新人研修 成人の感音難聴
- 2. 耳鼻科新人講義 20110608 2 本日の内容 ? １．リクルートメント現象って意味ある の？ ? ２．自己免疫性疾患が原因の感音难聴
- 3. 耳鼻科新人講義 20110608 3 本日の内容 ? １．リクルートメント現象って意味ある の？ ? ２．自己免疫性疾患が原因の感音难聴 新人講義の目的 ; １．各トピックに関する網羅的な知識 ２．一般病院にて一人で 診断?治療が行える ……本日は １．大学に居ないとあまり聴かないややマニアッ クな話 ２．一般病院診療で頭に入れておくと役に立つ話
- 4. 耳鼻科新人講義 20110608 4 1-0. リクルートメント現象とは？ Q1. どんな疾患?病態で起こる？ Q2. どんな検査でわかる？ Q3. ひとことで言う何の異常？ Q4. 生理学的背景は？
- 5. 耳鼻科新人講義 20110608 5 1-1. リクルートメント現象が起きる病態 内耳性難聴 ＝ 突発性難聴? 低音障害型? ムンプス?特発性両側性難 聴? メニエール病? ( 聴神経腫 瘍 ) ? 老人性?薬剤性?騒音性?外 傷 ( 純粋な ) 伝音性難聴ではみられない ( 〃 ) 中枢性難聴 〃
- 6. 耳鼻科新人講義 20110608 6 1-2. 検査 / リクルートメント現象 ABLB test SISI テスト Bekesy 自記オージオ Stapedial Reflex スコア＞ 60 ％ Jerger Ⅱ 型 Metz 陽性
- 7. 耳鼻科新人講義 20110608 7 1-3. 何？ / リクルートメント現象 ?リクルートメント現象 ＝ ラウドネス ( 音の大きさ ) 感覚 の異常 等ラウドネス曲線
- 8. 耳鼻科新人講義 20110608 8 余談： dB って ? ?dB SPL 2×10-5 Pa が基準値 (0dB) ?dB HL 若年健聴者閾値 〃 ?dB SL 各被験者閾値 〃 ?phon 音の大きさの感覚尺度 〇心理尺度 × 物理尺 dB ：強度の対数比尺度 A: 基準強度 B: 対象強度
- 9. 耳鼻科新人講義 20110608 9 余談： dB って ? dBHL と dBSPL の換算 (ISO 389-7) Hz 125 250 500 1000 2000 4000 8000 dBHL 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 dBSPL 14 7 5 3.5 -3 Q. 2000Hz 35dBHL の純音は 何 dBSPL?
- 11. 耳鼻科新人講義 20110608 11 1-3. 感音難聴 / 等ラウドネス曲線 感音難聴では等ラウドネス曲線は圧縮して移動す る
- 12. 耳鼻科新人講義 20110608 12 1-3. 伝音難聴 / 等ラウドネス曲線 伝音難聴では等ラウドネス曲線はそのまま移動す る
- 13. 耳鼻科新人講義 20110608 13 1-4. 生理学的意味 ?リクルートメント現象 ＝外有毛細胞の Active Mechanism の喪 失 小さな音を増幅する?大きな音は増幅しない（非線形性）
- 14. 耳鼻科新人講義 20110608 DPOAE 刺激ノイズ レベル 1-4. DPOAE 〇 f2 付近の外有毛細胞の機能を反映 〇 軽度～中等度の感音難聴ですでに反応不良にな る ＞外有毛細胞の易障害性 〇 他覚的内耳機能検査 ＞新生児聴覚スクリーニング ＞機能性難聴 〇 OAE ＞ノイズレベル + α で反応 + と判定
- 15. 耳鼻科新人講義 20110608 15 1-4. 生理学的意味 ?外有毛細胞の機能検査 ＝ OAE ?Distortion Product Oto-Acoustic Emission 外有毛細胞の active mechanism を反映した現 象 DPOAE 反応なし ＝ 外有毛細胞障害 ? 2f2 –f1(Hz) 〈歪み / 非線形性によっ て〉 〈生成された〉 〈内耳から外に向かっての音の放 射〉
- 16. 耳鼻科新人講義 20110608 1-2.( 再 ) ABLB test ?一側耳が正常という前提 ?閾値上 10 ～ 40 dB の検査音を難聴耳に聴かせ、次 に正常耳で同じ大きさに聴こえる音のレベルを求める ?測定周波数を中心に左に正常耳、右に難聴耳の音を記載する ?線の勾配が徐々になだらかになり、水平になれば補充現象陽性
- 17. 耳鼻科新人講義 20110608 17 1-2( 再 ). ABLB test Alternate Binaural Loudness Balance 〈両耳 の〉 〈音の大きさ感 覚〉 〈調整して合わせ る〉 ’ ’等ラウドネス曲線の 狭まり を直接計測
