ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo
Панникулитный паттерн
Валивач М.Н.
2016
• Данная презентация является частью блока
занятий по гистологической диагностике
кожных болезней.
• Познакомиться со всеми материалами вы
можете на странице http://valivach.com/ в
разделе «Материалы» / «Паттерновый
подход к гистологической диагностике
кожных болезней». Либо в google.com
произведите поиск по словам валивач
материалы
Панникулитный паттерн
• С точки зрения гистологии панникулит – это воспалительная
инфильтрация подкожной жировой клетчатки. Выделяют
два варианта: септальный (перегородочный) и дольковый
панникулит.
Септальный панникулит Дольковый панникулит
Панникулит
• Панникулиты не бывают чисто септальными или чисто дольковыми.
Говорят о преимущественно септальном (слева) или преимущественно
дольковом (справа) панникулите.
Дальнейшая гистологическая классификация зависит от того, сопровождается
или нет паникулит васкулитом.
Фибриноидный некроз стенок
сосудов. Экстравазация
эритроцитов.
Гистологическая классификация
панникулитов
• Преимущественно септальные
панникулиты с васкулитом
• Преимущественно септальные
панникулиты без васкулита
• Преимущественно дольковые
панникулиты с васкулитом
• Преимущественно дольковые
панникулиты без васкулита
Преимущественно септальные
панникулиты с васкулитом
• Панникулит при лейкоцитокластическом
васкулите (см. васкулиты).
• Панникулит при поверхностном
тромбофлебите.
• Панникулит при узелковом полиартериите
(см. васкулиты).
Поверхностный тромбофлебит
Паникулит при поверхностном
тромбофлебите
• Признаки поверхностного тробофлебита:
• Небольшая отечность, покраснение и болезненность вдоль пораженного участка
вены.
• Вены на стопе, над голеностопном и на голени наполнены и выступают.
• Если развивается тромбоз, то вена может стать узловатой или плотной на ощупь.
• После разрешения воспаления на коже может остаться пигментация.
• Для диагностики
требуется обнаружение
клиники поверхностного
тробофлебита и
гистологии
преимущественно
септального
панникулита.
Преимущественно септальные
панникулиты без васкулита
• Панникулит при липоидном некробиозе.
• Паникулит при склеродермии.
• Панникулит при подкожной кольцевидной
гранулеме.
• Панникулит при некробиотической
ксантогранулеме.
• Узловатая эритема.
Преимущественно септальные панникулиты без васкулита
Панникулит при подкожной кольцевидной гранулеме
Гистология подкожной кольцевидной гранулемы
• Подкожная кольцевидная
гранулема на самом деле
расположена в дерме и
распространяется в ПЖК
преимущественно
септально.
• Гистологические
характеристики
кольцевидной гранулемы
те же, что описаны в
гранулематозном паттерне.
Преимущественно септальные панникулиты без васкулита
Панникулит при липоидном некробиозе
• Липоидный некробиоз – это гранулематозное
заболевание дермы, которое может распространиться
на ПЖК в форме септального панникулита.
Гистология панникулита при ЛН. Характерные гранулематозные
изменения начинаются в дерме и распространяются на ПЖК в
форме септального панникулита
Преимущественно септальные панникулиты без васкулита
Панникулит при некробиотической ксантогранулеме.
Гистология панникулита при НБКГ аналогична НБКГ дермы, но с переходом на
ПЖК в форме септального панникулита
Преимущественно септальные панникулиты без васкулита
Узловатая эритема
• Самый частый вид
панникулита.
• Проявляется как
болезненные,
эритематозные подкожные
узлы, возникающие
гроздьями, чаще всего на
передней поверхности
голеней с обеих сторон.
Гистология
• Септальный панникулит со смешанным инфильтратом
из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток и редких
эозинофилов. Васкулит не обнаруживается.
Преимущественно дольковые
панникулиты с васкулитом
• Панникулит при лепре (Erythema nodosum
leprosum).
• Идиопатический узловой/ дольковый
панникулит.
• Нейтрофильный дольковый панникулит,
ассоциированный с ревматоидным артритом.
• Уплотненная эритема Базена.
• Паникулит при болезни Крона.
Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Панникулит при лепре (Erythema nodosum leprosum)
• Erythema nodosum leprosum – это лепроматозная
лепра, распространяющаяся из дермы на
подкожную клетчатку.
панникулитный паттерн
Гистология Erythema nodosum
leprosum
• Картина лепропатозной лепры, описанная в гранулематозном паттерне.
