ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo
Невропатия лицевого нерва
ФГУН «ФНЦГ им. Ф.Ф. Эрисмана»
Институт общей и профессиональной патологии
ПАЦИЕНТ
Подкуйко А.Г.
59 лет
Неврологическое
отделение
Поступил 18.02.2011г
Жалобы
 боли в левой околоушной
области
 слезотечение, несмыкание
левого века
 «перекос» лица
 отечность, опущение угла рта
слева
 нарушение речи
ANAMNESIS MORBI
Острое возникновение симптомов 30 января
2011г.
Начало заболевания связывает с
переохлаждением.
Ранее наблюдался с диагнозом невропатия
лицевого нерва (в 2008г – слева, в 2009г –
справа)
МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА
2008г
Заключение
Не исключена возможность развития
ангионевральных конфликтов в области
кавернозных синусов и межножковой цистерне.
ОБЪЕКТИВНО
 Общее состояние удовлетворительное
 Кожные покровы обычной окраски, чистые
 Периферические лимфоузлы в размерах не увеличены
 Дыхание в лёгких везикулярное, хрипов нет
 Тоны сердца приглушены, ритмичные
 ЧСС 72 уд. в мин, АД 160/80 мм рт.ст.
 Живот мягкий, безболезненный при пальпации
 Физиологические отправления без особенностей
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС
Контактен. Астенизирован. Фон настроения снижен. ЧМН:
Глазные щели D<S. Нечеткость конвергенции с обеих сторон.
Чувствительность на лице сохранена. Вкус не изменен.
Сглажена левая носогубная складка. Объем движений резко
ограничен в левой половине лица (невозможно надувание
щек, свист, нахмуривание бровей слева, при оскале зубов
левый угол рта неподвижен). Слух не изменен. Движения в
полном объеме. Координаторных нарушений нет. В п.
Ромберга устойчив. Сухожильные рефлексы на руках и ногах
средней живости, без четкой разницы сторон. Нарушений
чувствительности не выявлено.
ПАРАКЛИНИЧЕСКИЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
Общий анализ крови: без патологии
Общий анализ мочи: без патологии
Биохимический анализ крови: повышение уровня печёночных трансаминаз
Электроэнцефалограмма: Незначительные диффузные
изменения электрической активности с признаками дисфункции
срединных структур мозга. Снижения порога судорожной
активности не выявлено.
Рентгенологическое исследование грудной клетки: без
патологии
ЭКГ: блокада передней ветви левой ножки п.Гиса, изменения в миокарде ЛЖ
КОНСУЛЬТАЦИИ
СПЕЦИАЛИСТОВ
Терапевт: Гипертоническая болезнь 2 ст, 3 ст, риск 3. МКБ.
Окулист: Ангиопатия сетчатки. Лагофтальм слева.
Эндокринолог: Нарушение толерантности к глюкозе.
Хирург: Пупочная грыжа
ДИАГНОЗ
Невропатия лицевого нерва
рецидивирующая ̶
синдром Мелькерссона-Розенталя
ИСТОРИЯ
В 1836 году шотландский
физиолог Чарльз Белл
впервые описал
идиопатическую
невропатию лицевого
нерва (паралич Белла)
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость составляет
в среднем 20–30 случаев на
100 000 населения в год.
НЛН возможна в любых
возрастных группах, средний
возраст заболевших — 40
лет.
Мужчины и женщины в
целом болеют одинаково
часто.
ЭТИОЛОГИЯ
В большинстве случаев острой невропатии
лицевого нерва причина остаётся
неизвестной.
невропатия лицевого нерва
ВТОРИЧНАЯ НЛН
Причины:
• опухоли (мостомозжечкового угла, задней черепной ямки,
височной кости, околоушной железы и пр.)
• ЧМТ
• патология среднего уха и смежных областей
(острый/хронический отит, мастоидит и пр.)
