Bài trình bày trong chuyên đề sinh hoạt khoa học kĩ thuật của Bệnh Viện Bà Rịa. Cảm ơn quý vị đã quan tâm. Mọi góp ý xin gửi về đc email doctorphamminhdan@gmail.com.
2. LƯỢC SỬ BỆNH
Năm 1992 anh em Brugada
mô tả hội chứng rối loạn
nhịp tim di truyền đặc trưng
bởi ST chênh lên ở các
chuyển đạo trước tim (P),
block nhánh phải, dễ rối
loạn nhịp với cấu trúc tim
bình thường.
Năm 2002 đưa ra tiêu chuẩn
chẩn đoán.
3. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
1. ĐTĐ: phức bộ QRS dạng block nhánh (P), ST chênh vòm
trên 2mV và sóng T âm sâu hơn 1mV ở V1, V2, V3
2. Kèm theo ít nhất một trong 5 tiêu chuẩn sau:
- Có rối loạn nhịp thất đa ổ hoặc rung thất đã được ghi
nhận
- Ngất không giải thích được nguyên nhân
- Thở ngáp (thở hấp hối) về đêm
- Thăm dó điện sinh lý tạo được cơn nhịp nhanh thất hoặc
rung thất
- Tiền sử gia đình có người đột tử do tim dưới 45 tuổi
9. Chẩn đoán phân biệt
Block nhánh (P) không điển hình
Phì đại thất trái
Tái cực sớm
Viêm màng ngoài tim cấp
Nhồi máu cơ tim cấp vùng trước
Thuyên tắc phổi
Cơn đau thắt ngực Printzmetal
Tách thành ĐMC
Tăng Kali, Calci máu…
10. Ơ CHẾ BỆNH SINH
Gene mã hóa protein của kênh Na+ trên màng tế bào
cơ tim bị đột biến thay đổi cấu trúc và chức năng
của Kênh Natri rối loạn tái cực.
Gene di truyền trội SCN5A trên NST thường 20-30%
(Brugada type I)
Ngoài ra các gene CACNA1C, CACNB2b chiếm khoảng
10% cases
Hơn nửa số ca không do di truyền
18. Tài liệu tham khảo
Bài giảng PGS. TS Phạm Nguyễn Vinh.
Cardiology an illustrated textbook 2013
Brawnwald Heart Disease 10th edition 2015
Brugada Syndrome: Report of the Second
consensus Conference, 2005, Endorsed by the
Heart Rhythm Society and the European Heart
Rhythm Association
#15: Figure 7. Kaplan-Meier curve of effectiveness of the ICD in 258 patients with ECG pattern of Brugada syndrome according to symptoms. Data are from the multicenter registry of 690 patients with Brugada syndrome.
#17: Figure 8. Indications for ICD implantation in patients with Brugada syndrome. Class I designation indicates clear evidence that the procedure or treatment is useful or effective; Class II, conflicting evidence about usefulness or efficacy; Class IIa, weight of evidence is in favor of usefulness or efficacy; and Class IIb, usefulness or efficacy is less well established. BS indicates Brugada syndrome; NAR, nocturnal agonal respiration; and SCD, sudden cardiac death.
#18: Figure 8. Indications for ICD implantation in patients with Brugada syndrome. Class I designation indicates clear evidence that the procedure or treatment is useful or effective; Class II, conflicting evidence about usefulness or efficacy; Class IIa, weight of evidence is in favor of usefulness or efficacy; and Class IIb, usefulness or efficacy is less well established. BS indicates Brugada syndrome; NAR, nocturnal agonal respiration; and SCD, sudden cardiac death.