ݺߣ

ݺߣShare a Scribd company logo
Κυστικές παθήσεις νεφρού από την πλευρά του υπερηχολόγου
 Καθιέρωση προγεννητικού US ελέγχου + Εξέλιξη της US τεχνολογίας →
Πρωιμότερη διάγνωση
 Ο ρόλος του γονιδιακού ελέγχου καθοριστικός
Πολλά ετερογενή νοσήματα, τα οποία διαφέρουν ως προς:
Ηλικία εκδήλωσης - Κλινική εικόνα - Όργανα που προσβάλλονται – Εξέλιξη - Πρόγνωση
Καθώς η κατανόηση αυτών των νοσημάτων συνεχίζει να αυξάνεται και νέες στρατηγικές
αντιμετώπισής τους εμφανίζονται, η σωστή ΔΔ και η διάγνωσή τους γίνεται όλο και
περισσότερο σημαντική
 Αυτοσωματική υπολειπόμενη πολυκυστική ν.
νεφρών (ARPKD - autosomal recessive
polycystic kidney disease)
 Αυτοσωματική κυρίαρχη πολυκυστική ν.
νεφρών (ADPKD - autosomal dominant
polycystic kidney disease)
 HNF-1β-νεφροπάθεια
 Nεφρωνόφθιση
 Σύνδρομα (Bardet-Biedl syndrome κλπ)
 Τuberous sclerosis complex
 Κυστική δυσπλασία (cystic renal dysplasia)
 κλπ κλπ………
 Πλειοκυστικός δυσπλαστικός νεφρός
(MCDK - Multicystic dysplastic kidney)
 Κυστική δυσπλασία (συχνότερα
αποφρακτικού τύπου-obstructive cystic
dysplasia)
 Απλές κύστεις
 Σύμπλοκες (επιπεπλεγμένες) κύστεις
 Κυστικοί νεφρικοί όγκοι
 και άλλες επίκτητες κυστικές βλάβες
 Αντιστοίχιση ανατομίας με US εικόνα
(εντόπιση των κύστεων και συνολική
μορφολογία των νεφρών)
 Γνώση της γενετικής προσέγγισης
των κληρονομικών κυστικών ν. των
νεφρών (κροσσοπάθειες με
συμμετοχή και άλλων οργάνων,
κυρίως ήπατος)
 US = απεικονιστική μέθοδος εκλογής
 Η Δ.Δ και η διάγνωση αποτελούν πρόκληση διότι:
 Νεφρικές κύστεις απαντώνται σε πολλά νοσήματα
 Τα απεικονιστικά πρότυπα εξελίσσονται (τεχνολογία + γνώση), και
 Τα απεικονιστικά ευρήματα μιας συγκεκριμένης νόσου μπορεί να διαφέρουν στα
νεογνά έναντι των εφήβων (νεφροί και άλλα όργανα).
 Primary cilia: μικροσωληνώδεις - προβάλλουν από την
επιφάνεια πολλών επιθηλιακών κυττάρων των
νεφρικών σωληναρίων
 Κάθε ανωμαλία στη δομή ή λειτουργία των κροσσών 
ποικίλοι κυστικοί φαινότυποι
 Εντοπίζονται σε διάφορα όργανα: εγκέφαλος, ήπαρ,
πνεύμονες…  πιθανός συνδυασμός κυστικών βλαβών
και άλλων ανωμαλιών σε διαφορετικά όργανα
 Η γνώση αυτή έχει οδηγήσει σε μια σφαιρική εικόνα
των κυστικών ν. των νεφρών (νεφροί + ήπαρ)
 ARPKD (autosomic recessive polycystic
kidney disease)
 ADPKD (autosomic dominant polycystic
kidney disease)
 Nεφρωνόφθιση
 HNF-1B-νεφροπάθεια
 Σύνδρομα (Bardet-Biedl syndrome
κλπ)
 Κυστική δυσπλασία (cystic renal
dysplasia)
 Τuberous sclerosis complex
 Κλπ κλπ
 Ciliopathies and the Kidney: A Review. Am J Kidney Dis 2021; 77:410-419
 From the radiologic pathology archives: pediatric polycystic kidney disease and other ciliopathies: radiologic-pathologic correlation. Radiographics
2014; 34:155-78
Πολλές ακόμη πληροφορίες είναι σημαντικές για τη διάγνωση
 Οικογενειακό ιστορικό, US γονέων και αδελφών
 Συνοδές ανωμαλίες? Δυσμορφικά χαρακτηριστικά? Γνωστό σύνδρομο?
