際際滷

際際滷Share a Scribd company logo

Miyastenia gravis

Download as PPT, PDF
talhaburak turali
talhaburak turali

miyastenia gravis, tarihsel geliimi,patoloji,etiyoloji,klinik tan脹,miyastenik kriz,tedavi,kaynak巽a

1 of 34
Downloaded 11 times
M聴YASTEN聴A GRAV聴SM聴YASTEN聴A GRAV聴S stj.Dr.talha burak TURALIstj.Dr.talha burak TURALI ULUDA N聴VERS聴TES聴 T脹pULUDA N聴VERS聴TES聴 T脹p Fak. N旦roloji ADFak. N旦roloji AD
Etimoloji:kelime k旦keniEtimoloji:kelime k旦keni Grek巽e (Grek巽e (miyasteniamiyastenia)_kas g端巽s端z端端)_kas g端巽s端z端端 Latince (Latince (gravisgravis)_ciddi,旦nemli)_ciddi,旦nemli C聴DD聴 KAS GSZLC聴DD聴 KAS GSZL
Tarihsel geliimTarihsel geliim 1895 Jollymysthenia gravis pseudo paralytica1895 Jollymysthenia gravis pseudo paralytica tan脹m脹n脹 ortaya koydu.tan脹m脹n脹 ortaya koydu. 1934 Mary Walkerphysostigmine ile bir kii1934 Mary Walkerphysostigmine ile bir kii iyiletirildi.iyiletirildi. 1973 Patrick-Lindstromtavan 巽al脹malar脹nda1973 Patrick-Lindstromtavan 巽al脹malar脹nda kas asetil kolin resept旦rlerini yal脹t脹p immunizekas asetil kolin resept旦rlerini yal脹t脹p immunize ederek MG tarz脹 semptomlar oluturdular.ederek MG tarz脹 semptomlar oluturdular.
M聴YASTEN聴A GRAV聴S (MG)M聴YASTEN聴A GRAV聴S (MG) N旦rom端sk端ler kavak hastal脹klar脹n脹n (MG,N旦rom端sk端ler kavak hastal脹klar脹n脹n (MG, botilismus, Lambert-Eaton Sendromu) enbotilismus, Lambert-Eaton Sendromu) en s脹k g旦r端enidir.s脹k g旦r端enidir. 挫izgili kaslarda postsinaptik membrandakiizgili kaslarda postsinaptik membrandaki nikotinik tipte asetilkolin respt旦rlerine kar脹nikotinik tipte asetilkolin respt旦rlerine kar脹 antikor oluumu ile karekterize otoimm端nantikor oluumu ile karekterize otoimm端n bir hastal脹kt脹r.bir hastal脹kt脹r.
MOTOR END-PLATE or NEUROMUSCULAR/MYONEURAL JUNCTION AXON SCHWANN CELL SARCOLEMMA SKELETAL MUSCLE FIBER/MYOCYTE synaptic cleft secondary/ junctional folds of POST-SYNAPTIC MEMBRANE AXOLEMMA SYNAPTIC VESICLES mitochondrion
MOTOR END-PLATE: LOCATION OF TRANSMISSION MOLECULES SARCOLEMMA SKELETAL MUSCLE FIBER/MYOCYTE synaptic cleft POST-SYNAPTIC MEMBRANE AXOLEMMA SYNAPTIC VESICLES voltage-gated ion channels voltage-gated ion channels ACh receptors Ligand-gated ion channels Cholinesterase Acetyl Choline/ACh PRE-SYNAPTIC MEMBRANE Ca2+ channels
Miyastenia gravis
Neuromuscular junctionNeuromuscular junction Normal n旦romusk端ler kavak modeli. Nerve aksiyon potensiyelinin sinir terminaline ulamas脹, asetilkolin sal脹n脹m脹n脹 art脹r脹脹. Solda normal n旦romusk端ler kavak ile birlikte//sada miyastenik n旦romusk端ler kavak,resept旦rlerin ortadan kalkmas脹 veya par巽alanmas脹 ile olumu 巽izim
Vakalar脹n %60 intratimik B h端crelerin tipikVakalar脹n %60 intratimik B h端crelerin tipik reaktif hiperplazisi(timik hiperplazi) ile vereaktif hiperplazisi(timik hiperplazi) ile ve dier %20si timik epitelyal h端crelerindier %20si timik epitelyal h端crelerin t端m旦r端 olan timoma ile birliktelik g旦sterir.t端m旦r端 olan timoma ile birliktelik g旦sterir. Bu timik lezyonlar self antijenlerinBu timik lezyonlar self antijenlerin tolerans脹n脹 bozar,b旦ylece otoreaktif T ve Btolerans脹n脹 bozar,b旦ylece otoreaktif T ve B h端crelerinin geliimi i巽in ortam d端zenlenir.h端crelerinin geliimi i巽in ortam d端zenlenir.
