![Tiếp cận bệnh lí lách
2
2.1. Nhìn
Quan sát tổng quát tìm: khối, sẹo, tổn thương (ví dụ do chấn thương), thay đổi màu sắc da, phù
nề, bụng chướng,…
2.2. Gõ
Có 3 phương pháp gõ để phát hiện lách to
là: gõ khoảng Traube (Traube’s Space),
phương pháp Castell, phương pháp
Nixon.
2.2.1. Gõ khoảng Traube
Khoảng Traube là diện tích được giới hạn
bởi: đường nách trước (T), xương sườn 6,
bờ sườn (T). Vùng này thường gõ trong.
Khi gõ đục có khả năng lách to (hình 1).
Phương pháp này có độ nhạy 60-80%, độ
đặc hiệu 72-94% [6].
Chú ý dịch hoặc khối đặc ở dạ dày, đại tràng cũng gây ra tình trạng gõ đục ở khoảng Traube.
2.2.2 Phương pháp Castell
Gõ khoang liên sườn dưới cùng bên (T) ở vị trí giao với đường nách trước (thường khoang liên
sườn 8-9, do các xương sườn cuối ngắn và không nối với xương ức phía trước). Bình thường
tại vị trí này sẽ gõ trong lúc hít sâu.
Cho bệnh nhân hít sâu, nếu ở vị trí này vùng gõ trong chuyển thành gõ đục thì có khả năng lách
to. Khi đó gọi là dấu hiệu Castell (Castell’s sign), hay là dấu gõ lách (splenic percussion sign)
dương tính (hình 2).
Tuy nhiên có những trường hợp dấu Castell dương tính dù kích thước lách bình thường.
Phương pháp này chỉ có giá trị nếu trong vòng 4 tiếng trước khi khám bệnh nhân chưa ăn gì.
Hình 2. Dấu Castell [2]
Hình 1. Giải phẫu khoảng Traube [5]](https://image.slidesharecdn.com/tipcnbnhllch-240412122200-42111db1/85/TI-P-C-N-THAM-KHAM-VA-CH-N-DOAN-B-NH-LI-LACH-2-320.jpg)
![Tiếp cận bệnh lí lách
3
2.2.3 Phương pháp Nixon (ít dùng)
Cho bệnh nhân nằm tư thế nghiêng (P).
Bắt đầu gõ ở vị trí chính giữa bờ sườn
(T), và sau đó gõ theo đường thẳng
vuông góc với bờ sườn (T).
Nếu giới hạn trên của vùng gõ đục > 8cm
trên bờ sườn (T) thì có khả năng lách to
(hình 3).
2.3 Sờ
Bắt đầu sờ từ ¼ bụng dưới (P).
Hướng dẫn bệnh nhân hít thở sâu, chậm
đều. Tay trái đặt dưới vùng ngực-bụng
sau bên (T) của bệnh nhân và nâng lên
(hình 4).
Sờ tiến dần lên trên theo hướng xéo về phía ¼ bụng trên (T), cảm nhận theo mỗi nhịp thở của
bệnh nhân. Nếu vẫn nghi ngờ có thể cho bệnh nhân nằm nghiêng (P) để khám.
Có thể sử dụng nghiệm pháp móc lách Middleton: cho bệnh nhân nằm ngửa, người khám đứng
bên (T), cho bệnh nhân hít sâu tối đa, cả 2 tay người khám với ngón tay cong với tư thế móc
từ vùng rốn, di chuyển lên trên bên (T).
Hình 4. Sờ lách [9]
3. PHÂN ĐỘ LÁCH TO
Kích thước lách thường được phân độ theo hệ thống Hackett, điểm số dao động từ 0 (không sờ
thấy lách) đến 5 (lách khổng lồ vượt quá rốn) (hình 5):
0. Bình thường, không sờ thấy lách.
1. Sờ thấy lách mấp mép hạ sườn khi hít sâu.
2. Sờ thấy lách ở đường trung đòn, giữa bờ sườn và rốn.
3. Lách to đến rốn.
4. Lách to vượt qua rốn.
5. Lách to đến khớp mu.
Hình 3. Phương pháp Nixon [5]](https://image.slidesharecdn.com/tipcnbnhllch-240412122200-42111db1/85/TI-P-C-N-THAM-KHAM-VA-CH-N-DOAN-B-NH-LI-LACH-3-320.jpg)
![Tiếp cận bệnh lí lách
4
Bên cạnh đó trong các nghiên cứu về sốt rét, chiều cao
lách tính từ bờ dưới sườn (T) ở đường trung đòn cũng
được sử dụng. Đặc biệt để đánh giá mức độ lây truyền sốt
rét ở vùng dịch tễ mà không có phết máu ngoại biên [1].