 Γονιδιακός έλεγχος
 Υπερηχογενείς και/ή διογκωμένοι νεφροί +/- κύστεις
 Σημαντικά απεικονιστικά ευρήματα προγνωστικής σημασίας:
Ολιγοϋδράμνιο και εξωνεφρικά ευρήματα (πχ συγγενείς δυσπλασίες και ↓ όγκος πνευμόνων)
 Υπερηχογενείς και/ή διογκωμένοι νεφροί
 +/- νεφρικές κύστεις (ετερο-/αμφοτερόπλευρες)
 Μέγεθος νεφρών (όγκος)-σύγκριση με
φυσιολογικές τιμές
 Ηχογένεια νεφρικού φλοιού (-ισο-↓?
συγκριτικά με την του ήπατος)
 Φλοιομυελώδης διαφοροποίηση (κφ,-,
αντιστροφή)
 Αριθμός (1, 2-5, 6-10, >10)
 Ετερο-/αμφοτερόπλευρες
 Εντόπιση (φλοιώδεις, μυελώδεις,
φλοιομυελώδες όριο, παντού)
 Μέγεθος (μέγιστη διάμετρος μεγαλύτερης
κύστης)
 Ηχομορφολογικοί χαρακτήρες των κύστεων:
αποτιτανώσεις, παχύ τοίχωμα, διαφράγματα,
ηχογενές περιεχόμενο, αγγείωση
διαφραγμάτων ή τοιχώματος (Αιμορραγία?
Φλεγμονή? Κακοήθεια?)
 US έλεγχος ήπατος:
- κύστεις
- σημεία ίνωσης (ανώμαλη παρυφή ήπατος,
αδρή ηχοδομή, περιπυλαία υπερηχογένεια)
- σημεία πυλαίας υπέρτασης (σπληνομεγαλία,
↓ ή αναστροφή ροής πυλαίας)
 Σε ηπατική ν: + Ελαστογραφία
 US έλεγχος παγκρέατος κλπ
 US έλεγχος γεννητικού συστήματος
(MCDK, HNF-1β ν. κλπ)
Convex 2-5 MHz, microconvex 5-8 MHz και linear 5-15 MHz ηχοβολείς, + color/power Doppler, MVI, B-flow
ΑΥΤΟΣΩΜΑΤΙΚΗ ΥΠΟΛΕΙΠΟΜΕΝΗ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ Ν. ΝΕΦΡΩΝ
(ARPKD)
 Autosomal recessive polycystic kidney disease and congenital hepatic fibrosis
(ARPKD/CHF). Pediatr Radiol 2009; 39:100-111
 1/20.000 γεννήσεις
 Σημαντικό αίτιο ΝΑ στην
παιδική ηλικία
 Οφείλεται σε
μεταλλάξεις στο γονίδιο
PKHD1 (polycystic
kidney and hepatic
disease1) στο
χρωμόσωμα 6p21
…..ARPKD
Πλήρης προσβολή μυελώδους μοίρας
μακροκύστεις = σημαντικά
διατεταμένα αθροιστικά σωληνάρια
Πλήρης προσβολή της
μυελώδους μοίρας + > 50%
προσβολή της φλοιώδους
μοίρας
Πλήρης προσβολή της μυελώδους
μοίρας + <50% προσβολή της
φλοιώδους μοίρας
Μερική προσβολή της μυελώδους μοίρας
…..ARPKD
♂ 17 μην
 Autosomal recessive polycystic kidney
disease and congenital hepatic fibrosis
(ARPKD/CHF). Pediatr Radiol 2009;
39:100-111
 Τα ευρήματα ποικίλλουν αναλόγως της ηλικίας και της έκφρασης της νόσου
 Βρέφη/μικρά παιδιά: ελάχιστη ίνωση
ήπαρ κφ ή ελάχιστα υπερηχογενές ± διατεταμένα χοληφόρα
 Μεγαλύτερα παιδιά: περιπυλαία ίνωση
διάχυτα ↑ ηχογένεια παρεγχύματος, περιπυλαία υπερηχογένεια, εκτασία χοληφόρων, ευρήματα
πυλαίας υπέρτασης (↓ ή φυγόκεντρος ροή της πυλαίας, σπληνομεγαλία)
και : σε ασθενείς με κλινικές επιπλοκές της ηπατικής ν.
