ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

Viêm cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch-IMNM

•
•
Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI)
Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI)

Cập nhật: Ngày 01 tháng 06 năm 2023 Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1 of 2
Download to read offline
Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls VIÊM CƠ HOẠI TỬ QUA TRUNG GIAN MIỄN DỊCH Viêm cơ hoại tử tự miễn hay viêm cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch (Immune – Mediated Necrotizing Myopathy (IMNM)) là bệnh lý cơ tự miễn hiếm gặp. Tỷ lệ bị bệnh ước tính khoảng 21 người/ triệu dân. Bệnh có thể gặp ở cả nam và nữ, tuổi trung bình khởi phát bệnh là từ 40-60 tuổi. IMNM có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác nhau. Ngoài biểu hiện cơ (đau cơ, yếu cơ) bệnh còn tác động đến phổi (viêm phổi kẽ), tim (viêm cơ tim). Gần đây, IMNM được phân loại theo kháng thể đặc hiệu viêm cơ bao gồm anti-HMCGR dương tính, anti- SRP dương tính và kháng thể âm tính. Kháng thể anti-HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase) là kháng thể đặc hiệu viêm cơ, có độ đặc hiệu cao và thường không phát hiện ở người khỏe mạnh hoặc những bệnh tự miễn hoặc viêm khác, bao gồm cả loạn dưỡng cơ. Những bệnh nhân IMNM có kháng thể anti-HMGCR ít có những biểu hiện ngoài cơ, và thường tác động giới hạn đến sợi cơ xương, không viêm hoặc viêm ít. Những triệu chứng có thể bao gồm khó nuốt, đau cơ và mệt mỏi. Kháng thể này có thể liên quan đến sử dụng statin. Một số nghiên cứu còn chỉ ra kháng thể này liên quan đến các bệnh lý ác tính, cần sàng lọc ung thư. Kháng thể anti-SRP (signal recognition particle) là kháng thể liên quan đặc hiệu với IMNM. Yếu cơ thường trầm trọng, có thể dẫn đến tàn tật và có xu hướng nặng hơn ở chi dưới. Men cơ CK thường tăng nhiều. Mức độ tăng CK liên quan mật thiết với kháng thể anti-SRP và kháng thể này là một yếu tố tiên lượng và theo dõi trong quá trình điều trị. Bệnh nhân IMNM có anti-SRP dương tính cũng có thể có biểu hiện khó nuốt cũng như nguy cơ thấp có các bất thường tim mạch (bất thường nhịp hoặc dẫn truyền hoặc suy tim), viêm phổi kẽ có thể xuất hiện nhưng thường nhẹ.
Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls IMNM thể kháng thể âm tính khi bệnh nhân có những đặc điểm lâm sàng và sinh thiết của viêm cơ hoại tử nhưng không phát hiện tự kháng thể trong máu. Sinh thiết là điều kiện tiên quyết để chẩn đoán. Về điều trị, dừng statin trong những trường hợp nghi ngờ IMNM liên quan đến statin. Hiện tại chưa có hướng dẫn cụ thể cũng như sự chấp thuận của FDA cho những thuốc điều trị IMNM. Một số các điều trị off-lable được rút ra từ các nghiên cứu cho thấy có hiệu quả trong IMNM bao gồm: corticoid, mycophenolate mofetil, azathioprine, methotrexate, immunoglobulin, rituximab,… TÀI LIỆU THAM KHẢO Immune-Mediated Necrotizing Myopathy (IMNM), Myositis support and understanding.

More Related Content

Viêm cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch-IMNM

  • 1. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls VIÊM CƠ HOẠI TỬ QUA TRUNG GIAN MIỄN DỊCH Viêm cơ hoại tử tự miễn hay viêm cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch (Immune – Mediated Necrotizing Myopathy (IMNM)) là bệnh lý cơ tự miễn hiếm gặp. Tỷ lệ bị bệnh ước tính khoảng 21 người/ triệu dân. Bệnh có thể gặp ở cả nam và nữ, tuổi trung bình khởi phát bệnh là từ 40-60 tuổi. IMNM có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác nhau. Ngoài biểu hiện cơ (đau cơ, yếu cơ) bệnh còn tác động đến phổi (viêm phổi kẽ), tim (viêm cơ tim). Gần đây, IMNM được phân loại theo kháng thể đặc hiệu viêm cơ bao gồm anti-HMCGR dương tính, anti- SRP dương tính và kháng thể âm tính. Kháng thể anti-HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase) là kháng thể đặc hiệu viêm cơ, có độ đặc hiệu cao và thường không phát hiện ở người khỏe mạnh hoặc những bệnh tự miễn hoặc viêm khác, bao gồm cả loạn dưỡng cơ. Những bệnh nhân IMNM có kháng thể anti-HMGCR ít có những biểu hiện ngoài cơ, và thường tác động giới hạn đến sợi cơ xương, không viêm hoặc viêm ít. Những triệu chứng có thể bao gồm khó nuốt, đau cơ và mệt mỏi. Kháng thể này có thể liên quan đến sử dụng statin. Một số nghiên cứu còn chỉ ra kháng thể này liên quan đến các bệnh lý ác tính, cần sàng lọc ung thư. Kháng thể anti-SRP (signal recognition particle) là kháng thể liên quan đặc hiệu với IMNM. Yếu cơ thường trầm trọng, có thể dẫn đến tàn tật và có xu hướng nặng hơn ở chi dưới. Men cơ CK thường tăng nhiều. Mức độ tăng CK liên quan mật thiết với kháng thể anti-SRP và kháng thể này là một yếu tố tiên lượng và theo dõi trong quá trình điều trị. Bệnh nhân IMNM có anti-SRP dương tính cũng có thể có biểu hiện khó nuốt cũng như nguy cơ thấp có các bất thường tim mạch (bất thường nhịp hoặc dẫn truyền hoặc suy tim), viêm phổi kẽ có thể xuất hiện nhưng thường nhẹ.
  • 2. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls IMNM thể kháng thể âm tính khi bệnh nhân có những đặc điểm lâm sàng và sinh thiết của viêm cơ hoại tử nhưng không phát hiện tự kháng thể trong máu. Sinh thiết là điều kiện tiên quyết để chẩn đoán. Về điều trị, dừng statin trong những trường hợp nghi ngờ IMNM liên quan đến statin. Hiện tại chưa có hướng dẫn cụ thể cũng như sự chấp thuận của FDA cho những thuốc điều trị IMNM. Một số các điều trị off-lable được rút ra từ các nghiên cứu cho thấy có hiệu quả trong IMNM bao gồm: corticoid, mycophenolate mofetil, azathioprine, methotrexate, immunoglobulin, rituximab,… TÀI LIỆU THAM KHẢO Immune-Mediated Necrotizing Myopathy (IMNM), Myositis support and understanding.