2. }盾 Oltre l80% dei bambini nati con una
cardiopatia congenita raggiungono let
adulta
6. }盾 USA: 1.300.000 persone adulte (>20 anni) con CHD
}盾 Canada: nel 1996 94.000 persone adulte con CHD
e nel 2006 124.000
}盾 Germania: 120000 pazienti adulti in aumento di
5000 lanno
}盾 UK: il numero dei GUCH aumenta di circa 2500
unit ogni anno
}盾 Italia: il numero dei GUCH aumenta di circa 1500
unit ogni anno
Si stima che dal 2000 il numero di GUCH 竪
superiore al numero dei cardiopatici
congeniti in et pediatrica
e continuer ad aumentare.
7. }盾 Non solo bambini cresciuti ma anche pazienti
adulti o anziani
30% dei pazienti con et > 40 anni
5% con et >60 anni
8. Il profilo medico dei GUCH 竪 cambiato nel
tempo
}盾 Anni 80:
pazienti con cardiopatie lievi corrette o non corrette
}盾 Attualmente:
60% dei pazienti presenta delle cardiopatie gravi ed
in genere sono stati sottoposti ad interventi
complessi
9. }盾 Molti sono troppo vecchi per essere seguiti nei
centri pediatrici
}盾 Sfortunatamente molti cardiologi e cardiochirurghi
delladulto non posseggono un training adeguato
nelle CHD
}盾 Come i cardiologi e cardiochirurghi pediatrici
spesso non hanno esperienza nella gestione di
pazienti adulti
The GUCH patients can slip through the cracks of our medical system
Moodie DS, Division of Pediatrics, Cleveland Clinic Childrens Hospital
10. Pazienti con CHD semplice
≒ 40% dei pz GUCH Medico o Cardiologo curante
Pazienti con CHD complesse
≒ 35-40% dei pz GUCH Controlli periodici in centri specializzati
Pazienti con CHD molto complesse
≒ 20-25% dei pz GUCH Controlli regolari in centri specializzati
11. }盾 Controllare gli effetti delle sequele post-
chirurgiche
}盾 Controllare le complicazioni a distanza
}盾 Controllare i danni dellevoluzione naturale della
CHD
}盾 Prevenire i rischi a distanza, in quanto la
chirurgia non sempre ristabilisce una normalit
anatomica
12. }盾 20% dei pazienti che arrivano al Centro GUCH di
riferimento necessitano di un intervento chirurgico
}盾 Correzione della cardiopatia
}盾 Reinterventi legati al pregresso trattamento della
cardiopatia
}盾 Reinterventi non correlati con la correzione della
cardiopatia
13. }盾 Primo intervento
Cardiopatia non diagnosticata prima
Cardiopatia considerata non severa
}盾 Reinterventi
Correzione definitiva
Altre procedure palliative
Correzione delle sequele post-intervento
Riparazione di nuove lesioni acquisite (coronarie-
valvole-aorta)
14. }盾 In genere 竪 una chirurgia pi湛 complessa
}盾 I rischi operatori possono essere maggiori
rispetto alle correzioni fatte nellinfanzia
}盾 Il rischio aumenta con il numero di
reinterventi e con let
}盾 Maggior rischio di aritmie post-operatorie, di
sanguinamento, di depressione psichica
17. }盾 CHD in storia naturale
}盾 CHD gi sottoposta a correzione
}盾 CHD gi sottoposta a palliazione
}盾 Cardiopatie acquisite su CHD
18. }盾 Non diagnosticata prima
}盾 Considerata non meritevole di correzione
}盾 Rifiuto dellintervento da parte del paziente
}盾 Si presenta con complicanze
endocardite
Embolia
}盾 Sintomatologia
29. }盾 Dipendono dalle condizioni preoperatorie
}盾 Indicata una attenta valutazione emodinamica
}盾 Buoni risultati anche con resistenze
polmonari al limite
30. }盾 PVR < 6 UW/m2
}盾 PVR/SVR<0.3
}盾 PVR tra 6 e 9 UW/m2
}盾 PVR/SVR tra 0.3 e 0.5
}盾 Test di vasoreattivit con:
Riduzione del 20% delle PVR
Riduzione del 20% del PVR/SVR
PVR < 6 UW/m2
PVR/SVR<0.3
31. }盾 12 mesi di terapia con antiipertensori
}盾 Rivalutazione emodinamica
PVR < 6 UW/m2
PVR/SVR<0.3
}盾 Considerare che in molti studi la sopravvivenza
dei pazienti Eisenmenger 竪 superiore a quelli
trattati
32. }盾 Considerata guarita
}盾 Buona qualit di vita
}盾 Insufficienza mitralica in Canale Atrio-
Ventricolare corretto
}盾 Insufficienza polmonare in Tetralogia di Fallot
corretta
}盾 Stenosi polmonare o insufficienza aortica in
switch per Trasposizione dei grossi vasi
34. }盾 Mortalit
