1. TRƯỜNG ĐẠI HỌC KỸ THUẬT Y TẾ HẢI DƯƠNG
BỆNH ĐA HỒNG CẦU
TỔ I-XN6B
2. BỆNBỆNH ĐA HỒNG CẦU
H ĐA HỒNG CẦU
Mục tiêu:
1.Trình bày được định nghĩa đa hồng cầu và tiêu chuẩn chuẩn đoán bệnh.
2.Phân loại bệnh đa hồng cầu.
3.Triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm bệnh đa hồng cầu.
3. ĐA HBỆNH ĐA HỒNG CẦU
ỒNG CẦU
I. Định nghĩa:
Đa hồng cầu là sự tăng lên quá nhiều hồng cầu trong một thể tích máu do
bất kỳ nguyên nhân gì.
• ĐA HỒNG CẦU
4. 2.Phân loại:
CHỨNG ĐA HỒNG CẦU
Đa hồng cầu không tăng
thể tích khối HC
Đa hồng cầu có tăng thể tích khối
HC
Đa hồng
cầu giả
Đa hồng cầu kích
thước nhỏ
Đa hồng cầu
thứ phát
Đa hồng cầu
không rõ
nguyên nhân
5. 2.1 Đa hồng cầu không tăng thể tích khối HC
Đa HC giả tạo
• Mất huyết tương mà HC bình
thường hoặc giảm không đáng kể
sẽ gây ra cô đặc máu
• Nguyên nhân: bỏng, viêm
• Biểu hiện lâm sàng:choáng, u
tuyến thượng thận, 1 số bệnh về
thận.
Đa HC kích thước nhỏ
• HC kích thước nhỏ, nhược sắc
• Gặp trong bệnh Thalassemia
6. 2.2 Đa hồng cầu có tăng thể tích khối HC
2.1.1 Đa hồng cầu thứ phát:
- Nguyên nhân:
Do yếu tố khí hậu, vật lí: người sống ở vùng cao, người nhiễm độc, trẻ sơ
sinh 1-2 ngày tuổi
Do thiếu oxy : bệnh tim mạch, bệnh phổi mãn tính.
Do tổn thương thần kinh: bệnh Cushing, u hạ não, u sàn não thất ba...
Do nội tiết : u thận, ung thư gan, u xơ tử cung...
Do yếu tố khác: lao lách, viêm loét dạ dày-tá tràng..
7. 2.2 Đa hồng cầu có tăng thể tích khối HC
2.2.2 Đa hồng cầu không rõ nguyên nhân
-đa hồng cầu thể nguyên HC non.
-bệnh Vaques (đa hồng cầu nguyên phát)
8. 2.BỆNH ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT
KHÁI NIỆM:
Bệnh đa hồng cầu nguyên phát là một bệnh tăng sinh tủy mạn ác tính được đặc trưng
bởi sự tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng nghiêng về dòng hồng
cầu làm tăng thể tích khối hồng cầu toàn thể.
1.Hoàn cảnh phát bệnh:
- Bệnh không có nguyên nhân thường xảy ra ở người trên 50 tuổi, hiếm gặp ở tuổi
trẻ.
- Nam mắc nhiều hơn nữ.
- Bệnh khởi phát âm thầm và thường được phát hiện do tình cờ xét nghiệm kiểm tra
sức khỏe hoặc gặp một biến chứng về mạch máu.
9. 2. triệu chứng lâm sàng
2.1 Thời kỳ bắt đầu:
- Rối loạn tính tình.
- Chóng mặt, nhức đầu, khó thở.
- Đầu chi đỏ có khi tím tái.
- Có cảm giác như bị kim đâm, môi hồng, má hồng.
- Có thể bị rối loạn tiêu hóa, lách to.
10. 2. triệu chứng lâm sàng
2.2 Thời kỳ toàn phát:
Đỏ tím toàn thân
g
11. 2. triệu chứng lâm sàng
• 2.2 Thời kỳ toàn phát:
Lách to: rắn, không đau.
12. 2. triệu chứng lâm sàng
• 2.2 Thời kỳ toàn phát:
Các triệu chứng khác:
• Hội chứng thần kinh
13. 2. triệu chứng lâm sàng
• 2.2 Thời kỳ toàn phát:
Các triệu chứng khác:
• Hội chứng tim mạch:
tĩnh mạch dưới da giãn.
tĩnh mạch đáy mắt giãn lớn, khúc khủy, có thể cao huyết áp.
có thể bị huyết khối tĩnh mạch hoặc huyết khối động mạch.
