ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo

Viêm tủy cắt ngang và Lupus ban đỏ hệ thống

•Download as PPTX, PDF•
•
Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI)
Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI)

Cập nhật ngày 20 tháng 9 năm 2023 Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1 of 43
Download to read offline
Viêm tủy cắt ngang – Lupus ban đỏ hệ thống BS. NGUYỄN LÊ HÀ Nhóm Bác Sĩ Trẻ Dị Ứng – MDLS (YDAACI) Khoa Dị ứng, Miễn dịch và Da liễu bệnh viện E fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
Nội dung 1. Tổng quan Viêm tủy cắt ngang 2. Viêm tủy cắt ngang ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống: tổng quan, tiếp cận, điều trị và tiên lượng
TỔNG QUAN VỀ VIÊM TỦY CẮT NGANG
Tủy sống Ahuja CS et al.. Nat Rev Dis Primers. 2017;3(1):17018.  Hệ thần kinh TW gồm 31 đôi dây thần kinh tủy  Dẫn truyền cảm giác, vận động, phản xạ  Phạm vi ảnh hưởng tùy theo từng đốt sống tủy
Viêm tủy cắt ngang (Transverse Myelitis)  Tình trạng viêm tổn thương lớp myelin dẫn đến rối loạn dẫn truyền  ‘Transverse’: biểu hiện ở dưới vùng chi phối của tủy bị tổn thương  Vị trí tổn thương  Tủy cổ 20%  Tủy ngực 70%  Thắt lưng 10% https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8980-transverse-myelitis
Dịch tễ • Tỷ lệ: 1-8 triệu người/năm • Không khác biệt ở các chủng tộc • Không khác biệt về giới tính • Độ tuổi thường gặp là 10-19 và 30-39 tuổi Simone CG, Emmady PD. Transverse Myelitis. [Updated 2022 Nov 15
Nguyên nhân Simone CG, Emmady PD. Transverse Myelitis. [Updated 2022 Nov 15 Viêm tủy cắt ngang Vi khuẩn - Giang mai, Bạch hầu, ho gà, Uốn ván,… - Campylobacter jejuni, Lyme, Mycoplasma,.. Virus - Enterovirus, herpes virus, HIV, HLTV-1 Zika - Cúm, CMV, HBV, Sởi, Quai bị Kí sinh trùng Toxoplasma, sán máng Bệnh tự miễn - Xơ cứng rải rác - Viêm tủy thị thần kinh - SLE, Sjogren, Behcet, Sarcoidosis, APS Bệnh chuyển hóa Thiếu vitamin B12, E Vô căn: 64% Nấm: Aspergillus, Blastomyce,..
Biểu hiện lâm sàng • Thường cấp tính: nhanh, đột ngột, đạt đỉnh trong vài giờ đến vài ngày (thường dưới 1 tuần) • Bán cấp: tiến triển dần trong vài tuần • Liệt yếu 2 chi dưới hoặc tứ chi • Rối loạn cảm giác dưới vùng tổn thương: đau, dị cảm, ngứa, mất cảm giác • Rối loạn cơ thắt đường tiêu hóa, tiết niệu: tiểu gấp, bí tiểu, táo bón, đại tiểu tiện không tự chủ • Rối loạn chức năng sinh dục
MRI tủy sống West TW. Discov Med. 2013;16(88):167–77. Tăng tín hiệu T2 ở ngoại vi ở bệnh nhân Xơ cứng rải rác
MRI tủy sống West TW. Discov Med. 2013;16(88):167–77. Tăng bắt gadolinium sau tiêm ở T1
Goh C et al. J Magn Reson Imaging. 2014;40(6):1267-1279. doi:10.1002/jmri.24563
Mri tủy sống bình thường ??? Khuyến cáo chụp lại MRI tủy sau 3-7 ngày
Tiêu chuẩn chẩn đoán  Rối loạn cảm giác, vận động hoặc tự chủ bắt nguồn từ tủy sống  Tăng tín hiệu xungT2 trên MRI  Không có bằng chứng chèn ép trong tủy  Triệu chứng ở cả 2 bên (không bắt buộc đối xứng)  Rối loạn cảm giác phân định rõ  Bằng chứng viêm trên dịch não tủy (tăng bạch cầu, IgG) hoặc trên MRI (tăng gadolinium). Nếu không có bằng chứng viêm có thể kiểm tra lại MRI, dịch não tủy sau 2-7 ngày.  Tổn thương tiến triển lên đỉnh điểm sau 4 giờ đến 21 ngày sau khi bắt đầu triệu chứng (nếu bệnh nhân có triệu chứng sau khi thức giấc thì triệu chứng cần nặng hơn ở thời điểm thức dậy) (3 tiêu chí đầu cần có) Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505.
