ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΣΠΑΝΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΜΕΣΟΘΗΛΙΩΜΑΤΟΣ ΤΟΥ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟΥ ΣΕ ΝΕΑΡΟ ΑΝΤΡΑ 32 ΕΤΩΝ
- 1. 054 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΣΠΑΝΙΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Ιωάννα Βαλασοπούλου 1 Μιχάλης Γκύζης2 Σαββάκης Παπαδούρης 3 Ανδρέας Καλλλιακμάνης4 Hλίας Θεοδωρόπουλος 5 1Επικουρική Επιμελήτρια Παθολογίας Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική Γενικό Ογκολογικό Νοσοκομείο Κηφισιάς «Οι Άγιοι Ανάργυροι»2Διευθυντης Ά Ογκολογικής Παθολογικής Κλινικής ΓΟΝΚ «Οι Άγιοι Ανάργυροι»,3Διευθυντής, Ά Ογκολογικής Κλινικής ΓΟΝΚ «Οι Άγιοι Ανάργυροι»,4 Συντ.Διευθυντής ΄Β Παθολογικής Κλινικής ΓΟΝΚ «Οι Άγιοι Ανάργυροι» 5 Συντ. Διευθυντής Ά Ογκολογικής Κλινικής ΓΟΝΚ «Οι Άγιοι ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΜΕΣΟΘΗΛΙΩΜΑΤΟΣ ΤΟΥ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟΥ ΣΕ ΝΕΑΡΟ ΑΝΤΡΑ 32 ΕΤΩΝ
- 2. Σπάνια περίπτωση μεσοθηλιώματος του περιτοναίου σε πολύ νεαρό άτομο ηλικίας μόλις 32 ετών Εισαγωγή : Νεαρός άνδρας 32 ετών, κάτοικος Μενιδίου προσήλθε στα ΤΕΠ του νοσοκομείου μας (Γενικό Ογκολογικό Νοσοκομείο Κηφισιάς «Οι Άγιοι Ανάργυροι» ) λόγω επιδεινούμενης κοιλιακής διάτασης από μηνός, μετεωρισμό και οιδήματα κάτω άκρων από 48ώρου, ανέφερε αύξηση σωματικού βάρους κατά 2kg και δυσκοιλιότητα.
- 3. Ατομικό Ιστορικό: Ελεύθερο Δεν ανέφερε αλλεργίες, λήψη φαρμακευτικών ουσιών, κατάχρηση αλκοόλ χρήση καπνού, προηγούμενες νοσηλείες, σε καλή κατάσταση υγείας, HBSAg (-) αρνητικό Οικογενειακό Ιστορικό: • Μητέρα 63 ετών υγιής • Πατέρας 69 ετών ΣΔτ2 • Αδελφός 35 ετών υγιής Κοινωνικό και επαγγελματικό ιστορικό: Ανύπαντρος, κάτοικος Μενιδίου με καταγωγή από Καρδίτσα και Μυτιλήνη, γεννηθείς στην Αθήνα Εργάστηκε για 2 χρόνια στην Λεμεσό σε εργοστάσιο επίπλων και στη συνέχεια στην Αθήνα σε εργοστάσιο με πλακάκια και security μέχρι τώρα. Κλινική εξέταση: κατά την εισαγωγή ΑΠ:110/70mmHg Βάρος: 69kg Σφύξεις: 80 ,SpO2 : 98%
- 4. ς Κλινική Εξέταση Κεφαλή, Οφθαλμοί, Λαιμός: κφ Δέρμα: αρκετοί διάσπαρτοι σπίλοι σε όλο το σώμα Aναπνευστικό : πτηνοειδής θώρακας, με ελάττωση ψιθυρίσματος στις βάσης Καρδιαγγειακό:καρδιακοί τόνοι ευκρινείς ρυθμικοί, αυξημένη ένταση 1ου τόνου Κοιλιακή Χώρα: επίφλεβο πρόσθιων κοιλιακών τοιχωμάτων με καθολική συμμετρική διάταση, με άφθονο υγρό υπό τάση με μη μετακινούμενη αμβλύτητα, ανώδυνη. Μυοσκελετικό: κφ, αμφοτερόπλευρο οίδημα κάτω άκρων με εντύπωμα Νευρολογικό: κφ ΓΙΝΕΤΑΙ ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗΝ Β΄ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ: ΑΚΟΛΟΥΘΟΥΝ ΕΚΚΕΝΩΤΙΚΕΣ ΠΑΡΑΚΕΝΤΗΣΕΙΣ ΚΑΘΕ 2 ΗΜΕΡΕΣ ΛΟΓΩ ΜΕΓΑΛΗΣ ΠΟΣΟΤΗΤΑΣ ΑΣΚΙΤΙΚΟΥ ΥΓΡΟΥ Εργαστηριακός Έλεγχος κατά την εισαγωγή: GLUC 120, UREA 43,CREAT 0,9, K 5,9 ,Na 141, Ca 9,4 , P 3,4 BILIRUBIN 0,2 BILIRUBIN direct 0,1 AST 31 ALT 14,γ-GT 15, ALP 62,LDH 498,CK145, AMYL 46,Total PROTEINS 6,7 ,ALBUMIN 3,7 , UA 4,5 PT 11,1 ,INR 0,98 ,APTT 26,2 ,β2 μικροσφαιρίνη 2.708 ,φυλλικό 4,30, φεριττίνη 81, vitB12 139,6 ,HBSAg αρν,HBeAg