4. LÁCH TO
Kích thước lách tăng trong nhiều bệnh cảnh khác nhau.
Điểm cần lưu ý là kích thước lách không phải luôn luôn
liên quan đến chức năng lách, có khi lách sờ được nhưng
không gây bệnh lí, bên cạnh đó lách bất thường không
phải lúc nào cũng sờ chạm được.
Lách to có thể phân loại theo nguyên nhân (bảng 1), hoặc
theo cơ chế bệnh sinh (bảng 2).
Nguyên nhân gây lách to (splenomegaly) thường gặp
nhất trên toàn thế giới là sốt rét và nhiễm schistosomia.
Trong đó có một số nguyên nhân gây ra lách khổng lồ
(>20cm) (bảng 3).
Cường lách (hypersplenism) là một hội chứng có thể thấy trong bất kì nguyên nhân nào gây
lách to, trong hội chứng này có:
Tăng kích thước lách.
Giảm ít nhất 1 dòng tế bào máu ngoại biên, với chức năng và hoạt động tủy xương bình
thường hoặc thậm chí tăng sản bù trừ.
Cường lách được phân loại thành nguyên phát (không tìm thấy nguyên nhân lách to) hoặc thứ
phát (lách to do tình trạng khác gây ra). Tuy nhiên về bản chất cường lách nguyên phát thường
là do không tìm thấy chứ không phải không có nguyên nhân, do đó khái niệm này ngày càng ít
được sử dụng trong bối cảnh các phương tiện và kĩ thuật chẩn đoán ngày càng phát triển.
Bảng 1. Phân loại lách to theo nguyên nhân [7], [3]
BỆNH LÍ HUYẾT HỌC
Bệnh bạch cầu mạn dòng tủy
Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho
Bệnh bạch cầu cấp
Lymphoma
Bệnh chuỗi nặng
Xơ tủy nguyên phát
Bệnh đa hồng cầu
Bệnh bạch cầu tế bào tóc
Thứ phát do tán huyết: Thalassaemia thể trung bình, thể nặng, Thiếu máu hồng cầu
hình liềm (trước lúc hoại tử lách), Thiếu máu tán huyết tự miễn, Thiếu máu nguyên
hồng cầu khổng lồ, Thiếu pyruvate kinase, Bệnh hồng cầu hình cầu di truyền
Hình 5. Phân độ lách to theo hệ
thống Hackett [8]](https://image.slidesharecdn.com/tipcnbnhllch-240412122200-42111db1/85/TI-P-C-N-THAM-KHAM-VA-CH-N-DOAN-B-NH-LI-LACH-4-320.jpg)
![Tiếp cận bệnh lí lách
6
Bảng 2. Phân loại lách to theo cơ chế bệnh sinh [11]
CƠ CHẾ BỆNH LÍ
Phì đại đáp ứng với hoạt động miễn dịch Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng bán cấp
Tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn
Hội chứng Felty
Phì đại do tăng phá hủy hồng cầu Bệnh hồng cầu hình cầu di truyền
Thalassemia thể nặng
Thiếu hụt pyruvate kinase
Sung huyết (tắc nghẽn dòng chảy tĩnh mạch) Xơ gan
Huyết khối tĩnh mạch lách
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa khác
Thâm nhiễm Không ác tính
Tạo máu ngoài tủy
Ác tính: huyết học, ngoài huyết học
Bệnh lí tăng sinh Tăng sinh mô lympho
Hội chứng tăng sinh tủy
Sarcoma
Carcinoma di căn
Khác Chấn thương
Nang lách
Hemangioma
Hội chứng lách to vùng nhiệt đới (Tropical splenomegaly syndrome):
Một hội chứng lách khổng lồ với bệnh nguyên không rõ ràng thường thấy ở những vùng
dịch tễ sốt rét nhiệt đới.
Tên gọi cũ: bệnh lách to, lách to vô căn, tăng macroglobilin trong máu Châu Phi
Sốt rét được coi là nguyên nhân cơ bản, tuy nhiên bệnh lí gây ra không phải do nhiễm
kí sinh trùng sốt rét đang hoạt động (do kí sinh trùng ngoại vi và sắc tố sốt rét không
được tìm thấy trong mẫu sinh thiết gan, lách). Có sự đáp ứng bất thường của kí chủ với
sự hiện diện kéo dài của kháng nguyên KST sốt rét dẫn đến bệnh lý tăng sinh phản ứng
lành tính hệ lympho, trong đó gan và lách bị ảnh hưởng chủ yếu.