Tiêu chuẩn loại trừ  Tiền sử xạ trị vào tủy sống trong 10 năm  Thiếu hụt rõ ràng về phân bố động mạch trên lâm sàng phù hơp với huyết khối động mạch tủy trước  Bất thường dòng máu trên bề mặt tủy sống do AVM (thông động tĩnh mạch) Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505.
Tiên lượng  Có hồi phục: thường 3-6 tháng (có thể cải thiện dần trong 2 năm) • 1/3 hồi phục hoặc có ít di chứng • 1/3 di chứng vừa phải  1/3 liệt vĩnh viễn  Yếu tố tiên lượng kém • Triệu chứng tiến triển nhanh • Triệu chứng nặng lúc khởi phát (dựa theo điểm ASIA) • Sốc tủy • Độ tuổi trẻ • Chậm điều trị Corticoid liều cao, Lọc huyết tương
Tái phát- Biến chứng  Tái phát: 17%, chủ yếu liên quan với Xơ cứng rải rác (MS), phổ viêm tủy thị thần kinh (NMOSD), bệnh mô liên kết  Biến chứng:  Loét tỳ đè  Nhiễm trùng tiết niệu, loét đường tiết niệu  Rối loạn hoạt động tình dục  Trầm cảm  Suy hô hấp, tử vong
• 2005-2012 • 192 bn (loại trừ xơ cứng rải rác) Kimbrough DJ et al.. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2014;1(1):e4. Published 2014 Apr 24. doi:10.1212/NXI.0000000000000004 Johns Hopkins Transverse Myelitis Center
Viêm tủy ngang lan rộng theo chiều dọc  Viêm tủy ngang tổn thương kéo dài liên tục từ 3 đốt tủy trở lên  Nguyên nhân  CMV, Epstein-Barr Virus, HIV, varicella zoster virus và mycobacterium tuberculosis.  Viêm não tủy lan tỏa cấp tính (ADEM)  U nội tủy (u tuyến và tế bào hình sao), Xạ trị  Bệnh tự miễn: Viêm tủy thị thần kinh, SLE, Sjögren, sarcoidosis, nhược cơ, hội chứng kháng phospholipid
Điều trị viêm tủy cắt ngang  Corticoid: Cần điều trị càng sớm càng tốt, không cần trĩ hoãn điều trị trong thời gian chờ đợi kết quả xét nghiệm. Thường sử dụng corticoid pulse 500mg-1000mg x 3-5 ngày duy trì liều cao  Trao đổi huyết tương  IVIG  Cyclophosphamide IV  Azathioprine  Mycophenolate Mofetil  Rituximab  Thuốc kháng virus, điều trị triệu chứng và giảm đau,…  Phục hồi chức năng
Viêm tủy và Lupus ban đỏ hệ thống
Viêm tủy ở bệnh nhân SLE • 1-2% bệnh nhân, cao gấp 1000 lần dân số chung • Phần lớn xảy ra trong 5 năm đầu tiên (50% là biểu hiện đầu tiên) • Tái phát 18-50% dù điều trị • Tủy ngực bị tổn thương nhiều nhất • Ảnh hưởng nặng gây tàn tật, suy giảm chất lượng cuộc sống • Có thể xuất hiện ở bệnh nhân có hoạt động bệnh bình thường Chiganer EH et al. Reumatol Clin. 2017;13(6):344–8.