0.3 3% (forme senza altre cardiopatie associate)
Sopravvivenza 87% a 20 anni
36. }盾 40 gravidanze in 25 pazienti trattate per ToF
}盾 Complicanze cardiache in 7 casi (17.5%)
Aritmie
Aumento classe NYHA
}盾 Dilatazione VDx significativa 6 mesi dopo il
parto
37. }盾 Risultati ottimi preservando la valvola
polmonare
}盾 Necessit di valutare limpatto della
insufficienza valvolare polmonare cronica
sul ventricolo destro nei pazienti trattati
con patch transanulare
}盾 Possibili tachicardie ventricolari legate alla
ventricolotomia destra
39. }盾 Visita clinica annuale
}盾 ECG annuale
}盾 ECO annuale
}盾 RM ogni 2-3 anni
}盾 Test cardio-polmonare
}盾 Holter se presenti aritmie
40. }盾 Pazienti sintomatici
Sintomatologia riferibile a sovraccarico ventricolare destro da IP
Sincopi o altre aritmie
}盾 Pazienti asintomatici
Dilatazione VDx: RVESV 80 mL/m2, RVEDV 150 mL/m2
(Z-score 4)
Ridotta funzione ventricolare destra o sinistra
Dilatazione aneurismatica dellinfundibolo
QRS > 140 msec
Tachiaritmia secondaria a sovraccarico VDx
41. }盾 Altre indicazioni per impianto valvola
polmonare
Ostruzione via di efflusso ventricolare destra o stenosi dei rami
polmonari
Insufficienza tricuspidalica > moderata
Shunt residuo con Qp/Qs > 1.5
Associata ad intervento per insufficienza aortica o dilatazione
della radice aortica
42. ≒ Volumi e dimensioni ventricolari
indicizzati per la superficie corporea
≒ Frazione di eiezione
≒ Massa ventricolare
≒ Funzione della valvola AV
≒ Dimensioni delle arterie polmonari
≒ Aree di iper-enhancement
intramiocardico
44. }盾 Sintomatologia
}盾 Risonanza magnetica
VTDVDx > 150 ml/m2
VTSVDx > 80 ml/m2
}盾 Test cardiopolmonare
Riduzione della VO2 al di sotto del 60% del teorico
48. }盾 Non richiede dettagli anatomici
}盾 Pu嘆 risolvere anche altri difetti residui
}盾 Consente un reshaping dellinfundibolo
}盾 Pochi problemi legati al reintervento
}盾 Buoni risultati
57. De Leval et al. JTCVS 1988;96:682-95
}盾 Problemi legati al mantenimento di un flusso
il pi湛 possibile laminare, senza angolature o
dilatazioni che causano perdita di energia
62. }盾 Dilatazione atriale con perdita di energia
}盾 Ostruzione della connessione
}盾 Aritmie
}盾 Scompenso destro
}盾 Trombi
}盾 Necessit di conversione (o trapianto)
69. }盾 Expertise of congenital heart malformations and management in infancy and childhood
}盾 Expertise in general medicine and non-cardiac diagnosis in adults
}盾 Expertise in adult cardiology including coronary artery disease management
}盾 Skill in the following procedures in adults with special reference to congenital heart disease:
Echocardiography (including transoesophageal)
Cardiac catheterization
Pacing and electrophysiology
Postoperative care
Understanding of the physiological changes of pregnancy
Understanding of the psychosocial aspects of adolescence
Experience of life style counselling for adolescents and adults with congenital heart disease
Expertise in clinical research methodology
73. }盾 Reintervento 16 pz
}盾 Minitoracotomia destra 17 pz
}盾 DIA 3
}盾 DIV 6
}盾 RVPAP 9 (1 Scimitarra redo)
}盾 CAV p 2
}盾 Sost. Valvolari 3
}盾 VPL Ao 2
}盾 VPL Mitr 1
}盾 VPL Tric 1
}盾 Re VDDU 1
}盾 Re Konno 1
}盾 Stenosi efflussi 2
}盾 Homograft Polmonare 7
74. }盾 Difetti del setto interatriale
DIA OS
CAV parziali
RVPAP (vena polmonare anomala prossimale)
}盾 Valvola Tricuspide
}盾 Valvola Mitrale
}盾 DIV?
75. }盾 Ottimo e rapido recupero funzionale
}盾 Ottimo risultato estetico
}盾 Ridotti tempi chirurgici e rischio nei
reinterventi
}盾 Necessit di accessi vascolari adeguati
80. }盾 I recenti progressi in tutti gli aspetti della
chirurgia delle cardiopatie congenite hanno
migliorato drammaticamente i risultati e dato
vita ad una nuova generazione di pazienti
}盾 La sfida attuale si focalizza sulla gestione di
questi pazienti
}盾 I risultati sono buoni se le professionalit
coinvolte hanno un training formativo
specifico