Tình trạng thiếu máu thường nặng nề, giảm bạch cầu, tăng áp tĩnh mạch cửa, IgM huyết
thanh tăng cao và tăng hiệu giá kháng thể sốt rét.](https://image.slidesharecdn.com/tipcnbnhllch-240412122200-42111db1/85/TI-P-C-N-THAM-KHAM-VA-CH-N-DOAN-B-NH-LI-LACH-6-320.jpg)
![Tiếp cận bệnh lí lách
7
Bảng 3. Các nguyên nhân gây lách khổng lồ [3]
BỆNH LÍ TĂNG SINH TỦY
Xơ tủy nguyên phát
Bệnh bạch cầu mạn dòng tủy
LYMPHOMA
Bệnh bạch cầu tế bào tóc
Bệnh bạch cầu lympho mạn (đặc biệt prolymphocytic đa dạng)
NHIỄM TRÙNG
Sốt rét
Leishmaniasis (kala azar)
Schistosomiasis
TẠO MÁU NGOÀI TỦY
Thalassemia thể nặng
THÂM NHIỄM
Bệnh Gaucher
5. SUY LÁCH
Suy lách (hyposplenism) là tình trạng giảm chức năng của lách, nguyên nhân có thể do (bảng
4):
Bệnh lí ảnh hưởng lên cấu trúc (ví dụ nang, amyloid, mô tăng sinh), hoặc chức năng
lách.
Khiếm khuyết mô lách. Ví dụ teo lách do tự hoại tử lặp đi lặp lại ở bệnh hồng cầu hình
liềm.
Do cắt lách (splenectomy).
Kích thước lách có thể bình thường, nhỏ, hoặc to. Kích thước lách không phải là chỉ điểm đáng
tin cậy phản ánh chức năng lách [3]. Tình trạng suy lách có thể làm bệnh nhân tăng nguy cơ
nhiễm trùng cao hơn so với người bình thường.
Bảng 4. Các nguyên nhân suy lách [3]
BỆNH LÍ TIÊU HÓA-GAN MẬT
Bệnh Celiac
Dermatitis herpetiformis](https://image.slidesharecdn.com/tipcnbnhllch-240412122200-42111db1/85/TI-P-C-N-THAM-KHAM-VA-CH-N-DOAN-B-NH-LI-LACH-7-320.jpg)
![Tiếp cận bệnh lí lách
9
Hình dạng hồng cầu thường không thay đổi (có thể có một vài hồng cầu hình cầu do
tình trạng chuyển hóa của hồng cầu trong quá trình di chuyển chậm qua tủy đỏ bị dãn
rộng). Có thể có tình trạng thiếu máu do tăng đào thải hoặc do pha loãng với tăng lượng
máu phân bố ở lách (dilutional).
Thường có giảm tiểu cầu
6.1.2 Suy lách
Số lượng bạch cầu, tiểu cầu có thể tăng ở mức độ nhẹ đến trung bình.
Phết máu ngoại biên có thể có thể Howell-Jolly ( do nhân tồn dư, tăng DNA quá mức),
tế bào đích (target cells), thể Pappenheimer (thể siderotic), thỉnh thoảng có tế bào gai
(acanthocytes, phản ánh tình trạng tăng bề mặt hồng cầu) (hình 6).
Hình 6. Hình dạng một số hồng cầu bất thường [4]
6.2. Hình ảnh học
Hình ảnh học được sử dụng để xác định kích thước lách, kiểm tra giải phẫu học lách và mạch
máu liên quan, xác định các tổn thương ở lách.
Kích thước lách có thể đo chính xác qua siêu âm bụng hoặc CT bụng. MRI được dùng chủ yếu
để xác định các nang, abscess, hoại tử ở lách.](https://image.slidesharecdn.com/tipcnbnhllch-240412122200-42111db1/85/TI-P-C-N-THAM-KHAM-VA-CH-N-DOAN-B-NH-LI-LACH-9-320.jpg)
![Tiếp cận bệnh lí lách
10
Trên siêu âm, lách bình thường không phân biệt rõ tủy trắng-tủy đỏ và có phản âm đồng
nhất. Động mạch, tĩnh mạch lách có thể khảo sát qua siêu âm Doppler màu. Ngoài ra
siêu âm còn có thể dùng để hướng dẫn thực hiện các thủ thuật như chọc hút, sinh thiết.
Trên CT không cản quang, lách có hình ảnh của nhu mô đồng nhất. Còn trên CT cản
quang, hình ảnh của lách tùy vào thời điểm bơm cản quang (ví dụ do tốc độc dòng máu
khác nhau giữa tủy trắng và tủy đỏ, trong những phút đầu lách sẽ xuất hiện dưới dạng
cản quang không đồng nhất).
Xquang bụng đứng không thường được sử dụng nhưng vẫn có thể thấy được lách qua
tương phản với các cấu trúc chứa hơi xung quanh (dạ dày, đại tràng…). Trên phim
Xquang có thể thấy vôi hóa lách (trong các bệnh cảnh phình động mạch lách, u, lao,
echinococcosis).