Воспаление из дермы распространяется на подкожную клетчатку. В
дольках полимофный воспалительный инфильтрат с эпителиоидными
гистиоцитами. Среди гистиоцитов пенистые клетки.
• Микобактерия лепры выявляется
специальными методами.
Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Идиопатический узловой/ дольковый панникулит
• Панникулит ассоциированный с такими болезнями как
синдром Шегрена, язвенный колит и болезнь Крона,
СКВ, сахарный диабет и дефицит альфа-1-антитрипсина.
• Повторно появляется от одного до множества
болезненных подкожных узлов 1-2 см в диаметре. Чаще
на ногах.
• Часто бывают общие воспалительные симптомы:
лихорадка, недомогание, боль в животе.
• Узловой панникулит также называют дольковым
панникулитом или рецидивирующим, фебрильным, не-
гнойным панникулитом. Раньше его называли болезнью
Крисчена-Вебера.
Узловой панникулит может
поражать внутренние органы
• Полиарталгия и полимиалгия
• Прободения кишечника
• Плевральный выпот
• Анемия при инфильтрации костного мозга
• Васкулит
панникулитный паттерн
панникулитный паттерн
Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Нейтрофильный дольковый панникулит, ассоциированный
с ревматоидным артритом.
• Панникулит при ревматоидном артрите
обычно принимает форму уловатой
эритемы.
• Редко разивается нейтрофильный
панникулит, клинически проявляющийся
как болезненные подкожные узлы на ногах
с последующей ульцерацией и гнойным
отделяемым.
• Ульцерация панникулита
• Преимущественно
дольковый панникулит
с небольшим
утолщением септ.
• Преимущественно
нейтрофильный
инфильтрат с
лейкоцитоклазисом
• Фибриноидный некроз стенок сосудов,
экстравазация эритроцитов
Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Уплотненная эритема Базена
• Рецидивирующие подкожные узлы на голенях, которые
могут переходить в язвы и рубцы.
• Этиология – туберкулез. Микобактерия не выявляется в
посеве из очагов, но выявляется в ПЦР.
• УЭ начинается как васкулит, приводящий к дольковому панникулиту и
ишемическому некрозу долек. Некроз может быть выраженным, казеозным, а
также коагулятивным, вокруг которого образуются гранулемы туберкулоидного
типа. При окрашивании по Цилю-Нильсену микобактерии не выявляются.
Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Паникулит при болезни Крона.
• Довольно часто болезнь Крона дает
неспецифическую реакцию в форме
узловатой эритемы, то есть, септального
панникулита.
• Специфический панникулит, который
может рассматриваться как «метастаз»
болезни Крона
• Преимущественно дольковые
панникулиты с васкулитом
• Паникулит при болезни Крона.
Список кожных проявлений
болезни Крона
• Гангренозная пиодермия
• Нейтрофильный дерматоз/ синдром Свита, обычно с пустулами
• Вегетирующий пиодерматит-пиостоматит, гнойный, эрозивный
дерматоз с пунктирными язвами
• Многоформная эритема
• Узловатая эритема
• Акнеформные высыпания
• Палисадниковый нейтрофильный и гранулематозный дерматит
• Некротизирующий и гранулематозный васкулит малых сосудов
Вегетириующий пиодерматит- пиостоматит
Гангренозная пиодермия
Нетрофильный дерматоз
Акнеформные высыпания
Палисадниковый нейтрофильный и
гранулематозный дерматит
Некротизирующий и гранулематозный васкулит малых
сосудов
Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Паникулит при болезни Крона.
• Довольно часто болезнь Крона дает
неспецифическую реакцию в форме
узловатой эритемы, то есть, септального
панникулита.
• Специфический панникулит, который
может рассматриваться как «метастаз»
болезни Крона
панникулитный паттерн
Гистология
• В дерме и
подкожной жировой
клетчатке
гранулемы, которые
могут быть похожи
на некротиотческую
гранулему и
кольцевидную
гранулему.
Возможна также
гнойная гранулема.
Преимущественно дольковый панникулит без васкулита:
• Паникулит при липодерматосклерозе (недостаточность венозого оттока).
• Панникулит при кальцифилаксии.
• Склерема новорожденных.
• Холодовой панникулит.
• Волчаночный панникулит.
• Панникулит при дерматомиозите.
• Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина.
• Панникулит при панкреатите.
• Инфекционный панникулит.
• Травматический панникулит.
• Липоатрофия.
• Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных.
• Пост-стероидный панникулит.