• Autosomal recessive polycystic kidney disease and congenital
hepatic fibrosis (ARPKD/CHF). Pediatr Radiol 2009; 39:100-111
….ARPKD – Ήπαρ
ARPKD εξέλιξη….
Η US εικόνα συχνά μεταβάλλεται στη διάρκεια της παιδικής ηλικίας:
Προγεννητικά και τα πρώτα 2-3 χρόνια: ↑↑ μέγεθος νεφρών
Μετά: νεφροί λιγότερο (ήπια) διογκωμένοι + μακροκύστεις
 Στικτές υπερηχογενείς εστίες (εναποθέσεις κρυστάλλων) εμφανίζονται με το χρόνο
 Σε βρέφη με σοβαρή εξελισσόμενη νόσο, παρακολουθούμε το μέγεθος των νεφρών, αν και δεν
υπάρχει σαφής προγνωστική σημασία του ως προς τη νεφρική λειτουργία.
 Η προσβολή του ήπατος είναι δυσκολότερο να ποσοτικοποιηθεί κλινικά vs προσβολή των νεφρών →
US κοιλίας ανά έτος για αναζήτηση ευρημάτων πυλαίας υπέρτασης
 Σε επιβεβαιωμένη ηπατική ν. →
 US (+ Doppler πυλαίας και παράπλευρου δικτύου) σε συντομότερα διαστήματα.
 + US ελαστογραφία (χρήσιμο εργαλείο για τον έλεγχο ηπατικής ίνωσης).
 Η λεπτομερής αξιολόγηση του ήπατος είναι σημαντική πριν τη μεταμόσχευση νεφρού, ακόμη και επί
απουσίας κλινικών συμπτωμάτων.
Σημαντική διάταση των χοληφόρων (σύνδρομο Caroli) → αυξημένος ο κίνδυνος χολαγγειίτιδας μετά
τη μεταμόσχευση (λόγω ανοσοκαταστολής)
AΥΤΟΣΩΜΑΤΙΚΗ ΚΥΡΙΑΡΧΗ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ
Ν. ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ (ADPKD)
 Η συχνότερη κληρονομική κυστική νεφρική ν.
(1:1000)
 Μετάλλαξη του γονιδίου PKD1 (χρωμόσωμα 16)
(85%-πρωιμότερη εμφάνιση-σοβαρότερη
νεφρική δυσλειτουργία)
 Μετάλλαξη του PKD2 (χρωμόσωμα 4)
 Μετάλλαξη του GANAB κλπ
 Αυτόματες μεταλλάξεις στο 5-15% των
περιπτώσεων
 Συνήθως ασυμπτωματική έως την ενήλικη
ζωή
Μακροσκοπικά ορατές κύστεις ποικίλου
μεγέθους στη φλοιώδη και μυελώδη μοίρα
(κυστική διάταση της κάψας του Bowman,
της αγκύλης του Henle, και των εγγύς
εσπειραμένων σωληναρίων), οι οποίες δεν
επικοινωνούν με τους νεφρώνες
+ κφ νεφρικός ιστός μεταξύ των κύστεων
 Στο παρελθόν, η ADPKD γινόταν αντιληπτή στην 4η-5η δεκαετία ζωής με υπέρταση ή
αιματουρία…γιαυτό και λεγόταν «πολυκυστική ν. των νεφρών τύπου ενηλίκων»
 Περιγεννητική περίοδος:
Ήπια διάχυτη αύξηση της ηχογένειας του
φλοιού
 ↑ μέγεθος νεφρών
 Εμφάνιση κύστεων σε οποιοδήποτε στάδιο:
προγεννητικά και καθ’ όλη την παιδική
ηλικία
 Αρχικά λίγες κύστεις, συνήθως στην
περιφέρεια του νεφρού.
