Tầm soát tổn thương cơ quan đích trong xơ cứng bì.pdf
1. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
TẦM SOÁT TỔN THƯƠNG CƠ QUAN ĐÍCH
TRONG BỆNH XƠ CỨNG BÌ
Tổn thương cơ quan Chiến lược sàng lọc
Tăng áp động mạch phổi a, Nhóm nguy cơ cao: những người có thời gian mắc bệnh lâu
hơn, tuổi cao hơn và/hoặc khả năng khuếch tán khí thấp
b. Cách sàng lọc: siêu âm tim, xét nghiệm chức năng phổi,
điện tâm đồ, NT-proBNP, test đi bộ 6 phút
Bệnh phổi mô kẽ (ILD) a. Bệnh nhân dương tính với kháng thể kháng topoisomerase
1 (Scl-70) có tần suất ILD cao hơn
b. Bệnh nhân dcSSc
c. Khó thở không rõ nguyên nhân
d. Cách sàng lọc: tiền sử bệnh, X-quang phổi, chức năng hô
hấp và CT phổi độ phân giải cao khi thích hợp
Khủng hoảng thận xơ cứng bì ở
bệnh nhân dcSSc sớm
a. Bất kỳ bệnh nhân nào dương tính với anti-RNA polymerase
III đều có nguy cơ cao bị xơ cứng bì thận
b. Do xét nghiệm kháng thể này không có sẵn, vì vậy tất cả
bệnh nhân mắc dcSSc sớm nên được kiểm tra huyết áp thường
xuyên và khuyến khích theo dõi huyết áp tại nhà
c. Bệnh nhân mắc bệnh dcSSc hoạt động sớm có liên quan đến
các cơ quan khác, chẳng hạn như tràn dịch màng ngoài tim,
ILD, tổn thương tim có thể là nguy cơ SRC cao hơn, ngoài ra
còn có các yếu tố rủi ro khác như nam giới, ma sát gân, tổn
thương da tiến triển nhanh và sử dụng glucocorticoid.
Tổn thương các cơ quan khác
và hội chứng overlap
a. Quy tắc 15%: 1 trong 6 bệnh nhân mắc SSc có loét đầu chi,
viêm khớp, viêm cơ hoặc bệnh cơ, triệu chứng sicca hoặc hội
chứng Sjögren
b. 3% trường hợp SSc và viêm khớp dạng thấp overlap; do đó,
nếu có viêm khớp, cần xem xét xét nghiệm yếu tố dạng thấp
và kháng thể kháng CCP
c. SSc có thể overlap với các bệnh mô liên kết khác, bao gồm
SLE, viêm da cơ, viêm đa cơ và hội chứng Sjögren; cần khai
2. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
thác bệnh sử và đánh giá thể trạng, xét nghiệm các kháng thể
đặc hiệu để lập hồ sơ cho hội chứng Overlap và bệnh mô liên
kết hỗn hợp (RNP, SSA/Ro, SSB/La, Smith, Jo1, PM/Scl-70,
các kháng thể viêm cơ khác) và bệnh SLE overlap (bổ thể C3,
C4 và kháng DNA)
d. Viêm đường mật nguyên phát xảy ra ở 8% trường hợp
lcSSc, thường ở những người dương tính với kháng thể kháng
centromere; tăng alkalin phosphatase, ngứa toàn thân
đ. Sàng lọc liên quan đến tim nếu có rối loạn nhịp tim và/hoặc
suy tim
f. Tầm soát xơ vữa động mạch sớm ở bệnh nhân SSc, kiểm tra
định kỳ không được khuyến cáo mà tầm soát tương tự như các
bệnh nhân thông thường.
g. Sàng lọc thiếu hụt dinh dưỡng nếu có hiện tượng kém hấp
thu hoặc nghi ngờ do liên quan tổn thương đường tiêu hóa
h. Sàng lọc trầm cảm vì nguy cơ tăng cao ở những bệnh nhân
mắc bệnh mạn tính bao gồm cả SSc
i. Loãng xương ở SSc: thực hiện đo mật độ xương nếu chỉ số
nghi ngờ loãng xương ở mức trung bình, xem xét bổ sung
vitamin D và canxi theo hướng dẫn
j. Rối loạn cương dương thường gặp ở nam giới SSc; khai thác
tiền sử bệnh và xin y kiến phối hợp chuyên khoa nam học nếu
cần thiết
Bệnh ác tính a. Bệnh ác tính là một nguyên nhân hiếm gặp của SSc nhưng
nên tầm soát nếu bệnh nhân có SSc lan tỏa tiến triển nhanh và
sụt cân, lớn tuổi và/hoặc có các đặc điểm khác cho thấy SSc
là bệnh cận u.
b. Anti-RNA polymerase III làm tăng nguy cơ ác tính
c. Các mối liên quan khác với bệnh ác tính là ILD, sử dụng
cyclophosphamide, ghép tế bào gốc tạo máu tự thân
d. Sàng lọc bệnh ác tính nên được thực hiện theo hướng dẫn
của địa phương (Pap test, chụp X-quang tuyến vú, sàng lọc
3. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
ung thư ruột) và xét nghiệm nước tiểu định kỳ nếu điều trị
cyclophosphamide
Kiểm tra sức khỏe tổng quát a. Xác định và điều trị các yếu tố nguy cơ tim mạch như tăng
huyết áp, đái tháo đường, tăng lipid máu, hội chứng chuyển
hóa, cai thuốc lá, nhắm mục tiêu cân nặng lý tưởng và khuyến
khích tập thể dục thường xuyên và chế độ ăn uống lành mạnh
b. Đo chức năng tuyến giáp nếu nghi ngờ bệnh tuyến giáp tự
miễn
Tài liệu tham khảo:
1. Pope JE, Denton CP, Johnson SR, Fernandez-Codina A, Hudson M, Nevskaya T.
State-of-the-art evidence in the treatment of systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol.
Published online February 27, 2023:1-15. doi:10.1038/s41584-023-00909-5
Chữ viết tắt:
ILD: bệnh phổi kẽ
dcSSc: Xơ cứng bì lan tỏa
lcSSc: Xơ cứng bì khu trú
SRC: khủng hoảng thận xơ cứng bì
CCP: Cyclic citrullinated peptides
SLE: Lupus ban đỏ hệ thống