• системные инфекции (сифилис, туберкулёз, ВИЧ-инфекция и
пр.) саркоидоз
• коллагенозы
• амилоидоз
• синдром Гийена–Барре
• рассеянный склероз и т.д.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ НЛН
Предрасполагающие факторы:
 вирусные инфекции (вирусы простого герпеса, Эпштейна-Барр,
гриппа, эпидемического паротита,аденовирусы и др)
 врожденные анатомические особенности кровоснабжения
лицевого нерва
 переохлаждение
 аутоиммунные процессы, аллергические реакции
 атеросклеротические изменения в сосудах
 бактериальные инфекции
 сахарный диабет
ПАТОГЕНЕЗ
Острая ишемия, отек и
компрессия участка
лицевого нерва и
сопровождающих его
структур
промежуточного нерва в
узком фаллопиевом
канале (канал лицевого
нерва) пирамиды
височной кости
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Слабость мимических мышц развивается остро и
достигает максимума в течение нескольких часов (реже
в течение 1–3 сут).
Развитию заболевания часто предшествует общее или
локальное переохлаждение.
Медленно нарастающий парез мимических мышц (в
течение недель или месяцев) для НЛН нехарактерен
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СИНДРОМ МЕЛЬКЕРССОНА-
РОЗЕНТАЛЯ
Редкое заболевание,
характеризующиеся
рецидивирующим
параличом лицевого
нерва с чередованием
стороны поражения,
рецидивирующим
отеком лица, хейлитом,
складчатостью
поверхности языка.
ДИАГНОСТИКА
Основные задачи:
 дифференцировать периферический
паралич мимических мышц от
центрального
 исключить вторичные формы
полиневропатии
 определить прогноз
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения:
• Ускорение выздоровления и
улучшение функционального
исхода
• Профилактика осложнений
(патологические синкинезии,
контрактуры, кератит и пр.)
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
 увлажняющие глазные капли (с
метилцеллюлозой)
 ношение защитных очков в дневное время
 физиотерапевтическое лечение
 упражнения для мимических мышц
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ
Цель: Снятие отека и восстановление микроциркуляции в
стволе нерва
ОСНОВА ЛЕЧЕНИЯ:
Глюкокортикоиды: преднизолон перорально по 1 мг/кг в сутки
в течение 5-10 дней с последующей быстрой отменой. Терапию
следует начать как можно раньше (сразу же после
установления диагноза), независимо от степени выраженности
пареза, наилучшие результаты получены при приёме
преднизолона в первые 24 ч от развития пареза.
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ
С учётом возможной этиологической роли вируса простого
герпеса в последнее время рекомендуют дополнительно к
преднизолону назначать
 антивирусные препараты в высоких дозах, например
ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или
валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или
фамцикловир по 500 мг 3 раза в день
 В случае выраженного и/или длительного болевого
синдрома назначают НПВП.
 Возможно применение ипидакрина 20–60 мг/сут.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
В течение первого месяца желательно проводить повторные
осмотры еженедельно (при терапии преднизолоном обязателен
контрольный осмотр через 1 нед), в дальнейшем — 1 раз в 3
мес. Оценивают эффективность и переносимость лечения,
степень восстановления движений.
При отсутствии положительной динамики в течение 3 мес
необходимо углублённое обследование (включая МРТ) для
исключения других заболеваний, также оно показано при
появлении любых новых неврологических симптомов.
Продолжительность наблюдения определяют в
индивидуальном порядке (обычно 12–18 мес).
ПРОГНОЗ
Прогноз в плане жизни благоприятный.
Большинство случаев НЛН заканчиваются полным
выздоровлением с восстановлением функций
мимических мышц, в некоторых случаях
сохраняется минимальная резидуальная
симптоматика. У части больных восстановление
бывает неполным, с формированием контрактур
мимических мышц и патологических синкинезий.
НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ
ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ
ФАКТОРЫ
• пожилой возраст
• артериальную
гипертензию
• сахарный диабет
• наличие расстройств
вкуса
• полный паралич
мимических мышц
Вероятность
неблагоприятного
прогноза также выше
при рецидивах НЛН
(приблизительно в 30–40%
случаев рецидивов
функциональный исход хуже,
чем во время первого
эпизода, особенно при
локализации на той же
стороне).
Спасибо за внимание!

More Related Content

невропатия лицевого нерва

  • 1. Невропатия лицевого нерва ФГУН «ФНЦГ им. Ф.Ф. Эрисмана» Институт общей и профессиональной патологии
  • 2. ПАЦИЕНТ Подкуйко А.Г. 59 лет Неврологическое отделение Поступил 18.02.2011г Жалобы  боли в левой околоушной области  слезотечение, несмыкание левого века  «перекос» лица  отечность, опущение угла рта слева  нарушение речи
  • 3. ANAMNESIS MORBI Острое возникновение симптомов 30 января 2011г. Начало заболевания связывает с переохлаждением. Ранее наблюдался с диагнозом невропатия лицевого нерва (в 2008г – слева, в 2009г – справа)
  • 4. МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА 2008г Заключение Не исключена возможность развития ангионевральных конфликтов в области кавернозных синусов и межножковой цистерне.
  • 5. ОБЪЕКТИВНО  Общее состояние удовлетворительное  Кожные покровы обычной окраски, чистые  Периферические лимфоузлы в размерах не увеличены  Дыхание в лёгких везикулярное, хрипов нет  Тоны сердца приглушены, ритмичные  ЧСС 72 уд. в мин, АД 160/80 мм рт.ст.  Живот мягкий, безболезненный при пальпации  Физиологические отправления без особенностей
  • 6. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС Контактен. Астенизирован. Фон настроения снижен. ЧМН: Глазные щели D<S. Нечеткость конвергенции с обеих сторон. Чувствительность на лице сохранена. Вкус не изменен. Сглажена левая носогубная складка. Объем движений резко ограничен в левой половине лица (невозможно надувание щек, свист, нахмуривание бровей слева, при оскале зубов левый угол рта неподвижен). Слух не изменен. Движения в полном объеме. Координаторных нарушений нет. В п. Ромберга устойчив. Сухожильные рефлексы на руках и ногах средней живости, без четкой разницы сторон. Нарушений чувствительности не выявлено.
  • 7. ПАРАКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Общий анализ крови: без патологии Общий анализ мочи: без патологии Биохимический анализ крови: повышение уровня печёночных трансаминаз Электроэнцефалограмма: Незначительные диффузные изменения электрической активности с признаками дисфункции срединных структур мозга. Снижения порога судорожной активности не выявлено. Рентгенологическое исследование грудной клетки: без патологии ЭКГ: блокада передней ветви левой ножки п.Гиса, изменения в миокарде ЛЖ
  • 8. КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ Терапевт: Гипертоническая болезнь 2 ст, 3 ст, риск 3. МКБ. Окулист: Ангиопатия сетчатки. Лагофтальм слева. Эндокринолог: Нарушение толерантности к глюкозе. Хирург: Пупочная грыжа
  • 9. ДИАГНОЗ Невропатия лицевого нерва рецидивирующая ̶ синдром Мелькерссона-Розенталя
  • 10. ИСТОРИЯ В 1836 году шотландский физиолог Чарльз Белл впервые описал идиопатическую невропатию лицевого нерва (паралич Белла)
  • 11. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Заболеваемость составляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год. НЛН возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших — 40 лет. Мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.
  • 12. ЭТИОЛОГИЯ В большинстве случаев острой невропатии лицевого нерва причина остаётся неизвестной.
  • 14. ВТОРИЧНАЯ НЛН Причины: • опухоли (мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.) • ЧМТ • патология среднего уха и смежных областей (острый/хронический отит, мастоидит и пр.) • системные инфекции (сифилис, туберкулёз, ВИЧ-инфекция и пр.) саркоидоз • коллагенозы • амилоидоз • синдром Гийена–Барре • рассеянный склероз и т.д.
