More Related Content Similar to Hoi chung thieu mau Y4.ppt (20) More from MyThaoAiDoan (20)
231003 Pulmonary Lymphagitis Adenomatosis - Duc Thang Y2.pptx 231003 Pulmonary Lymphagitis Adenomatosis - Duc Thang Y2.pptx
MyThaoAiDoan 油
,,,,,,,,,,,
CHUY畛N H,,,,,,,,,,A NNG L働畛NG 2015.pdf CHUY畛N H,,,,,,,,,,A NNG L働畛NG 2015.pdf
MyThaoAiDoan 油
,,,,
2. M畛C TIU
1. Tr狸nh by 動畛c ph但n lo畉i TM theo nguy棚n
nh但n.
2. Tr狸nh by 動畛c ph但n lo畉i TM theo huy畉t
h畛c.
3. Tr狸nh by 動畛c ph但n lo畉i TM d畛a vo MCV
v RDW.
4. Ti畉p c畉n ch畉n o叩n TM trong th畛c hnh LS
3. 畛nh ngh挑a TM
Gi畉m Hb hay kh畛i l動畛ng HC trong m畛t 董n v畛
TT m叩u so v畛i gi畛i h畉n bt c畛a ng動畛i c湛ng l畛a tu畛i.
L動u 箪: - TT huy畉t t動董ng kh担ng thay 畛i.
- D畛a vo SLHC kh担ng ch鱈nh x叩c ( VD trong TMNS)
Theo WHO:
Tr畉 6 th叩ng - 6 tu畛i: Hb <110g/l
Tr畉 6 tu畛i - 14 tu畛i: Hb <120 g/l
Ng動畛i tr動畛ng thnh:
Nam: Hb <130 g/l
N畛: Hb <120 g/l
N畛 c坦 thai: Hb <110 g/l
4. T鱈nh ph畛 bi畉n
- Th畉 gi畛i:
+ Kho畉ng 222 tri畛u TE < 5 tu畛i b畛 TM.
+ UNICEF (1986): t畛 l畛 TM 畛 tr畉 < 5 tu畛i 畛 c叩c n動畛c
ang ph叩t tri畛n kho畉ng 51%, 畛 c叩c n動畛c ph叩t tri畛n l
12%.
- Vi畛t Nam:
+ T畛 l畛 TM 畛 tr畉 < 5 tu畛i v湛ng B mi畛n B畉c l 48,5%
+ TE tu畛i h畛c 動畛ng v湛ng B mi畛n B畉c l 17,7%, v湛ng
n炭i mi畛n B畉c l 32,7% (Nguy畛n C担ng Khanh v cs.
1989, 1995).
6. HC l tb m叩u:
- Sinh s畉n v tr動畛ng thnh 畛 TX, t畛 sau khi 畉
- L動u hnh v ho畉t 畛ng trong h畛 th畛ng m畉ch m叩u ngo畉i
bi棚n.
- V畛 畛 h畛 th畛ng LVNM khi HC gi.
Do 坦, c坦 th畛 chia 3 lo畉i ngn ch鱈nh g但y TM l:
- TM do RL s畛 t畉o m叩u (ngn TW)
- TM do ch畉y m叩u (ngn NB)
- TM do tan m叩u (ngn NB)
7. TM do RL s畛 t畉o m叩u
TM do thi畉u y畉u t畛 t畉o m叩u:
+ TM do thi畉u s畉t, acid folic, vitamin B12, vit C.
+ TM do thi畉u protein (Kwashiorkor, thi畉u dinh d動畛ng).
+ TM Von Jakoch Luzet Hayem.
TM do s畛 d畛ng y畉u t畛 t畉o m叩u k辿m.
+ TM do kh担ng s畛 d畛ng 動畛c s畉t
+ TM nguy棚n HC kh畛ng l畛 do RL 畛ng h坦a vit B12, acid folic
trong b畛nh tng HC t畛y.