• Панникулит при подагре.
Преимущественно дольковый
панникулит без васкулита:
• Паникулит при липодерматосклерозе
(недостаточность венозого оттока)
рассматривается отдельно в большой
презентации по стазис-дерматитам.
• Панникулит при кальцифилаксии
рассматривается отдельно в большой
презентации по псевдоваскулитам.
• Подкожный саркоидоз рассматривается в
гранулематозном паттерне.
Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Холодовой панникулит.
• Панникулит холодовой развивается, как локальная
реакция на переохлаждение. Проявляется появлением
плотных узлов, которые самопроизвольно проходят спустя
несколько недель.
• Классическим проявлением холодового панникулита
является его локализация преимущественно в дольках, с
разбросанными лимфогистиоцитарными и
эозинофильными инфильтратами. Важным признаком
является отложение муцина.
Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Волчаночный панникулит.
• Волчаночный панникулит = глубокая
волчанка.
• Может поражать лицо, ягодицы и другие
локализациию
• Плотные, глубокие и болезненные узлы,
сохраняющиеся месяцами.
• После разрешения на месте узлов остаются
западения мягких тканей и рубцы
(липоатрофия).
панникулитный паттерн
Гистология
• Преимущественно дольковая
инфильтрация лимфоцитами и
гистиоцитами. Инфильтрат может быть
разбросанным, неравномерным. Могут
быть зародышевые центры.
• В септах и в дерме обычно есть отложения
муцина.
• В эпидермисе могут быть интерфейсные
изменения.
панникулитный паттерн
панникулитный паттерн
панникулитный паттерн
Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Панникулит при дерматомиозите
• Клинически и
гистологически
напоминает
панникулит при
красной волчанке.
Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина
• Дефицит альфа-1-антитрипсина связан с мутацией в
14-й хромосоме.
• Алфа-1-антитрипсин вырабатывается
преимущественно в печени.
• Он регулирует ряд энзимов, включая трипсин,
эластазу, хемотрипсин, фактор VIII, коллагеназу и др.
• Дефицит альфа-1-антитрипсина приводит к
повышению активности этих энзимов и повреждению
тканей.
• Могут развиться эмфизема и астма, хронический
панкреатит, цирроз печени, а также панникулит.
Клинические проявления
• Вначале эритематозные бляшки и узлы на
туловище и проксимальных конечностях.
• Узлы могут распространиться на ноги, руки
и лицо.
• Узлы могут изъязвляться, кровоточить,
сопровождаться выделениями.
• Может быть лихорадка.
панникулитный паттерн
Гистология
• Обычно поражаются дольки,
но иногда и септы.
• Вначале в глубине дермы
между пучками коллагена
появляются нейтрофилы.
• Затем нейтрофилы
появляются в дольках.
• Может развиться некроз
долек.
Диагностика
• При наличии клинического и
гистологического подозрения исследуют
кровь на уровень альфа-1-антитрипсина.
• Если он снижен, то производят
генетическое типирование.
Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Панникулит при панкреатите
• Может развиться при остром и
хроническом панкреатите, но
редко при раке поджелудочной
железы.
• Плотные бляшки или подкожные
узлы, как болезненные, так и
бессимптомные.
• Локализация на ягодицах,
туловище и/ или конечностях.
Гистология
• Панникулит преимущественно
дольковый с некрозом адипоцитов в
центре долек.
• Это выглядит как клетки – призраки,
клетки утратившие ядра.
• В цитоплазме постепенно
накапливается мелкозернистый
базофильный материал в связи с
кальцификацией.
• Вокруг некроза по периферии дольки
нейтрофильный инфильтрат, который
может переходить на перегородки.
• В поздней стадии клетки – призраки не
так заметны и их замещает
гранулематозный инфильтрат из
пенистых клеток и гигантских
многоядерных клеток.
Диагностика
• При обнаружении характерной
гистологической картины панникулита с
адипоцитами – призраками следует
исследовать панкреатическую липазу и
другие энзимы.
Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Инфекционный панникулит
• У инфекционного панникулита может быть
ряд причин. Самая частая – снижение
иммунитета.
• Бактериальные причины: поигенный
стептококк, золотистый стафилококк,
псевдомоны, клебсиелы, бруцеллы,
микобактерии и др.
• Фунгальные инфекции.
Диагностика
• Панникулит развился у пациента с
иммунодефицитом.
• На гистологии лобулярный панникулит.
• При бактериальной инфекции преобладает
нейтрофильная инфильтрация.
