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内耳性めまい疾患

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内耳性めまい疾患

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内耳性めまい疾患 ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 末梢性めまい疾患の中で最も頻度が多い。 めまいの診断基準化のための資料（日本めまい平衡 医学会） 2．病歴からの診断 1）特定の頭位をとると，回転性ないしは動揺性の めまいがおこる（めまい頭位）。 2）めまいはめまい頭位において次第に増強し，次 いで減弱ないし消失する。 3）引続いて同じ頭位をとると，めまいは軽くなるか， おこらなくなる。 4）難聴，耳鳴，体のふらつきは自覚しないことが多 い。 1），2），3）が存在するときは，「良性発作性頭位め まい症疑い例」と診断する。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV) ＊ ＊ ＊
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 病態） ? 耳石器から剥脱した浮遊耳石が内リンパ液 よりも重いため頭位変換によって重力に従 い半規管内を移動することでリンパ流を生 じる。リンパ流で膨大部の有毛細胞が刺激 されてめまいが生じる。 ? 耳石が剥脱する原因は不明である。メニ エール病や突発性難聴などの内耳疾患の 経過中や罹患後に患側耳に生じることがあ る。 ? 外傷や長期臥床が原因の例もある。 ? 責任部位としては後半規管が多く（約６－７ 割）、次に外側半規管（２－３割）で、前半規 管は稀とされている。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV) 後半規管 外側半規管 卵形嚢
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 症状）特定の頭位をとると、数秒程度の潜時の後、持続が数分程度のめまいが 生じる。再び元の頭位に戻す際にもめまいが生じる。浮遊耳石の移動が止まると リンパ流も停止するので、めまいの持続時間は数分以内である。 疫学）中高年の女性に多い。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 どんな検査が必要か） 頭位眼振検査と頭位変換眼振検査。責任半規管によって眼 振所見が異なる。数秒の潜時の後、眼振が観察され、同じ頭 位をとり続けると減衰する。 右後半規管型では、座位から右耳下懸垂位になると患側向 きの回旋性の眼振。右耳下懸垂位から座位にすると反対向 きである。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 数秒の潜時の後、眼振が観察され、同じ頭位をとり続けると 減衰する。 左後半規管型では、座位から左耳下懸垂位になると患側向 きの回旋性の眼振。左耳下懸垂位から座位にすると反対向 きである。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 外側半規管の半規管結石症では方向交代 性向地性（下向性）眼振。めまいや眼振の強 い頭位が患側と推定される。 耳石がクプラに付着しているクプラ結石症の 場合は、方向交代性排地性（上向性）眼振が 見られる。クプラ結石の場合は、眼振の潜時 は短く、持続時間が長いこともある。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 外側半規管の半規管結石症では方向交代 性向地性（下向性）眼振。めまいや眼振の強 い頭位が患側と推定される。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 耳石がクプラに付着しているクプラ結石症の 場合は、方向交代性排地性（上向性）眼振が 見られる。クプラ結石の場合は、眼振の潜時 は短く、持続時間が長いこともある。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 治療）自然治癒も多い。剥脱した耳石を移動させて元の耳石器に戻す浮遊耳石 置換法。後半規管型にはEpley法、外側半規管型にはLempert法がよく行われる。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
