.

Erken Tanıda SP İçin Belirleyiciler RİSKLİ YENİDOĞANLARIN; Gelişim basamakları (Denver Testi ile), Spontan motor aktivite, Postür ve tonüs değişiklikleri, İlkel refleksler, yönünden düzenli izlenmesi; Yenidoğan döneminde USG ya da MRG’de KİSTİK PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALASİ SP tanısı için BELİRLEYİCİ olabilir.

İlk 6 Aydaki İpuçları (Erken Belirtiler) Letarji, aşırı ağlama, konvülsiyon, emme ve yutma güçlükleri, Dili ile gıdaları dışarı itme (Orofaringeal kas inkoordinasyonu) Yenidoğanda spontan motor aktivite anormallikleri; Motor hareketlerde azlık, Kıpır kıpır hareketlerin olmaması gibi.

Anormal tonüs ve postür; HİPOTONİ Erken aylarda HİPOTONİ daha sonra HİPERTONİ’ye dönebilir. Eğer hipertoni hipotoniye dönerse Dejeneratif SSS hastalığı ( ML D gibi) kuşkusu uyandırır. 2. HİPERTONİ İlk 3 aydan sonra fizyolojik hipertoninin devam etmesi,ellerin yumruk şeklinde tutulması Yüzükoyun yatarken ekstansör tonüs ( kalça gövdeden yüksek) Yenidoğanda bacaklarında aşırı ekstansiyon,

Kafasını hep aynı yöne çevirme, Asimetrik postür, Koltuk altından tutularak kaldırıldığında bacaklarda çaprazlama (ayakta durma refleksinin kaybolmaması), Yenidoğan döneminde hipotoni varsa ayakta durma yerine havada oturma pozisyonu, Opüstotonik postür, Vücüdun bir tarafını az hareket ettirme, Alt bezi değiştirmede güçlük.

İlkel refleks anormallikleri: Alınmaması, asimetrik oluşu, aşırı alınması gibi. Gelişim basmaklarına geç ulaşma: Destekle oturamama gibi

6 Aydan Sonraki İpuçları (Erken Belirtiler) Gelişim basmaklarında gecikme, Anormal emekleme paterni (Tavşan gibi zıplayarak - spastisiteyi düşündürür), El tercihinin olması (hemiparezi için anlamlı), İlkel reflekslerin kaybolmaması (ilkel refleksler kaybolmadan motor beceriler gelişmez).

9 Aydan Sonraki İpuçları (Erken Belirtiler) Gelişim basmaklarının gecikmesi, El tercihi, DTR artması, Patolojik refleks pozitifliği, W pozisyonunda oturma, Objeye uzanırken gövde ataksisi, İstemsiz hareketler, İlkel reflekslerin devam etmesi, Parmak ucuna basma, Spastisite.

Erken Tanıda Görüntüleme USG ve MRG: Erken aylarda kistik PVL saptanması SP için belirleyici, Fonksiyonel MRG: SP tipleri için beyindeki özgün bölgelerin fonksiyonlarının gösterilmesi MR Spektroskopi ve PET

Serebral Palsi Erken Tanısında Zorluklar SP şiddetine göre tanı ilk günlerde konabileceği gibi 9-10 yaşa kadar gözden kaçabilir. Tanı bir değil bir çok bulgunun birarada değerlendirilmesiyle konur. Tonüs ve DTR artması normal varyasyon olabilir. İzole motor gerilik olabilir. Erken aylardaki tonüs değişiklikleri geçici olabilir.

6. Hipertoni tanısında hataya düşülebilir. 7. Spastisite, atetoz, tremor ve ataksi başka hastalıklarda da görülebilir. 8. Parmak ucunda yürüme SP dışında da görülebilir (alışkanlık,duchenne muskuler distrofi, otizm, ayak deformiteleri, spinal tümörler vb gibi).

Serebral Palside Ayırıcı Tanı Serebral Palsi ilerleyici olmamasına karşın belirtiler çocuk büyüdükçe; İlk bir yılda düzelme olabilir, Plato çizebilir, Bulgular belirginleşerek postür ve hareket bozukluğuna ikincil kontraktürler, kalça çıkığı, kifoskolyoz gelişerek yavaş ilerleyen bir hastalık izlenimini verebilir.

Spastik Tip SP İle Karışanlar; YAVAŞ İLERLEYEN NÖRODEJENERATİF HASTALIKLAR RETT Sendromu, Fridreich Ataksisi,Lökodistrofiler,Tay-Sachs NÖROMUSKULER HASTALIKLAR Kas hastalıkları, Charchot Marie Tooth, Osteogenesis imperfekta SPİNAL KORD LEZYONLARI Diastometamyeli, malformasyonlar GENETiK BOZUKLUKLAR Kromozom anomalileri, Trizomi 13,18 gibi

5. KONJENİTAL BOZUKLUKLAR Herediter Spastik Parapleji 6. SSS MALFORMASYONLARI 7. BRAKİAL PLEKSUS ZEDELENMESİ

Diskinetik SP İle Karışanlar DOPA yanıtlı distoniler ve infant döneminde metabolik ensefalopati, Glutarik asidüri tip 1 (diskinetik ve spastik SP ile karışır, Distoni, hipotoni,spastisite olabilir. Lesch -Nyhan Sendromu Pelizaeus Merzbacher hastalığı Mitokondrial bozukluklar.

