2. • Данная презентация является частью блока
занятий по гистологической диагностике
кожных болезней.
• Познакомиться со всеми материалами вы
можете на странице http://valivach.com/ в
разделе «Материалы» / «Паттерновый
подход к гистологической диагностике
кожных болезней». Либо в google.com
произведите поиск по словам валивач
материалы
3. Панникулитный паттерн
• С точки зрения гистологии панникулит – это воспалительная
инфильтрация подкожной жировой клетчатки. Выделяют
два варианта: септальный (перегородочный) и дольковый
панникулит.
Септальный панникулит Дольковый панникулит
4. Панникулит
• Панникулиты не бывают чисто септальными или чисто дольковыми.
Говорят о преимущественно септальном (слева) или преимущественно
дольковом (справа) панникулите.
5. Дальнейшая гистологическая классификация зависит от того, сопровождается
или нет паникулит васкулитом.
Фибриноидный некроз стенок
сосудов. Экстравазация
эритроцитов.
6. Гистологическая классификация
панникулитов
• Преимущественно септальные
панникулиты с васкулитом
• Преимущественно септальные
панникулиты без васкулита
• Преимущественно дольковые
панникулиты с васкулитом
• Преимущественно дольковые
панникулиты без васкулита
7. Преимущественно септальные
панникулиты с васкулитом
• Панникулит при лейкоцитокластическом
васкулите (см. васкулиты).
• Панникулит при поверхностном
тромбофлебите.
• Панникулит при узелковом полиартериите
(см. васкулиты).
9. Паникулит при поверхностном
тромбофлебите
• Признаки поверхностного тробофлебита:
• Небольшая отечность, покраснение и болезненность вдоль пораженного участка
вены.
• Вены на стопе, над голеностопном и на голени наполнены и выступают.
• Если развивается тромбоз, то вена может стать узловатой или плотной на ощупь.
• После разрешения воспаления на коже может остаться пигментация.
• Для диагностики
требуется обнаружение
клиники поверхностного
тробофлебита и
гистологии
преимущественно
септального
панникулита.
10. Преимущественно септальные
панникулиты без васкулита
• Панникулит при липоидном некробиозе.
• Паникулит при склеродермии.
• Панникулит при подкожной кольцевидной
гранулеме.
• Панникулит при некробиотической
ксантогранулеме.
• Узловатая эритема.
12. Гистология подкожной кольцевидной гранулемы
• Подкожная кольцевидная
гранулема на самом деле
расположена в дерме и
распространяется в ПЖК
преимущественно
септально.
• Гистологические
характеристики
кольцевидной гранулемы
те же, что описаны в
гранулематозном паттерне.
13. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита
Панникулит при липоидном некробиозе
• Липоидный некробиоз – это гранулематозное
заболевание дермы, которое может распространиться
на ПЖК в форме септального панникулита.
14. Гистология панникулита при ЛН. Характерные гранулематозные
изменения начинаются в дерме и распространяются на ПЖК в
форме септального панникулита
16. Гистология панникулита при НБКГ аналогична НБКГ дермы, но с переходом на
ПЖК в форме септального панникулита
17. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита
Узловатая эритема
• Самый частый вид
панникулита.
• Проявляется как
болезненные,
эритематозные подкожные
узлы, возникающие
гроздьями, чаще всего на
передней поверхности
голеней с обеих сторон.
18. Гистология
• Септальный панникулит со смешанным инфильтратом
из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток и редких
эозинофилов. Васкулит не обнаруживается.
19. Преимущественно дольковые
панникулиты с васкулитом
• Панникулит при лепре (Erythema nodosum
leprosum).
• Идиопатический узловой/ дольковый
панникулит.
• Нейтрофильный дольковый панникулит,
ассоциированный с ревматоидным артритом.
• Уплотненная эритема Базена.
• Паникулит при болезни Крона.
20. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Панникулит при лепре (Erythema nodosum leprosum)
• Erythema nodosum leprosum – это лепроматозная
лепра, распространяющаяся из дермы на
подкожную клетчатку.
22. Гистология Erythema nodosum
leprosum
• Картина лепропатозной лепры, описанная в гранулематозном паттерне.