メダカの耳石 耳石は炭酸カルシウムの結晶塊。 耳石の形は種や属によって異なっており、1個の耳石から魚の種を同定できることもある。 卵形嚢の耳石は小石（Lapillus) 球形嚢の耳石は矢(Sagitta) 壷斑の耳石は星型(Asteriscus)
内耳性めまい疾患
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 メニエール病診療ガイドライン 2011年度版 Ⅰ.メニエール病確実例 難聴、耳鳴、耳閉感などの聴覚症状を伴うめまい発作を反復する。 Ⅱ.メニエール病非定型例 下記の症候を示す症例をメニエール病非定型例と診断する。 ① メニエール病非定型例(蝸牛型) 聴覚症状の増悪?軽快を反復するが、めまい発作を伴わない。 ② メニエール病非定型例(前庭型) メニエール病確実例に類似しためまい発作を反復する。一側または両側の難聴など の聴覚症状を合併している場合があるが、この聴覚症状は固定性で、めまい発作に関 連して変動することはない。 この病型の診断には、めまい発作の反復の状況を慎重に評価し、内リンパ水腫による反復性めまいの可能性 が高いと判断された場合にメニエール病非定型例(前庭型）と診断すべきである。 ○原因既知の疾患の除外 メニエール病 （厚生省研究班による診断基準 1974） １）回転性めまい発作を反復すること。 ２）耳鳴り、難聴などの蝸牛症状が反復、消長すること。 ３）１．２．の証拠をきたす中枢神経疾患、ならびに原因既知 のめまい?難聴を主訴とする疾患が除外できる。
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 病態） 内リンパ水腫 内リンパ水腫がなぜ生じるかに ついては、内耳循環障害、内耳 感染、アレルギー、自己免疫、耳 石落下による閉塞、内耳の水代 謝異常、解剖学的要因、外傷、 心身的側面、遺伝要因などが考 えられているが、なぜ発作を繰り 返すかなど詳細は不明である。 メニエール病 メニエール病の側頭骨病理組織学所見（蝸牛中回転） 内リンパ水腫によってReissner膜が伸展している（矢印） 鼓室階 前庭階 蝸牛管 コルチ器
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 症状） 難聴?耳鳴、耳閉塞感などの蝸牛症状とめまい発作を繰り返 すのが特徴である。 めまい発作は、数十分程度から数時間持続することが多い。 メニエール病 頭位眼振検査：発作初期には患側向きの刺激性 眼振が見られ、発作後期には健側向きの麻痺性眼 振が見られる。
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 純音聴力検査：難聴は初期では低音域を 中心とする感音難聴であるが、進行すると 全音域で難聴となる。 グリセオール内服で聴力の改善があれば 診断に有用である。 カロリックテスト：半規管麻痺(Canal paresis: CP)を認めるものと正常のものとがある。 フロセミドテスト：フロセミド（ラシックス）静 脈注射後に眼振の最大緩徐相速度が10％ 以上増加する。 蝸電図：Negative SP振幅の増大。 メニエール病 低音?高音
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 治療） 急性期には重曹水の点滴や抗めまい薬、鎮静剤、制吐剤など。 発作間欠期には抗めまい薬や浸透圧利尿薬、聴力低下時にはステロイドホルモンも投 与する。 食事療法：塩分制限 心理療法：抗不安薬、抗うつ薬 外科的治療（発作のコントロール不良例）： ステロイド鼓室内投与 ゲンタマイシン鼓室内投与、前庭神経切断術 内リンパ嚢解放 メニエール病
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 前庭神経炎 病態） 一側の前庭機能が突然消失し、蝸牛障害が全くない。ウイ ルス感染や血管障害などが病因として推定されているが 詳細は不明である。上気道感染が先行することもある。 症状） 激しい回転性めまいは数日でおさまるが、不快な頭重感と、 体動時あるいは歩行時のふらつき感が数週から数か月残 存することが多い。めまい発作は反復しない。難聴や耳鳴 といった蝸牛症状はない。 疫学）３０－５０歳に多く、性差はない。