TM do gi畉m s畉n v b畉t s畉n tu畛 (suy tu畛 x動董ng):
+ Gi畉m sinh nguy棚n HC 董n thu畉n (Diamond - Blackfan)
+ Suy tu畛 ton b畛 BS (Fanconi), hay MP
+ Th但m nhi畛m tu畛 (do b畛nh 叩c t鱈nh): BCC, c叩c K di cn (u
NBTK, u lympho)
Ngn kh叩c: NK m畉n t鱈nh, ST m畉n, thi畛u nng gi叩p, collagen
8. Thi畉u m叩u do ch畉y m叩u
- Ch畉y m叩u c畉p:
+ Ch畉n th動董ng
+ V畛 gi達n t挑nh m畉ch th畛c qu畉n, xu畉t huy畉t ti棚u ho叩
+ Xu畉t huy畉t n畛i s畛 do v畛 ph狸nh m畉ch
+ Do r畛i lo畉n qu叩 tr狸nh c畉m m叩u - 担ng m叩u
- Ch畉y m叩u m畉n t鱈nh:
+ Giun m坦c
+ Lo辿t d畉 dy - t叩 trng
+ Tr挑, polyp, sa tr畛c trng
9. Thi畉u m叩u do tan m叩u
- Tan m叩u do nguy棚n nh但n t畉i HC, di truy畛n:
+ B畉t th動畛ng 畛 mng h畛ng c畉u: b畛nh HC nh畛 h狸nh
c畉u (Minkowski- Chauffard), b畛nh HC h狸nh thoi,
b畛nh HC h狸nh rng c動a di truy畛n...
+ B畛nh v畛 Hb: alpha - thalasemia, beta - thalasemia,
b畛nh HbD, HbE, HbC, HbS...
+ B畛nh thi畉u h畛t enzym HC: thi畉u gluco - 6 -
phosphat dehydrogenase (G6PD), pyruvat kinase,
glutathion reductase...
10. Thi畉u m叩u do tan m叩u (ti畉p)
Tan m叩u do nguy棚n nh但n ngoi HC, m畉c ph畉i:
+ Nguy棚n nh但n mi畛n d畛ch:
Do 畛ng kh叩ng th畛: b畉t 畛ng nh坦m m叩u m畉 - con h畛
ABO, Rh; do truy畛n m叩u b畉t 畛ng nh坦m m叩u
Thi畉u m叩u tan m叩u t畛 mi畛n
+ Nhi畛m khu畉n: s畛t r辿t, nhi畛m khu畉n huy畉t
+ Nhi畛m 畛c: phenylhydrazin, thu畛c s畛t r辿t, nitrit,
ho叩 ch畉t, n畛c r畉n, n畉m 畛c
+ C動畛ng l叩ch.
+ H畛i ch畛ng tan m叩u ure huy畉t cao
12. 1. TM h畛ng c畉u nh畛, nh動畛c s畉c (MCV <
80fl, MCHC < 300g/l)
- S畉t huy畉t thanh gi畉m:
+ Thi畉u s畉t
+ Ch畉y m叩u m畉n t鱈nh
+ Vi棚m nhi畛m m畉n t鱈nh
- S畉t huy畉t thanh tng:
+ B畛nh hemoglobin
+ Thi畉u m叩u h畛ng c畉u non s畉t (sideroblastic)
+ Thi畉u vitaminB6
+ Ng畛 畛c ch狸
13. 2.TM h畛ng c畉u k鱈ch th動畛c b狸nh th動畛ng,
畉ng s畉c(MCV:80-100fl, MCHC300g/l)
- TM gi畉m sinh v b畉t s畉n tu畛
- TM do tu畛 b畛 th但m nhi畛m (l董x棚mi, di cn ung
th動)
- Ch畉y m叩u c畉p t鱈nh
- M畛t s畛 tan m叩u: thi畉u h畛t enzym h畛ng c畉u,
mi畛n d畛ch
- C動畛ng l叩ch