Cơ chế viêm tủy SLE Viêm mạch Hội chứng kháng phospholipid Tự kháng thể Nhồi máu tủy sống VIÊM TỦY Tổn thương hàng rào máu não
Biểu hiện Viêm tủy ở bệnh nhân SLE • Tương tự viêm tủy cắt ngang • Có thể cấp tính hay bán cấp • 30% có tổn thương thần kinh sọ • Chỉ có 14% bệnh nhân phục hồi hoàn toàn
CẬN LÂM SÀNG • Tăng tình trạng viêm: CRP, máu lắng • Tăng hoạt động bệnh: 2/3 bệnh nhân: ANA, dsDNA. • Giảm bổ thể (50% trường hợp) • 50% có hội chứng kháng phospholipid • Dịch não tủy: • Tăng bạch cầu (tăng bạch cầu trung tính hoặc lymphp) • Giảm glucose, tăng protein • 20-33% bình thường • Có thể có tổn thương dưới vỏ não trên MRI
SLE- VIÊM TỦY • MRI tủy sống tương tự viêm tủy cắt ngang • Thường gặp nhất là LETM (viêm tủy lan rộng theo chiều dọc) • 1 số trường hợp tổn thương từng ổ . Seyedali S et al. BMJ Case Rep. 2019;12(4):e228950. 2019 Apr 25.
Chiganer EH et al. Reumatol Clin. 2017;13(6):344–8.
Viêm tủy thị thần kinh– Lupus • Viêm tủy thị thần kinh: tổn thương viêm tủy cắt ngang lan theo chiều dọc + viêm dây thần kinh thị giác • Có tái phát và tích lũy tổn thương qua các đợt cấp dẫn tới di chứng nặng nề • 27,3% trường hợp đi kèm bệnh lý tự miễn đặc biệt là Sjogren • Tỷ lê có cả 2 bệnh lý này là 1/5.000.000 người • Do tự kháng thể kháng AQP4-IgG (kênh vận chuyển nước của tế bào hình sao) hoặc kháng thể kháng MOG (Myelin oligodendrocyte glycoprotein) Adawi M et al Clin Med Insights Case Rep. 2014;7:41-47 Pereira WL de CJ et al. Acta Neuropsychiatr. 2017;29(3):170–8.
Wandinger KP et al.. Arthritis Rheum. 2010;62(4):1198–200 Tỷ lệ AQP4-IgG ở bệnh nhân SLE không có triệu chứng thần kinh chỉ là 2/89 Tỷ lệ AQP4-IgG ở bn SLE có triệu chứng thần kinh là 25% đb ở bn có biểu hiện LETM và viêm tk thị giác
SÀNG LỌC NMO- SLE  Ở bệnh nhân viêm tủy thị thần kinh: nên sàng lọc bệnh tự miễn ở tất cả bệnh nhân  Ở bệnh nhân SLE: sàng lọc ở các bệnh nhân • Viêm tủy • Viêm thần kinh thị giác • Tổn thương não vùng hợp lưu • Có biểu hiện nôn nhiều, nấc cụt
Tự kháng thể liên quan Viêm tủy SLE Zhang S et al. Lupus. 2020;29(4):389-397. doi:10.1177/0961203320905668 45 Bệnh nhân Viêm tủy SLE so với nhóm chứng Kháng Ro, La, RNP, cardiolipin và kháng đông Lupus có thể có vai trò
Vai trò APS trong Viêm tủy Lupus Katsiari CG, et al/Eur J Neurol. 2012 May;19(5):793]. Eur J Neurol. 2011;18(4):556-563. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03208.x APS và liệu pháp điều trị chống đông chưa rõ hiệu quả
TIẾP CẬN VIÊM TỦY SLE Xiang-Yang Li et al. Neurology Asia 2021; 26(1) : 1 – 8
ĐIỀU TRỊ VIÊM TỦY/ SLE • Điều trị đợt cấp • Điều trị duy trì • Điều trị bệnh nền • Phục hồi chức năng: cần thực hiện sớm
