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40. The Right Angle
25歳男性 腹部膨満感
N Engl J Med 2011;364:1350-6.
25歳男性 腹部膨満感
症例は25歳の男性で,腹部膨満感,腹部不快感を主訴に近医を受診
した。
12か月前から腹囲の増加に気づき,ビールの過剰摂取が原因と考
えていたが,アルコールを控えてから進行した。
腹部膨満は早期の満腹感,疲労,および労作性呼吸困難と関連して
いた。
25歳男性 腹部膨満感
患者にはうつ病の病歴があった。
また、2年前にフロリダで春休みを過ごした後に肺炎を発症した
ことがあり、肺と心臓の周囲に「液体」があると言われていた。
使用していた薬剤はシタロプラムと必要に応じてクロナゼパムの
みであった。
彼はタバコを噛み、数年間毎日6本のビールを週に一度に12本ま
でのビールを飲んだ。
輸血や刺青を受けたことはなく,静脈内薬物使用歴もなかった。
彼の家族歴は特筆すべきものではなかった。
25歳男性 腹部膨満感
身体診察では,患者は軽度の不快感を示した。
患者は無熱性で、血圧は137/87 mmHg、脈拍は67/分、呼吸数
は14/分、酸素飽和度は99%であった。
ベッドの頭部が30度まで上昇した頸静脈波の証拠はなかった。
聴診では肺音は清で,心音は規則的で,雑音,摩擦音,奔馬音はなかっ
た。
腹部は緊満していた。皮膚検査では黄疸、メヅサ頭、毛細血管拡
張は認められなかった。
彼の足は温かく浮腫はなかった。残りの検査は正常であった。
25歳男性 腹部膨満感
白血球数10,300/m3, Hb14.3 g/dL, 血小板数179,000/m3
Na 138mmol/L,K 4.2 mmol/L,クレアチニン0.9 mg/dL,
グルコース98mg/dL,AST 23U/L,ALT 29U/L,ALP 122U/L,
T-Bil 2.1 mg/dL, D-Bil1.0 mg/dL,
総蛋白質7.3 g/dL,アルブミン 4.1 g/dL,リパーゼ14U/dL
PT12.7秒(PT-INR,1.2), APTT29.9秒
25歳男性 腹部膨満感
白血球数10,300/m3, Hb14.3 g/dL, 血小板数179,000/m3
Na 138mmol/L,K 4.2 mmol/L,クレアチニン0.9 mg/dL,
グルコース98mg/dL,AST 23U/L,ALT 29U/L,ALP 122U/L,
T-Bil 2.1 mg/dL, D-Bil1.0 mg/dL,
総蛋白質7.3 g/dL,アルブミン 4.1 g/dL,リパーゼ14U/dL
PT12.7秒(PT-INR,1.2), APTT29.9秒
40. the right angle
25歳男性 腹部膨満感
穿刺を行い、透明な黄色の腹水3.5リットルを吸引した。
白血球数 245/ml(好中球32%、リンパ球28%、組織球39%、好塩
基球1%)、赤血球数 1095/ml
アルブミン 2.5 g/dL(血清-腹水アルブミン 差[SAAG] 1.6 g/dL)、
総タンパク4.7 g/dL、LDH 106U/L、アミラーゼ18U/L、TG
56mg/dL
グラム染色は陰性、細菌及び真菌培養は陰性、抗酸菌染色は陰性
であった
抗酸菌培養の結果はまだ出ていない。細胞学的解析では悪性細胞
は認められなかった。
SAAG
1.1以上で、肝硬変、心不全、バッドキアリー症候群を考える
1.1未満であれば癌の腹膜転移や結核を疑う
25歳男性 腹部膨満感
HBs抗原、HBc抗原、HBs抗体、HCV抗体、HIV抗体、ANA陰性
α1アンチトリプシンは224(113?263)、フェリチン602、ト
ランスフェリン飽和率13%、セルロプラスミン33(16?36)、
BNP101、αフェトプロテイン3.2(7.9未満)
蓄尿中Cu24(55未満)
肝臓造影MRI 肝臓の実質の非特異的な分葉化があり、門脈や肝
静脈の血栓は認められなかった
25歳男性 腹部膨満感
経頸静脈肝生検は、慢性静脈流出閉塞と一致する洞様拡張を伴う
細胞周囲線維症を示したが、肝硬変は認めなかった
経頸静脈肝圧力測定で右心房静脈圧上昇(32 mm Hg)、肝静脈
圧上昇(30 mm Hg)が認められたが、体循環勾配はなかった
(肝静脈楔入圧32 mm Hg)
経胸壁心エコー検査は技術的に困難だったが、正常な左心室の
サイズと機能で、弁膜症はなく、軽度の右心房と心室の拡大が示
唆された
心室中隔の異常な「跳ね返り」が記録された
推定右室収縮期圧は20 mm Hg(推定右心房圧5 mm Hg )
25歳男性 腹部膨満感
心臓カテーテル検査により、右心房圧??(29 mm Hg)、肺毛細血管
楔入圧??(30 mm Hg)、肺動脈圧??(45/30 mm Hg;平均36 mm
Hg)、右心室の上昇と均等化が明らかになった
右室拡張期圧(30 mm Hg)、左室拡張期圧(30 mm Hg)
心指数は大幅に減少していた(熱希釈法:1.68リットル、フィック
法:1.87リットル)
右室造影では上大静脈圧の吸気時の上昇を示した(クスマウルの兆
候)
右室のdip and plateau(「平方根サイン」)、右心室と左心室の相互
依存性も明らかだった
冠動脈造影は正常
25歳男性 腹部膨満感
心臓カテーテル検査により、右心房圧??(29 mm Hg)、肺毛細血管
楔入圧??(30 mm Hg)、肺動脈圧??(45/30 mm Hg;平均36 mm
Hg)、右心室の上昇と均等化が明らかになった
右室拡張期圧(30 mm Hg)、左室拡張期圧(30 mm Hg)
心指数は大幅に減少していた(熱希釈法:1.68リットル、フィック
法:1.87リットル)
右室造影では上大静脈圧の吸気時の上昇を示した(クスマウルの兆
候)
右室のdip and plateau(「平方根サイン」)、右心室と左心室の相互
依存性も明らかだった
冠動脈造影は正常
25歳男性 腹部膨満感
胸部CTで、
小非特異的な縦隔と左脇窩リンパ節腫脹
(反応性と考えられていた)
心膜肥厚はなし
心臓MRIでは、
心房肥大、拡張した下大静脈?肝静脈、
心室中隔の跳ね返り、
軽度の心膜肥厚が示された
25歳男性 腹部膨満感
心膜切除術を施行された。
線維化および付着した前心膜の左横隔神経から右横隔神経への解
離および除去により、充満圧と心拍出量がほぼ即時に正常化され
た
心膜の病理学的検査では、肉芽腫のない線維性心膜炎が示された。
グラム染色、抗酸菌の染色、細菌、真菌、抗酸菌の心膜の培養は
陰性
手術の7か月後、患者は30ポンド(13.6 kg)の体重減少、運動
耐容能の劇的な改善、および腹部腫脹改善を報告した
ショートサマリー
腹部膨満を主訴に受診した収縮性心膜炎の1例
2年前に心臓と肺の液体貯留を指摘されたことのある25歳男性。1
年前からの腹部膨満、労作性呼吸困難を主訴に受診した。身体診
察では腹水貯留が疑われたが、下腿浮腫?頸静脈怒張は指摘でき
なかった。血液検査ではBNP101と軽度上昇を認めたほかは異常
なく、ECGでは右房拡大が見られた。心臓カテーテル検査で、両
心圧の上昇とクスマウル兆候、dip and plateauサインが見られ、
心臓MRIでは心膜肥厚が認められ、収縮性心膜炎の診断となり、
心膜剥離術を施行され軽快した
ショートサマリー
頸静脈の圧力が20 cm
(約15 mm Hgに相当)
を超えると、座位患者の
顎の角度を超えるため、
脈拍がまったく視覚化さ
れない場合がある
https://gakken-mesh.jp/info/wp-
content/uploads/2011/03/0912.pdf
収縮性心膜炎
?心膜に線維性非行と拘縮をきたし、心臓の機械的拡張不全を生
じ、主として右心系にうっ滞を生じる
?従来結核によるものが多かったが、近年は特発性やウイルス性
が多い
?蛋白漏出性胃腸症を呈することもある
?腎や腸管のうっ血のためネフローゼ症候群を呈することもある
?腹水の出現が早期に見られるのが特徴的
?浮腫は腹水より遅れて出現することが多い
イヤーノート2019より
診断:収縮性心膜炎
The Right Angle