Chụp mạch máu lách (angiography) có thể kết hợp với liệu pháp thuyên tắc động mạch
lách (SAE-splenic arterial embolization). SAE có thể dùng để: xác định và điều trị xuất
huyết ở bệnh nhân chấn thương; phương pháp thay thế cắt lách trong điều trị bệnh lí
huyết học như cường lách hoặc ITP, kiểm tra trước và sau ghép gan [10].
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Baird J. K., Bangs M. J., Maguire J. D., et al. (2002), "Epidemiological measures of risk
of malaria", Methods Mol Med, 72, pp. 13-22.
2. Bickley L. S., Szilagyi P. G. (2013), "The Abdomen", Bates’ Guide To Physical
Examination and History-Taking, Wolters Kluwer, pp. 433-488.
3. Caro J., Nagalla S. (2016), "Hypersplenism and Hyposplenism", William Hematology,
Kenneth Kaushansky, Marshall A. Lichtman, Josef T. Prchal, Editors, McGraw Hill, pp.
863-870.
4. Gallagher P. G., Glader B. (2014), "Hereditary Spherocytosis, Hereditary Elliptocytosis,
And Other Disorders Associated With Abnormalities Of The Erythrocyte Membrane",
Wintrobe’s Clinical Hematology, John P. Greer, Daniel A. Arber, Bertil Glader, Editors,
Lippincott Williams & Wilkins, pp. 707-727.
5. Grover S., Sukerman D. (2013), "Abdominal", ASCM Preclerkship Clinical Skills
Handbook, Nadia Salvo , Henry Thai, Editors, University of Toronto, Faculty of Medicine,
pp. 73-84.
6. Grover S. A., Barkun A. N., Sackett D. L. (1993), "Does this patient have splenomegaly?",
JAMA, 270 (18), pp. 2218-2221.
7. Hoffbrand A. V., Moss P. A. H. (2016), "The spleen", Hoffbrand’s Essential
Haematology, John Wiley & Sons, pp. 116-121.
8. Laman M., Aipit S., Bona C., et al. (2015), "Ultrasonographic assessment of splenic
volume at presentation and after anti-malarial therapy in children with malarial anaemia",
Malar J, 14, pp. 219.
9. MacGilchrist A., Iredale J., Parks R. (2013), "The gastrointestinal system", Macleod’s
Clinical Examination, Graham Douglas, Fiona Nicol, Colin Robertson, Editors, Churchill
Livinstone, pp. 165-194.](https://image.slidesharecdn.com/tipcnbnhllch-240412122200-42111db1/85/TI-P-C-N-THAM-KHAM-VA-CH-N-DOAN-B-NH-LI-LACH-10-320.jpg)
More Related Content
What's hot (20)
Similar to TIẾP CẬN THĂM KHÁM VÀ CHẨN ĐOÁN BỆNH LÍ LÁCH (20)
More from HoangPhung15 (18)
TIẾP CẬN THĂM KHÁM VÀ CHẨN ĐOÁN BỆNH LÍ LÁCH
- 1. Tiếp cận bệnh lí lách 1 TIẾP CẬN BỆNH LÍ LÁCH BSNT. PHÙNG HUY HOÀNG Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch, TP.HCM Tháng 7.2017 MỤC TIÊU 1. Kể được các bước khám lách. 2. Mô tả và phân tích được kết quả của 3 kĩ thuật gõ lách. 3. Mô tả và phân tích được kết quả kĩ thuật sờ lách. 4. Liệt kê được các mức độ lách to theo hệ thống Hackett. 5. Phân loại được các nguyên nhân gây lách to và cường lách. 6. Phân loại được các nguyên nhân gây suy lách. 7. Hiểu được ý nghĩa các cận lâm sàng ở bệnh nhân có lách to 1. CHỨC NĂNG CỦA LÁCH Cơ quan miễn dịch: liên quan trình diện kháng nguyên, miễn dịch tế bào B, tế bào T. Hệ thống lọc và thực bào: loại bỏ hồng cầu già, hồng cầu bất thường, các thể đặc biệt (bao gồm cả phức hợp kháng thể kháng nguyên), vi khuẩn (đặc biệt đã được opsonin) trong máu. Cơ quan dự trữ máu trong cơ thể, khi có mất máu cấp lách sẽ huy động máu ra ngoại biên để duy trì huyết áp và tưới máu. Tham gia chuyển hóa sắt: phá hủy hồng cầu và các thành phần trong đó có Hemoglobin ở các đại thực bào trong lách, ngoài ra còn tham gia thu nhận (scavenge) hemoglobin nguồn gốc tán huyết nội mạch. Chức năng tạo máu: ở giai đoạn phôi thai và trong một số tình trạng bệnh lí, gọi là tạo máu ngoài tủy (extramedually haemopoiesis). 2. KHÁM LÁCH Lách to ra về phía trước, xuống dưới và vào trong. Thường làm mất đi vùng gõ trong của dạ dày, đại tràng và thay thế bằng vùng gõ đục của một tạng đặc. Gõ giúp gợi ý lách to nhưng không giúp xác định chẩn đoán. Sờ có thể giúp chẩn đoán xác định lách to nhưng thường bỏ sót các trường hợp lách không vượt qua bờ sườn.