MGMG Prevelans 1-15/100.000Prevelans 1-15/100.000 Kad脹n/erkek 3:2, kad脹nda 2-3. dekat,Kad脹n/erkek 3:2, kad脹nda 2-3. dekat, erkekte 50-70ya daha s脹kerkekte 50-70ya daha s脹k Egzersizle ortaya 巽脹kan, istirahatleEgzersizle ortaya 巽脹kan, istirahatle d端zelen kuvvet kayb脹d端zelen kuvvet kayb脹 tipiktirtipiktir %60-70 ptozis,diplopi ve ekstraok端ler kas%60-70 ptozis,diplopi ve ekstraok端ler kas tutulumu ile balartutulumu ile balar
Egzersizle ortaya 巽脹kan, istirahatle d端zelenEgzersizle ortaya 巽脹kan, istirahatle d端zelen kuvvet kayb脹kuvvet kayb脹 Seri 巽ekilmi 3 resim s端rekli yukar脹 bakan hastada g旦z kapa脹 kaslar脹nda yorulma ve g端巽s端zl端端 g旦steriyor Birka巽 dakika istirahattan sonra g旦z kapaklar脹n脹n hemen hemen normale d旦nmesi
MG semptomlar脹 istirahat ile d端zelirMG semptomlar脹 istirahat ile d端zelir
Tensilon(edrophonium) 旦ncesi veTensilon(edrophonium) 旦ncesi ve sonras脹sonras脹
MG Klinik TipleriMG Klinik Tipleri Ok端ler miyastenide sadece ekstraok端ler kaslarOk端ler miyastenide sadece ekstraok端ler kaslar tutulurtutulur Jeneralize miyastenili hastalar ok端ler, fasiyal,Jeneralize miyastenili hastalar ok端ler, fasiyal, 巽ineme kaslar脹,巽ineme kaslar脹, orofaringeal, respiratuvarorofaringeal, respiratuvar (1/3)(1/3) ve ekstremite kaslar脹 (proksimaldeve ekstremite kaslar脹 (proksimalde belirgin) tutulumu sonucu flukt端asyon g旦sterenbelirgin) tutulumu sonucu flukt端asyon g旦steren 巽ift g旦rme, g旦z kapa脹nda d端me; 巽ineme,巽ift g旦rme, g旦z kapa脹nda d端me; 巽ineme, yutma ve konuma g端巽l端kleri, ses k脹s脹kl脹脹;yutma ve konuma g端巽l端kleri, ses k脹s脹kl脹脹; solunum s脹k脹nt脹s脹 ve g端巽s端zl端k ikayetleri ilesolunum s脹k脹nt脹s脹 ve g端巽s端zl端k ikayetleri ile bavurur.bavurur. Ok端ler miyasteni %10 jeneralizeOk端ler miyasteni %10 jeneralize miyasteni %90 oran脹nda g旦r端l端rmiyasteni %90 oran脹nda g旦r端l端r
Olgular脹n %70 inde timik displazi, %10-Olgular脹n %70 inde timik displazi, %10- 15inde timoma g旦r端l端r.15inde timoma g旦r端l端r. Romatoid artrit, SLE, pernisiy旦z anemi,Romatoid artrit, SLE, pernisiy旦z anemi, tiroid hst.,vitiligo gibi dier otoimm端ntiroid hst.,vitiligo gibi dier otoimm端n hastal脹klarla birliktelii s脹kt脹r.hastal脹klarla birliktelii s脹kt脹r.