• При микобактериальной – туберкулоидные
гранулемы.
• При грибковой – гнойные гранулемы.
• Требуется бактериологическое подтверждение.
Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Постстероидный панникулит
• Редкое осложнение
стероидной терапии.
• Эритематозные узлы и
плотные бляшки на
щеках у детей,
возникающие через
несколько дней или
недель после внезапной
отмены
кортикостероидов.
Гистология
• Дольковый панникулит
со смешанным
инфильтратом без
васкулита. Характерны
игольчатые кристаллы
внутри адипоцитов. Эти
щели могут быть
окружены гигантскими
клетками инородного
тела.
• Спасибо за внимание!

More Related Content

панникулитный паттерн

  • 2. • Данная презентация является частью блока занятий по гистологической диагностике кожных болезней. • Познакомиться со всеми материалами вы можете на странице http://valivach.com/ в разделе «Материалы» / «Паттерновый подход к гистологической диагностике кожных болезней». Либо в google.com произведите поиск по словам валивач материалы
  • 3. Панникулитный паттерн • С точки зрения гистологии панникулит – это воспалительная инфильтрация подкожной жировой клетчатки. Выделяют два варианта: септальный (перегородочный) и дольковый панникулит. Септальный панникулит Дольковый панникулит
  • 4. Панникулит • Панникулиты не бывают чисто септальными или чисто дольковыми. Говорят о преимущественно септальном (слева) или преимущественно дольковом (справа) панникулите.
  • 5. Дальнейшая гистологическая классификация зависит от того, сопровождается или нет паникулит васкулитом. Фибриноидный некроз стенок сосудов. Экстравазация эритроцитов.
  • 6. Гистологическая классификация панникулитов • Преимущественно септальные панникулиты с васкулитом • Преимущественно септальные панникулиты без васкулита • Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом • Преимущественно дольковые панникулиты без васкулита
  • 7. Преимущественно септальные панникулиты с васкулитом • Панникулит при лейкоцитокластическом васкулите (см. васкулиты). • Панникулит при поверхностном тромбофлебите. • Панникулит при узелковом полиартериите (см. васкулиты).
  • 9. Паникулит при поверхностном тромбофлебите • Признаки поверхностного тробофлебита: • Небольшая отечность, покраснение и болезненность вдоль пораженного участка вены. • Вены на стопе, над голеностопном и на голени наполнены и выступают. • Если развивается тромбоз, то вена может стать узловатой или плотной на ощупь. • После разрешения воспаления на коже может остаться пигментация. • Для диагностики требуется обнаружение клиники поверхностного тробофлебита и гистологии преимущественно септального панникулита.
  • 10. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита • Панникулит при липоидном некробиозе. • Паникулит при склеродермии. • Панникулит при подкожной кольцевидной гранулеме. • Панникулит при некробиотической ксантогранулеме. • Узловатая эритема.
  • 11. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита Панникулит при подкожной кольцевидной гранулеме
  • 12. Гистология подкожной кольцевидной гранулемы • Подкожная кольцевидная гранулема на самом деле расположена в дерме и распространяется в ПЖК преимущественно септально. • Гистологические характеристики кольцевидной гранулемы те же, что описаны в гранулематозном паттерне.
  • 13. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита Панникулит при липоидном некробиозе • Липоидный некробиоз – это гранулематозное заболевание дермы, которое может распространиться на ПЖК в форме септального панникулита.
  • 14. Гистология панникулита при ЛН. Характерные гранулематозные изменения начинаются в дерме и распространяются на ПЖК в форме септального панникулита
  • 15. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита Панникулит при некробиотической ксантогранулеме.
  • 16. Гистология панникулита при НБКГ аналогична НБКГ дермы, но с переходом на ПЖК в форме септального панникулита
  • 17. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита Узловатая эритема • Самый частый вид панникулита. • Проявляется как болезненные, эритематозные подкожные узлы, возникающие гроздьями, чаще всего на передней поверхности голеней с обеих сторон.
  • 18. Гистология • Септальный панникулит со смешанным инфильтратом из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток и редких эозинофилов. Васкулит не обнаруживается.
  • 19. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом • Панникулит при лепре (Erythema nodosum leprosum). • Идиопатический узловой/ дольковый панникулит. • Нейтрофильный дольковый панникулит, ассоциированный с ревматоидным артритом. • Уплотненная эритема Базена. • Паникулит при болезни Крона.
