ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

сирингомиелия

•Download as PPT, PDF•
•
Alexander Novikov
Alexander Novikov

Доклад А.В. Новиковой, ФГУН «ФНЦГ им. Ф.Ф. Эрисмана» doctor-novikova.com

1 of 30
Downloaded 106 times
Сирингомиелия
Пациент  Кузьмин Василий Петрович, 1951г.р.  Место жительства: г. Мытищи, МО.  Место работы: ОАО «Метровагонмаш», слесарь  Поступил в неврологическое отделение клиники 7 декабря 2012г.
Жалобы  боли и онемение в правой руке,  боли в шейном отделе позвоночника,  боли в правом плечевом суставе,  онемение пальцев обеих рук,  снижение болевой и температурной чувствительности правой руки, правой половины туловища и шеи.
Anamnesis morbi  Считает себя больным с марта 2012г, когда впервые начал замечать боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке  Наблюдался с диагнозом остеохондроз позвоночника в МСЧ по месту работы.
Anamnesis morbi  МРТ грудного отдела позвоночника сентябрь 2012: В спинном мозге определяется полость, начинающаяся от нижних шейных позвонков и распространяющаяся по центральному спинальному каналу до уровня Th9.  С подозрением на сирингомиелию направлен в клинику ФНЦГ для обследования и лечения.
Anamnesis vitae  Родился во Владимирской области, более 30 лет проживает в г Мытищи.  Женат, имеет 2 детей.  Перенесенные заболевания: язвенная болезнь желудка, гипертоническая болезнь, хронический панкреатит, хронический бронхит.  Наследственность не отягощена.  Вредные привычки отрицает.
Объективно  Общее состояние удовлетворительное.  Гиперстеническая конституция с элементами «дизрафического статуса» (Короткая шея, воронкообразная грудная клетка, усиленный грудной кифоз)  Кожные покровы обычной окраски, на правом предплечьи множественные мелкие рубцы и очаги депигментации (последствия ран и ожогов)  В легких везикулярное дыхание, хрипов нет  Тоны сердца ясные, ритмичные ЧСС 92 в мин. АД 140/80 мм. рт. ст.  Живот мягкий, безболезненный при пальпации  Физиологические отправления без особенностей.
Неврологический статус ЧМН-нечеткость конвергенции с обеих сторон. Активные и пассивные движения в полном объеме, умеренно болезненные в плечевых суставах. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно, в п. Ромберга устойчив. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках, ногах средней живости, равномерные. Выявляются диссоциированные нарушения болевой и температурной чувствительности шейно-плечевой области и правой половины туловища (по типу полукуртки справа). Глубокая чувствительность сохранена. Напряжение мышц шеи, плечевого пояса, болезненность паравертебральных точек при пальпации в шейном отделе позвоночника. Вегетативно-трофические расстройства на коже кистей, предплечий, больше справа (гипотермия, пастозность, мраморно-цианотичная окраска)
Параклинические исследования  ОАК, ОАМ в пределах нормы  б/х ан крови незначительное повышение АЛТи АСТ, дислипидемия, остальные исследуемые показатели в норме  РЭГ станд: незначительное снижение ПК справа, гипертонус артерий различого калибра слева, ПСС, ВО в норме  МРТ грудного отдела позвоночника в динамике от 22.12.2012г с в/в контрастированием: В структуре спинного мозга на уровне Th1-Th8 позвонков выявляется большой распространенности интрамедуллярная зона структурных изменений, с четкими неровными контурами, сигнал от которой идентичен сигналу от ликвора с наличием мелких перемычек в структуре. Нижний край зоны ( на уровне стыка с неизмененными отдела и спинного мозга «заострен». заключение: Зона структурных изменений спинного мозга на уровне Th1-Th8 позвонков, вероятно сирингомиелия.
Диагноз Сирингомиелия грудного отдела спинного мозга
Сирингомиелия (от греч. syrinx - дудочка) повреждение спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.
Распространенность В России распространенность составляет от 0,3 до 7,3% всех неврологических заболеваний. Чаще всего она встречается в районах с низкой миграцией населения. (например, в Поволжье). Болеют чаще мужчины Болезнь развивается в любом возрасте, но преимущественно в 26-40 лет. Чаще возникает у лиц физического труда
Патоморфология  Сирингомиелическая полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейногрудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия).  В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные пергородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером. Полость с неравномерным просветом и утолщенными перегородками может иметь вид «бус».  В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани. По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследовании стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте. Разрастание глиальной ткани рассматривается не как фактор, предрасполагающий к развитию полости, а только как ее последствие.