Tan脹Tan脹 AnamnezAnamnez G端n端n ilerleyen saatlerinde veya egzersizle pitoz 巽iftG端n端n ilerleyen saatlerinde veya egzersizle pitoz 巽ift g旦rme vs ortaya 巽脹kmas脹, istirahatle ve sabahg旦rme vs ortaya 巽脹kmas脹, istirahatle ve sabah semptomlar脹n d端zelmesisemptomlar脹n d端zelmesi Yorma testiYorma testi Egzersizle ptoz, bak脹 k脹s脹tl脹l脹脹 veya kuvvet kayb脹Egzersizle ptoz, bak脹 k脹s脹tl脹l脹脹 veya kuvvet kayb脹 olumas脹. r. 2 dk. yukar脹 bak脹la ptoz ve yukar脹 bak脹olumas脹. r. 2 dk. yukar脹 bak脹la ptoz ve yukar脹 bak脹 k脹s脹tl脹l脹脹k脹s脹tl脹l脹脹 Buz testiBuz testi Bir buz torbas脹n脹n g旦z 端zerine 2 dk konmas脹 ile ptoz veBir buz torbas脹n脹n g旦z 端zerine 2 dk konmas脹 ile ptoz ve bak脹 k脹s脹tl脹l脹脹n脹n d端zelmesibak脹 k脹s脹tl脹l脹脹n脹n d端zelmesi
Tan脹 (2)Tan脹 (2) Tensilon (veya prostigmin) testiTensilon (veya prostigmin) testi (asetilkolinesteraz inhibit旦rleri ile semptomlar脹n(asetilkolinesteraz inhibit旦rleri ile semptomlar脹n d端zelmesi ok端ler MGde %50, jeneralize MGde %70 (+)d端zelmesi ok端ler MGde %50, jeneralize MGde %70 (+) dir.dir. Elektrofizyolojik TestlerElektrofizyolojik Testler Ard脹脹k (repetetif) uyar脹mla dekrement yan脹t (%75)Ard脹脹k (repetetif) uyar脹mla dekrement yan脹t (%75) Tek Lif EMGde artm脹 jitter (%98-100)Tek Lif EMGde artm脹 jitter (%98-100) Antikor tespitiAntikor tespiti anti-AchR Ak (jeneralize %90, ok端ler %70 +)anti-AchR Ak (jeneralize %90, ok端ler %70 +) antistriational Ak (MG+timomada %80)antistriational Ak (MG+timomada %80)
Repetetif (ard脹脹k) Uyar脹mla KAPRepetetif (ard脹脹k) Uyar脹mla KAP
Repetetif (ard脹脹k) Uyar脹mlaRepetetif (ard脹脹k) Uyar脹mla Dekrement Yan脹tDekrement Yan脹t Dekrement yan脹t (>%10)Dekrement yan脹t (>%10)
RNS(repetitive nerve stimulation)RNS(repetitive nerve stimulation) Decrement yan脹t CMAP(compoundDecrement yan脹t CMAP(compound muscle action potential) amplitudemuscle action potential) amplitude Post-exercise exhaustionPost-exercise exhaustion Post-tetanic potentiationPost-tetanic potentiation
Tek lif EMG - jitterTek lif EMG - jitter
Tek lif EMGTek lif EMG NormalNormal
MG d端端n端len hastalarda timus patolojisiMG d端端n端len hastalarda timus patolojisi (CT,MRI) ve dier otoimm端n hastal脹klar脹n(CT,MRI) ve dier otoimm端n hastal脹klar脹n varl脹脹 arat脹r脹lmal脹d脹r.varl脹脹 arat脹r脹lmal脹d脹r. Timus displazisi?Timus displazisi? Timoma?Timoma?