14. 2. triệu chứng lâm sàng
• 2.2 Thời kỳ toàn phát:
Các triệu chứng khác:
• Hội chứng tiêu hóa :chán ăn, buồn nôn hoặc táo bón.
• Hội chứng thận: sỏi thận, albumin niệu.
• Có thể chảy máu cam hoặc xất huyết dưới da.
15. 3. Triệu chứng xét nghiệm
3.1 Huyết đồ:
• SLHC ↑ : > 6 T/L thậm chí đến 10 T/L
• HC nhược sắc hoặc bình sắc
• HC non, HC lưới có thể tăng (trường hợp chảy máu)
• HST >170 g/L
• SLTC > 400 G/L , chức năng giảm
• SLBC >12 G/L (chủ yếu là BC đoạn trung tính)
• HCT ↑ : ♀ > 47%
♂ > 55 %
16. 3. Triệu chứng xét nghiệm
3.2 Tủy đồ :
• Tăng sinh cả 3 dòng HC, BC, TC.
• Đặc biệt quá sản dòng HC từ GĐ non → GĐ trưởng thành.
• Rối loạn hình thái dòng TC, có thể kèm theo xơ hóa tủy.
3.3 NST
-15% bệnh nhân có bất thường NST: thường gặp dạng trisomy 1,8,9
mất 13q, ,20q
17. 3. Triệu chứng xét nghiệm
3.4 Các xét nghiệm khác
• Tốc đọ máu lắng chậm
• Sức bền HC bình thường
• Sắt huyết thanh bình thường hoặc giảm
• Phosphatase kiềm của BC tăng
• Acid uric máu tang
• Lượng oxy máu toàn phần tang
• Độ quánh máu tăng
• Thể tích khối HC toàn thể : ♂ > 36ml/kg ; ♀ > 32ml/kg
18. 4.Biến chứng
Xuất huyết: chảy máu cam, xuất huyết đường tiêu hóa, xuất huyết màng
não
Tắc mạch, huyết khối ở tĩnh mạch chi dưới, tĩnh mạch lách.
Bệnh leucemie
19. 5. Tiến triển
-diễn biến chận, nặng dần
-có thể hang chục năm
-có thể sút kém dần và thường chết trong tình trạng biến chứng chảy máu,
tắc mạch, huyết khối, nhiễm vi khuẩn lao hoặc bị leucemie
20. 5.Điều trị
3 phương pháp được sử dụng:
- Chích bỏ máu: thường dung.
- Phá hủy hồng cầu bằng thuốc tan máu (không còn dung)
- Dùng chất phóng xạ P32(phosphor 32) làm tổn thương tế bào gốc sinh HC
21. SO SÁNH
Bệnh THIẾU MÁU ĐA HỒNG CẦU
Khái niệm là giảm HST trong máu ngoại vi Tăng SLHC
Nguyên nhân -do mất máu
-do rối loạn sản xuất HC
-do tan máu
-do rối loạn sinh tủy
-do thiếu oxy, tổn thương TK
-do khí hậu, thời tiết
Biểu hiện -Chóng mặt, ù tai, hoa mắt, mệt mỏi
-Nhức đầu, khó thở, dễ ngất
-Da xanh, niêm mạc nhợt
-Lưỡi trơn, nứt nẻ, da khô, miệng hôi, tim đập
nhanh
-Đau đầu, chóng mặt, nhức đầu, khó thở
-Đỏ tím toàn thân, đặc biệt mặt, đầu chi
-Lách to: rắn, không đau
-Tim mạch: TM giãn, cao HA
-Tiêu hóa: chán ăn, buồn nôn,táo bón
-Thận: sỏi
-Chảy máu cam, xuất huyết dưới da
XN huyết đồ SLHC <3.5 T/L
HST ♂< 130 g/L;♀<120 g/L
HCT giảm
BC, TC bình thường
HCL tăng
Có thể thấy HC non
SLHC >6 T/L
HST ♂ >170 g/L;♀ >160 g/L
HCT tăng
BC, TC bình thường hoặc tăng
XN tủy đồ Tế bào tủy tăng Tế bào tủy tăng rất nhiều