More Related Content
What's hot (20)
Viewers also liked (12)
Similar to ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΔΥΣΚΡΑΣΙΩΝ (20)
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΔΥΣΚΡΑΣΙΩΝ
- 1. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΔΥΣΚΡΑΣΙΩΝ
- 2. ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΔΥΣΚΡΑΣΙΕΣ Πολλαπλούν Μυέλωμα Μονήρες Πλασματοκύττωμα Πλασματοκυτταρική Λευχαιμία Σύνδρομο POEMS MGUS 6. M. Waldestrom 7. Αμυλοείδωση 8. Νόσοι βαρέων αλύσεων
- 4. Διαγνωστική Προσέγγιση Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών Συμπτώματα Καταβολή Οσφυαλγία Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις Εργαστηριακά Ευρήματα Αναιμία Τριψήφια ΤΚΕ Ανοσοπάρεση Υπερασβεστιαιμία Πρωτεϊνουρία Νεφρική δυσλειτουργία Ακτινολογικά Ευρήματα Οστεοπώρωση Οστεολύσεις Κατάγματα Κλινικά Σύνδρομα Περιφερική νευροπάθεια Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Νεφρωσικό σύνδρομο Ορθοστατική υπόταση Σύνδρομο δυσαπορρόφησης
- 28. ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ 1% όλων των κακοηθειών 10% των αιματολογικών κακοηθειών Ετήσια επίπτωση : 5/100000 Άνδρες-Γυναίκες : 3 προς 2 Μέση ηλικία διάγνωσης: 63 έτη Διάμεση επιβίωση: 43 μήνες
- 31. Συχνότητα ισοτύπων παραπρωτείνης στο ΠΜ IgG 5 0-55% IgA 2 0-25% Ελαφρές αλυσίδες 1 5 % περίπου IgD 2% περίπου IgE <0,01 % Μη Εκκριτικό 1-2%
- 32. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΠΜ Οστική νόσος (>80%) Αναιμία (60-70%) Νεφρική συμμετοχή (25-30%) Λοιμώξεις (20-25%) Νευρολογικές εκδηλώσεις (10-20%) Εξωμυελικές εντοπίσεις (5-10%) Δευτεροπαθής Αμυλοείδωση (5-10 % )
- 33. ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ (1) ΠΟΛΥΣΤΑΔΙΑΚΗ ΕΞΕΛΙΞΗ
- 35. ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ (2) Α) Διαταραχές κυτταρικού κύκλου και απόπτωσης Β) Διαταραχές δικτύου κυτταροκινών Γ) Διαταραχές έκφρασης μορίων προσκόλλησης Δ) Διαταραχές αγγειογένεσης
- 36. Διαγνωστικά κριτήρια Πολλαπλού Μυελώματος 1. Μείζονα κριτήρια Ι Πλασματοκύττωμα ιστολογικά επιβεβαιωμένο ΙΙ Πλασματοκυτταρική διήθηση μυελού > 30% ΙΙΙ Παραπρωτεΐνη IgG 3,5 g / dl ή IgA 2,0 g / dl , ελαφρές αλυσίδες ούρων >1 g /24ωρο 2. Ελάσσονα κριτήρια α. Πλασματοκύτταρα μυελού 10-30% β. Παρουσία παραπρωτεΐνης αλλά σε χαμηλότερα επίπεδα γ. Οστεολυτικές εστίες δ. Χαμηλές φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες ( IgM < 50 mg , IgA < 100 mg, IgG < 600 mg/dl)
- 37. Ελάχιστα κριτήρια διάγνωσης του Πολλαπλού Μυελώματος Πλασματοκυτταρική διήθηση μυελού > 10% και ένα από τα ακόλουθα: α) Παρουσία παραπρωτεΐνης στον ορό β) Παρουσία παραπρωτεΐνης στα ούρα γ) Παρουσία οστεοπώρωσης / οστεολύσεων / καταγμάτων Αποκλεισμός παρουσίας συστηματικών νοσημάτων, χρόνιων λοιμωδών νοσημάτων και νεοπλασμάτων.