Miyastenia gravis
Miyastenik KrizMiyastenik Kriz Respiratuvar (diyafragma, interkostal) veRespiratuvar (diyafragma, interkostal) ve orofaringeal kaslarda parezi/paralizi sonucuorofaringeal kaslarda parezi/paralizi sonucu aspirasyon ve solunum arresti g旦r端lebilir (%15-aspirasyon ve solunum arresti g旦r端lebilir (%15- 20)20).. Presipitan Fakt旦rlerPresipitan Fakt旦rler stress, a脹r ekzersiz, tedavi emas脹nda deiiklik, infeksiyonstress, a脹r ekzersiz, tedavi emas脹nda deiiklik, infeksiyon (%38), ila巽lar (antibiyotik, antiepileptik, antiaritmik, D-(%38), ila巽lar (antibiyotik, antiepileptik, antiaritmik, D- penisillamin), operasyon, hamilelik-doumpenisillamin), operasyon, hamilelik-doum 1/3端nde presipitan fakt旦r yok1/3端nde presipitan fakt旦r yok Semptomlarda k旦t端leme varsa solunum ve bulberSemptomlarda k旦t端leme varsa solunum ve bulber g端巽s端zl端k takibi!!g端巽s端zl端k takibi!! dispne, h脹zl脹-parodoks solunum, yutma g端巽l端端, aspirasyon!!!dispne, h脹zl脹-parodoks solunum, yutma g端巽l端端, aspirasyon!!! Bir inspiryumla say脹 sayma (>50)Bir inspiryumla say脹 sayma (>50) Hospitalize MG krizli hastalarda %10 mortaliteHospitalize MG krizli hastalarda %10 mortalite
MGyi k旦t端letiren ila巽larMGyi k旦t端letiren ila巽lar Antibiyotikler (Antibiyotikler (Sefalosporinler hari巽Sefalosporinler hari巽)) KVS ila巽lar脹 (KVS ila巽lar脹 (硫硫 blok旦r, antiaritmik)blok旦r, antiaritmik) SSS etkili ila巽lar (antiepileptik)SSS etkili ila巽lar (antiepileptik) Antiromatizmal ajanlarAntiromatizmal ajanlar Dier (Steroid, Mg, lokal anestezik)Dier (Steroid, Mg, lokal anestezik)
MGyi tetikleyen durumlarMGyi tetikleyen durumlar Parlak g端ne 脹脹脹Parlak g端ne 脹脹脹 OperasyonOperasyon StressStress MenstruasyonMenstruasyon Viral enfeksiyonlarViral enfeksiyonlar
TedaviTedavi Asetil kolinesteraz inhibit旦rleriAsetil kolinesteraz inhibit旦rleri ProstigminProstigmin Pridostigmin (Mestinon)Pridostigmin (Mestinon) Kortkosteroidler veya dier imm端nosupresifKortkosteroidler veya dier imm端nosupresif ajanlarajanlar Prednison 15-20mg/g端n balanarak 1mg/kg/ g端ne 巽脹k脹l脹rPrednison 15-20mg/g端n balanarak 1mg/kg/ g端ne 巽脹k脹l脹r PlamoferezPlamoferez dola脹mdaki IgG ve AchR antikorlar脹n脹n azalt脹lmas脹n脹dola脹mdaki IgG ve AchR antikorlar脹n脹n azalt脹lmas脹n脹 salarsalar IVIGIVIG TimektomiTimektomi displazi varsa jeneralize MGde, timoma varsa t端mdisplazi varsa jeneralize MGde, timoma varsa t端m miyasteniklerdemiyasteniklerde
Tarihsel geliim(g端n端m端z)Tarihsel geliim(g端n端m端z) Bu m端dahelerle 5 y脹ll脹k sakal脹m oran脹Bu m端dahelerle 5 y脹ll脹k sakal脹m oran脹 %95in 端zerine 巽脹km脹t脹r.%95in 端zerine 巽脹km脹t脹r.