 Σταδιακή ανάπτυξη πολλαπλών κύστεων
Έλεγχος οικογ. ιστορικού και US νεφρών
των γονέων και αδελφών
× 62% των ενηλίκων με παιδί στο οποίο
διαγιγνώσκεται ADPKD, δεν είναι ενήμεροι
της δικής τους ν.
….ADPKD
↑ μέγεθος νεφρών + πολλαπλές, ποικίλου μεγέθους, κύστεις στη φλοιώδη και μυελώδη μοίρα
♂6.5 ετ ♂ 5 μην
♂ 2.5 ετ
 Όμως, στα μικρά παιδιά οι νεφροί έχουν συχνά κφ μέγεθος + ελάχιστες κύστεις
+ Κύστεις:
Ήπαρ (0-4% στην
παιδική ηλικία)
Πάγκρεας
Πνεύμονες
Σπλήνας
Ωοθήκες
Όρχεις
Σπερματοδόχοι κύστεις
(σπάνια)
ADPKD εξέλιξη …..
 > 15 ετών: ≥ 3 ετερο- ή αμφοτερόπλευρες κύστεις υποδεικνύουν τη διάγνωση
 < 15 ετών με οικογ. ιστορικό ADPKD≥ 1 κύστη ισχυρή ένδειξη της νόσου
 The wind of change in the
management of autosomal
dominant polycystic kidney
disease in childhood. Pediatr
Nephrol 2022; 37:473-487
 International consensus
statement on the diagnosis
and management of
autosomal dominant
polycystic kidney disease in
children and young people.
Nat Rev Nephrol 2019;
15:713–726
Ετερογενή αίτια που οδηγούν σε
ανώμαλη ανάπτυξη του νεφρού.
 Μεμονωμένη/σύνδρομα/χρωμοσωμικές
ανωμαλίες
κυστική διάταση αρχέγονων
πόρων, μπορεί να συνυπάρχουν οζίδια μεταπλαστικού
χόνδρου και νεφρική δυσπλασία
τουλάχιστον μια κύστη σε δυσπλαστικό νεφρό (πχ
αυξημένη ηχογένεια παρεγχύματος, ασαφοποίηση φ-μ ορίου,
μικρός νεφρός)
Κύστεις: διάσπαρτες, συχνά υποκάψιες, συνήθως ανισομεγέθεις
Π-κ σύστημα διευρυσμένο ή όχι
− Πρόγνωση αναλόγως της αιτιολογίας
− Νεφρική λειτουργία ? ποικίλει (σπινθηρογράφημα
και εργαστηριακός έλεγχος). Ένα από τα κύρια
αίτια ΝΑ στην παιδική ηλικία, αλλά… η US εικόνα
δεν αντιστοιχεί στη νεφρική λειτουργία.
♀ 4 μην
 Πχ. στένωση π-ο ή κ-ο συμβολής, ΚΟΠ, βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας
 Ακολουθεί απεικονιστικός έλεγχος κατά περίπτωση
Κυστικές παθήσεις νεφρού από την πλευρά του υπερηχολόγου
 Δυσπλασία όλου του νεφρού ή τμήματος νεφρού ( ) πχ το ήμισυ νεφρού με διπλασιασμό
HNF 1β - ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ
 Το HNF1β γονίδιο ως αίτιο του MODY5 περιγράφηκε το 1997 και η συμμετοχή του σε νεφρική ν. αργότερα.
 Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτήρα, γιαυτό το US νεφρών γονέων και παππούδων
μπορεί να δώσει χρήσιμες πληροφορίες, αλλά… 50% των περιπτώσεων οφείλονται σε de novo μεταλλάξεις
με αρνητικό οικογενειακό ιστορικό.
 Hepatocyte nuclear factor 1β (HNF 1β): γνωστή ρυθμιστική δράση στην ανάπτυξη των νεφρώνων →
νεφρικές κύστεις (το συχνότερο εύρημα).