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 前庭神経炎 眼振は発作開始から一貫して健側向きの眼 振（麻痺性眼振）が見られる。 高度障害の場合には発作直後にはⅢ度の注 視眼振が見られが、数日でⅠ度まで減弱して 消失する。 頭位眼振は発作後２－３週間経過しても残存 することが多い。 カロリックテストで半規管麻痺(Canal paresis: CP)を認める。 下前庭神経系の機能評価にVEMPが使われ、 約1/3の症例で反応低下あるいは無反応であ る。 治療）急性期には重曹水の点滴や抗めまい 薬、鎮静剤、制吐剤など。ステロイドホルモン を使用することもある。急性期を過ぎたらでき るだけ早期に離床し、平衡訓練を行って前庭 代償の促進を図る。 発作1日目 発作3日目
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 突発性難聴にともなうめまい 病態） 突発性難聴は急性の内耳障害による感音難聴である。突発性難聴の原因は不明であ るが、虚血やウイルス感染が推測されており、これが蝸牛のみでなく前庭器官にも及 んだ場合にめまいが生じると考えられている。 症状） めまいは難聴と同時に発症するが多い。数時間から数日で軽快する。難聴の程度は、 めまいを伴わない突発性難聴より高度であることが多い。 疫学）突発性難聴のうちめまいを伴うものは３－５割程度。 どんな検査が必要か） 健側向きの眼振（麻痺性眼振）が見られる。カロリックテストで半規管麻痺(Canal paresis: CP)を認めることが多い。 治療） 突発性難聴と同様にステロイド、循環改善薬、ビタミンＢ群など。めまいは数時間から 数日で軽快するが、難聴や耳鳴は治りにくいことが多い。
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 ハント症候群 病態）Varicella zoster virus: VZVの初感染が水痘症であるが、成 人の免疫低下時などに同ウイルスの再活性化により帯状疱疹 が生じる。このうち外耳の疱疹に第７?８脳神経領域の障害をとも なったものがハント症候群である。 症状）耳介?外耳道の水疱状発赤（帯状疱疹）を生じた側の顔面 神経麻痺。しばしば難聴?耳鳴?めまいを伴う。帯状疱疹?顔面神 経麻痺?内耳症状の３症状のうちいずれかを欠く不全型もある。 疫学）５０－６０代に多い。 どんな検査が必要か） 健側向きの水平回旋混合性眼振（麻痺性眼振）。カロリックテス トでは患側の半規管麻痺。聴力検査では感音難聴。顔面神経麻 痺に関しては障害部位に応じてアブミ骨筋反射の減弱や味覚検 査の反応低下。血液検査でVZV抗体価の上昇がみられることも ある。 治療）顔面神経麻痺に対してステロイドと抗ウイルス剤投与。他 に循環改善薬、ビタミンＢ群など。
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 迷路瘻孔によるめまい 病態） 慢性中耳炎や側頭骨骨折で骨経路に瘻孔 が生じることがある。 先天奇形としてありうるのが上半規管裂隙 症候群。 音刺激や圧刺激などの外的刺激によって リンパ流を生じてままいやふらつきが生じ る。 症状） 強大音を聴いたときや発声時にめまいが 生じることがある（Tullio現象）。
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 迷路瘻孔によるめまい どんな検査が必要か） 側頭骨ＣＴで診断できる。鼓膜を空気で加圧?減圧する ことによりめまいや眼振が生じることがある（瘻孔症 状）。 慢性中耳炎による瘻孔の好発部位は外側半規管であ り、鼓膜を介して中耳に加圧すると患側向きの眼振が 誘発される。骨折の場合は感音難聴が起こることもあ る。 治療）瘻孔?裂隙の閉鎖を行う。 真珠腫性中耳炎による左外側半規管瘻孔。右向きの自発眼振あり。 軸位断 冠状断
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 外リンパ瘻 病態） 内耳窓（前庭窓/蝸牛窓）が破綻するこ とにより、外リンパ液が鼓室へ漏出する。 ? 重い物を持ち上げたりしたときに脳 脊髄液圧が急激に上昇し、蝸牛小管 または内耳道経由で外リンパ腔の圧 も上がって内耳窓が損傷する場合 ? 強く鼻かみやダイビングにより中耳 腔の圧が急激に上昇して外側から内 耳窓が損傷を受ける場合 ? 耳かきによる直達外傷やアブミ骨手 術 などがきっかけである。 症状） 回転性めまいよりもふらつきが多い。難 聴は急激に高度感音難聴になることが 多いが、数日かけて進行することもある。 膜の破綻の際にプチッというpop音や水 が流れるような音を聴取することもある。