D聴NLEME NEZAKET聴NDED聴NLEME NEZAKET聴NDE BULUNDUUNUZ 聴聴N TEEKKRLERBULUNDUUNUZ 聴聴N TEEKKRLER
ReferanslarReferanslar WikipediaWikipedia MedscapeMedscape Robbins patolojiRobbins patoloji
Miyastenia gravis
Miyastenia gravis
Miyastenia gravis

More Related Content

Miyastenia gravis

  • 1. M聴YASTEN聴A GRAV聴SM聴YASTEN聴A GRAV聴S stj.Dr.talha burak TURALIstj.Dr.talha burak TURALI ULUDA N聴VERS聴TES聴 T脹pULUDA N聴VERS聴TES聴 T脹p Fak. N旦roloji ADFak. N旦roloji AD
  • 2. Etimoloji:kelime k旦keniEtimoloji:kelime k旦keni Grek巽e (Grek巽e (miyasteniamiyastenia)_kas g端巽s端z端端)_kas g端巽s端z端端 Latince (Latince (gravisgravis)_ciddi,旦nemli)_ciddi,旦nemli C聴DD聴 KAS GSZLC聴DD聴 KAS GSZL
  • 3. Tarihsel geliimTarihsel geliim 1895 Jollymysthenia gravis pseudo paralytica1895 Jollymysthenia gravis pseudo paralytica tan脹m脹n脹 ortaya koydu.tan脹m脹n脹 ortaya koydu. 1934 Mary Walkerphysostigmine ile bir kii1934 Mary Walkerphysostigmine ile bir kii iyiletirildi.iyiletirildi. 1973 Patrick-Lindstromtavan 巽al脹malar脹nda1973 Patrick-Lindstromtavan 巽al脹malar脹nda kas asetil kolin resept旦rlerini yal脹t脹p immunizekas asetil kolin resept旦rlerini yal脹t脹p immunize ederek MG tarz脹 semptomlar oluturdular.ederek MG tarz脹 semptomlar oluturdular.
  • 4. M聴YASTEN聴A GRAV聴S (MG)M聴YASTEN聴A GRAV聴S (MG) N旦rom端sk端ler kavak hastal脹klar脹n脹n (MG,N旦rom端sk端ler kavak hastal脹klar脹n脹n (MG, botilismus, Lambert-Eaton Sendromu) enbotilismus, Lambert-Eaton Sendromu) en s脹k g旦r端enidir.s脹k g旦r端enidir. 挫izgili kaslarda postsinaptik membrandakiizgili kaslarda postsinaptik membrandaki nikotinik tipte asetilkolin respt旦rlerine kar脹nikotinik tipte asetilkolin respt旦rlerine kar脹 antikor oluumu ile karekterize otoimm端nantikor oluumu ile karekterize otoimm端n bir hastal脹kt脹r.bir hastal脹kt脹r.
  • 5. MOTOR END-PLATE or NEUROMUSCULAR/MYONEURAL JUNCTION AXON SCHWANN CELL SARCOLEMMA SKELETAL MUSCLE FIBER/MYOCYTE synaptic cleft secondary/ junctional folds of POST-SYNAPTIC MEMBRANE AXOLEMMA SYNAPTIC VESICLES mitochondrion
  • 6. MOTOR END-PLATE: LOCATION OF TRANSMISSION MOLECULES SARCOLEMMA SKELETAL MUSCLE FIBER/MYOCYTE synaptic cleft POST-SYNAPTIC MEMBRANE AXOLEMMA SYNAPTIC VESICLES voltage-gated ion channels voltage-gated ion channels ACh receptors Ligand-gated ion channels Cholinesterase Acetyl Choline/ACh PRE-SYNAPTIC MEMBRANE Ca2+ channels
  • 8. Neuromuscular junctionNeuromuscular junction Normal n旦romusk端ler kavak modeli. Nerve aksiyon potensiyelinin sinir terminaline ulamas脹, asetilkolin sal脹n脹m脹n脹 art脹r脹脹. Solda normal n旦romusk端ler kavak ile birlikte//sada miyastenik n旦romusk端ler kavak,resept旦rlerin ortadan kalkmas脹 veya par巽alanmas脹 ile olumu 巽izim
  • 9. Vakalar脹n %60 intratimik B h端crelerin tipikVakalar脹n %60 intratimik B h端crelerin tipik reaktif hiperplazisi(timik hiperplazi) ile vereaktif hiperplazisi(timik hiperplazi) ile ve dier %20si timik epitelyal h端crelerindier %20si timik epitelyal h端crelerin t端m旦r端 olan timoma ile birliktelik g旦sterir.t端m旦r端 olan timoma ile birliktelik g旦sterir. Bu timik lezyonlar self antijenlerinBu timik lezyonlar self antijenlerin tolerans脹n脹 bozar,b旦ylece otoreaktif T ve Btolerans脹n脹 bozar,b旦ylece otoreaktif T ve B h端crelerinin geliimi i巽in ortam d端zenlenir.h端crelerinin geliimi i巽in ortam d端zenlenir.