….και: πνεύμονες, πάγκρεας, γεννητικό σύστημα, ήπαρ
 Μπορεί να συνδυάζεται με: οικογενειακό ιστορικό ΣΔ (MODY5, ΣΔ κύησης), υπερουριχαιμία ή
υπομαγνησαιμία
 HNF1B-associated clinical phenotypes: the kidney and beyond. Pediatr Nephrol 2016;31:707-14
 HNF1B-associated renal and extra-renal disease—an expanding clinical spectrum. Nat Rev Nephrol 2015;11:102-12
μη ειδική εικόνα (πχ ετερο- ή
συνήθως αμφοτερόπλευρες κύστεις
σε νεφρούς φυσιολογικού ή ↑
μεγέθους)
↑ ηχογένεια παρεγχύματος
Κύστεις: μπορεί να προέρχονται
από όλα τα τμήματα του νεφρώνα,
συχνά σε σπειράματα, συνήθως
μικρές.
 US παγκρέατος (ατροφία, μερική
αγενεσία)
 US : +/-Ανωμαλίες γεννητικού
συστήματος (♂♀)
 Η διάγνωση απαιτεί γονιδιακή
επιβεβαίωση
Κυστικές παθήσεις νεφρού από την πλευρά του υπερηχολόγου
Κυστικές παθήσεις νεφρού από την πλευρά του υπερηχολόγου
 Ομάδα αυτοσωματικών υπολειπόμενων κυστικών νεφρικών νόσων → προοδευτική νεφρική ν
τελικού σταδίου. Ανήκει στις κροσσοπάθειες.
χρόνια διαμεσο-σωληναριακή νεφρίτιδα λόγω γενετικών μεταλλάξεων (11
γνωστών έως σήμερα) που επηρεάζουν τη συμπυκνωτική ικανότητα των ούρων
μη ειδικά ευρήματα
: ↑ μέγεθος νεφρών + μικροκύστεις
προγεννητικά ή στη νεογνική ηλικία
νεφροί φυσιολογικού ή ↓
μεγέθους, ↑ ηχογένεια άμφω, ασαφοποίηση φ-μ ορίου +/- κύστεις κυρίως στο μυελό και φ-μ όριο
 Μεμονωμένη ή ως μέρος συνδρόμου (Joubert, Jeune [ασφυκτική θωρακική δυστροφία], Meckel-
Gruber, Bardet-Biedl, κλπ).
 US κοιλίας: ηπατική ίνωση? Πυλαία υπέρταση?
 Σε παιδιά με υποψία νεφρωνόφθισης και αναπτυξιακή καθυστέρηση ή εγκεφαλική δυσλειτουργία:
MRI εγκεφάλου (υποπλασία σκώληκα παρεγκεφαλίδας?)— Joubert syndrome
ΝΕΦΡΩΝΟΦΘΙΣΗ
Κυστικές παθήσεις νεφρού από την πλευρά του υπερηχολόγου
 1:4300 γεννήσεις.
 Μη κληρονομική ν.
 Οφείλεται σε αποτυχία σύνδεσης
της ουρητηρικής καταβολής με το
μετανεφρικό βλάστημα
πολλαπλές
κύστεις περιβαλλόμενες από
δυσπλαστικό ιστό, ο οποίος
περιέχει αρχέγονα χόνδρινα
στοιχεία και πόρους (παθολογική
νεφρική διαφοροποίηση).