Điều trị đợt cấp  Càng sớm càng tốt để hạn chế di chứng  Corticoid liều cao: • Cần dùng sớm (trong 2 tuần đầu) ngay khi nghi ngờ chẩn đoán • Liều 500- 1000mg/ngày x 3-5 ngày sau đó duy trì liều cao (1mg/kg/ngày) trong thời gian dài  Lọc huyết tương: • cần tiến hành sớm, ngay khi corticoid bolus không hiệu quả • Khuyến cáo phối hợp corticoid bolus và lọc huyết tương ở 1 số chuyên gia  IVIG: 2g/kg thể trọng, thường dùng khi không đáp ứng với bolus corticoid
Điều trị duy trì • Do khả năng tái phát cao đặc biệt khi liên quan NMO • HCQ giúp giảm khả năng tái phát • Corticoid cần duy trì thời gian nhiều năm, 50-60% tái phát nếu giảm liều corticoid  nhu cầu bổ sung UCMD • Rituximab liều 1000mg x 2 lần cách 2 tuần trong mỗi 6-9 tháng có thể sử dụng • 1 số ức chế miễn dịch khác như Mycophenilate mofetil, Azathioprine,... • Tránh sử dụng kháng TNFα vì nguy cơ tăng tổn thương hủy myelin Saison J et al. Lupus. 2015;24(1):74–81
Cyclophosphamide • Thường liều 750-1000mg/m2/tháng trong 6-12 tháng • Có thể tiếp tục mỗi 3 tháng/năm • Kết hợp với corticoid Saison J et al. Lupus. 2015;24(1):74-81. doi:10.1177/0961203314547795 Chiganer EH et al. J Clin Rheumatol. 2021;27(6S):S204-S211. doi:10.1097/RHU.0000000000001322 Cyclophosphamide tĩnh mạch được ưu tiên (giảm 9 lần kết cục bất lợi)
Ahn SM, et al. Korean J Intern Med. 2019;34(2):442-451. doi:10.3904/kjim.2016.383 Đáp ứng Điều trị
Tái phát Ahn SM, et al. Korean J Intern Med. 2019;34(2):442-451. doi:10.3904/kjim.2016.383 Điều trị sớm liều cao Corticoid và giảm liều chậm giúp giảm nguy cơ tái phát
Tái phát Ahn SM, et al. Korean J Intern Med. 2019;34(2):442-451. doi:10.3904/kjim.2016.383 Điều trị corticoid liều cao trước 2 tuần từ khi khởi phát tăng khả năng đáp ứng
Tiên lượng- diễn biến  Tiên lượng xấu • Giảm glucose dịch não tủy, giảm bổ thể máu • Biểu hiện tiến triển nhanh nặng ban đầu (ASIA A,B,C) • Tổn thương chất xám • Suy giảm thần kinh, tổn thương lan tỏa trên MRI • Cần đặt thông tiểu • Chậm điều trị bolus corticoid
Tiên lượng- diễn biến  Yếu tố tiên lượng tốt • Biểu hiện nhẹ ban đầu • Điều trị sớm (trong 2 tuần) với bolus corticoid và lọc huyết tương • Điều trị duy trì với HCQ (> 2 năm)  Phục hồi ở 73-79% trong năm đầu tiên (có thể không hoàn toàn)  Tái phát: 18-50% bn xuất hiện trong năm đầu tiên sau chẩn đoán  1 nghiên cứu: 31% bệnh nhân tử vong trong thời gian trung bình 6,5 năm Saison J et al.. Lupus. 2015;24(1):74-81. doi:10.1177/0961203314547795 Espinosa G et al. Semin Arthritis Rheum 2010; 39(4): 246–256 Mok CC et al. J Rheumatol 1998; 25(3): 467–473.