Этиология  Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений  Важную роль в развитии заболевания играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием (status dysraphicus).
Патогенез  В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является теория W.J.Gardner 1950г.  частичная блокада нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ)
Типы сирингомиелии  Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством  Посттравматическая сирингомиелия. .  Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.  Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.  Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии(например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.).  Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны. по Barnet (1973)
Клиническая картина В основе клинической картины сирингомиелии лежат анатомические изменения в сером веществе спинного мозга в связи с прогрессирующим развитием глиозных элементов, их последующим распадом и образованием полостей в центре глиозных очагов. Одновременно в прилегающих к ним зонам происходит гибель нервных волокон проводящих систем, что вызывает двигательные, чувствительные, вегетативные и трофические нарушения.
Клиническая картина  диссоциированное расстройство чувствительности: нарушение поверхностных видов, при сохранности глубокой. Это расстройство обнаруживается в виде "полукуртки" или "полной куртки".  часто отмечаются боли в руке, в области плечевого пояса, обычно тупые, но нередко и жгучие.  безболевые ожоги на участках, где обнаружено расстройство чувствительности;  Соответственно расстройству чувствительности в зонах определенных сегментов – снижение или выпадение сухожильных и периостальных рефлексов  При поражении мозгового ствола (чаще его нижнего отдела) отмечаются нистагм, нарушения со стороны нисходящего корешка тройничного нерва с характерным расстройством чувствительности на лице по луковичному типу.  Нарушения трофики: акроцианоз, расстройство потоотделения, дистрофия костей с легкой ломкостью их, грубые артропатии с рассасыванием ткани костей и образованием ложных суставов ("сустав Шарко").  Нередко в клинике имеют место атрофии мышц, чаще мелких мышц кистей. В этих случаях нарушения чувствительности могут быть незначительными, но постепенно развиваются периферические (передне-роговые) парезы.
Диагностика МРТ является «золотым стандартом» в диагностике СИРИНГОМИЕЛИИ
МРТ при сирингомиелии
МРТ при сирингомиелии
Дифференциальный диагноз  гематомиелия,  хронический полиомиелит  неврит плечевого сплетения,  интрамедуллярная опухоль,  проказа (lepra nervosa),  боковой амиотрофический склероз (БАС)  амиотрофический спинальный сифилис  миелодисплазия
Лечение  Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно. Лечение в основном направлено на избавление от симптомов, что позволяет увеличить продолжительность полноценной жизни больного.  Рентгенотерапия может быть эффективна на начальных стадиях заболевания. В далеко зашедших случаях облучение бесполезно.  Вазоконстрикторы назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга.  Показаны массаж и ЛФК.  Антихолинэстеразные препараты и витамины группы В.  При интенсивных болях - сочетание нейролептиков и антидепрессантов.
Лечение  дренирование полостей,  рассечение спаек,  декомпрессия спинного мозга. Определенный эффект, нередко значительный, может принести хирургическое вмешательство:
Лечение Решение об операции принимается, исходя из данных о состоянии пациента, и ни в коем случае, не должно быть основано только на данных МРТ или результатах других диагностических исследований!
Оперативное лечение
КАК МОЖНО ЗАМЕДЛИТЬ ПРОГРЕССИРОВАНИЕ БОЛЕЗНИ?
Рекомендации Максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования:  нельзя поднимать тяжести и следует избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление.  существует множество видов физических упражнений, безопасных для пациентов с СИРИНГОМИЕЛИЕЙ, например, плавание, велотренажер. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед, могут уменьшить риск расширения кистозных образований.  своевременное трудоустройство людей физического труда, защита рук от травм и отморожений.
Прогноз У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий.
Спасибо за внимание!

