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Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali Le cefalee primarie: la gestione del medico di medicina generale e dello specialista neurologo Dottor Sauro Cavalletti medico di Medicina Generale distretto di Castelnuovo Monti

3 . Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali (Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs) (IHS,2003) 3.1 CEFALEA A GRAPPOLO (Cluster Headache) 3.1.1 Cefalea a grappolo episodica 3.1.2 Cefalea a grappolo cronica 3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA 3.2.1 Hemicrania parossistica episodica 3.2.2 Hemicrania parossistica cronica

3. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali (Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs) (IHS,2003) 3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and Tearing (SUNCT) 3.4 Probabile cefalalgia autonomico trigeminale 3.4.1 Probabile Cefalea a grappolo 3.4.2 Probabile Hemicrania parossistica 3.4.3 Probabile SUNCT

CEFALEA A GRAPPOLO Precedenti denominazioni: cefalea istaminica di Horton (1936) nevralgia sfenopalatina, faciale, ciliare, vidiana, petrosa eritroprosopalgia di Bing, eritromelalgia della testa Kunkel (1952): cluster period ( grappolo )

CEFALEA A GRAPPOLO Epidemiologia E’ la forma più rara di cefalea primaria. PREVALENZA : 1 caso su 1000 (popolazione generale). SESSO : M:F = 6:1 (2,1:1 esordio cefalea anni novanta). FAMILIARITA’ : rara (7-20%), autosomica dominante. ESORDIO : 20-40 ANNI (picco a 30 anni).

CEFALEA A GRAPPOLO Sintomatologia Decorso periodico. Fase attiva (attacchi): grappolo. Fase inattiva (paziente asintomatico). Modalità di comparsa della crisi: improvvisa, senza prodromi (max. intensità in 5-10 minuti). Sede del dolore: unilaterale (15% cambia lato da un grappolo all’altro).

CEFALEA A GRAPPOLO A) Sdr. superiore; B) Sdr. inferiore

CEFALEA A GRAPPOLO Sintomatologia Qualità del dolore: trafittivo, lancinante, insopportabile (“cefalea del suicidio”). La posizione supina aggrava il dolore. Stato di agitazione psicomotoria. Durata dell’attacco: 30-120 minuti. Frequenza delle crisi: 1-3 crisi al giorno. Disturbi neurovegetativi (omolaterali al dolore) associati al dolore.

CEFALEA A GRAPPOLO Sintomi e segni neurovegetativi OCULARI (85% dei casi) Arrossamento congiuntivale Lacrimazione Miosi Ptosi palpebrale NASALI (70% dei casi) Ostruzione nasale Rinorrea

CEFALEA A GRAPPOLO Sintomi e segni neurovegetativi Sudorazione nella sede del dolore. Flushing facciale (cute dell’emivolto arrossata, calda, umida). Nausea, fotofobia, fonofobia e più raramente vomito : negli attacchi più gravi. Tachicardia (all’inizio della crisi), bradicardia (successivamente), aumento P.A. (all’acme della crisi).

CEFALEA A GRAPPOLO Distribuzione degli attacchi

CEFALEA A GRAPPOLO Distribuzione degli attacchi Periodicità giornaliera Di notte (ore 1-2: fase REM del sonno) con brusco risveglio Ore 13-15 (riposo post-prandiale) 1-3 crisi al giorno Periodicità stagionale Primavera Autunno

CEFALEA A GRAPPOLO Fattori scatenanti Gli attacchi possono essere scatenati da: Assunzione di alcol. Istamina. Nitroglicerina, vapori di solventi organici e di benzina. Associazione col fumo di sigaretta : l’80% dei pazienti con CG fuma; il 50% dei fumatori con CG fuma >20 sigarette/dì.

3.1 CEFALEA A GRAPPOLO CRITERI DIAGNOSTICI A) Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D B) Dolore di intensità severa, unilaterale, in regione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale della durata da 15 a 180 minuti (senza trattamento)

C) La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni (omolaterali al dolore): 1. Iniezione congiuntivale e/o lacrimazione 2. Ostruzione nasale e/o rinorrea 3. Sudorazione frontale e facciale 4. Edema palpebrale 5. Miosi e/o ptosi palpebrale 6. Senso di irrequitezza e/o agitazione

D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno. Gli attacchi ricorrono, in genere, 1-3 volte al giorno. I tempi di inizio e fine attacco sono repentini. Il dolore raggiunge l’acme in 5-10 minuti e dura in media 30-120 minuti. L’intensità della crisi è forte o fortissima.

Gli attacchi si manifestano in periodi attivi (“ grappoli ”) della durata di settimane o mesi, separati da periodi di remissione di mesi o anni. Di solito i grappoli durano da 15 a 90 giorni (massimo 180 giorni). Frequenza della fase attiva : da 1 grappolo ogni 2 anni a 2 grappoli l’anno. D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno.

E) L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS), oppure l’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali. D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno.

3.1.1 CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA A) Soddisfa tutti i criteri per la cefalea a grappolo. B) Almeno due periodi attivi di cefalea (grappoli) che durano da 7 giorni a 1 anno (senza trattamento), separati da periodi di remissione che durano > 1 mese.

CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA Periodo attivo ( grappoli/cluster period ): dura da 2 settimane a 3 mesi. Periodo intervallare di remissione (fase inattiva) : si protrae da alcuni mesi a 2 anni.

3.1.2 CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA A) Devono essere soddisfatti tutti i criteri indicati per la diagnosi di cefalea a grappolo. B) Attacchi presenti da più di 1 anno, in assenza di fasi di remissione, o con periodi di remissione che durano meno di 1 mese.

CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA Presente nel 10-15% dei pazienti con cefalea a grappolo. Può esordire de novo= “ Cefalea a grappolo cronica primitiva” . Può evolvere da una forma episodica= “ Cefalea a grappolo cronica secondaria” . Alcuni pazienti possono passare da una forma cronica ad una episodica.

CEFALEA A GRAPPOLO FORMA EPISODICA Fase attiva (da 2 settimane a 3 mesi) Fase inattiva (da 6 a 12 mesi) Frequenza: 1-2 all’anno FORMA CRONICA Età insorgenza più tardiva (40 anni) > frequenza delle crisi < risposta alla terapia

CEFALEA A GRAPPOLO Storia naturale

3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA 3.2.1Hemicrania parossistica episodica 3.2.2Hemicrania parossistica cronica (Chronic Paroxysmal Hemicrania,CPH)

HEMICRANIA PAROSSISTICA Descritta da Sjaastad nel 1974. Molto rara (1-2% circa delle TACs). Prevale nel sesso femminile : F:M=3:1. Esordio: età adulta ( 20-30 anni ). Risposta completa all’indometacina .

HEMICRANIA PAROSSISTICA Dolore unilaterale nel territorio della branca oftalmica del trigemino. Intensità del dolore : molto forte. Frequenza degli attacchi : elevata (15/die). Durata attacco : breve (2-30 minuti). Comportamento del paziente : raramente agitato (sta quieto con la testa tra le mani).

HEMICRANIA PAROSSISTICA Disturbi neurovegetativi : oculari e nasali (sovrapponibili a quelli della cefalea a grappolo). Induzione meccanica delle crisi : ruotando la testa verso il lato colpito o flettendola in avanti o con digitopressione sul processo mastoideo o su apofisi trasversa di C2-C5.

3.2 Hemicrania parossistica Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D. Attacchi con dolore unilaterale, di intensità severa, con localizzazione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 2-30 minuti.

C) Dolore associato ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali al dolore: - iniezione congiuntivale e/o lacrimazione. - congestione nasale e/o rinorrea. - edema palpebrale. - sudorazione facciale. - miosi e/o ptosi palpebrale. 3.2 Hemicrania parossistica

D) Frequenza degli attacchi > 5 al giorno per più della metà del tempo. E) Gli attacchi sono prevenuti in maniera completa da dosi terapeutiche di indometacina (dose giornaliera di > 150 mg per via orale o rettale, oppure > 100 mg per via parenterale). F) L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS), oppure l’anamnesi e l’esame obiettivo ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali. 3.2 Hemicrania parossistica

Caratteristiche distintive tra H.Parossistica e Cefalea a Grappolo Hemicrania parosssistica Cefalea a grappolo Sesso M:F=1:3 M:F=6:1 Frequenza attacchi 15/die 1-3/die Durata attacchi 2-30 minuti 30-180 minuti Efficacia Indometacina Completa e permanente Nessuna o parziale

3.2.1 EMICRANIA PAROSSISTICA EPISODICA Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica. Almeno due periodi attivi della durata di 7 giorni-1 anno, intervallati da periodi di remissione che durano > 1mese.

3.2.2 EMICRANIA PAROSSISTICA CRONICA (Chronic Paroxysmal Hemicrania, CPH) Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica. Attacchi presenti da > di 1 anno senza periodi di remissione o con periodi di remissione che durano <1mese.

Cefalea unilaterale di tipo nevralgico di breve durata, con iniezione congiuntivale e lacrimazione. 3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT).

SUNCT Descritta da Sjaastad nel 1989. Molto rara. Prevale nel sesso maschile: M:F=2,25:1. Esordio: età adulta (40-70 anni). Brevissimi parossismi dolorosi in sede orbitaria e periorbitaria (branca oftalmica del V° N.C.), sempre dallo stesso lato .

SUNCT Durata delle crisi: da 5 secondi a 4 minuti. Dolore trafittivo,urente,nevralgiforme (a scossa elettrica). Intensità del dolore : moderata-forte. Comportamento del paziente in corso di crisi : stato di quiete. Frequenza degli attacchi : da 3 a 200 al giorno.

SUNCT Distribuzione degli attacchi : diurna (assenza di crisi notturne). Profilo temporale degli attacchi : a tipo “cluster” con periodi attivi di giorni o mesi e fasi di remissione di mesi. Attacchi scatenati da movimenti del collo o stimoli meccanici su regioni innervate da I e III branca del V N.C.

SUNCT Presenza di sintomi e segni neurovegetativi: Iperemia congiuntivale Lacrimazione Rinorrea Ostruzione nasale Ptosi palpebrale

SUNCT A) Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D: B) Attacchi di dolore unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria o temporale, trafittivo o pulsante della durata compresa tra 5 secondi e 4 minuti.

SUNCT C) Il dolore si associa a iniezione congiuntivale e lacrimazione omolaterali. D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 3 e 200 al giorno.

SUNCT E) Non attribuita ad altra condizione o patologia. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico, le indagini strumentali escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS).

3.4 PROBABILE CEFALALGIA AUTONOMICO-TRIGEMINALE 3.4.1 Probabile cefalea a grappolo 3.4.2 Probabile hemicrania parossistica 3.4.3 Probabile SUNCT

3.4 PROBABILE CEFALALGIA AUTONOMICO-TRIGEMINALE Attacchi di cefalea che appartengono al gruppo delle cefalalgie autonomico-trigeminali, ma che non soddisfano pienamente i criteri diagnostici per nessuna delle forme precedentemente descritte.

3.4.1 PROBABILE CEFALEA A GRAPPOLO A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.1 Cefalea a grappolo tranne uno. B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).

3.4.2 PROBABILE HEMICRANIA PAROSSISTICA A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-E per 3.2 Hemicrania parossistica tranne uno. B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).

3.4.3 PROBABILE SUNCT A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.3. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT) tranne uno. B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).

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