- 2. Tiếp cận bệnh lí lách 2 2.1. Nhìn Quan sát tổng quát tìm: khối, sẹo, tổn thương (ví dụ do chấn thương), thay đổi màu sắc da, phù nề, bụng chướng,… 2.2. Gõ Có 3 phương pháp gõ để phát hiện lách to là: gõ khoảng Traube (Traube’s Space), phương pháp Castell, phương pháp Nixon. 2.2.1. Gõ khoảng Traube Khoảng Traube là diện tích được giới hạn bởi: đường nách trước (T), xương sườn 6, bờ sườn (T). Vùng này thường gõ trong. Khi gõ đục có khả năng lách to (hình 1). Phương pháp này có độ nhạy 60-80%, độ đặc hiệu 72-94% [6]. Chú ý dịch hoặc khối đặc ở dạ dày, đại tràng cũng gây ra tình trạng gõ đục ở khoảng Traube. 2.2.2 Phương pháp Castell Gõ khoang liên sườn dưới cùng bên (T) ở vị trí giao với đường nách trước (thường khoang liên sườn 8-9, do các xương sườn cuối ngắn và không nối với xương ức phía trước). Bình thường tại vị trí này sẽ gõ trong lúc hít sâu. Cho bệnh nhân hít sâu, nếu ở vị trí này vùng gõ trong chuyển thành gõ đục thì có khả năng lách to. Khi đó gọi là dấu hiệu Castell (Castell’s sign), hay là dấu gõ lách (splenic percussion sign) dương tính (hình 2). Tuy nhiên có những trường hợp dấu Castell dương tính dù kích thước lách bình thường. Phương pháp này chỉ có giá trị nếu trong vòng 4 tiếng trước khi khám bệnh nhân chưa ăn gì. Hình 2. Dấu Castell [2] Hình 1. Giải phẫu khoảng Traube [5]
- 3. Tiếp cận bệnh lí lách 3 2.2.3 Phương pháp Nixon (ít dùng) Cho bệnh nhân nằm tư thế nghiêng (P). Bắt đầu gõ ở vị trí chính giữa bờ sườn (T), và sau đó gõ theo đường thẳng vuông góc với bờ sườn (T). Nếu giới hạn trên của vùng gõ đục > 8cm trên bờ sườn (T) thì có khả năng lách to (hình 3). 2.3 Sờ Bắt đầu sờ từ ¼ bụng dưới (P). Hướng dẫn bệnh nhân hít thở sâu, chậm đều. Tay trái đặt dưới vùng ngực-bụng sau bên (T) của bệnh nhân và nâng lên (hình 4). Sờ tiến dần lên trên theo hướng xéo về phía ¼ bụng trên (T), cảm nhận theo mỗi nhịp thở của bệnh nhân. Nếu vẫn nghi ngờ có thể cho bệnh nhân nằm nghiêng (P) để khám. Có thể sử dụng nghiệm pháp móc lách Middleton: cho bệnh nhân nằm ngửa, người khám đứng bên (T), cho bệnh nhân hít sâu tối đa, cả 2 tay người khám với ngón tay cong với tư thế móc từ vùng rốn, di chuyển lên trên bên (T). Hình 4. Sờ lách [9] 3. PHÂN ĐỘ LÁCH TO Kích thước lách thường được phân độ theo hệ thống Hackett, điểm số dao động từ 0 (không sờ thấy lách) đến 5 (lách khổng lồ vượt quá rốn) (hình 5): 0. Bình thường, không sờ thấy lách. 1. Sờ thấy lách mấp mép hạ sườn khi hít sâu. 2. Sờ thấy lách ở đường trung đòn, giữa bờ sườn và rốn. 3. Lách to đến rốn. 4. Lách to vượt qua rốn. 5. Lách to đến khớp mu. Hình 3. Phương pháp Nixon [5]
- 4. Tiếp cận bệnh lí lách 4 Bên cạnh đó trong các nghiên cứu về sốt rét, chiều cao lách tính từ bờ dưới sườn (T) ở đường trung đòn cũng được sử dụng. Đặc biệt để đánh giá mức độ lây truyền sốt rét ở vùng dịch tễ mà không có phết máu ngoại biên [1]. 4. LÁCH TO Kích thước lách tăng trong nhiều bệnh cảnh khác nhau. Điểm cần lưu ý là kích thước lách không phải luôn luôn liên quan đến chức năng lách, có khi lách sờ được nhưng không gây bệnh lí, bên cạnh đó lách bất thường không phải lúc nào cũng sờ chạm được. Lách to có thể phân loại theo nguyên nhân (bảng 1), hoặc theo cơ chế bệnh sinh (bảng 2). Nguyên nhân gây lách to (splenomegaly) thường gặp nhất trên toàn thế giới là sốt rét và nhiễm schistosomia. Trong đó có một số nguyên nhân gây ra lách khổng lồ (>20cm) (bảng 3). Cường lách (hypersplenism) là một hội chứng có thể thấy trong bất kì nguyên nhân nào gây lách to, trong hội chứng này có: Tăng kích thước lách. Giảm ít nhất 1 dòng tế bào máu ngoại biên, với chức năng và hoạt động tủy xương bình thường hoặc thậm chí tăng sản bù