  • 10. MGMG Prevelans 1-15/100.000Prevelans 1-15/100.000 Kad脹n/erkek 3:2, kad脹nda 2-3. dekat,Kad脹n/erkek 3:2, kad脹nda 2-3. dekat, erkekte 50-70ya daha s脹kerkekte 50-70ya daha s脹k Egzersizle ortaya 巽脹kan, istirahatleEgzersizle ortaya 巽脹kan, istirahatle d端zelen kuvvet kayb脹d端zelen kuvvet kayb脹 tipiktirtipiktir %60-70 ptozis,diplopi ve ekstraok端ler kas%60-70 ptozis,diplopi ve ekstraok端ler kas tutulumu ile balartutulumu ile balar
  • 11. Egzersizle ortaya 巽脹kan, istirahatle d端zelenEgzersizle ortaya 巽脹kan, istirahatle d端zelen kuvvet kayb脹kuvvet kayb脹 Seri 巽ekilmi 3 resim s端rekli yukar脹 bakan hastada g旦z kapa脹 kaslar脹nda yorulma ve g端巽s端zl端端 g旦steriyor Birka巽 dakika istirahattan sonra g旦z kapaklar脹n脹n hemen hemen normale d旦nmesi
  • 12. MG semptomlar脹 istirahat ile d端zelirMG semptomlar脹 istirahat ile d端zelir
  • 14. MG Klinik TipleriMG Klinik Tipleri Ok端ler miyastenide sadece ekstraok端ler kaslarOk端ler miyastenide sadece ekstraok端ler kaslar tutulurtutulur Jeneralize miyastenili hastalar ok端ler, fasiyal,Jeneralize miyastenili hastalar ok端ler, fasiyal, 巽ineme kaslar脹,巽ineme kaslar脹, orofaringeal, respiratuvarorofaringeal, respiratuvar (1/3)(1/3) ve ekstremite kaslar脹 (proksimaldeve ekstremite kaslar脹 (proksimalde belirgin) tutulumu sonucu flukt端asyon g旦sterenbelirgin) tutulumu sonucu flukt端asyon g旦steren 巽ift g旦rme, g旦z kapa脹nda d端me; 巽ineme,巽ift g旦rme, g旦z kapa脹nda d端me; 巽ineme, yutma ve konuma g端巽l端kleri, ses k脹s脹kl脹脹;yutma ve konuma g端巽l端kleri, ses k脹s脹kl脹脹; solunum s脹k脹nt脹s脹 ve g端巽s端zl端k ikayetleri ilesolunum s脹k脹nt脹s脹 ve g端巽s端zl端k ikayetleri ile bavurur.bavurur. Ok端ler miyasteni %10 jeneralizeOk端ler miyasteni %10 jeneralize miyasteni %90 oran脹nda g旦r端l端rmiyasteni %90 oran脹nda g旦r端l端r
  • 15. Olgular脹n %70 inde timik displazi, %10-Olgular脹n %70 inde timik displazi, %10- 15inde timoma g旦r端l端r.15inde timoma g旦r端l端r. Romatoid artrit, SLE, pernisiy旦z anemi,Romatoid artrit, SLE, pernisiy旦z anemi, tiroid hst.,vitiligo gibi dier otoimm端ntiroid hst.,vitiligo gibi dier otoimm端n hastal脹klarla birliktelii s脹kt脹r.hastal脹klarla birliktelii s脹kt脹r.