αρν, αντι-Ηbe αρν, αντι-Hbs 22,6 θετικό, αντι-Ηbc αρνητικο , HCV αρνητικό ,IgG 12,9 ,IgA 2,67, IGM 0,52 C3C 1,051, C4 0,239, CRP 25 WBC 8320, Hct 38,5, HGB 12,3 , PLT 533.000 TKE 35 Εργαστηριακός Έλεγχος κατά την εισαγωγή: κφ GLUC 120, UREA 43,CREAT 0,9, K 5,9 ,Na 141, Ca 9,4 , P 3,4 ,ΤΚΕ 35 BILIRUBIN 0,2 BILIRUBIN direct 0,1 AST 31 ,ALT 14,γ-GT 15, ALP 62,LDH 498,CK145, AMYL 46,Total PROTEINS 6,7 ,ALBUMIN 3,7 ,PT 11,1 ,INR 0,98 ,APTT 26,2 ,β2 μικροσφαιρίνη 2.708 ,φυλλικό 4,30, φεριττίνη 81, vitB12 139,6 ,HBSAg αρν, HBeAg αρν, αντι-Ηbe αρν, αντι-HBs 22,6 θετικό, αντι-Ηbc αρνητικό , HCV αρνητικό ,IgG 12,9 ,IgA 2,67, IGM 0,52 C3C 1,051, C4 0,239,CRP 25, WBC 8320, Hct 38,5, HGB 12,3 ,PLT 533.000 Ακολούθησε απεικονιστικός έλεγχος με CT-θώρακος και CT άνω-κάτω κοιλίας και CT- εγκεφάλου. Κατά την εισαγωγή έγινε διαγνωστική και εκκενωτική παρακέντηση και αφαιρέθηκαν 3.200cc ασκιτικό. Έγινε διαγνωστική λαπαροσκόπηση, ελήφει βιοψία και προγραμματίστηκε ογκολογικό συμβούλιο για IV χημειοθεραπεία.
- 5. c ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: 10/2/2014 CT-άνω, κάτω κοιλίας: Μεγάλη ασκιτική συλλογή με έντονη υπόνοια ενδοπεριτοναικών εμφυτεύσεων, τέσσερις τουλάχιστον υπόπυκνες εστίες στο ηπατικό παρέγχυμα, μόρφωμα μαλακών μορίων διαστάσεων 4,7x3,6,στην ανατομική περιοχή του αριστερού ηπατικού λοβού- κερκοφόρου λοβού εύρημα το όποιο δυνατόν να οφείλεται σε λεμφαδένες. Χωρίς εμφανή παθολογικά ευρήματα εκ του σπλήνα, παγκρέατος , επινεφριδίων και νεφρών , ασκιτική συλλογή εξωτερικά άνευ εμφυτεύσεων. Κυτταρολογική ασκιτικού:όψη θολή, ινική όχι κύτταρα:1230κκχ,ερυθρά:3050κκχ(90 %πρόσφατα),πολυμορφοπύρηνα 25% λεμφοκύτταρα 75 %, σάκχαρο 91 LDH:386, aμυλάση 31, αλβουμίνη 2,3 ολικές πρωτεΐνες 4,5, θηλόμορφοι σχηματισμοί μεμονωμένοι με μέτρια πυρηνικοί πολυμορφία συμβατοί με ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΜΕΣΟΘΗΛΙΩΜΑ
- 6. • Διαγνωστική λαπαροσκόπηση: Το περιτόναιο και το κοιλιακό τοίχωμα εσωτερικά είναι γεμάτο με εμφυτεύσεις νεοπλασματικών οζιδίων διαφόρου μεγέθους. Ελήφθησαν βιοψίες. Το ήπαρ εξωτερικά άνευ εμφυτεύσεων. Έκθεση Ιστολογικής Εξέτασης: Εμφυτεύσεις κοιλιακού τοιχώματος. Συνδετικολιπώδης ιστός πλήρως διηθημένος από κακοήθες νεόπλασμα με συμπαγές θηλώδες και ψευδοαδενικό πρότυπο ανάπτυξης και συμβατούς ανοσοφαινοτυπικούς δείκτες με κακοήθες μεσοθηλίωμα του περιτοναίου επιθηλοειδούς τύπου . HIPEC : Ο ασθενής μεταφέρθηκε στην Α΄ Παθολογική Ογκολογική κλινική για αντιμετώπιση όπου εδόθησαν οι σχετικές οδηγίες για έναρξη ενδοφλέβιας ΧΜΘ με το σχήμα cisplatin/pemetrexade με στόχο την μείωση του όγκου. Ο ασθενής παρουσίασε θεαματική ανταπόκριση, χωρίς παρενέργειες. Η θεραπεία είναι 10 κύκλων και σε περίπτωση υποτροπής ίσως αντιμετώπιστεί με gemcitabine, ογκομειωτική χειρουργική και τατόχρονα υπέρθερμη ενδοπεριτοναική χημειοθεραπεία (HIPEC). Ο ασθενής βρίσκεται στο 10ο ΧΜΘ κύκλο, η οποία τροποποιήθηκε σε carboplatin/pemetrexade είναι βελτιωμένος ,παρουσιάζει μείωση τον οζιδίων, ενώ η παραγωγή ασκιτικού υγρού μειώθηκε σημαντικά στην τελευταία αξονική τομογραφία στις 30/10/14.