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 外リンパ瘻 どんな検査が必要か） 外傷や手術が原因の場合は鼓膜所見やＣＴによる診 断が可能である。 頭位眼振検査では患側下で眼振が見られることが多 い。外耳道から鼓膜を加圧?減圧することにより瘻孔 症状が見られることもある。 感音難聴は徐々に進行したり変動したりするので複数 回の聴力検査が必要である。コクリン蛋白の存在を証 明すれば診断に有用である。 治療） 頭部を３０度挙上してベッド上安静とし、脳脊髄液圧を 下げて瘻孔の自然閉鎖を期待する。ステロイドを投与 しても難聴?めまいが改善しないときは瘻孔閉鎖術を 行う。
? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 薬剤性 病態） アミノ配糖体系抗生物質（ストレプトマイシンなど）、抗癌剤（シスプラチンなど）、利尿剤（フ ロセミドなど）などで内耳の感覚細胞が傷害されることがある。ミトコンドリア遺伝子1555変 異ではアミノ配糖体による内耳障害がおきやすい） 症状） 末梢前庭障害の多くは緩徐に進行する。初期にはふらつきや浮動性めまいで、回転性め まいはまれ。難聴?耳鳴をともなうこともある。多くは両側性。両側前庭障害が高度になる と体動時の動揺視(Jumbling現象)。 どんな検査が必要か） カロリックテストでは両側反応低下。頭位眼振の出現率は低いが、頭位変換時に通常見ら れる前庭動眼反射が低下していることが多い。両側前庭機能の高度低下の場合には立ち 直り反射が障害される。閉眼時に著明でありRomberg陽性となる。 治療） 原因薬剤の早期中止と薬物治療。障害は不可逆性が多い。前庭代償を促進するため平 衡訓練を行う。
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  • 2. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 末梢性めまい疾患の中で最も頻度が多い。 めまいの診断基準化のための資料（日本めまい平衡 医学会） 2．病歴からの診断 1）特定の頭位をとると，回転性ないしは動揺性の めまいがおこる（めまい頭位）。 2）めまいはめまい頭位において次第に増強し，次 いで減弱ないし消失する。 3）引続いて同じ頭位をとると，めまいは軽くなるか， おこらなくなる。 4）難聴，耳鳴，体のふらつきは自覚しないことが多 い。 1），2），3）が存在するときは，「良性発作性頭位め まい症疑い例」と診断する。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV) ＊ ＊ ＊
  • 3. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 病態） ? 耳石器から剥脱した浮遊耳石が内リンパ液 よりも重いため頭位変換によって重力に従 い半規管内を移動することでリンパ流を生 じる。リンパ流で膨大部の有毛細胞が刺激 されてめまいが生じる。 ? 耳石が剥脱する原因は不明である。メニ エール病や突発性難聴などの内耳疾患の 経過中や罹患後に患側耳に生じることがあ る。 ? 外傷や長期臥床が原因の例もある。 ? 責任部位としては後半規管が多く（約６－７ 割）、次に外側半規管（２－３割）で、前半規 管は稀とされている。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV) 後半規管 外側半規管 卵形嚢
  • 4. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 症状）特定の頭位をとると、数秒程度の潜時の後、持続が数分程度のめまいが 生じる。再び元の頭位に戻す際にもめまいが生じる。浮遊耳石の移動が止まると リンパ流も停止するので、めまいの持続時間は数分以内である。 疫学）中高年の女性に多い。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