 Imaging of fetal cystic kidney disease:
multicystic dysplastic kidney versus renal cystic
dysplasia. Pediatr Radiol 2020; 50:1921–1933
MCDK - US
 Κίνδυνος για Wilms πολύ χαμηλός (0,07%)
 Ο άλλος νεφρός:
 Στένωση π-ο συμβολής (20%)
 ΚΟΠ (7%)
 Διπλό π-κ (1,3%)
 Συνοδές ανωμαλίες γεννητικού συστήματος,
σύστοιχα με τον MCDK (Αγενεσία όρχεος,
κρυψορχία, δίδελφυς μήτρα κλπ)
 Δεν συνδυάζεται με γενετικά σύνδρομα (λόγω
της εμβρυολογικής αιτιολόγησης)
MCDK – Kλινική σημασία
και… μπορεί να απεικονίζεται πλησίον της
ουροδόχου κύστης ο σύστοιχος ουρητήρας με υγρό
περιεχόμενο (παλινδρόμηση ούρων σε τμήμα
ουρητήρα)
Προγεννητική διάγνωση
μονήρους νεφρικής κύστης US
τον πρώτο μήνα ζωής
(επιβεβαίωση της διάγνωσης ή
ανάδειξη περισσότερων κύστεων
και εκτίμηση των νεφρών)
Τυχαίο US εύρημα: 1 απλή κύστη
σε παιδί με φυσιολογική νεφρική
λειτουργία, χωρίς οικογενειακό
ιστορικό κυστικής ν. νεφρών 
US follow-up (τουλάχιστον μια
φορά-εμφάνιση άλλων κύστεων?
Μεταβολές του μεγέθους ή των
χαρακτήρων της κύστης)
Μπορεί να αποτελεί πρώτη
εκδήλωση υποκείμενης κυστικής
ν.
 ? παχύ τοίχωμα, διαφράγματα,
αποτιτανώσεις, color Doppler +
US: ενδοκοιλιακοί λεμφαδένες?
Διήθηση παρακείμενων ιστών ή
αγγείων? Αποτιτανώσεις ή οζίδια
στα διαφράγματα συνηγορούν υπέρ
νεοπλάσματος.
Εάν η US διάγνωση δεν είναι
ασφαλής → ΜRI + IV contrast
(δ.δ κακοήθεια)
ΔΔ: κυστικό νέφρωμα,
μεσοβλαστικό νέφρωμα, κυστικό
Wilms, σπανιότεροι νεφρικοί
όγκοι και παρασιτικές κύστεις.
Εντόπιση
CT+C (καθυστερημένες λήψεις)
ΑΠΛΗ ΚΥΣΤΗ ΣΥΜΠΛΟΚΗ ΚΥΣΤΗ
(complex cyst)
ΚΑΛΥΚΙΚΟ
ΕΚΚΟΛΠΩΜΑ
 Caliceal diverticulum in pediatric patients: The
spectrum of imaging findings. Pediatr Radiol
2011; 41:1369-73
Κυστικό νέφρωμα
 Localized cystic disease of the kidney in pediatric patients: Clinical and imaging findings
with long term follow up. J Pediatr Urol 2022;18:90.e1-90.e8
 Ultrasound Imaging of Cystic Nephroma. J Kidney Cancer VHL 2017; 4:1-9
 CT and MR Imaging for evaluation of cystic renal lesions and diseases. Radiographics
2015; 35:125-141
 Cystic nephroma and localized renal cystic disease in children: diagnostic clues and
management. J Pediatr Surg 2008; 43:1985-1989
♀ 7 μην
♂ 3,5 ετ
Κυστικό νέφρωμα: σπάνιος καλοήθης νεφρικός όγκος. Μόρφωμα με σαφές όριο (κάψα)
Εστιακή (focal) κυστική
νεφρική δυσπλασία
Τοπική (localized)
κυστική ν. νεφρών
Εστιακή κυστική νεφρική δυσπλασία: Το πάσχον τμήμα του νεφρού διογκώνεται λόγω των πολλών, μικρών κύστεων, οι
οποίες διεισδύουν στο φυσιολογικό παρακείμενο νεφρικό παρέγχυμα χωρίς κάψα
Τοπική κυστική νόσος νεφρού: πολλές νεφρικές κύστεις και ανάμεσά τους φυσιολογικό νεφρικό παρέγχυμα. Μπορεί να
υπάρχουν στικτές εστίες (κρύσταλλοι) στις κύστεις (39%) και ήπια αύξηση του μεγέθους τους καθώς ο νεφρός
μεγαλώνει.