- 18. 耳鼻科新人講義 20110608 18 1-2( 再 ). Stapedial Reflex Metz phenomenon : SR –閾値 最小可聴閾 ≤ 55 dB SR とは ? 過大音にたいする反射 音響外傷の防禦 ? SR を起こすような過大音 ( たとえば 100 ホン ) の音 圧は 感音難聴患者も不変 ?最小可聴閾は上昇
- 19. 耳鼻科新人講義 20110608 1-2( 再 ). SISI test ?一側耳ずつ検査する ?閾値上 20 dB の持続純音を与える ?5 秒に 1 回 1 dB だけ大きくし 20 回（ 100 秒 間）行う ?SISI score = 正解数 /20 （回）（％）を算出 ?SISI score 60≧ 補充現象陽性 ?20 ＜ SISI score ＜ 55 補充現象疑陽性 ?SISI score 15≦ 補充現象陽性
- 20. 耳鼻科新人講義 20110608 1-2( 再 ). SISI test ?聴覚過敏を detect する検査 ?聴覚過敏 hyperacusis = ラウドネス感覚の異常により 小さな音圧の増加でも 大きな音圧の増加として感じ てしまう Short Increment Sensitivity Index 20dBSL 21dBSL 〈音圧の増加〉〈短時 間〉 〈感度〉 〈正答 率 % 〉
- 21. 耳鼻科新人講義 20110608 21 1- まとめ． リクルートメント現象って意味あるの？ →DPOAE 検査が簡便に行われる現況では以前ほ どの診断的重要性はない → 感音難聴患者でラウドネス感覚が異常をきた していることは理解しておく必要がある
- 23. 耳鼻科新人講義 20110608 23 2. 感音難聴を起こしうる自己免疫性疾患 1. ステロイド依存性難聴 2. 再発性多発軟骨炎 ---- 3. SLE 4. Beh?et disease 5. 動脈炎症候群 - 高安病 - 側頭動脈炎 -Cogan disease 6. (Wegener disease) 7. 肥厚性硬膜炎 8. 強直性脊椎炎 耳鼻科で診断 併診
- 24. 耳鼻科新人講義 20110608 24 2-1. ステロイド依存性難聴 副腎皮質ステロイド ( もしくはその他の免疫抑制剤 ) の投与に対応、あるいは依存して聴力が変動す るもので、１）聴力の悪化時、副腎皮質ステロイドを投与することにより聴力が改善し、副腎皮質ス テロイド中止後に聴力が悪化するが、再投与で再び改善するもの、もしくは、２）副腎皮質ステロイ ドの減量中、あるいは持続投与中に聴力が悪化するが、副腎皮質ステロイドの増量によって改善する もの 1. 神崎らの診断基準 ステロイド依存性感音難聴研究班 2.McAbee,etc ‘Auto-Immune Sensorineural hearing loss’ ステロイドに良く反応 ステロイドを切ると悪化 する感音難聴 疾患概念?病態生理?治療のスタンダード ： すべて不明瞭
- 25. 耳鼻科新人講義 20110608 25 2-2. 再発性多発軟骨炎 １．両側性の耳介軟骨炎 ２．非びらん性、血清陰性、炎症性多発性軟骨炎 ３．鼻軟骨炎 ４．眼炎症：結膜炎、角膜炎、強膜炎、上強膜炎、ぶどう膜炎 ５．気道軟骨炎：咽頭あるいは気管軟骨炎 ６．蝸牛あるいは前庭機能障害 以上のうち 3 つ以上が陽性。 もしくは 解剖学的離れた 2 箇所以上が陽性で、ステロイドに反応 または 1 つ以上が陽性で、確定的な組織所見が得られる。 診断基準 McAdams’76 & Damiani’79 病態生理 ： 未解明 原因抗原 / 抗体 ： 未解明 耳鼻科で診断される例も多いが下気道?循環器の評価も必須
- 26. 耳鼻科新人講義 20110608 26 2-2. 再発性多発軟骨炎 声門下喉頭炎で点滴 (PIPC/dexamethasone ）一日で軽 快 ↓ 声門下喉頭炎 再燃 dexamethasone のみで軽快 ↓ 急性一側性感音難聴 PSL 内服に良く反応し治癒 ↓ 再び 急性一側性感音難聴 ↓ PSL 5mg で維持 診断基準 (4, 6, steroid) に合致 自験例． 50 代女性 125 250 500 1,000 2,000 4,000 8,000 -20 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