  • 5. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 どんな検査が必要か） 頭位眼振検査と頭位変換眼振検査。責任半規管によって眼 振所見が異なる。数秒の潜時の後、眼振が観察され、同じ頭 位をとり続けると減衰する。 右後半規管型では、座位から右耳下懸垂位になると患側向 きの回旋性の眼振。右耳下懸垂位から座位にすると反対向 きである。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
  • 6. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 数秒の潜時の後、眼振が観察され、同じ頭位をとり続けると 減衰する。 左後半規管型では、座位から左耳下懸垂位になると患側向 きの回旋性の眼振。左耳下懸垂位から座位にすると反対向 きである。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
  • 7. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 外側半規管の半規管結石症では方向交代 性向地性（下向性）眼振。めまいや眼振の強 い頭位が患側と推定される。 耳石がクプラに付着しているクプラ結石症の 場合は、方向交代性排地性（上向性）眼振が 見られる。クプラ結石の場合は、眼振の潜時 は短く、持続時間が長いこともある。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
  • 8. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 外側半規管の半規管結石症では方向交代 性向地性（下向性）眼振。めまいや眼振の強 い頭位が患側と推定される。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
  • 9. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 耳石がクプラに付着しているクプラ結石症の 場合は、方向交代性排地性（上向性）眼振が 見られる。クプラ結石の場合は、眼振の潜時 は短く、持続時間が長いこともある。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
  • 10. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 治療）自然治癒も多い。剥脱した耳石を移動させて元の耳石器に戻す浮遊耳石 置換法。後半規管型にはEpley法、外側半規管型にはLempert法がよく行われる。 良性発作性頭位めまい症 (Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV)
  • 13. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 メニエール病診療ガイドライン 2011年度版 Ⅰ.メニエール病確実例 難聴、耳鳴、耳閉感などの聴覚症状を伴うめまい発作を反復する。 Ⅱ.メニエール病非定型例 下記の症候を示す症例をメニエール病非定型例と診断する。 ① メニエール病非定型例(蝸牛型) 聴覚症状の増悪?軽快を反復するが、めまい発作を伴わない。 ② メニエール病非定型例(前庭型) メニエール病確実例に類似しためまい発作を反復する。一側または両側の難聴など の聴覚症状を合併している場合があるが、この聴覚症状は固定性で、めまい発作に関 連して変動することはない。 この病型の診断には、めまい発作の反復の状況を慎重に評価し、内リンパ水腫による反復性めまいの可能性 が高いと判断された場合にメニエール病非定型例(前庭型）と診断すべきである。 ○原因既知の疾患の除外 メニエール病 （厚生省研究班による診断基準 1974） １）回転性めまい発作を反復すること。 ２）耳鳴り、難聴などの蝸牛症状が反復、消長すること。 ３）１．２．の証拠をきたす中枢神経疾患、ならびに原因既知 のめまい?難聴を主訴とする疾患が除外できる。
  • 14. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 病態） 内リンパ水腫 内リンパ水腫がなぜ生じるかに ついては、内耳循環障害、内耳 感染、アレルギー、自己免疫、耳 石落下による閉塞、内耳の水代 謝異常、解剖学的要因、外傷、 心身的側面、遺伝要因などが考 えられているが、なぜ発作を繰り 返すかなど詳細は不明である。 メニエール病 メニエール病の側頭骨病理組織学所見（蝸牛中回転） 内リンパ水腫によってReissner膜が伸展している（矢印） 鼓室階 前庭階 蝸牛管 コルチ器