Воспаление из дермы распространяется на подкожную клетчатку. В
дольках полимофный воспалительный инфильтрат с эпителиоидными
гистиоцитами. Среди гистиоцитов пенистые клетки.
24. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Идиопатический узловой/ дольковый панникулит
• Панникулит ассоциированный с такими болезнями как
синдром Шегрена, язвенный колит и болезнь Крона,
СКВ, сахарный диабет и дефицит альфа-1-антитрипсина.
• Повторно появляется от одного до множества
болезненных подкожных узлов 1-2 см в диаметре. Чаще
на ногах.
• Часто бывают общие воспалительные симптомы:
лихорадка, недомогание, боль в животе.
• Узловой панникулит также называют дольковым
панникулитом или рецидивирующим, фебрильным, не-
гнойным панникулитом. Раньше его называли болезнью
Крисчена-Вебера.
25. Узловой панникулит может
поражать внутренние органы
• Полиарталгия и полимиалгия
• Прободения кишечника
• Плевральный выпот
• Анемия при инфильтрации костного мозга
• Васкулит
28. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Нейтрофильный дольковый панникулит, ассоциированный
с ревматоидным артритом.
• Панникулит при ревматоидном артрите
обычно принимает форму уловатой
эритемы.
• Редко разивается нейтрофильный
панникулит, клинически проявляющийся
как болезненные подкожные узлы на ногах
с последующей ульцерацией и гнойным
отделяемым.
33. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Уплотненная эритема Базена
• Рецидивирующие подкожные узлы на голенях, которые
могут переходить в язвы и рубцы.
• Этиология – туберкулез. Микобактерия не выявляется в
посеве из очагов, но выявляется в ПЦР.
34. • УЭ начинается как васкулит, приводящий к дольковому панникулиту и
ишемическому некрозу долек. Некроз может быть выраженным, казеозным, а
также коагулятивным, вокруг которого образуются гранулемы туберкулоидного
типа. При окрашивании по Цилю-Нильсену микобактерии не выявляются.
35. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Паникулит при болезни Крона.
• Довольно часто болезнь Крона дает
неспецифическую реакцию в форме
узловатой эритемы, то есть, септального
панникулита.
• Специфический панникулит, который
может рассматриваться как «метастаз»
болезни Крона
44. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом
Паникулит при болезни Крона.
• Довольно часто болезнь Крона дает
неспецифическую реакцию в форме
узловатой эритемы, то есть, септального
панникулита.
• Специфический панникулит, который
может рассматриваться как «метастаз»
болезни Крона
46. Гистология
• В дерме и
подкожной жировой
клетчатке
гранулемы, которые
могут быть похожи
на некротиотческую
гранулему и
кольцевидную
гранулему.
Возможна также
гнойная гранулема.
47. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита:
• Паникулит при липодерматосклерозе (недостаточность венозого оттока).
• Панникулит при кальцифилаксии.
• Склерема новорожденных.
• Холодовой панникулит.
• Волчаночный панникулит.
• Панникулит при дерматомиозите.
• Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина.
• Панникулит при панкреатите.
• Инфекционный панникулит.
• Травматический панникулит.
• Липоатрофия.
• Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных.
• Пост-стероидный панникулит.
• Панникулит при подагре.
48. Преимущественно дольковый
панникулит без васкулита:
• Паникулит при липодерматосклерозе
(недостаточность венозого оттока)
рассматривается отдельно в большой
презентации по стазис-дерматитам.
• Панникулит при кальцифилаксии
рассматривается отдельно в большой
презентации по псевдоваскулитам.
• Подкожный саркоидоз рассматривается в
гранулематозном паттерне.
49. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Холодовой панникулит.
• Панникулит холодовой развивается, как локальная
реакция на переохлаждение. Проявляется появлением
плотных узлов, которые самопроизвольно проходят спустя
несколько недель.
50. • Классическим проявлением холодового панникулита
является его локализация преимущественно в дольках, с
разбросанными лимфогистиоцитарными и
эозинофильными инфильтратами. Важным признаком
является отложение муцина.
51. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Волчаночный панникулит.
• Волчаночный панникулит = глубокая
волчанка.