- 7. ΣΥΖΗΤΗΣΗ: Τo κακοήθες μεσοθηλίωμα του περιτοναίου είναι ένα σπανιότατο επιθετικό νόσημα , από τα επιφανειακά κύτταρα του περιτοναίου, η επίπτωση του οποίου αυξάνει προοδευτικά την τελευταία 30ετία ,3:1 άντρες-γυναίκες. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 2:1.000.000 ,ενώ η μέση ηλικία είναι τα 60 έτη. Aιτιολογικός παράγων είναι οι ίνες αμιάντου, η χρήση του οποίου έχει καταργηθεί από το 2003 στην ΕΕ, και η γενετική προδιάθεση, ενώ η ατομική ευαισθησία στην καρκινογέννεση από αμίαντο ποικίλλει. Ιστολογικά παρουσιάζει επιθηλιακή, ινώδη, σαρκωματώδη ή μεικτού τύπου μορφολογία.Κλινικά η πλειονότητα των ασθενών παρουσιάζει αύξηση της κοιλιακής περιμέτρου, ασκίτη, απώλεια βάρους, και κοιλιακό πόνο μέχρι και 2 χρόνια προ της διάγνωσης διήθηση του μεσεντερίου ή και κοιλιακή μάζα . Η διάγνωση τίθεται με βιοψία και ανοσοιστοχημεία και καμία από τις υπάρχουσες θεραπείες δεν έχει αποδείξει την υπεροχή της, ανάγκη για πολυθεραπευτική προσέγγιση (ΧΜΘ, ογκομειωτική χειρουργική ,hipec). Κατά κανόνα η θεραπεία αποτελείται από αντιμεταβολίτες του φυλικού οξέος(pemetrexade) και πλατινούχα σκευάσματα (cis platinum, carboplatin) . Βιβλιογραφία: 1. «Cancer Principles and Practice of Oncology», De Vita, Hellman and Rosenberg’s2.«Μέτρα ασφαλείας και υγείας σε εργασίες καθαίρεσης απομάκρυνσης αμιαντούχων υλικών» ΚΕΠΕΚ Μακεδονίας- Θράκης 3.FACTS51 Ευρωπαικός Οργανισμός για την Ασφάλεια της Εργασίας 5.Hipec.gr 6. «Peritoneal Carcinomatosis: a patients selection,perioperative complications, quality of life». World Journal Of Surgical Oncology 2009 7:5 doi101180/1477-7819-7-5 6.Ελληνική Εταιρεια Περιτοναικής Καρκινομάτωσης Φυλ 2013 7. «Epidemiology of peritoneal mesothelioma :a reviw» Annals of Oncology 18:985-990,2007 8. «Epidemiology of Mesothelioma and Historical Background ,Malignat Mesothelioma» A.Tannapfe l Recent Results in Cancer189,doi 10.1007/978-3-642-10862-4_2 9. «Global Mesothelioma deaths reported to the World Health Organization between 2004-2008» Bulletin of the World Health Organization Research Article ID :BLT .11.0806678 10. «Specialty Section for the treatment of Peritoneal Mesothelioma» ,Sugarbaker Oncology Associates 11. «Malignant Mesothelioma Topics, chemotherapy for Malignant Mesothelioma ,American Cancer Society 12. «Διάχυτο Κακόηθες Μεσοθηλίωμα του Περιτοναίου» A.A. Τέντες Surg Chronicles 2011 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ : H ασυνήθιστη ηλικία του ασθενούς (32 ετών) που είναι σπάνια στην περίπτωση μεσοθηλιώματος του περιτοναίου θέτει την υπόνοια ότι πρόκειται για σποραδικό κρούσμα άσχετο με την έκθεση σε ίνες αμίαντου. Αντίθετα υπερτερεί η πιθανότητα της γενετική προδιάθεσης σαν αιτιολογικός παράγων.