Serebral Palsi Ayırıcı Tanısında Laboratuar Serebral Palsi düşünülen her hastada: İdrar ve kan aminoasitleri, Kafa grafisi, vertebra grafisi, beyin MRG yapılmalıdır. Klinik bulgulara göre: TORCH , koagülasyon anomalileri (Prot.C ,S, F V Leiden), organik asitler, laktik asit, piruvik asit, kromozom analizi, lizozomal enzimler, işitme testi, IQ, EMG, Anjiografi, USG (YD da KİSTİK PVL İÇİN) yapılabilir.

SP HASTALARINDA TEDAVİ YAKLAŞIMI Salya akması, Beslenememe, Mesane disfonksiyonları, Kabızlık, Uyku bozuklukları gibi genel sağlık sorunları sıklıkla eşlik etmektedir. Bu nedenle hastaların tedavi programları her hastanın kendisine özel planlanmalıdır.

SP tanısı bebeklik ve çocukluk çağında konulduğundan, sağlıklı çocuklarda olduğu gibi; Genel gelişim ve beslenme takipleri yapılmalı, Aile bireylerinin hastalık, hastanın gelişim potansiyeli hakkında bilgilendirilmesi, Ailenin eğitilmesi, Psikolojik yönden desteklenmesi ve güçlendirilmesi uygun olacaktır. Ailenin de içinde olacağı bir ekip çalışması planlanmalıdır.

İdeal bir tedavi ekibinde özürlü çocukların gelişimi ve tedavi programında; Deneyimli bir hekim(Çocuk Nöroloğu), Ortopedi, fizik tedavi, psikiyatri uzmanları, Fizyoterapist, Meşguliyet terapisti, Dil ve konuşma patolojisti, Uzman hemşire, Sosyal hizmet uzmanı, eğitim uzmanları bulunmalıdır.

İlk iki yıl içinde motor defisitlerin düzeltilmesinden çok, Bebeğin uyarılma programına ağırlık verilmeli, Ailenin SP hastalığı ile ilgili eğitimi yapılmalı, Aile ile bebek arasındaki ilişki güçlendirilmeye çalışılıp aile bireyleri cesaretlendirilmeli, Pasif germe ekzersizleri yapılmalıdır.

2-5 yaşlar arasında büyümenin hızlı olması nedeniyle Ortaya çıkabilecek kontraktürlerin ve ortopedik deformitelerin önlenmesi, Ek sorunların tedavisi öncelik kazanmaktadır.

Adolesan dönemede, oturma ve hijyen önem kazanmaktadır. Spastisiteye bağlı ağrılar, spontan kırıklar ve eklem kontraktürleri deformiteler sorun olmaktadır. SP hastalarında spastisite ve diskinezi (atetoz/koreatetoz ve distoni) yaşam kalitesini çok ciddi şekilde etkilemeleri yönünden önemlidir ve bunlara yönelik tedavi edici uygulamalar öncelik kazanmaktadır.

Spastisite bir hastalık değil, çeşitli nörolojik bozukluklarda ortaya çıkan motor kontrol bozukluğudur. Spastisitenin tedavisine karar verirken, hekim ve hasta gerçek amaçlarını belirlemelidirler. Hastanın disabilitesi spastisiteden çok pareziye bağlı olabilmektedir. Bu durumlarda spastisitenin tedavisi yalnızca bakım ve hijyeni kolaylaştıracak, motor fonksiyonlarda iyileşme sağlamayacaktır.

Spastisitenin oral veya invaziv yöntemlerle tedavisi yapılabilmektedir. Hangi tedavinin uygulanacağına karar vermeden önce spasmları ve distoniyi artıran faktörler araştırılmalı. Bu tür etkenlerin olmadığı düşünülen durumlarda; Pasif germe ekzersizleri, 6 yaşın altındaki çocuklarda farmakolojik tedavi, Gerek görülürse cerrahi tedaviler yapılmalıdır.

SP tedavisinde; Ağızdan ilaç tedavisi Parenteral tedavi (Kas içine fenol, alkol, botulinum toksini uygulaması) İntratekal baklofen infüzyonu Selektif dorzal rizotomi Ortopedik cerrahi girişimler Alternatif tedaviler kullanılmaktadır. Ağızdan kullanılan antispastik ilaçlar jeneralize spastisiteler için önerilirken, fokal spastisitelerin tedavisinde botulinum toksini uygulaması yararlı olmaktadır.

Spastisite Tedavisinde Kullanılan İlaçlar Benzodiazepinler; diazepam, klonazepam, lorazepam gibi. Baklofen (lioresal), Tizanidin (sirdalud), Dantrolen (dantrium), Modafinil (modiodal)

�ݺ�ߣ

Serebral palsi

More Related Content

Serebral palsi