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40. the right angle

Editor's Notes

  • #7: An electrocardiogram showed sinus rhythm with right atrial enlargement (Fig. 1). An ultraso- nographic examination of the abdomen showed marked ascites with splenomegaly and a mild in- crease in liver echodensity. Computed tomogra- phy (CT) of the abdomen and pelvis showed mas- sive ascites and splenomegaly (Fig. 2).
  • #8: An electrocardiogram showed sinus rhythm with right atrial enlargement (Fig. 1). An ultraso- nographic examination of the abdomen showed marked ascites with splenomegaly and a mild in- crease in liver echodensity. Computed tomogra- phy (CT) of the abdomen and pelvis showed mas- sive ascites and splenomegaly (Fig. 2).
  • #10: The syndrome was first reported in 1955 by Cronkhite and Canada, who described two pa- tients with a clinical syndrome of gastrointestinal polyposis with hair loss, hyperpigmentation, and nail atrophy.1
  • #14: A 上大静脈圧 吸気で上昇:クスマウル
  • #17: The syndrome was first reported in 1955 by Cronkhite and Canada, who described two pa- tients with a clinical syndrome of gastrointestinal polyposis with hair loss, hyperpigmentation, and nail atrophy.1
  • #18: The syndrome was first reported in 1955 by Cronkhite and Canada, who described two pa- tients with a clinical syndrome of gastrointestinal polyposis with hair loss, hyperpigmentation, and nail atrophy.1
  • #19: The syndrome was first reported in 1955 by Cronkhite and Canada, who described two pa- tients with a clinical syndrome of gastrointestinal polyposis with hair loss, hyperpigmentation, and nail atrophy.1