- 27. 耳鼻科新人講義 20110608 27 2-3. SLE 有症状率は 8 ％ -30 ％ ( めまい症状 は 50%) 典型的には両側の高音漸傾型感音難聴 軽度 ~ 中等度 有病期間が長いと緩やかに進行する 突発性難聴 -like な内耳障害が初発症状の SLE 例も存在する 病態生理 （内耳自己免疫応答 / 血管炎 / 薬剤性） は不明 SLE に伴う感音難聴 Maciaszczyk’2011
- 28. 耳鼻科新人講義 20110608 28 2-3. SLE SLE で通院中に一側性耳鳴を発症しアレリウ科より紹介 ↓ 左谷型 軽度 感音難聴 発症より 2wk 以上経過にてステロイド増量 せず ↓ 2 回 /yr で follow up も変動なし 自験例． 30 代女性
- 29. 耳鼻科新人講義 20110608 29 2-4. Beh?et disease 有症状率は 12-82 ％ めまいを伴う例も多い 典型的には両側の水平 / 高音漸傾型感音難聴 軽度 ~ 中等度 有病期間と難聴の程度に相関はない 経過中に階段状に急性憎悪を来たし聾になる例もあり 免疫抑制剤の導入が感音難聴の進行を抑えるという報告あり 血管炎による内耳障害と考えられているが病理?生理学的研究はな し Beh?et に伴う感音難聴
- 30. 耳鼻科新人講義 20110608 30 2-4. Beh?et オトパソ例． 60 代男性 口腔咽頭潰瘍?眼症状にてベーチェット病診断 ↓ 経過中 何度かの感音難聴急性憎悪を繰り返す ↓ 両側聾 ↓ 口腔咽頭潰瘍?大腸潰瘍が重症化し 徐々に全身状態悪化 死亡 コルチ器の脱失 らせん神経節↓↓
- 31. 耳鼻科新人講義 20110608 31 2-5. ( 血管炎症候群 ) Cogan 症候群 急性感音性難聴 と 角膜炎 を来たす血管炎症候群の一疾患 Kawamura’2010 報告例 50 代女性 Pachymeningitis にて神経内科 follow 中 ↓ 両側性 ( 交代性 ) 感音難聴の急性憎悪を繰り返す 角膜症状もあり Cogan 症候群と診断 ↓ 一年の経過で両側聾 に ↓ Cochlear Implantation 施行 ↓ Speech Perception ； Good 蝸牛基底回転の骨化
- 32. 耳鼻科新人講義 20110608 32 2. 感音難聴を起こしうる自己免疫性疾患 1. ステロイド依存性難聴 2. 再発性多発軟骨炎 ---- 3. SLE 4. Beh?et disease 5. 動脈炎症候群 - 高安病 - 側頭動脈炎 -Cogan disease 6. (Wegener disease) 7. 肥厚性硬膜炎 8. 強直性脊椎炎 耳鼻科で診断 併診
- 33. 耳鼻科新人講義 20110608 33 2- まとめ． 自己免疫性疾患と感音難聴 → かなり広い Spectrum の自己免疫性疾患で感音 難聴を来たす → 自科のみで診断をつけなければいけない 再発性多発軟骨炎 と ステロイド依存性難聴 についてはある程度の知識が必要
- 34. 耳鼻科新人講義 20110608 症例 1 40 歳の男性が 1 日前 より急に出現した右 難聴を主訴に受診 した。 鼓膜所見は両側正常 であった。
- 35. 耳鼻科新人講義 20110608
- 36. 耳鼻科新人講義 20110608
- 38. 耳鼻科新人講義 20110608
- 39. 耳鼻科新人講義 20110608 右急性感音難聴（突発性難 聴） ?治療 ?ステロイド大量投与 ?ステロイド鼓室内投与 ?高圧酸素療法 ?プロスタグランジン（ E2 、 I2 ）投与 ?アミドトリゾ酸（ウログラフィン）投与 ?ATP 投与 （発症１カ月で聴力が固定するといわれて いる）
- 40. 耳鼻科新人講義 20110608 症例 2 40 歳の男性が数年前 より徐々に進行する 左難聴を主訴に受診 した。 鼓膜所見は両側正常 であった。
- 41. 耳鼻科新人講義 20110608
- 42. 耳鼻科新人講義 20110608
- 44. 耳鼻科新人講義 20110608
- 45. 耳鼻科新人講義 20110608 左 ABR 无反応
- 46. 耳鼻科新人講義 20110608
- 47. 耳鼻科新人講義 20110608 左内耳道内聴神経腫瘍 後迷路性難聴の所見が顕著でなく内耳性難 聴の所見が前面にでている（内耳性難聴も 合併している）ため MRI を撮らなけらば 診断困難な症例 ?治療 ?経過観察 ?外科的腫瘍切除術 ?ガンマナイフ（３ cm 以下）
- 48. 耳鼻科新人講義 20110608 250 1,000 4,000 -20 0 20 40 60 80 100 48
Editor's Notes
- #15: DP gram