  • 15. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ НЛН Предрасполагающие факторы:  вирусные инфекции (вирусы простого герпеса, Эпштейна-Барр, гриппа, эпидемического паротита,аденовирусы и др)  врожденные анатомические особенности кровоснабжения лицевого нерва  переохлаждение  аутоиммунные процессы, аллергические реакции  атеросклеротические изменения в сосудах  бактериальные инфекции  сахарный диабет
  • 16. ПАТОГЕНЕЗ Острая ишемия, отек и компрессия участка лицевого нерва и сопровождающих его структур промежуточного нерва в узком фаллопиевом канале (канал лицевого нерва) пирамиды височной кости
  • 17. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Слабость мимических мышц развивается остро и достигает максимума в течение нескольких часов (реже в течение 1–3 сут). Развитию заболевания часто предшествует общее или локальное переохлаждение. Медленно нарастающий парез мимических мышц (в течение недель или месяцев) для НЛН нехарактерен
  • 19. СИНДРОМ МЕЛЬКЕРССОНА- РОЗЕНТАЛЯ Редкое заболевание, характеризующиеся рецидивирующим параличом лицевого нерва с чередованием стороны поражения, рецидивирующим отеком лица, хейлитом, складчатостью поверхности языка.
  • 20. ДИАГНОСТИКА Основные задачи:  дифференцировать периферический паралич мимических мышц от центрального  исключить вторичные формы полиневропатии  определить прогноз
  • 21. ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения: • Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода • Профилактика осложнений (патологические синкинезии, контрактуры, кератит и пр.)
  • 22. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ  увлажняющие глазные капли (с метилцеллюлозой)  ношение защитных очков в дневное время  физиотерапевтическое лечение  упражнения для мимических мышц
  • 23. ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ Цель: Снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва ОСНОВА ЛЕЧЕНИЯ: Глюкокортикоиды: преднизолон перорально по 1 мг/кг в сутки в течение 5-10 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше (сразу же после установления диагноза), независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при приёме преднизолона в первые 24 ч от развития пареза.
  • 24. ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ С учётом возможной этиологической роли вируса простого герпеса в последнее время рекомендуют дополнительно к преднизолону назначать  антивирусные препараты в высоких дозах, например ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или фамцикловир по 500 мг 3 раза в день  В случае выраженного и/или длительного болевого синдрома назначают НПВП.  Возможно применение ипидакрина 20–60 мг/сут.
  • 25. ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ В течение первого месяца желательно проводить повторные осмотры еженедельно (при терапии преднизолоном обязателен контрольный осмотр через 1 нед), в дальнейшем — 1 раз в 3 мес. Оценивают эффективность и переносимость лечения, степень восстановления движений. При отсутствии положительной динамики в течение 3 мес необходимо углублённое обследование (включая МРТ) для исключения других заболеваний, также оно показано при появлении любых новых неврологических симптомов. Продолжительность наблюдения определяют в индивидуальном порядке (обычно 12–18 мес).
  • 26. ПРОГНОЗ Прогноз в плане жизни благоприятный. Большинство случаев НЛН заканчиваются полным выздоровлением с восстановлением функций мимических мышц, в некоторых случаях сохраняется минимальная резидуальная симптоматика. У части больных восстановление бывает неполным, с формированием контрактур мимических мышц и патологических синкинезий.
  • 27. НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ • пожилой возраст • артериальную гипертензию • сахарный диабет • наличие расстройств вкуса • полный паралич мимических мышц Вероятность неблагоприятного прогноза также выше при рецидивах НЛН (приблизительно в 30–40% случаев рецидивов функциональный исход хуже, чем во время первого эпизода, особенно при локализации на той же стороне).