trừ. Cường lách được phân loại thành nguyên phát (không tìm thấy nguyên nhân lách to) hoặc thứ phát (lách to do tình trạng khác gây ra). Tuy nhiên về bản chất cường lách nguyên phát thường là do không tìm thấy chứ không phải không có nguyên nhân, do đó khái niệm này ngày càng ít được sử dụng trong bối cảnh các phương tiện và kĩ thuật chẩn đoán ngày càng phát triển. Bảng 1. Phân loại lách to theo nguyên nhân [7], [3] BỆNH LÍ HUYẾT HỌC Bệnh bạch cầu mạn dòng tủy Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho Bệnh bạch cầu cấp Lymphoma Bệnh chuỗi nặng Xơ tủy nguyên phát Bệnh đa hồng cầu Bệnh bạch cầu tế bào tóc Thứ phát do tán huyết: Thalassaemia thể trung bình, thể nặng, Thiếu máu hồng cầu hình liềm (trước lúc hoại tử lách), Thiếu máu tán huyết tự miễn, Thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ, Thiếu pyruvate kinase, Bệnh hồng cầu hình cầu di truyền Hình 5. Phân độ lách to theo hệ thống Hackett [8]
- 5. Tiếp cận bệnh lí lách 5 SUNG HUYẾT Suy tim phải Xơ gan Huyết khối tĩnh mạch gan, tĩnh mạch lách, tĩnh mạch cửa Hội chứng Budd-Chiari BỆNH LÍ DỰ TRỮ Bệnh Gaucher Bệnh Niemann-Pick Bệnh mô bào X BỆNH LÍ VIÊM/TỰ MIỄN Sarcoidosis Amyloidosis Bệnh collagen – Lupus ban đỏ hệ thống, Viêm khớp dạng thấp Bệnh tế bào mast Hội chứng Felty (lách to, viêm khớp dạng thấp, giảm bạch cầu hạt) Hội chứng tăng sinh lympho tự miễn (ALP symdrome) Lách lớn do sử dụng thuốc kích bạch cầu (granulocyte colony-stimulation factor), anti-D immunoglobulin NHIỄM TRÙNG Cấp tính: nhiễm trùng huyết, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, thương hàn, bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, HIV, Dengue, Rubella, CMV, HSV (thường ở sơ sinh) Mạn tính: lao, Brucella, giang mai, sốt rét, nhiễm leishmania, nhiễm schistosomia, Blastomycocis, Histoplasmosis, Candida hệ thống, Candida gan-lách Abscess lách (thường gặp nhất: Enterobacteriaceae, Staphylococcus aureus, Streptococcus nhóm D, vi sinh kị khí) U KHÁC Carcinoma di căn, u nguyên bào thần kinh, bướu Wilms, sarcoma sợi, sarcoma Kaposi, sarcoma mạch máu, sarcoma nội mạc mạch máu BỆNH VÙNG NHIỆT ĐỚI Có thế gây ra bởi sốt rét
- 6. Tiếp cận bệnh lí lách 6 Bảng 2. Phân loại lách to theo cơ chế bệnh sinh [11] CƠ CHẾ BỆNH LÍ Phì đại đáp ứng với hoạt động miễn dịch Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng bán cấp Tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn Hội chứng Felty Phì đại do tăng phá hủy hồng cầu Bệnh hồng cầu hình cầu di truyền Thalassemia thể nặng Thiếu hụt pyruvate kinase Sung huyết (tắc nghẽn dòng chảy tĩnh mạch) Xơ gan Huyết khối tĩnh mạch lách Tăng áp lực tĩnh mạch cửa khác Thâm nhiễm Không ác tính Tạo máu ngoài tủy Ác tính: huyết học, ngoài huyết học Bệnh lí tăng sinh Tăng sinh mô lympho Hội chứng tăng sinh tủy Sarcoma Carcinoma di căn Khác Chấn thương Nang lách Hemangioma Hội chứng lách to vùng nhiệt đới (Tropical splenomegaly syndrome): Một hội chứng lách khổng lồ với bệnh nguyên không rõ ràng thường thấy ở những vùng dịch tễ sốt rét nhiệt đới. Tên gọi cũ: bệnh lách to, lách to vô căn, tăng macroglobilin trong máu Châu Phi Sốt rét được coi là nguyên nhân cơ bản, tuy nhiên bệnh lí gây ra không phải do nhiễm kí sinh trùng sốt rét đang hoạt động (do kí sinh trùng ngoại vi và sắc tố sốt rét không được tìm thấy trong mẫu sinh thiết gan, lách). Có sự đáp ứng bất thường của kí chủ với sự hiện diện kéo dài của kháng nguyên KST sốt rét dẫn đến bệnh lý tăng sinh phản ứng lành tính hệ lympho, trong đó gan và lách bị ảnh hưởng chủ yếu. Tình trạng thiếu máu thường nặng nề, giảm bạch cầu, tăng áp tĩnh mạch cửa, IgM huyết thanh tăng cao và tăng hiệu giá kháng thể sốt rét.