More Related Content

сирингомиелия

  • 2. Пациент  Кузьмин Василий Петрович, 1951г.р.  Место жительства: г. Мытищи, МО.  Место работы: ОАО «Метровагонмаш», слесарь  Поступил в неврологическое отделение клиники 7 декабря 2012г.
  • 3. Жалобы  боли и онемение в правой руке,  боли в шейном отделе позвоночника,  боли в правом плечевом суставе,  онемение пальцев обеих рук,  снижение болевой и температурной чувствительности правой руки, правой половины туловища и шеи.
  • 4. Anamnesis morbi  Считает себя больным с марта 2012г, когда впервые начал замечать боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке  Наблюдался с диагнозом остеохондроз позвоночника в МСЧ по месту работы.
  • 5. Anamnesis morbi  МРТ грудного отдела позвоночника сентябрь 2012: В спинном мозге определяется полость, начинающаяся от нижних шейных позвонков и распространяющаяся по центральному спинальному каналу до уровня Th9.  С подозрением на сирингомиелию направлен в клинику ФНЦГ для обследования и лечения.
  • 6. Anamnesis vitae  Родился во Владимирской области, более 30 лет проживает в г Мытищи.  Женат, имеет 2 детей.  Перенесенные заболевания: язвенная болезнь желудка, гипертоническая болезнь, хронический панкреатит, хронический бронхит.  Наследственность не отягощена.  Вредные привычки отрицает.
  • 7. Объективно  Общее состояние удовлетворительное.  Гиперстеническая конституция с элементами «дизрафического статуса» (Короткая шея, воронкообразная грудная клетка, усиленный грудной кифоз)  Кожные покровы обычной окраски, на правом предплечьи множественные мелкие рубцы и очаги депигментации (последствия ран и ожогов)  В легких везикулярное дыхание, хрипов нет  Тоны сердца ясные, ритмичные ЧСС 92 в мин. АД 140/80 мм. рт. ст.  Живот мягкий, безболезненный при пальпации  Физиологические отправления без особенностей.
  • 8. Неврологический статус ЧМН-нечеткость конвергенции с обеих сторон. Активные и пассивные движения в полном объеме, умеренно болезненные в плечевых суставах. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно, в п. Ромберга устойчив. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках, ногах средней живости, равномерные. Выявляются диссоциированные нарушения болевой и температурной чувствительности шейно-плечевой области и правой половины туловища (по типу полукуртки справа). Глубокая чувствительность сохранена. Напряжение мышц шеи, плечевого пояса, болезненность паравертебральных точек при пальпации в шейном отделе позвоночника. Вегетативно-трофические расстройства на коже кистей, предплечий, больше справа (гипотермия, пастозность, мраморно-цианотичная окраска)
  • 9. Параклинические исследования  ОАК, ОАМ в пределах нормы  б/х ан крови незначительное повышение АЛТи АСТ, дислипидемия, остальные исследуемые показатели в норме  РЭГ станд: незначительное снижение ПК справа, гипертонус артерий различого калибра слева, ПСС, ВО в норме  МРТ грудного отдела позвоночника в динамике от 22.12.2012г с в/в контрастированием: В структуре спинного мозга на уровне Th1-Th8 позвонков выявляется большой распространенности интрамедуллярная зона структурных изменений, с четкими неровными контурами, сигнал от которой идентичен сигналу от ликвора с наличием мелких перемычек в структуре. Нижний край зоны ( на уровне стыка с неизмененными отдела и спинного мозга «заострен». заключение: Зона структурных изменений спинного мозга на уровне Th1-Th8 позвонков, вероятно сирингомиелия.
  • 11. Сирингомиелия (от греч. syrinx - дудочка) повреждение спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.
  • 12. Распространенность В России распространенность составляет от 0,3 до 7,3% всех неврологических заболеваний. Чаще всего она встречается в районах с низкой миграцией населения. (например, в Поволжье). Болеют чаще мужчины Болезнь развивается в любом возрасте, но преимущественно в 26-40 лет. Чаще возникает у лиц физического труда
  • 13. Патоморфология  Сирингомиелическая полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейногрудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия).  В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные пергородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером. Полость с неравномерным просветом и утолщенными перегородками может иметь вид «бус».  В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани. По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследовании стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте. Разрастание глиальной ткани рассматривается не как фактор, предрасполагающий к развитию полости, а только как ее последствие.