14. 3.TM h畛ng c畉u to (MCV >100fl, MCHC
300g/l)
- Thi畉u acid folic, vitamin B12
- Thi畛u nng gi叩p
- B畛nh gan
- Acid orotic ni畛u di truy畛n (RL t畛ng h畛p DNA
bs- gi叩n o畉n sinh t畛ng h畛p pyrimidin do
kh担ng chuy畛n a. orotic thnh uridin 動畛c)
- TM gi畉m s畉n, h畛i ch畛ng Diamond - Blackfan
- TM lo畉n sinh h畛ng c畉u
16. RDW
MCV
Nh畛 B狸nh th動畛ng To
B狸nh
th動畛ng
Thalasemia d畛
h畛p t畛
B畛nh m畉n t鱈nh
B畛nh m畉n t鱈nh
B畛nh gan
Ho叩 tr畛 li畛u
L董x棚mi kinh th畛 tu畛
Xu畉t huy畉t
B畛nh h畛ng c畉u h狸nh c畉u
di truy畛n
Suy tu畛
Ti畛n l董x棚mi
Tng Thi畉u s畉t
B畛nh HbH
-thalasemia/S
Thi畉u s畉t hay folat giai
o畉n s畛m
Thi畉u ph畛i h畛p nhi畛u y畉u
t畛 t畉o m叩u
B畛nh HbSS, SC
X董 ho叩 tu畛
Thi畉u m叩u nguy棚n bo
s畉t
Thi畉u folat
Thi畉u vitamin
B12
Tan m叩u mi畛n
d畛ch
Ng動ng k畉t t畛
l畉nh
17. Ti畉p c畉n ch畉n o叩n TM
C x叩c 畛nh: da xanh, ni棚m m畉c nh畛t, Hb gi畉m
C nguy棚n nh但n: 担i khi kh坦 khn !!
(1) Khai th叩c b畛nh s畛 v kh叩m th畛c th畛
(2) CTM ngo畉i bi棚n, huy畉t 畛.
(3) T畛y 畛
(4) XN kh叩c t湛y h動畛ng C thi畉u m叩u.
18. (1) Khai th叩c b畛nh s畛 v kh叩m th畛c th畛
C叩c y畉u t畛 BS quan tr畛ng:
- Tu畛i
- Gi畛i
- D但n t畛c
- Thu畛c
- Ti畛n s畛 gia 狸nh
- Kh畛i ph叩t TM: nhanh, t畛 t畛
- T狸nh tr畉ng dinh d動畛ng, nhi畛m khu畉n, b畛nh ti棚u ch畉y k辿o
di
畉c i畛m c畛a TM: c畉p/m畉n, nh畉/v畛a/n畉ng, kh坦 h畛i ph畛c
C叩c tri畛u ch畛ng k竪m theo TM
19. (2) CTM ngo畉i bi棚n, huy畉t 畛.
- Gi畉m 董n thu畉n d嘆ng HC/ r畛i lo畉n 2 hay c畉 3 d嘆ng
(TX, mi畛n d畛ch, l叩ch)
- B畉n ch畉t TM: MCV, MCH, MCHC, RDW, h狸nh th叩i
HC, T畛 l畛 HC l動畛i, Ch畛 s畛 HC l動畛i, HC non m叩u
ngo畉i vi.
CSHCL = T畛 l畛 HCLx Hct BN/ Hct bt
VD: 6%x 15/45 = 2%
TM do gi畉m sinh HC khi CSHCL < 3%, th動畛ng < 1,5%.
20. (3) T畛y 畛
- H狸nh th叩i HC t畛y
- Nguy棚n HC t畛y x動董ng: NgHC b狸nh th動畛ng, NgHC
to, nguy棚n bo s畉t.
- D嘆ng BC
- M畉u TC
- T畉 bo AT th但m nhi畛m
(4) XN b畛 sung: Test Coombs, Bilirubin, i畛n di HST,
Fe ht, Ferritine, SBTTHC, o K HC, N畛i soi TH,
担ng m叩u, KSTSR, KTKN, T狸m KST trong ph但n,
XN ch畛c nng G-T ...