Kết luận • Viêm tủy là biến chứng nặng, hiếm gặp ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống • Biến chứng này thường xảy ra trong thời gian đầu của bệnh, có thể ở những bệnh nhân không có bệnh hoạt động • Đợt cấp Viêm tủy ở bệnh nhân Lupus: cần điều trị sớm với bolus corticoid ± lọc huyết tương hoặc IVIG • Viêm tủy ở bệnh nhân Lupus: cần duy trì với corticoid liều cao + ức chế miễn dịch (Cyclophosphamide được ưu tiên) + HCQ
THANK YOU! Mọi thắc mắc xin liên hệ: Mail: bsdiungmdls@gmail.com Facebook: fb.com/YDDACI ݺߣshare: slideshare.net/YDAACIdiungmdls Thông tin cập nhật đến 24.04.2023 Mọi hướng dẫn có thể thay đổi khi có thêm kết quả từ các thử nghiệm lâm sàng

More Related Content

Viêm tủy cắt ngang và Lupus ban đỏ hệ thống

  • 1. Viêm tủy cắt ngang – Lupus ban đỏ hệ thống BS. NGUYỄN LÊ HÀ Nhóm Bác Sĩ Trẻ Dị Ứng – MDLS (YDAACI) Khoa Dị ứng, Miễn dịch và Da liễu bệnh viện E fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
  • 2. Nội dung 1. Tổng quan Viêm tủy cắt ngang 2. Viêm tủy cắt ngang ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống: tổng quan, tiếp cận, điều trị và tiên lượng
  • 3. TỔNG QUAN VỀ VIÊM TỦY CẮT NGANG
  • 4. Tủy sống Ahuja CS et al.. Nat Rev Dis Primers. 2017;3(1):17018.  Hệ thần kinh TW gồm 31 đôi dây thần kinh tủy  Dẫn truyền cảm giác, vận động, phản xạ  Phạm vi ảnh hưởng tùy theo từng đốt sống tủy
  • 5. Viêm tủy cắt ngang (Transverse Myelitis)  Tình trạng viêm tổn thương lớp myelin dẫn đến rối loạn dẫn truyền  ‘Transverse’: biểu hiện ở dưới vùng chi phối của tủy bị tổn thương  Vị trí tổn thương  Tủy cổ 20%  Tủy ngực 70%  Thắt lưng 10% https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8980-transverse-myelitis
  • 6. Dịch tễ • Tỷ lệ: 1-8 triệu người/năm • Không khác biệt ở các chủng tộc • Không khác biệt về giới tính • Độ tuổi thường gặp là 10-19 và 30-39 tuổi Simone CG, Emmady PD. Transverse Myelitis. [Updated 2022 Nov 15
  • 7. Nguyên nhân Simone CG, Emmady PD. Transverse Myelitis. [Updated 2022 Nov 15 Viêm tủy cắt ngang Vi khuẩn - Giang mai, Bạch hầu, ho gà, Uốn ván,… - Campylobacter jejuni, Lyme, Mycoplasma,.. Virus - Enterovirus, herpes virus, HIV, HLTV-1 Zika - Cúm, CMV, HBV, Sởi, Quai bị Kí sinh trùng Toxoplasma, sán máng Bệnh tự miễn - Xơ cứng rải rác - Viêm tủy thị thần kinh - SLE, Sjogren, Behcet, Sarcoidosis, APS Bệnh chuyển hóa Thiếu vitamin B12, E Vô căn: 64% Nấm: Aspergillus, Blastomyce,..
  • 8. Biểu hiện lâm sàng • Thường cấp tính: nhanh, đột ngột, đạt đỉnh trong vài giờ đến vài ngày (thường dưới 1 tuần) • Bán cấp: tiến triển dần trong vài tuần • Liệt yếu 2 chi dưới hoặc tứ chi • Rối loạn cảm giác dưới vùng tổn thương: đau, dị cảm, ngứa, mất cảm giác • Rối loạn cơ thắt đường tiêu hóa, tiết niệu: tiểu gấp, bí tiểu, táo bón, đại tiểu tiện không tự chủ • Rối loạn chức năng sinh dục
  • 9. MRI tủy sống West TW. Discov Med. 2013;16(88):167–77. Tăng tín hiệu T2 ở ngoại vi ở bệnh nhân Xơ cứng rải rác
  • 10. MRI tủy sống West TW. Discov Med. 2013;16(88):167–77. Tăng bắt gadolinium sau tiêm ở T1
  • 11. Goh C et al. J Magn Reson Imaging. 2014;40(6):1267-1279. doi:10.1002/jmri.24563
  • 12. Mri tủy sống bình thường ??? Khuyến cáo chụp lại MRI tủy sau 3-7 ngày
  • 13. Tiêu chuẩn chẩn đoán  Rối loạn cảm giác, vận động hoặc tự chủ bắt nguồn từ tủy sống  Tăng tín hiệu xungT2 trên MRI  Không có bằng chứng chèn ép trong tủy  Triệu chứng ở cả 2 bên (không bắt buộc đối xứng)  Rối loạn cảm giác phân định rõ  Bằng chứng viêm trên dịch não tủy (tăng bạch cầu, IgG) hoặc trên MRI (tăng gadolinium). Nếu không có bằng chứng viêm có thể kiểm tra lại MRI, dịch não tủy sau 2-7 ngày.  Tổn thương tiến triển lên đỉnh điểm sau 4 giờ đến 21 ngày sau khi bắt đầu triệu chứng (nếu bệnh nhân có triệu chứng sau khi thức giấc thì triệu chứng cần nặng hơn ở thời điểm thức dậy) (3 tiêu chí đầu cần có) Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505.