  • 16. Tan脹Tan脹 AnamnezAnamnez G端n端n ilerleyen saatlerinde veya egzersizle pitoz 巽iftG端n端n ilerleyen saatlerinde veya egzersizle pitoz 巽ift g旦rme vs ortaya 巽脹kmas脹, istirahatle ve sabahg旦rme vs ortaya 巽脹kmas脹, istirahatle ve sabah semptomlar脹n d端zelmesisemptomlar脹n d端zelmesi Yorma testiYorma testi Egzersizle ptoz, bak脹 k脹s脹tl脹l脹脹 veya kuvvet kayb脹Egzersizle ptoz, bak脹 k脹s脹tl脹l脹脹 veya kuvvet kayb脹 olumas脹. r. 2 dk. yukar脹 bak脹la ptoz ve yukar脹 bak脹olumas脹. r. 2 dk. yukar脹 bak脹la ptoz ve yukar脹 bak脹 k脹s脹tl脹l脹脹k脹s脹tl脹l脹脹 Buz testiBuz testi Bir buz torbas脹n脹n g旦z 端zerine 2 dk konmas脹 ile ptoz veBir buz torbas脹n脹n g旦z 端zerine 2 dk konmas脹 ile ptoz ve bak脹 k脹s脹tl脹l脹脹n脹n d端zelmesibak脹 k脹s脹tl脹l脹脹n脹n d端zelmesi
  • 17. Tan脹 (2)Tan脹 (2) Tensilon (veya prostigmin) testiTensilon (veya prostigmin) testi (asetilkolinesteraz inhibit旦rleri ile semptomlar脹n(asetilkolinesteraz inhibit旦rleri ile semptomlar脹n d端zelmesi ok端ler MGde %50, jeneralize MGde %70 (+)d端zelmesi ok端ler MGde %50, jeneralize MGde %70 (+) dir.dir. Elektrofizyolojik TestlerElektrofizyolojik Testler Ard脹脹k (repetetif) uyar脹mla dekrement yan脹t (%75)Ard脹脹k (repetetif) uyar脹mla dekrement yan脹t (%75) Tek Lif EMGde artm脹 jitter (%98-100)Tek Lif EMGde artm脹 jitter (%98-100) Antikor tespitiAntikor tespiti anti-AchR Ak (jeneralize %90, ok端ler %70 +)anti-AchR Ak (jeneralize %90, ok端ler %70 +) antistriational Ak (MG+timomada %80)antistriational Ak (MG+timomada %80)
  • 18. Repetetif (ard脹脹k) Uyar脹mla KAPRepetetif (ard脹脹k) Uyar脹mla KAP
  • 19. Repetetif (ard脹脹k) Uyar脹mlaRepetetif (ard脹脹k) Uyar脹mla Dekrement Yan脹tDekrement Yan脹t Dekrement yan脹t (>%10)Dekrement yan脹t (>%10)
  • 20. RNS(repetitive nerve stimulation)RNS(repetitive nerve stimulation) Decrement yan脹t CMAP(compoundDecrement yan脹t CMAP(compound muscle action potential) amplitudemuscle action potential) amplitude Post-exercise exhaustionPost-exercise exhaustion Post-tetanic potentiationPost-tetanic potentiation
  • 21. Tek lif EMG - jitterTek lif EMG - jitter
  • 22. Tek lif EMGTek lif EMG NormalNormal
  • 23. MG d端端n端len hastalarda timus patolojisiMG d端端n端len hastalarda timus patolojisi (CT,MRI) ve dier otoimm端n hastal脹klar脹n(CT,MRI) ve dier otoimm端n hastal脹klar脹n varl脹脹 arat脹r脹lmal脹d脹r.varl脹脹 arat脹r脹lmal脹d脹r. Timus displazisi?Timus displazisi? Timoma?Timoma?