♀ 3 ετ
♀ 9 μην
Μεγάλο Κυστικό νέφρωμα -
ψηλαφητή διόγκωση κοιλίας
♀ 3,5 ετ
Εξωφυτικό Wilms
Μεγάλα κυστικά μορφώματα (κάπου μπορεί να κρύβονται συμπαγή
τμήματα και να τα χάνουμε) και «κυστικά μορφώματα με συμπαγή
τμήματα»: ΔΕΝ αρκεί το US. Περαιτέρω απεικονιστικός έλεγχος!
Στην καθημερινότητά μας αποκτάμε εμπειρία από τη διαχείριση περιπτώσεων παιδιών κάθε ηλικίας με κυστικές
παθήσεις των νεφρών, αλλά ……χρειαζόμαστε πρωτίστως:
 Γνώση
 Συνεργασία με εσάς τους παιδονεφρολόγους, αλλά και
 Επίσημες κατευθυντήριες οδηγίες από τους πλέον ειδικούς…..
Λεπτομερές US=
Απεικονιστική μέθοδος εκλογής
 Στη δ.δ: ετερογενής ομάδα νόσων

 Η Ταξινόμηση διαρκώς τροποποιείται/εμπλουτίζεται…
 Κάθε παιδί είναι μοναδικό/κάθε US εικόνα είναι ξεχωριστή
 Όσο ενωρίτερα γίνει το US τόσο μεγαλύτερη η διακριτική
ικανότητά του, και τόσο περισσότερες πληροφορίες μπορούμε να
αντλήσουμε

More Related Content

Similar to Κυστικές παθήσεις νεφρού από την πλευρά του υπερηχολόγου (20)

ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
psaltakis
Προσέγγιση παιδιού με προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσης
Προσέγγιση παιδιού με προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσηςΠροσέγγιση παιδιού με προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσης
Προσέγγιση παιδιού με προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσης
gwgwm1979
Apoteresepiplokes
ApoteresepiplokesApoteresepiplokes
Apoteresepiplokes
psaltakis
Συνεδρία: Παρακλινικός Έλεγχος - ΗΚΓ και Θωρακικό Άλγος
Συνεδρία: Παρακλινικός Έλεγχος - ΗΚΓ και Θωρακικό ΆλγοςΣυνεδρία: Παρακλινικός Έλεγχος - ΗΚΓ και Θωρακικό Άλγος
Συνεδρία: Παρακλινικός Έλεγχος - ΗΚΓ και Θωρακικό Άλγος
PiecerosB
ύποπτα σημεία για εκδήλωση νεοπλασματικής νόσου σε παιδιά F
ύποπτα σημεία για εκδήλωση νεοπλασματικής νόσου σε παιδιά Fύποπτα σημεία για εκδήλωση νεοπλασματικής νόσου σε παιδιά F
ύποπτα σημεία για εκδήλωση νεοπλασματικής νόσου σε παιδιά F
psaltakis
ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ
ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ
ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ
pathologia
Arthritis
ArthritisArthritis
Arthritis
psaltakis
ινω καναβακη παγκρητιο_2016
ινω καναβακη παγκρητιο_2016ινω καναβακη παγκρητιο_2016
ινω καναβακη παγκρητιο_2016
psaltakis
Από το γονίδιο νόσο στη θεραπεία
Από το γονίδιο νόσο στη θεραπείαΑπό το γονίδιο νόσο στη θεραπεία
Από το γονίδιο νόσο στη θεραπεία
Spyros Ktenas
Ο προγεννητικός έλεγχος σήμερα
Ο προγεννητικός έλεγχος σήμεραΟ προγεννητικός έλεγχος σήμερα
Ο προγεννητικός έλεγχος σήμερα
psaltakis
διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβους
διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβουςδιαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβους
διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβους
Anastas Gogo
Κορτικοανθεκτικό Νεφρωσικό Σύνδρομο: Ανοσοκαταστολή σε κάθε περίπτωση;