  • 14. Tiêu chuẩn loại trừ  Tiền sử xạ trị vào tủy sống trong 10 năm  Thiếu hụt rõ ràng về phân bố động mạch trên lâm sàng phù hơp với huyết khối động mạch tủy trước  Bất thường dòng máu trên bề mặt tủy sống do AVM (thông động tĩnh mạch) Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505.
  • 15. Tiên lượng  Có hồi phục: thường 3-6 tháng (có thể cải thiện dần trong 2 năm) • 1/3 hồi phục hoặc có ít di chứng • 1/3 di chứng vừa phải  1/3 liệt vĩnh viễn  Yếu tố tiên lượng kém • Triệu chứng tiến triển nhanh • Triệu chứng nặng lúc khởi phát (dựa theo điểm ASIA) • Sốc tủy • Độ tuổi trẻ • Chậm điều trị Corticoid liều cao, Lọc huyết tương
  • 16. Tái phát- Biến chứng  Tái phát: 17%, chủ yếu liên quan với Xơ cứng rải rác (MS), phổ viêm tủy thị thần kinh (NMOSD), bệnh mô liên kết  Biến chứng:  Loét tỳ đè  Nhiễm trùng tiết niệu, loét đường tiết niệu  Rối loạn hoạt động tình dục  Trầm cảm  Suy hô hấp, tử vong
  • 17. • 2005-2012 • 192 bn (loại trừ xơ cứng rải rác) Kimbrough DJ et al.. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2014;1(1):e4. Published 2014 Apr 24. doi:10.1212/NXI.0000000000000004 Johns Hopkins Transverse Myelitis Center
  • 18. Viêm tủy ngang lan rộng theo chiều dọc  Viêm tủy ngang tổn thương kéo dài liên tục từ 3 đốt tủy trở lên  Nguyên nhân  CMV, Epstein-Barr Virus, HIV, varicella zoster virus và mycobacterium tuberculosis.  Viêm não tủy lan tỏa cấp tính (ADEM)  U nội tủy (u tuyến và tế bào hình sao), Xạ trị  Bệnh tự miễn: Viêm tủy thị thần kinh, SLE, Sjögren, sarcoidosis, nhược cơ, hội chứng kháng phospholipid
  • 19. Điều trị viêm tủy cắt ngang  Corticoid: Cần điều trị càng sớm càng tốt, không cần trĩ hoãn điều trị trong thời gian chờ đợi kết quả xét nghiệm. Thường sử dụng corticoid pulse 500mg-1000mg x 3-5 ngày duy trì liều cao  Trao đổi huyết tương  IVIG  Cyclophosphamide IV  Azathioprine  Mycophenolate Mofetil  Rituximab  Thuốc kháng virus, điều trị triệu chứng và giảm đau,…  Phục hồi chức năng
  • 20. Viêm tủy và Lupus ban đỏ hệ thống
  • 21. Viêm tủy ở bệnh nhân SLE • 1-2% bệnh nhân, cao gấp 1000 lần dân số chung • Phần lớn xảy ra trong 5 năm đầu tiên (50% là biểu hiện đầu tiên) • Tái phát 18-50% dù điều trị • Tủy ngực bị tổn thương nhiều nhất • Ảnh hưởng nặng gây tàn tật, suy giảm chất lượng cuộc sống • Có thể xuất hiện ở bệnh nhân có hoạt động bệnh bình thường Chiganer EH et al. Reumatol Clin. 2017;13(6):344–8.