- 7. Tiếp cận bệnh lí lách 7 Bảng 3. Các nguyên nhân gây lách khổng lồ [3] BỆNH LÍ TĂNG SINH TỦY Xơ tủy nguyên phát Bệnh bạch cầu mạn dòng tủy LYMPHOMA Bệnh bạch cầu tế bào tóc Bệnh bạch cầu lympho mạn (đặc biệt prolymphocytic đa dạng) NHIỄM TRÙNG Sốt rét Leishmaniasis (kala azar) Schistosomiasis TẠO MÁU NGOÀI TỦY Thalassemia thể nặng THÂM NHIỄM Bệnh Gaucher 5. SUY LÁCH Suy lách (hyposplenism) là tình trạng giảm chức năng của lách, nguyên nhân có thể do (bảng 4): Bệnh lí ảnh hưởng lên cấu trúc (ví dụ nang, amyloid, mô tăng sinh), hoặc chức năng lách. Khiếm khuyết mô lách. Ví dụ teo lách do tự hoại tử lặp đi lặp lại ở bệnh hồng cầu hình liềm. Do cắt lách (splenectomy). Kích thước lách có thể bình thường, nhỏ, hoặc to. Kích thước lách không phải là chỉ điểm đáng tin cậy phản ánh chức năng lách [3]. Tình trạng suy lách có thể làm bệnh nhân tăng nguy cơ nhiễm trùng cao hơn so với người bình thường. Bảng 4. Các nguyên nhân suy lách [3] BỆNH LÍ TIÊU HÓA-GAN MẬT Bệnh Celiac Dermatitis herpetiformis
- 8. Tiếp cận bệnh lí lách 8 Viêm đại tràng miễn dịch Xơ gan BỆNH LÍ TỰ MIỄN Lupus ban đỏ hệ thống Viêm khớp dạng thấp Bệnh viêm mạch máu Viêm cầu ٳận Viêm giáp Hashimoto Sarcoidosis BỆNH LÍ HUYẾT HỌC VÀ TĂNG SINH GVHD Tăng tiểu cầu nguyên phát (ET) Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho Lymphoma non-Hodgkin Amyloidosis Ung thư vú tiến triển Sarcoma mạch máu NHIỄM TRÙNG Sốt rét Nhiễm não mô cầu thể lan tỏa KHÁC Phẫu thuật cắt lách Xạ trị lách Bệnh hồng cầu hình liềm Vô lách bẩm sinh Huyết khối tĩnh mạc hoặc động mạch lách Trẻ sơ sinh bình thường 6. CẬN LÂM SÀNG TRONG BỆNH LÍ LÁCH 6.1. Huyết đồ 6.1.1 Cường lách Giảm một hoặc nhiều dòng tế bào máu do tình trạng cường lách.
- 9. Tiếp cận bệnh lí lách 9 Hình dạng hồng cầu thường không thay đổi (có thể có một vài hồng cầu hình cầu do tình trạng chuyển hóa của hồng cầu trong quá trình di chuyển chậm qua tủy đỏ bị dãn rộng). Có thể có tình trạng thiếu máu do tăng đào thải hoặc do pha loãng với tăng lượng máu phân bố ở lách (dilutional). Thường có giảm tiểu cầu 6.1.2 Suy lách Số lượng bạch cầu, tiểu cầu có thể tăng ở mức độ nhẹ đến trung bình. Phết máu ngoại biên có thể có thể Howell-Jolly ( do nhân tồn dư, tăng DNA quá mức), tế bào đích (target cells), thể Pappenheimer (thể siderotic), thỉnh thoảng có tế bào gai (acanthocytes, phản ánh tình trạng tăng bề mặt hồng cầu) (hình 6). Hình 6. Hình dạng một số hồng cầu bất thường [4] 6.2. Hình ảnh học Hình ảnh học được sử dụng để xác định kích thước lách, kiểm tra giải phẫu học lách và mạch máu liên quan, xác định các tổn thương ở lách. Kích thước lách có thể đo chính xác qua siêu âm bụng hoặc CT bụng. MRI được dùng chủ yếu để xác định các nang, abscess, hoại tử ở lách.
- 10. Tiếp cận bệnh lí lách 10 Trên siêu âm, lách bình thường không phân biệt rõ tủy trắng-tủy đỏ và có phản âm đồng nhất. Động mạch, tĩnh mạch lách có thể khảo sát qua siêu âm Doppler màu. Ngoài ra siêu âm còn có thể dùng để hướng dẫn thực hiện các thủ thuật như chọc hút, sinh thiết. Trên CT không cản quang, lách có hình ảnh của nhu mô đồng nhất. Còn trên CT cản quang, hình ảnh của lách tùy vào thời điểm bơm cản quang (ví dụ do tốc độc dòng máu khác nhau giữa tủy trắng và tủy đỏ, trong những phút đầu lách sẽ xuất hiện dưới dạng cản quang không đồng nhất). Xquang bụng đứng không thường được sử dụng nhưng vẫn có thể thấy được lách qua tương phản với các cấu trúc chứa hơi xung quanh (dạ dày, đại tràng…). Trên phim Xquang có thể thấy vôi hóa lách (trong các bệnh cảnh phình động mạch lách, u, lao, echinococcosis). Chụp mạch máu lách (angiography) có thể kết hợp với liệu pháp thuyên tắc động mạch lách (SAE-splenic arterial embolization). SAE có thể dùng để: xác định và điều trị xuất huyết ở bệnh nhân chấn thương; phương pháp thay thế cắt lách trong điều trị bệnh lí huyết học như cường lách hoặc ITP, kiểm tra trước và sau ghép gan [10]. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Baird J. K., Bangs M. J., Maguire J. D., et al. (2002), "Epidemiological measures of risk of malaria", Methods Mol Med, 72, pp. 13-22. 2. Bickley L. S., Szilagyi P. G. (2013), "The Abdomen", Bates’ Guide To Physical Examination and History-Taking, Wolters Kluwer, pp. 433-488. 3. Caro J., Nagalla S. (2016), "Hypersplenism and Hyposplenism", William Hematology, Kenneth Kaushansky, Marshall A. Lichtman, Josef T. Prchal, Editors, McGraw Hill, pp. 863-870. 4. Gallagher P. G., Glader B. (2014), "Hereditary Spherocytosis, Hereditary Elliptocytosis, And Other Disorders Associated With Abnormalities Of The Erythrocyte Membrane", Wintrobe’s Clinical Hematology, John P. Greer, Daniel A. Arber, Bertil Glader, Editors, Lippincott Williams & Wilkins, pp. 707-727. 5. Grover S., Sukerman D. (2013), "Abdominal", ASCM Preclerkship Clinical Skills Handbook, Nadia Salvo , Henry Thai, Editors, University of Toronto, Faculty of Medicine, pp. 73-84. 6. Grover S. A., Barkun A. N., Sackett D. L. (1993), "Does this patient have splenomegaly?", JAMA, 270 (18), pp. 2218-2221. 7. Hoffbrand A. V., Moss P. A. H. (2016), "The spleen", Hoffbrand’s Essential Haematology, John Wiley & Sons, pp. 116-121. 8. Laman M., Aipit S., Bona C., et al. (2015), "Ultrasonographic assessment of splenic volume at presentation and after anti-malarial therapy in children with malarial anaemia", Malar J, 14, pp. 219. 9. MacGilchrist A., Iredale J., Parks R. (2013), "The gastrointestinal system", Macleod’s Clinical Examination, Graham Douglas, Fiona Nicol, Colin Robertson, Editors, Churchill Livinstone, pp. 165-194.
- 11. Tiếp cận bệnh lí lách 11 10. Park A. E., Targarona E. M., Belyansky I. (2015), "Spleen", Schwartz’s Principles of Surgery, F. Charles Brunicardi, Dana K. Andersen, Timothy R. Billiar, Editors, McGraw Hill, pp. 1423-1448. 11. Porembka M. R., Doyle M., Chapman W. C. (2014), "Disorder of the Spleen", Wintrobe’s Clinical Hematology, John P. Greer, Daniel A. Arber, Bertil Glader, Editors, Lippincott Williams & Wilkins, pp. 1369-1383.