• Может поражать лицо, ягодицы и другие
локализациию
• Плотные, глубокие и болезненные узлы,
сохраняющиеся месяцами.
• После разрешения на месте узлов остаются
западения мягких тканей и рубцы
(липоатрофия).
53. Гистология
• Преимущественно дольковая
инфильтрация лимфоцитами и
гистиоцитами. Инфильтрат может быть
разбросанным, неравномерным. Могут
быть зародышевые центры.
• В септах и в дерме обычно есть отложения
муцина.
• В эпидермисе могут быть интерфейсные
изменения.
57. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Панникулит при дерматомиозите
• Клинически и
гистологически
напоминает
панникулит при
красной волчанке.
58. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина
• Дефицит альфа-1-антитрипсина связан с мутацией в
14-й хромосоме.
• Алфа-1-антитрипсин вырабатывается
преимущественно в печени.
• Он регулирует ряд энзимов, включая трипсин,
эластазу, хемотрипсин, фактор VIII, коллагеназу и др.
• Дефицит альфа-1-антитрипсина приводит к
повышению активности этих энзимов и повреждению
тканей.
• Могут развиться эмфизема и астма, хронический
панкреатит, цирроз печени, а также панникулит.
59. Клинические проявления
• Вначале эритематозные бляшки и узлы на
туловище и проксимальных конечностях.
• Узлы могут распространиться на ноги, руки
и лицо.
• Узлы могут изъязвляться, кровоточить,
сопровождаться выделениями.
• Может быть лихорадка.
61. Гистология
• Обычно поражаются дольки,
но иногда и септы.
• Вначале в глубине дермы
между пучками коллагена
появляются нейтрофилы.
• Затем нейтрофилы
появляются в дольках.
• Может развиться некроз
долек.
62. Диагностика
• При наличии клинического и
гистологического подозрения исследуют
кровь на уровень альфа-1-антитрипсина.
• Если он снижен, то производят
генетическое типирование.
63. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Панникулит при панкреатите
• Может развиться при остром и
хроническом панкреатите, но
редко при раке поджелудочной
железы.
• Плотные бляшки или подкожные
узлы, как болезненные, так и
бессимптомные.
• Локализация на ягодицах,
туловище и/ или конечностях.
64. Гистология
• Панникулит преимущественно
дольковый с некрозом адипоцитов в
центре долек.
• Это выглядит как клетки – призраки,
клетки утратившие ядра.
• В цитоплазме постепенно
накапливается мелкозернистый
базофильный материал в связи с
кальцификацией.
• Вокруг некроза по периферии дольки
нейтрофильный инфильтрат, который
может переходить на перегородки.
• В поздней стадии клетки – призраки не
так заметны и их замещает
гранулематозный инфильтрат из
пенистых клеток и гигантских
многоядерных клеток.
65. Диагностика
• При обнаружении характерной
гистологической картины панникулита с
адипоцитами – призраками следует
исследовать панкреатическую липазу и
другие энзимы.
66. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Инфекционный панникулит
• У инфекционного панникулита может быть
ряд причин. Самая частая – снижение
иммунитета.
• Бактериальные причины: поигенный
стептококк, золотистый стафилококк,
псевдомоны, клебсиелы, бруцеллы,
микобактерии и др.
• Фунгальные инфекции.
67. Диагностика
• Панникулит развился у пациента с
иммунодефицитом.
• На гистологии лобулярный панникулит.
• При бактериальной инфекции преобладает
нейтрофильная инфильтрация.
• При микобактериальной – туберкулоидные
гранулемы.
• При грибковой – гнойные гранулемы.
• Требуется бактериологическое подтверждение.
68. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита
Постстероидный панникулит
• Редкое осложнение
стероидной терапии.
• Эритематозные узлы и
плотные бляшки на
щеках у детей,
возникающие через
несколько дней или
недель после внезапной
отмены
кортикостероидов.
69. Гистология
• Дольковый панникулит
со смешанным
инфильтратом без
васкулита. Характерны
игольчатые кристаллы
внутри адипоцитов. Эти
щели могут быть
окружены гигантскими
клетками инородного
тела.