  • 22. Cơ chế viêm tủy SLE Viêm mạch Hội chứng kháng phospholipid Tự kháng thể Nhồi máu tủy sống VIÊM TỦY Tổn thương hàng rào máu não
  • 23. Biểu hiện Viêm tủy ở bệnh nhân SLE • Tương tự viêm tủy cắt ngang • Có thể cấp tính hay bán cấp • 30% có tổn thương thần kinh sọ • Chỉ có 14% bệnh nhân phục hồi hoàn toàn
  • 24. CẬN LÂM SÀNG • Tăng tình trạng viêm: CRP, máu lắng • Tăng hoạt động bệnh: 2/3 bệnh nhân: ANA, dsDNA. • Giảm bổ thể (50% trường hợp) • 50% có hội chứng kháng phospholipid • Dịch não tủy: • Tăng bạch cầu (tăng bạch cầu trung tính hoặc lymphp) • Giảm glucose, tăng protein • 20-33% bình thường • Có thể có tổn thương dưới vỏ não trên MRI
  • 25. SLE- VIÊM TỦY • MRI tủy sống tương tự viêm tủy cắt ngang • Thường gặp nhất là LETM (viêm tủy lan rộng theo chiều dọc) • 1 số trường hợp tổn thương từng ổ . Seyedali S et al. BMJ Case Rep. 2019;12(4):e228950. 2019 Apr 25.
  • 26. Chiganer EH et al. Reumatol Clin. 2017;13(6):344–8.
  • 27. Viêm tủy thị thần kinh– Lupus • Viêm tủy thị thần kinh: tổn thương viêm tủy cắt ngang lan theo chiều dọc + viêm dây thần kinh thị giác • Có tái phát và tích lũy tổn thương qua các đợt cấp dẫn tới di chứng nặng nề • 27,3% trường hợp đi kèm bệnh lý tự miễn đặc biệt là Sjogren • Tỷ lê có cả 2 bệnh lý này là 1/5.000.000 người • Do tự kháng thể kháng AQP4-IgG (kênh vận chuyển nước của tế bào hình sao) hoặc kháng thể kháng MOG (Myelin oligodendrocyte glycoprotein) Adawi M et al Clin Med Insights Case Rep. 2014;7:41-47 Pereira WL de CJ et al. Acta Neuropsychiatr. 2017;29(3):170–8.
  • 28. Wandinger KP et al.. Arthritis Rheum. 2010;62(4):1198–200 Tỷ lệ AQP4-IgG ở bệnh nhân SLE không có triệu chứng thần kinh chỉ là 2/89 Tỷ lệ AQP4-IgG ở bn SLE có triệu chứng thần kinh là 25% đb ở bn có biểu hiện LETM và viêm tk thị giác
  • 29. SÀNG LỌC NMO- SLE  Ở bệnh nhân viêm tủy thị thần kinh: nên sàng lọc bệnh tự miễn ở tất cả bệnh nhân  Ở bệnh nhân SLE: sàng lọc ở các bệnh nhân • Viêm tủy • Viêm thần kinh thị giác • Tổn thương não vùng hợp lưu • Có biểu hiện nôn nhiều, nấc cụt
  • 30. Tự kháng thể liên quan Viêm tủy SLE Zhang S et al. Lupus. 2020;29(4):389-397. doi:10.1177/0961203320905668 45 Bệnh nhân Viêm tủy SLE so với nhóm chứng Kháng Ro, La, RNP, cardiolipin và kháng đông Lupus có thể có vai trò
  • 31. Vai trò APS trong Viêm tủy Lupus Katsiari CG, et al/Eur J Neurol. 2012 May;19(5):793]. Eur J Neurol. 2011;18(4):556-563. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03208.x APS và liệu pháp điều trị chống đông chưa rõ hiệu quả
  • 32. TIẾP CẬN VIÊM TỦY SLE Xiang-Yang Li et al. Neurology Asia 2021; 26(1) : 1 – 8
  • 33. ĐIỀU TRỊ VIÊM TỦY/ SLE • Điều trị đợt cấp • Điều trị duy trì • Điều trị bệnh nền • Phục hồi chức năng: cần thực hiện sớm
  • 34. Điều trị đợt cấp  Càng sớm càng tốt để hạn chế di chứng  Corticoid liều cao: • Cần dùng sớm (trong 2 tuần đầu) ngay khi nghi ngờ chẩn đoán • Liều 500- 1000mg/ngày x 3-5 ngày sau đó duy trì liều cao (1mg/kg/ngày) trong thời gian dài  Lọc huyết tương: • cần tiến hành sớm, ngay khi corticoid bolus không hiệu quả • Khuyến cáo phối hợp corticoid bolus và lọc huyết tương ở 1 số chuyên gia  IVIG: 2g/kg thể trọng, thường dùng khi không đáp ứng với bolus corticoid