  • 15. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 症状） 難聴?耳鳴、耳閉塞感などの蝸牛症状とめまい発作を繰り返 すのが特徴である。 めまい発作は、数十分程度から数時間持続することが多い。 メニエール病 頭位眼振検査：発作初期には患側向きの刺激性 眼振が見られ、発作後期には健側向きの麻痺性眼 振が見られる。
  • 16. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 純音聴力検査：難聴は初期では低音域を 中心とする感音難聴であるが、進行すると 全音域で難聴となる。 グリセオール内服で聴力の改善があれば 診断に有用である。 カロリックテスト：半規管麻痺(Canal paresis: CP)を認めるものと正常のものとがある。 フロセミドテスト：フロセミド（ラシックス）静 脈注射後に眼振の最大緩徐相速度が10％ 以上増加する。 蝸電図：Negative SP振幅の増大。 メニエール病 低音?高音
  • 17. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 治療） 急性期には重曹水の点滴や抗めまい薬、鎮静剤、制吐剤など。 発作間欠期には抗めまい薬や浸透圧利尿薬、聴力低下時にはステロイドホルモンも投 与する。 食事療法：塩分制限 心理療法：抗不安薬、抗うつ薬 外科的治療（発作のコントロール不良例）： ステロイド鼓室内投与 ゲンタマイシン鼓室内投与、前庭神経切断術 内リンパ嚢解放 メニエール病
  • 18. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 前庭神経炎 病態） 一側の前庭機能が突然消失し、蝸牛障害が全くない。ウイ ルス感染や血管障害などが病因として推定されているが 詳細は不明である。上気道感染が先行することもある。 症状） 激しい回転性めまいは数日でおさまるが、不快な頭重感と、 体動時あるいは歩行時のふらつき感が数週から数か月残 存することが多い。めまい発作は反復しない。難聴や耳鳴 といった蝸牛症状はない。 疫学）３０－５０歳に多く、性差はない。
  • 19. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 前庭神経炎 眼振は発作開始から一貫して健側向きの眼 振（麻痺性眼振）が見られる。 高度障害の場合には発作直後にはⅢ度の注 視眼振が見られが、数日でⅠ度まで減弱して 消失する。 頭位眼振は発作後２－３週間経過しても残存 することが多い。 カロリックテストで半規管麻痺(Canal paresis: CP)を認める。 下前庭神経系の機能評価にVEMPが使われ、 約1/3の症例で反応低下あるいは無反応であ る。 治療）急性期には重曹水の点滴や抗めまい 薬、鎮静剤、制吐剤など。ステロイドホルモン を使用することもある。急性期を過ぎたらでき るだけ早期に離床し、平衡訓練を行って前庭 代償の促進を図る。 発作1日目 発作3日目
  • 20. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 突発性難聴にともなうめまい 病態） 突発性難聴は急性の内耳障害による感音難聴である。突発性難聴の原因は不明であ るが、虚血やウイルス感染が推測されており、これが蝸牛のみでなく前庭器官にも及 んだ場合にめまいが生じると考えられている。 症状） めまいは難聴と同時に発症するが多い。数時間から数日で軽快する。難聴の程度は、 めまいを伴わない突発性難聴より高度であることが多い。 疫学）突発性難聴のうちめまいを伴うものは３－５割程度。 どんな検査が必要か） 健側向きの眼振（麻痺性眼振）が見られる。カロリックテストで半規管麻痺(Canal paresis: CP)を認めることが多い。 治療） 突発性難聴と同様にステロイド、循環改善薬、ビタミンＢ群など。めまいは数時間から 数日で軽快するが、難聴や耳鳴は治りにくいことが多い。
