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Angioedema
- 1. ANGIOEDEMA IN URGENZA Dr. C. Poggioni
- 2. Orticaria Angioedema Edema pruriginoso della cute dovuto ad un aumento transitorio di permeabilità dei piccoli vasi sanguigni del derma superficiale noto come pomfo Edema profondo del tessuto sottocutaneo, della mucosa, del tratto gastroenterico e di quella laringea dovuto ad un aumento transitorio di permeabilità dei vasi sanguigni del derma profondi detto angioedema. Non pruriginoso. Non improntabile.
- 4. Angioedema con orticaria senza orticaria Risoluzione dopo profilassi con antistaminico Dovuto a cause specifiche (farmaci, cibi etc) Deficit di C1inibtore Idiopatico non-istaminergicoDovuto a: • Parassiti • Infezioni • Malattie autoimmuni Angioedema idiopatico istaminergico Dovuto ad ACE-inibitori Non risoluzione dopo profilassi con antistaminico BRADICHININA
- 5. 1.Incidenza: 0,1 - 1% dei pazienti trattati. L’intervallo tra l’inizio della terapia con ACE-inibitori e la comparsa di angioedema può variare da qualche ora a qualche anno (60% dei casi riscontrato nella prima settimana di terapia). Spesso misconosciuto 2.Rischio: non correlato a dose e durata della terapia, è 4-5 volte maggiore nella popolazione nera. Segnalati anche casi da 3.Sintomi: angioedema localizzato più frequentemente a collo, volto, lingua 4.Terapia: SOSPENSIONE ACE-Inibitore. Terapia sintomatica con antistaminici, steroidi e se necessario adrenalina. Angioedema da ACE-Inibitori
- 6. Angioedema Ereditario malattia ereditaria autosomica dominante che risulta da una mutazione nel gene che codifica per l’inibitore del C1 • Tipo I (85% dei casi): Basso livello di C1-inh sia antigenico che funzionale. • Tipo II (15% dei casi): Normale livello antigenico di C1-inh ma basso livello funzionale • Tipo III: Normale livello antigenico e funzionale di C1-inh. Legato ai livelli di estrogeni
- 7. • Frequenza incerta (1:50000 persone) • I sintomi compaiono generalmente in età pediatrica, si aggravano in età puberale e persistono per tutta la vita. I pazienti non trattati hanno in media un attacco ogni 7- 14 giorni • Caratterizzato da episodi ricorrenti di edema sottocutaneo o sottomucoso non pruriginoso e non improntabile che coinvolge le braccia, le gambe, le mani, i piedi, l’intestino, i genitali, il tronco, il viso, la lingua o la laringe. Traumi minori ed eventi stressanti agiscono spesso da trigger. • Attacchi spesso preceduti da prodromi (sensazione di formicolio, eruzione cutanea a tipo eritema marginato ); l’edema si aggrava lentamente nel corso delle prime 24 ore per poi gradualmente ridursi e scomparire nelle seguenti 48-72 ore. Le gambe, le braccia, le mani, i piedi e l’addome sono le sedi più frequentemente interessate • Le forme che interessano l’addome e l’orofaringe sono associate con un significativo rischio; le forme con interessamento addominale si manifestano con violenti dolori, nausea, vomito e diarrea. L’attività peristaltica è spesso ridotta o abolita e molti casi possono finire sul tavolo operatorio. Il rischio più importante deriva dall’edema laringeo.
- 8. CRITERI CLINICI Edema del volto ed estremità Angioedema sottocutaneo NON pruriginoso, NON eritematoso, NON orticarioide, NON flogistico, ricorrente e di lunga durata (12-72 h). preceduto da eruzione cutanea a tipo eritema marginato Dolori addominali ricorrenti Edema mucosa tratto gastroenterico Sovente con vomito e/o diarrea, lisi spontanea in 12-72 h Edemi laringei ricorrenti Storia familiare di angioedema da carenza di C1 inibitore Diagnosi CRITERI LABORATORIO Basso livello C4 Durante le crisi. Spesso normale nella fasi inter-critiche Basso livello antigenico/funzionale di C1- Inh Test genetici
- 9. Segnali di allarme • peggioramento della dispnea • peggioramento della disfagia • mancata risposta alla terapia standard (adrenalina, cortisone e antistaminico) • mancata risposta a trattamento specifico nelle forme già diagnosticate
- 10. Terapia Selecting an appropriate treatment •frequent attacks •severe attacks long-term prophylaxis attenuated androgens antifibrinolytics •dental procedure •surgery, trauma short-term prophylaxis C1-INH concentrate attenuated androgens antifibrinolytics •life-threatening •severe attacks Firazyr (Icatibant) C1-INH concentrate acute treatment
- 11. • ICATIBAN (Firazyr Shire 30mg/3ml 1 fl s.c. in addome) antagonista competitivo dei recettori B2 Prodotto sintetico siringa preriempita. No frigo Non somministrare più di tre fiale di Firazyr in 24 ore • C1 INIBITORE (Berinert - P, CSL Behiring ) 20 UI/KG Inattivatore umano dose: 1000-2000 U.I. Liofilizzato da ricostruire, conservazione in frigo. Modalità di somministrazione: infusione e.v. Le crisi iniziano a risolversi dopo 20.30 min • PLASMA FRESCO Contiene C1-inibitore. Tuttavia è sconsigliato durante le crisi gravi poichè può contenere proteine del sistema di contatto che possono provocare un transitorio peggioramento dell’edema • ADRENALINA Può determinare un beneficio transitorio N.B.: Gli Antistaminici e i Cortisonici si sono dimostrati INEFFICACI Terapia attacco acuto