  • 35. Điều trị duy trì • Do khả năng tái phát cao đặc biệt khi liên quan NMO • HCQ giúp giảm khả năng tái phát • Corticoid cần duy trì thời gian nhiều năm, 50-60% tái phát nếu giảm liều corticoid  nhu cầu bổ sung UCMD • Rituximab liều 1000mg x 2 lần cách 2 tuần trong mỗi 6-9 tháng có thể sử dụng • 1 số ức chế miễn dịch khác như Mycophenilate mofetil, Azathioprine,... • Tránh sử dụng kháng TNFα vì nguy cơ tăng tổn thương hủy myelin Saison J et al. Lupus. 2015;24(1):74–81
  • 36. Cyclophosphamide • Thường liều 750-1000mg/m2/tháng trong 6-12 tháng • Có thể tiếp tục mỗi 3 tháng/năm • Kết hợp với corticoid Saison J et al. Lupus. 2015;24(1):74-81. doi:10.1177/0961203314547795 Chiganer EH et al. J Clin Rheumatol. 2021;27(6S):S204-S211. doi:10.1097/RHU.0000000000001322 Cyclophosphamide tĩnh mạch được ưu tiên (giảm 9 lần kết cục bất lợi)
  • 37. Ahn SM, et al. Korean J Intern Med. 2019;34(2):442-451. doi:10.3904/kjim.2016.383 Đáp ứng Điều trị
  • 38. Tái phát Ahn SM, et al. Korean J Intern Med. 2019;34(2):442-451. doi:10.3904/kjim.2016.383 Điều trị sớm liều cao Corticoid và giảm liều chậm giúp giảm nguy cơ tái phát
  • 39. Tái phát Ahn SM, et al. Korean J Intern Med. 2019;34(2):442-451. doi:10.3904/kjim.2016.383 Điều trị corticoid liều cao trước 2 tuần từ khi khởi phát tăng khả năng đáp ứng
  • 40. Tiên lượng- diễn biến  Tiên lượng xấu • Giảm glucose dịch não tủy, giảm bổ thể máu • Biểu hiện tiến triển nhanh nặng ban đầu (ASIA A,B,C) • Tổn thương chất xám • Suy giảm thần kinh, tổn thương lan tỏa trên MRI • Cần đặt thông tiểu • Chậm điều trị bolus corticoid
  • 41. Tiên lượng- diễn biến  Yếu tố tiên lượng tốt • Biểu hiện nhẹ ban đầu • Điều trị sớm (trong 2 tuần) với bolus corticoid và lọc huyết tương • Điều trị duy trì với HCQ (> 2 năm)  Phục hồi ở 73-79% trong năm đầu tiên (có thể không hoàn toàn)  Tái phát: 18-50% bn xuất hiện trong năm đầu tiên sau chẩn đoán  1 nghiên cứu: 31% bệnh nhân tử vong trong thời gian trung bình 6,5 năm Saison J et al.. Lupus. 2015;24(1):74-81. doi:10.1177/0961203314547795 Espinosa G et al. Semin Arthritis Rheum 2010; 39(4): 246–256 Mok CC et al. J Rheumatol 1998; 25(3): 467–473.
  • 42. Kết luận • Viêm tủy là biến chứng nặng, hiếm gặp ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống • Biến chứng này thường xảy ra trong thời gian đầu của bệnh, có thể ở những bệnh nhân không có bệnh hoạt động • Đợt cấp Viêm tủy ở bệnh nhân Lupus: cần điều trị sớm với bolus corticoid ± lọc huyết tương hoặc IVIG • Viêm tủy ở bệnh nhân Lupus: cần duy trì với corticoid liều cao + ức chế miễn dịch (Cyclophosphamide được ưu tiên) + HCQ
  • 43. THANK YOU! Mọi thắc mắc xin liên hệ: Mail: bsdiungmdls@gmail.com Facebook: fb.com/YDDACI ݺߣshare: slideshare.net/YDAACIdiungmdls Thông tin cập nhật đến 24.04.2023 Mọi hướng dẫn có thể thay đổi khi có thêm kết quả từ các thử nghiệm lâm sàng