  • 20. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Панникулит при лепре (Erythema nodosum leprosum) • Erythema nodosum leprosum – это лепроматозная лепра, распространяющаяся из дермы на подкожную клетчатку.
  • 22. Гистология Erythema nodosum leprosum • Картина лепропатозной лепры, описанная в гранулематозном паттерне. Воспаление из дермы распространяется на подкожную клетчатку. В дольках полимофный воспалительный инфильтрат с эпителиоидными гистиоцитами. Среди гистиоцитов пенистые клетки.
  • 23. • Микобактерия лепры выявляется специальными методами.
  • 24. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Идиопатический узловой/ дольковый панникулит • Панникулит ассоциированный с такими болезнями как синдром Шегрена, язвенный колит и болезнь Крона, СКВ, сахарный диабет и дефицит альфа-1-антитрипсина. • Повторно появляется от одного до множества болезненных подкожных узлов 1-2 см в диаметре. Чаще на ногах. • Часто бывают общие воспалительные симптомы: лихорадка, недомогание, боль в животе. • Узловой панникулит также называют дольковым панникулитом или рецидивирующим, фебрильным, не- гнойным панникулитом. Раньше его называли болезнью Крисчена-Вебера.
  • 25. Узловой панникулит может поражать внутренние органы • Полиарталгия и полимиалгия • Прободения кишечника • Плевральный выпот • Анемия при инфильтрации костного мозга • Васкулит
  • 28. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Нейтрофильный дольковый панникулит, ассоциированный с ревматоидным артритом. • Панникулит при ревматоидном артрите обычно принимает форму уловатой эритемы. • Редко разивается нейтрофильный панникулит, клинически проявляющийся как болезненные подкожные узлы на ногах с последующей ульцерацией и гнойным отделяемым.
  • 30. • Преимущественно дольковый панникулит с небольшим утолщением септ.
  • 32. • Фибриноидный некроз стенок сосудов, экстравазация эритроцитов
  • 33. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Уплотненная эритема Базена • Рецидивирующие подкожные узлы на голенях, которые могут переходить в язвы и рубцы. • Этиология – туберкулез. Микобактерия не выявляется в посеве из очагов, но выявляется в ПЦР.
  • 34. • УЭ начинается как васкулит, приводящий к дольковому панникулиту и ишемическому некрозу долек. Некроз может быть выраженным, казеозным, а также коагулятивным, вокруг которого образуются гранулемы туберкулоидного типа. При окрашивании по Цилю-Нильсену микобактерии не выявляются.
  • 35. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Паникулит при болезни Крона. • Довольно часто болезнь Крона дает неспецифическую реакцию в форме узловатой эритемы, то есть, септального панникулита. • Специфический панникулит, который может рассматриваться как «метастаз» болезни Крона
  • 36. • Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом • Паникулит при болезни Крона.
  • 37. Список кожных проявлений болезни Крона • Гангренозная пиодермия • Нейтрофильный дерматоз/ синдром Свита, обычно с пустулами • Вегетирующий пиодерматит-пиостоматит, гнойный, эрозивный дерматоз с пунктирными язвами • Многоформная эритема • Узловатая эритема • Акнеформные высыпания • Палисадниковый нейтрофильный и гранулематозный дерматит • Некротизирующий и гранулематозный васкулит малых сосудов
  • 43. Некротизирующий и гранулематозный васкулит малых сосудов
  • 44. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Паникулит при болезни Крона. • Довольно часто болезнь Крона дает неспецифическую реакцию в форме узловатой эритемы, то есть, септального панникулита. • Специфический панникулит, который может рассматриваться как «метастаз» болезни Крона
  • 46. Гистология • В дерме и подкожной жировой клетчатке гранулемы, которые могут быть похожи на некротиотческую гранулему и кольцевидную гранулему. Возможна также гнойная гранулема.
  • 47. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита: • Паникулит при липодерматосклерозе (недостаточность венозого оттока). • Панникулит при кальцифилаксии. • Склерема новорожденных. • Холодовой панникулит. • Волчаночный панникулит. • Панникулит при дерматомиозите. • Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина. • Панникулит при панкреатите. • Инфекционный панникулит. • Травматический панникулит. • Липоатрофия. • Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных. • Пост-стероидный панникулит. • Панникулит при подагре.
  • 48. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита: • Паникулит при липодерматосклерозе (недостаточность венозого оттока) рассматривается отдельно в большой презентации по стазис-дерматитам. • Панникулит при кальцифилаксии рассматривается отдельно в большой презентации по псевдоваскулитам. • Подкожный саркоидоз рассматривается в гранулематозном паттерне.