  • 21. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 ハント症候群 病態）Varicella zoster virus: VZVの初感染が水痘症であるが、成 人の免疫低下時などに同ウイルスの再活性化により帯状疱疹 が生じる。このうち外耳の疱疹に第７?８脳神経領域の障害をとも なったものがハント症候群である。 症状）耳介?外耳道の水疱状発赤（帯状疱疹）を生じた側の顔面 神経麻痺。しばしば難聴?耳鳴?めまいを伴う。帯状疱疹?顔面神 経麻痺?内耳症状の３症状のうちいずれかを欠く不全型もある。 疫学）５０－６０代に多い。 どんな検査が必要か） 健側向きの水平回旋混合性眼振（麻痺性眼振）。カロリックテス トでは患側の半規管麻痺。聴力検査では感音難聴。顔面神経麻 痺に関しては障害部位に応じてアブミ骨筋反射の減弱や味覚検 査の反応低下。血液検査でVZV抗体価の上昇がみられることも ある。 治療）顔面神経麻痺に対してステロイドと抗ウイルス剤投与。他 に循環改善薬、ビタミンＢ群など。
  • 22. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 迷路瘻孔によるめまい 病態） 慢性中耳炎や側頭骨骨折で骨経路に瘻孔 が生じることがある。 先天奇形としてありうるのが上半規管裂隙 症候群。 音刺激や圧刺激などの外的刺激によって リンパ流を生じてままいやふらつきが生じ る。 症状） 強大音を聴いたときや発声時にめまいが 生じることがある（Tullio現象）。
  • 23. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 迷路瘻孔によるめまい どんな検査が必要か） 側頭骨ＣＴで診断できる。鼓膜を空気で加圧?減圧する ことによりめまいや眼振が生じることがある（瘻孔症 状）。 慢性中耳炎による瘻孔の好発部位は外側半規管であ り、鼓膜を介して中耳に加圧すると患側向きの眼振が 誘発される。骨折の場合は感音難聴が起こることもあ る。 治療）瘻孔?裂隙の閉鎖を行う。 真珠腫性中耳炎による左外側半規管瘻孔。右向きの自発眼振あり。 軸位断 冠状断
  • 24. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 外リンパ瘻 病態） 内耳窓（前庭窓/蝸牛窓）が破綻するこ とにより、外リンパ液が鼓室へ漏出する。 ? 重い物を持ち上げたりしたときに脳 脊髄液圧が急激に上昇し、蝸牛小管 または内耳道経由で外リンパ腔の圧 も上がって内耳窓が損傷する場合 ? 強く鼻かみやダイビングにより中耳 腔の圧が急激に上昇して外側から内 耳窓が損傷を受ける場合 ? 耳かきによる直達外傷やアブミ骨手 術 などがきっかけである。 症状） 回転性めまいよりもふらつきが多い。難 聴は急激に高度感音難聴になることが 多いが、数日かけて進行することもある。 膜の破綻の際にプチッというpop音や水 が流れるような音を聴取することもある。
  • 25. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 外リンパ瘻 どんな検査が必要か） 外傷や手術が原因の場合は鼓膜所見やＣＴによる診 断が可能である。 頭位眼振検査では患側下で眼振が見られることが多 い。外耳道から鼓膜を加圧?減圧することにより瘻孔 症状が見られることもある。 感音難聴は徐々に進行したり変動したりするので複数 回の聴力検査が必要である。コクリン蛋白の存在を証 明すれば診断に有用である。 治療） 頭部を３０度挙上してベッド上安静とし、脳脊髄液圧を 下げて瘻孔の自然閉鎖を期待する。ステロイドを投与 しても難聴?めまいが改善しないときは瘻孔閉鎖術を 行う。
  • 26. ? 良性発作性頭位めまい症 ? メニエール病 ? 前庭神経炎 ? 突発性難聴にともなうめまい ? ハント症候群 ? 迷路瘻孔によるめまい ? 外リンパ瘻 ? 薬剤性 薬剤性 病態） アミノ配糖体系抗生物質（ストレプトマイシンなど）、抗癌剤（シスプラチンなど）、利尿剤（フ ロセミドなど）などで内耳の感覚細胞が傷害されることがある。ミトコンドリア遺伝子1555変 異ではアミノ配糖体による内耳障害がおきやすい） 症状） 末梢前庭障害の多くは緩徐に進行する。初期にはふらつきや浮動性めまいで、回転性め まいはまれ。難聴?耳鳴をともなうこともある。多くは両側性。両側前庭障害が高度になる と体動時の動揺視(Jumbling現象)。 どんな検査が必要か） カロリックテストでは両側反応低下。頭位眼振の出現率は低いが、頭位変換時に通常見ら れる前庭動眼反射が低下していることが多い。両側前庭機能の高度低下の場合には立ち 直り反射が障害される。閉眼時に著明でありRomberg陽性となる。 治療） 原因薬剤の早期中止と薬物治療。障害は不可逆性が多い。前庭代償を促進するため平 衡訓練を行う。