  • 25. Miyastenik KrizMiyastenik Kriz Respiratuvar (diyafragma, interkostal) veRespiratuvar (diyafragma, interkostal) ve orofaringeal kaslarda parezi/paralizi sonucuorofaringeal kaslarda parezi/paralizi sonucu aspirasyon ve solunum arresti g旦r端lebilir (%15-aspirasyon ve solunum arresti g旦r端lebilir (%15- 20)20).. Presipitan Fakt旦rlerPresipitan Fakt旦rler stress, a脹r ekzersiz, tedavi emas脹nda deiiklik, infeksiyonstress, a脹r ekzersiz, tedavi emas脹nda deiiklik, infeksiyon (%38), ila巽lar (antibiyotik, antiepileptik, antiaritmik, D-(%38), ila巽lar (antibiyotik, antiepileptik, antiaritmik, D- penisillamin), operasyon, hamilelik-doumpenisillamin), operasyon, hamilelik-doum 1/3端nde presipitan fakt旦r yok1/3端nde presipitan fakt旦r yok Semptomlarda k旦t端leme varsa solunum ve bulberSemptomlarda k旦t端leme varsa solunum ve bulber g端巽s端zl端k takibi!!g端巽s端zl端k takibi!! dispne, h脹zl脹-parodoks solunum, yutma g端巽l端端, aspirasyon!!!dispne, h脹zl脹-parodoks solunum, yutma g端巽l端端, aspirasyon!!! Bir inspiryumla say脹 sayma (>50)Bir inspiryumla say脹 sayma (>50) Hospitalize MG krizli hastalarda %10 mortaliteHospitalize MG krizli hastalarda %10 mortalite
  • 26. MGyi k旦t端letiren ila巽larMGyi k旦t端letiren ila巽lar Antibiyotikler (Antibiyotikler (Sefalosporinler hari巽Sefalosporinler hari巽)) KVS ila巽lar脹 (KVS ila巽lar脹 (硫硫 blok旦r, antiaritmik)blok旦r, antiaritmik) SSS etkili ila巽lar (antiepileptik)SSS etkili ila巽lar (antiepileptik) Antiromatizmal ajanlarAntiromatizmal ajanlar Dier (Steroid, Mg, lokal anestezik)Dier (Steroid, Mg, lokal anestezik)
  • 27. MGyi tetikleyen durumlarMGyi tetikleyen durumlar Parlak g端ne 脹脹脹Parlak g端ne 脹脹脹 OperasyonOperasyon StressStress MenstruasyonMenstruasyon Viral enfeksiyonlarViral enfeksiyonlar
  • 28. TedaviTedavi Asetil kolinesteraz inhibit旦rleriAsetil kolinesteraz inhibit旦rleri ProstigminProstigmin Pridostigmin (Mestinon)Pridostigmin (Mestinon) Kortkosteroidler veya dier imm端nosupresifKortkosteroidler veya dier imm端nosupresif ajanlarajanlar Prednison 15-20mg/g端n balanarak 1mg/kg/ g端ne 巽脹k脹l脹rPrednison 15-20mg/g端n balanarak 1mg/kg/ g端ne 巽脹k脹l脹r PlamoferezPlamoferez dola脹mdaki IgG ve AchR antikorlar脹n脹n azalt脹lmas脹n脹dola脹mdaki IgG ve AchR antikorlar脹n脹n azalt脹lmas脹n脹 salarsalar IVIGIVIG TimektomiTimektomi displazi varsa jeneralize MGde, timoma varsa t端mdisplazi varsa jeneralize MGde, timoma varsa t端m miyasteniklerdemiyasteniklerde
  • 29. Tarihsel geliim(g端n端m端z)Tarihsel geliim(g端n端m端z) Bu m端dahelerle 5 y脹ll脹k sakal脹m oran脹Bu m端dahelerle 5 y脹ll脹k sakal脹m oran脹 %95in 端zerine 巽脹km脹t脹r.%95in 端zerine 巽脹km脹t脹r.
  • 30. D聴NLEME NEZAKET聴NDED聴NLEME NEZAKET聴NDE BULUNDUUNUZ 聴聴N TEEKKRLERBULUNDUUNUZ 聴聴N TEEKKRLER