  • 14. Этиология  Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений  Важную роль в развитии заболевания играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием (status dysraphicus).
  • 15. Патогенез  В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является теория W.J.Gardner 1950г.  частичная блокада нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ)
  • 16. Типы сирингомиелии  Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством  Посттравматическая сирингомиелия. .  Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.  Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.  Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии(например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.).  Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны. по Barnet (1973)
  • 17. Клиническая картина В основе клинической картины сирингомиелии лежат анатомические изменения в сером веществе спинного мозга в связи с прогрессирующим развитием глиозных элементов, их последующим распадом и образованием полостей в центре глиозных очагов. Одновременно в прилегающих к ним зонам происходит гибель нервных волокон проводящих систем, что вызывает двигательные, чувствительные, вегетативные и трофические нарушения.
  • 18. Клиническая картина  диссоциированное расстройство чувствительности: нарушение поверхностных видов, при сохранности глубокой. Это расстройство обнаруживается в виде "полукуртки" или "полной куртки".  часто отмечаются боли в руке, в области плечевого пояса, обычно тупые, но нередко и жгучие.  безболевые ожоги на участках, где обнаружено расстройство чувствительности;  Соответственно расстройству чувствительности в зонах определенных сегментов – снижение или выпадение сухожильных и периостальных рефлексов  При поражении мозгового ствола (чаще его нижнего отдела) отмечаются нистагм, нарушения со стороны нисходящего корешка тройничного нерва с характерным расстройством чувствительности на лице по луковичному типу.  Нарушения трофики: акроцианоз, расстройство потоотделения, дистрофия костей с легкой ломкостью их, грубые артропатии с рассасыванием ткани костей и образованием ложных суставов ("сустав Шарко").  Нередко в клинике имеют место атрофии мышц, чаще мелких мышц кистей. В этих случаях нарушения чувствительности могут быть незначительными, но постепенно развиваются периферические (передне-роговые) парезы.
  • 22. Дифференциальный диагноз  гематомиелия,  хронический полиомиелит  неврит плечевого сплетения,  интрамедуллярная опухоль,  проказа (lepra nervosa),  боковой амиотрофический склероз (БАС)  амиотрофический спинальный сифилис  миелодисплазия
  • 23. Лечение  Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно. Лечение в основном направлено на избавление от симптомов, что позволяет увеличить продолжительность полноценной жизни больного.  Рентгенотерапия может быть эффективна на начальных стадиях заболевания. В далеко зашедших случаях облучение бесполезно.  Вазоконстрикторы назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга.  Показаны массаж и ЛФК.  Антихолинэстеразные препараты и витамины группы В.  При интенсивных болях - сочетание нейролептиков и антидепрессантов.
  • 24. Лечение  дренирование полостей,  рассечение спаек,  декомпрессия спинного мозга. Определенный эффект, нередко значительный, может принести хирургическое вмешательство:
  • 25. Лечение Решение об операции принимается, исходя из данных о состоянии пациента, и ни в коем случае, не должно быть основано только на данных МРТ или результатах других диагностических исследований!
  • 28. Рекомендации Максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования:  нельзя поднимать тяжести и следует избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление.  существует множество видов физических упражнений, безопасных для пациентов с СИРИНГОМИЕЛИЕЙ, например, плавание, велотренажер. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед, могут уменьшить риск расширения кистозных образований.  своевременное трудоустройство людей физического труда, защита рук от травм и отморожений.
  • 29. Прогноз У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий.