More Related Content
Similar to 06 TTP.pdf (20)
06 TTP.pdf
- 1. 1 Thi畉u m叩u t叩n huy畉t: da xanh, ni棚m nh畉t, vng da, vng m畉t PHI畉U TM T畉T THNG TIN I畛U TR畛 B畛NH XU畉T HUY畉T GI畉M TI畛U C畉U HUY畉T KH畛I (TTP) TTP l b畛nh g狸? TTP Thrombotic throbocytopenic purpura, hay c嘆n g畛i l xu畉t huy畉t gi畉m ti畛u c畉u huy畉t kh畛i, l m畛t t狸nh tr畉ng r畉t hi畉m khi x畉y ra, e do畉 t鱈nh m畉ng nghi棚m tr畛ng. B畛nh 畉c tr動ng b畛i thi畉u m叩u do t叩n huy畉t (h畛ng c畉u b畛 b畛), gi畉m ti畛u c畉u n畉ng, t畉c m畉ch m叩u nh畛 nu担i c叩c c董 quan trong c董 th畛. B畛nh c畉n 動畛c ch畉n o叩n v i畛u tr畛 nhanh ch坦ng v狸 nguy c董 t畛 vong cao. Nguy棚n nh但n d畉n 畉n TTP? B畉m sinh: do c董 th畛 thi畉u h畛t m畛t s畛 men chuy畛n ho叩 khi sinh ra, b畛nh th動畛ng x畉y ra tr棚n em b辿 m畛i sinh M畉c ph畉i: do c董 th畛 t畛n t畉i m畛t s畛 kh叩ng th畛 ch畛ng l畉i m畛t lo畉i men chuy畛n ho叩 quan tr畛ng, c坦 th畛 do nguy棚n nh但n nhi畛m khu畉n ho畉c t畛 mi畛n d畛ch. D畉u hi畛u g畛i 箪 TTP T畉i sao TTP nguy hi畛m? TTP c坦 th畛 d畉n 畉n t狸nh tr畉ng thi畉u m叩u n畉ng, c董 th畛 kh担ng 畛 m叩u cung c畉p cho m畛t s畛 c董 quan trong c董 th畛, c叩c c董 quan nh動 tim, n達o c坦 th畛 ng動ng ho畉t 畛ng. C坦 th畛 t畛n t畉i c叩c c畛c m叩u t畛 担ng l畉i trong c董 th畛 lm t畉c m畉ch m叩u nu担i m畛t s畛 c董 quan, g但y m畉t ch畛c nng c董 quan (nguy hi畛m nh畉t l t畉c m畉ch n達o g但y 畛t qu畛) ho畉c ch畉y m叩u t畛 nhi棚n g但y t狸nh tr畉ng m畉t m叩u qu叩 nhi畛u (畉c bi畛t n畉u ch畉y m叩u trong n畛i t畉ng r畉t kh坦 theo d探i l動畛ng m叩u m畉t i). Di畛n ti畉n TTP? N畉u kh担ng 動畛c i畛u tr畛, t畛 l畛 t畛 vong l棚n t畛i 90% Khi BN 動畛c i畛u tr畛, t畛 l畛 t畛 vong gi畉m xu畛ng kho畉ng 10 20%, c坦 th畛 c坦 m畛t s畛 di ch畛ng do t畛n th動董ng th畉n kinh. BN c坦 kh畉 nng t叩i ph叩t kho畉ng 10 30%. Gi畉m ti畛u c畉u: ch畉m xu畉t huy畉t, b畉m da, ch畉y m叩u 畛 c叩c c董 quan kh叩c R畛i lo畉n tri gi叩c, l董 m董, r畛i lo畉n t但m th畉n, k鱈ch th鱈ch, v畉t v達 S畛t kh担ng t狸m 動畛c 畛 nhi畛m tr湛ng R畛i lo畉n ch畛c nng th畉n
- 2. 2 X辿t nghi畛m (B畉n c坦 th畛 叩nh X vo nh畛ng x辿t nghi畛m 達 th畛c hi畛n 畛 theo d探i ch畛 畛nh c畛a B叩c s挑) XN ch畉n o叩n b畛nh Huy畉t 畛 H畛ng c畉u l動畛i Haptoglobin Bilirubin, creatinin, LDH Test Coombs tr畛c ti畉p 担ng m叩u ton b畛, Fibrinogen D- Dimer/FDP N動畛c ti畛u C畉y ph但n Ure, i畛n gi畉i ADAMTS 13 畛nh l動畛ng mem X辿t nghi畛m t狸m bi畉n ch畛ng v t狸m nguy棚n nh但n Ch畛c nng tuy畉n gi叩p ANA/RF, LA, ACLA Test mang thai Test Vi棚m gan A, B, C. HIV Ch畛c nng gan ECG, si棚u 但m tim Troponin T/I CT/MRI CT scan ng畛c, b畛ng ch畉u + d畉u 畉n ung th動 Theo d探i i畛u tr畛 T狸nh tr畉ng t畛n th動董ng th畉n kinh S畛 l動畛ng ti畛u c畉u, n畛ng 畛 Hemoglobin (Hb) N畛ng 畛 LDH, Bilirubin, ure, creatinin m叩u. i畛u tr畛 Thay huy畉t t動董ng: ti畉n hnh thay huy畉t t動董ng b畉ng m叩y chi畉t t叩ch t畉 bo. Li畛u: 40-60 ml/kg. Ti畉n hnh 1 l畉n/ngy cho 畉n khi s畛 l動畛ng ti畛u c畉u v LDH tr畛 v畛 b狸nh th動畛ng 2 ngy li棚n ti畉p. Truy畛n h畛ng c畉u l畉ng khi thi畉u m叩u n畉ng, ch畛 truy畛n ti畛u c畉u khi xu畉t huy畉t e d畛a t鱈nh m畉ng. Thu畛c ph畛i h畛p: Corticoids trong tr動畛ng h畛p n畉ng, acid folic 5 mg: 1 vi棚n/ngy. Kh担ng 叩p 畛ng v畛i thay huy畉t t動董ng ( sau 7 ngy), c坦 th畛 tng t畉n su畉t thay huy畉t t動董ng ho畉c d湛ng Gamma Globulin ho畉c i畛u tr畛 v畛i Rituximab. L畛i d畉n - Ngh畛 ng董i tuy畛t 畛i v狸 s畛 l動畛ng ti畛u c畉u th畉p r畉t d畛 xu畉t huy畉t khi va ch畉m v c坦 th畛 xu畉t huy畉t nguy hi畛m t鱈nh m畉ng ( xu畉t huy畉t n達o, xu畉t huy畉t ti棚u h坦a) - n u畛ng 畛 ch畉t, c但n b畉ng, u畛ng nhi畛u n動畛c - Theo d探i c叩c d畉u hi畛u nguy hi畛m v b叩o ngay cho nh但n vi棚n y t畉.