  • 49. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Холодовой панникулит. • Панникулит холодовой развивается, как локальная реакция на переохлаждение. Проявляется появлением плотных узлов, которые самопроизвольно проходят спустя несколько недель.
  • 50. • Классическим проявлением холодового панникулита является его локализация преимущественно в дольках, с разбросанными лимфогистиоцитарными и эозинофильными инфильтратами. Важным признаком является отложение муцина.
  • 51. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Волчаночный панникулит. • Волчаночный панникулит = глубокая волчанка. • Может поражать лицо, ягодицы и другие локализациию • Плотные, глубокие и болезненные узлы, сохраняющиеся месяцами. • После разрешения на месте узлов остаются западения мягких тканей и рубцы (липоатрофия).
  • 53. Гистология • Преимущественно дольковая инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами. Инфильтрат может быть разбросанным, неравномерным. Могут быть зародышевые центры. • В септах и в дерме обычно есть отложения муцина. • В эпидермисе могут быть интерфейсные изменения.
  • 57. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при дерматомиозите • Клинически и гистологически напоминает панникулит при красной волчанке.
  • 58. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина • Дефицит альфа-1-антитрипсина связан с мутацией в 14-й хромосоме. • Алфа-1-антитрипсин вырабатывается преимущественно в печени. • Он регулирует ряд энзимов, включая трипсин, эластазу, хемотрипсин, фактор VIII, коллагеназу и др. • Дефицит альфа-1-антитрипсина приводит к повышению активности этих энзимов и повреждению тканей. • Могут развиться эмфизема и астма, хронический панкреатит, цирроз печени, а также панникулит.
  • 59. Клинические проявления • Вначале эритематозные бляшки и узлы на туловище и проксимальных конечностях. • Узлы могут распространиться на ноги, руки и лицо. • Узлы могут изъязвляться, кровоточить, сопровождаться выделениями. • Может быть лихорадка.
  • 61. Гистология • Обычно поражаются дольки, но иногда и септы. • Вначале в глубине дермы между пучками коллагена появляются нейтрофилы. • Затем нейтрофилы появляются в дольках. • Может развиться некроз долек.
  • 62. Диагностика • При наличии клинического и гистологического подозрения исследуют кровь на уровень альфа-1-антитрипсина. • Если он снижен, то производят генетическое типирование.
  • 63. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при панкреатите • Может развиться при остром и хроническом панкреатите, но редко при раке поджелудочной железы. • Плотные бляшки или подкожные узлы, как болезненные, так и бессимптомные. • Локализация на ягодицах, туловище и/ или конечностях.
  • 64. Гистология • Панникулит преимущественно дольковый с некрозом адипоцитов в центре долек. • Это выглядит как клетки – призраки, клетки утратившие ядра. • В цитоплазме постепенно накапливается мелкозернистый базофильный материал в связи с кальцификацией. • Вокруг некроза по периферии дольки нейтрофильный инфильтрат, который может переходить на перегородки. • В поздней стадии клетки – призраки не так заметны и их замещает гранулематозный инфильтрат из пенистых клеток и гигантских многоядерных клеток.
  • 65. Диагностика • При обнаружении характерной гистологической картины панникулита с адипоцитами – призраками следует исследовать панкреатическую липазу и другие энзимы.
  • 66. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Инфекционный панникулит • У инфекционного панникулита может быть ряд причин. Самая частая – снижение иммунитета. • Бактериальные причины: поигенный стептококк, золотистый стафилококк, псевдомоны, клебсиелы, бруцеллы, микобактерии и др. • Фунгальные инфекции.
  • 67. Диагностика • Панникулит развился у пациента с иммунодефицитом. • На гистологии лобулярный панникулит. • При бактериальной инфекции преобладает нейтрофильная инфильтрация. • При микобактериальной – туберкулоидные гранулемы. • При грибковой – гнойные гранулемы. • Требуется бактериологическое подтверждение.
  • 68. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Постстероидный панникулит • Редкое осложнение стероидной терапии. • Эритематозные узлы и плотные бляшки на щеках у детей, возникающие через несколько дней или недель после внезапной отмены кортикостероидов.
  • 69. Гистология • Дольковый панникулит со смешанным инфильтратом без васкулита. Характерны игольчатые кристаллы внутри адипоцитов. Эти щели могут быть окружены гигантскими клетками инородного тела.
  • 70. • Спасибо за внимание!