- 38. Κλινική σταδιοποίηση στο Πολλαπλούν Μυέλωμα Στάδιο Κριτήρια Ι Όλα τα ακόλουθα: Αιμοσφαιρίνη > 10 g / dl Ca ορού < 12 mg / dl Ακτινογραφίες οστών: φυσιολογικές ή μονήρης οστική βλάβη Μικρή ποσότητα παραπρωτεΐνης IgG < 5 g / dl IgA < 3 g / dl Ελαφρές αλυσίδες ούρων < 4 g /24ωρο ΙΙ Ενδιάμεσο μεταξύ Ι και ΙΙΙ σταδίου Στάδιο Κριτήρια ΙΙΙ Ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα: Αιμοσφαιρίνη < 8.5 g / dl Ca ορού > 12 mg / dl Πολλαπλές οστεολυτικές βλάβες Μεγάλη ποσότητα παραπρωτεΐνης IgG > 7 g/dl IgA > 5 g/dl Ελαφρές αλυσίδες ούρων > 12 g /24ωρο Υποδιαίρεση σταδίων: Α : Κρεατινίνη ορού < 2 mg / dl Β : Κρεατινίνη ορού > 2 mg / dl
- 42. INTERNATIONAL PROGNOSTIC STAGING SYSTEM ( ISS) ΣΤΑΔΙΟ 1)β 2 μικροσφαιρίνη 2)Αλβουμίνη ΕΠΙΒΙΩΣΗ Ι β 2 μ<3,5 mg/L A λβ >3,5g/dL 62 μήνες ΙΙ Ενδιάμεσες τιμές 44 μήνες ΙΙΙ β 2 μ>5,5 mg/L 29 μήνες
- 51. 0 1000 2000 3000 4000 5000 6000 7000 0.0 0.2 0.4 0.6 0.8 1.0 Cumulative survival probability Figure 11.3. Kaplan-Meier plot of survival in 43 patients with asymptomatic MM with and without abnormal / ratios. 6
- 53. Σύνδρομο POEMS Πολυνευροπάθεια Οργανομεγαλία Ενδοκρινοπάθεια Παρουσία Παραπρωτείνης Δερματικές βλάβες Οστεοσκληρυντικές βλάβες 95%
- 54. Διαγνωστικά κριτήρια MGUS I Παρουσία παραπρωτεΐνης στον ορό II Επίπεδα παραπρωτεΐνης IgG 3,5 g / dl , IgA 2.0 g / dl , ελαφρές αλυσίδες ούρων 1.0 g /24ωρο III Πλασματοκυτταρική διήθηση μυελού < 10% IV Απουσία οστεολυτικών βλαβών V Απουσία συμπτωμάτων
- 58. FLC (mg/L) FLC (mg/L) FLC (mg/L) Figure 19.2. Serum FLCs in 32 patients with MGUS. 12
- 59. Years Percent 0 10 20 30 40 50 60 0 5 10 15 20 25 30 Normal FLC ratio ( 0.26-1.65) Abnormal FLC ratio ( <0.26 or > 1.65) Figure 19.3. Risk of progression based upon MGUS type, its quantity above or below 15 g /L and the presence or absence of an abnormal FLC / ratio. 15
- 60. Table 19.1. Risk stratification model to predict progression of MGUS.
- 61. Figure 19.5. Risk of progression to myeloma or related condition in 1148 patients with MGUS. 15
- 62. ΜΑΚΡΟΣΦΑΙΡΙΝΑΙΜΙΑ WALDESTROM Ιστολογικό αντίστοιχο του Λεμφοπλασματοκυτταροειδούς Ανοσοκυττώματος Ετήσια επίπτωση : 0,4-0,5 ανά 100000 (10-20% του ΠΜ) Ανδρες-Γυναίκες : 3 προς 2 Μέση ηλικία διάγνωσης : 65 έτη Διάμεση επιβίωση : πέραν της πενταετίας
- 63. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Μ. WALDESTROM Ηπατοσπληνομεγαλία Λεμφαδενοπάθεια Αναιμία Αιμορραγική διάθεση Καρδιακή ανεπάρκεια Διαταραχές επιπέδου συνείδησης και όρασης Νεφρική ανεπάρκεια Πολυνευροπάθεια
- 64. Κριτήρια Θεραπείας Συμπτωματική νόσος Αναιμία ( Hb<10g/dL) Θρομβοπενία ( Plt<100000/ μ l)
- 70. IFE sensitivity SPE sensitivity FLC (mg/L) FLC (mg/L) Figure 15.8. Serum free light chains in 262 patients with AL amyloidosis at diagnosis, 282 normal sera, 224 patients with light chain multiple myeloma and 28 patients with nonsecretory myeloma.
- 71. Probability of survival Serum FLC suppressed by > 50% Serum FLC suppressed by < 50% No FLC suppression Probability of survival 0 24 48 72 96 120 0 0.2 0.8 0.6 0.4 1.0 Months since diagnosis Figure 15.15. Kaplan-Meier probability of survival in 137 patients with AL amyloidosis showing that a reduction of sFLCs by greater than 50% following chemotherapy was associated with increased survival. (Courtesy of PN Hawkins).