22. H畛NG C畉U
L働畛I
Tng Gi畉m
BILIRUBIN B畉CH C畉U, TI畛U C畉U
B狸nh
th動畛ng
Xu畉t huy畉t
Tng
Thi畉u m叩u
Tan m叩u
Gi畉m B狸nh
th動畛ng
Tng
Nhi畛m
khu畉n
Gi畉m sinh
h畛ng c畉u
Gi畉m nguy棚n
h畛ng c畉u
tho叩ng qua 畛
tr畉 em
畛c ch畉 tu畛
B畉t s畉n tu畛
B畛nh 叩c
t鱈nh
COOMBS
23. COOMBS
m t鱈nh
T畉i h畛ng c畉u
B畛nh mng
h畛ng c畉u
B畛nh Hb
Thi畉u enzym
Ngoi h畛ng c畉u
D動董ng t鱈nh
Ngoi h畛ng c畉u
Tan m叩u t畛
mi畛n
Tan m叩u 畛ng
mi畛n: Rh, ABO
Truy畛n nh畉m
nh坦m m叩u
Kh担ng r探 nguy棚n
nh但n
Th畛 ph叩t
Thu畛c
Nhi畛m khu畉n
B畛nh mao m畉ch
24. THI畉U 珂雨 THI畉U S畉T
1.Tr狸nh by c叩c nguy棚n nh但n g但y TMTS
2.Tri畛u ch畛ng LS v XN sinh h畛c cua TMTS
3.Ch畉n o叩n X v ph但n bi畛t TMTS
4.i畛u tr畛 v t動 v畉n m畛t tr動畛ng h畛p TMTS
25. 4 NHM NGUYN NHN
- Cung c畉p s畉t thi畉u : cung c畉p qua tu畉n hon rau thai 鱈t (畉
non, thi畉u c但n, sinh 担i, m畉 ch畉y m叩u tr動畛c 畉), C n thi畉u
(thi畉u SM, n b畛t nhi畛u v s畛m, m sam kh担ng 畛 thnh ph畉n).
- H畉p thu k辿m: gi畉m 畛 toan d畉 dy, TCKD, HC k辿m h畉p thu,
d畛 d畉ng d畉 dy, ru畛t.
- M畉t s畉t qu叩 nhi畛u: giun m坦c, lo辿t dd-tt, polip ru畛t, vi棚m t炭i
th畛a Meckel, RLM.
- Nhu c畉u cao: d畉y th狸, 畉 non, tu畛i hnh kinh
26. TRI畛U CH畛NG LM SNG
- Tu畛i: t畛 6 th叩ng, 畉 non t畛 2 3 th叩ng.
- Da xanh, nm nh畛t t畛 t畛, da xanh nhi畛u nh動ng
ni棚m m畉c nh畛t 鱈t.
- M畛t m畛i, 鱈t ho畉t 畛ng, ng畛ng tng c但n, RLTH, d畛
nhi畛m khu畉n
- Teo ni棚m m畉c, m畉t gai l動畛i, m坦ng b畉t d畛 g達y
- Tri畛u ch畛ng c嘆i x動董ng k竪m theo (Von Jack-
Hayem- Luset)
27. XT NGHI畛M SINH H畛C
- Thi畉u m叩u nh動畛c s畉c, h畛ng c畉u nh畛.
+ Hb gi畉m nhi畛u h董n s畛 l動畛ng HC
+ MCV < 80 fl
+ MCH < 28 pg
+ MCHC < 30 g%
- X辿t nghi畛m ch畛ng t畛 thi畉u s畉t
+ Fe ht < 10 micromol/l
+ B達o h嘆a Transferin < 15%
+ Ferritin < 12 microgam/l
+ Protoporphyrin t畛 do h畛ng c畉u > 70 micro gam/l
28. CH畉N ON PHN BI畛T
- B畛nh Hb (Thalassemia d畛 h畛p t畛, HbE)
- Thi畉u m叩u nh動畛c s畉c do kh担ng s畛 d畛ng 動畛c s畉t
nh動 ng畛 畛c ch狸, vi棚m m畉n t鱈nh k辿o di
29. I畛U TR畛
- B畛 sung s畉t: u畛ng, ti棚m, b畛 sung vitamin C
- Truy畛n m叩u
- i畛u tr畛 nguy棚n nh但n
- T動 v畉n dinh d動畛ng, d畛 ph嘆ng
30. THI畉U 珂雨, TAN 珂雨
1. Ph但n lo畉i nguy棚n nh但n tan m叩u
2. Ch畉n o叩n x叩c 畛nh thi畉u m叩u tan m叩u
3. Tr狸nh by nguy棚n t畉c i畛u tr畛 thi畉u m叩u tan
m叩u khi ch動a r探 nguy棚n nh但n v khi ch畉n
o叩n 動畛c nguy棚n nh但n ch鱈nh
31. TRI畛U CH畛NG LM SNG
- Thi畉u m叩u t畛 t畛 ho畉c c畉p t鱈nh
- Vng da
- L叩ch to
- N動畛c ti畛u s畉m mu, Hb ni畛u
- Bi畉n 畛i x動董ng, ch畉m ph叩t tri畛n th畛 ch畉t
- S畛t r辿t run, au 畉u, au b畛ng, au l動ng, 叩i
鱈t ho畉c v担 ni畛u.
32. XT NGHI畛M
1. Ch畛ng t畛 h畛ng c畉u v畛, tng gi叩ng h坦a Hb
- HC, Hb gi畉m
- Bilirubin t畛 do tng
- Urobilinogen tng, Hb ni畛u, Hemosiderin ni畛u
- Fe huy畉t thanh tng
- Th畛i gian b叩n h畛y HC gi畉m
2. Ch畛ng t畛 tng ph畉n 畛ng t畉o HC
- M叩u ngo畉i bi棚n: HC l動畛i tng, c坦 nhi畛u HC non ra m叩u
ngo畉i bi棚n
- T畛y x動董ng: tng sinh d嘆ng HC
33. I畛U TR畛
1.X畛 tr鱈 ban 畉u khi ch動a bi畉t nguy棚n nh但n
- Lo畉i b畛 nguy棚n nh但n nghi tan m叩u
- Truy畛n m叩u
- i畛u tr畛 suy th畉n
2. i畛u tr畛 theo nguy棚n nh但n
34. Case study 1
Tr畉 nam 16 tu畛i, d但n t畛c Th叩i
TS: C畉t polyp T 3 l畉n t畉i BV Vi畛t 畛c.
- BC 13,31 G/l (BC acid 12,9%, MN 6,9 %, BC baz董
0,5%, BCTT 55,1%, BCLP 24,6%)
- HC 4,43 G/l
Hb 6,5 g/dl MCV 59,4 fl
MCH 14,7 pg MCHC 24,7 g/dl
RDW 23,5%
- TC 637 G/l
36. Case study 2
Tr畉 n畛, 3 tu畛i, vo BVNTW l畉n 畉u:
- TM n畉ng, xu畉t hi畛n t畛 t畛 m畉n t鱈nh ph叩t hi畛n t畛 5 th tu畛i,
truy畛n m叩u nhi畛u l畉n t畉i BV t畛nh
- B畛 m畉t huy畉t t叩n, vng da kh担ng r探
- TTT 3/6 m畛m tim, l叩ch 5 cm BS, gan 4 cm DBS
CTM: SLHC 1,89 T/l; HB 5,7 g/dl ( MCV 86,8fl, MCH 30,1
pg, MCHC 34,7 g/l); Hct 16,4; RDW 17,1%
BC 11G/l, BCTT 32%, BCLP 48%, AX 9%, MN 11%)
TC 52 G/l
HCL 2,72 %
CSHCL= 2,72 x 16,4/45 = 0,99 %
37. Huy畉t 畛:
TM n畉ng, HC nh動畛c s畉c nh畉, c坦 m畛t vi HC
動a ki畛m, vi HC gi畛t n動畛c, nh狸n chung kh担ng
bi畉n d畉ng, nhi畛u HC non ra m叩u. HC l動畛i 5
%. SLBC tng nh畉, CTBC kh担ng c坦 g狸 畉c
bi畛t. TC s畛 l動畛ng v 畛 t畉p trung gi畉m.
38. Bilirubin 17,4 mcmol/l ( TT 5 mcmol/l, GT 12,4
mcmol/l)
Ferritine 1718,2
Coombs (-)
i畛n di HST HbF 6,5%, HbA2 3%, HbA1 90,5%
T畛y 畛: SLTB t畛y b狸nh th動畛ng ( 63,6G/l), D嘆ng
HCN tng sinh ( 60%). HC l動畛i t畛y 3,56%.
D嘆ng BC h畉t b畛 l畉n 叩t nh畉. G畉p m畛t vi nh但n tr董
MTC tr棚n ti棚u b畉n t畛y.
畛t bi畉n beta Thalassemia: 畛ng h畛p t畛 CD 41/42