Κορτικοανθεκτικό Νεφρωσικό Σύνδρομο: Ανοσοκαταστολή σε κάθε περίπτωση;Κορτικοανθεκτικό Νεφρωσικό Σύνδρομο: Ανοσοκαταστολή σε κάθε περίπτωση;
Κορτικοανθεκτικό Νεφρωσικό Σύνδρομο: Ανοσοκαταστολή σε κάθε περίπτωση;
gwgwm1979
νεες θεραπειες παιδονευρο.2017
νεες θεραπειες παιδονευρο.2017νεες θεραπειες παιδονευρο.2017
νεες θεραπειες παιδονευρο.2017
psaltakis
11 ς 2015 3 28 ομ 4 μαρίνα κλεάνθους αιμοσφαιρινοπάθειες
11 ς 2015 3 28 ομ 4 μαρίνα κλεάνθους αιμοσφαιρινοπάθειες11 ς 2015 3 28 ομ 4 μαρίνα κλεάνθους αιμοσφαιρινοπάθειες
11 ς 2015 3 28 ομ 4 μαρίνα κλεάνθους αιμοσφαιρινοπάθειες
Loucas Nicolaou
Σύνδρομο καρυοθραύστη: σπάνια ή υποδιαγνωσμένη οντότητα
Σύνδρομο καρυοθραύστη: σπάνια ή υποδιαγνωσμένη οντότηταΣύνδρομο καρυοθραύστη: σπάνια ή υποδιαγνωσμένη οντότητα
Σύνδρομο καρυοθραύστη: σπάνια ή υποδιαγνωσμένη οντότητα
gwgwm1979
ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
psaltakis
Προσέγγιση παιδιού με προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσης
Προσέγγιση παιδιού με προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσηςΠροσέγγιση παιδιού με προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσης
Προσέγγιση παιδιού με προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσης
gwgwm1979
Συνεδρία: Παρακλινικός Έλεγχος - ΗΚΓ και Θωρακικό Άλγος
Συνεδρία: Παρακλινικός Έλεγχος - ΗΚΓ και Θωρακικό ΆλγοςΣυνεδρία: Παρακλινικός Έλεγχος - ΗΚΓ και Θωρακικό Άλγος
Συνεδρία: Παρακλινικός Έλεγχος - ΗΚΓ και Θωρακικό Άλγος
PiecerosB
ύποπτα σημεία για εκδήλωση νεοπλασματικής νόσου σε παιδιά F
ύποπτα σημεία για εκδήλωση νεοπλασματικής νόσου σε παιδιά Fύποπτα σημεία για εκδήλωση νεοπλασματικής νόσου σε παιδιά F
ύποπτα σημεία για εκδήλωση νεοπλασματικής νόσου σε παιδιά F
psaltakis
ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ
ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ
ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ
pathologia
ινω καναβακη παγκρητιο_2016
ινω καναβακη παγκρητιο_2016ινω καναβακη παγκρητιο_2016
ινω καναβακη παγκρητιο_2016
psaltakis
Από το γονίδιο νόσο στη θεραπεία
Από το γονίδιο νόσο στη θεραπείαΑπό το γονίδιο νόσο στη θεραπεία
Από το γονίδιο νόσο στη θεραπεία
Spyros Ktenas
Ο προγεννητικός έλεγχος σήμερα
Ο προγεννητικός έλεγχος σήμεραΟ προγεννητικός έλεγχος σήμερα
Ο προγεννητικός έλεγχος σήμερα
psaltakis
διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβους
διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβουςδιαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβους
διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβους
Anastas Gogo
Κορτικοανθεκτικό Νεφρωσικό Σύνδρομο: Ανοσοκαταστολή σε κάθε περίπτωση;
Κορτικοανθεκτικό Νεφρωσικό Σύνδρομο: Ανοσοκαταστολή σε κάθε περίπτωση;Κορτικοανθεκτικό Νεφρωσικό Σύνδρομο: Ανοσοκαταστολή σε κάθε περίπτωση;
Κορτικοανθεκτικό Νεφρωσικό Σύνδρομο: Ανοσοκαταστολή σε κάθε περίπτωση;
gwgwm1979
νεες θεραπειες παιδονευρο.2017
νεες θεραπειες παιδονευρο.2017νεες θεραπειες παιδονευρο.2017
νεες θεραπειες παιδονευρο.2017
psaltakis
11 ς 2015 3 28 ομ 4 μαρίνα κλεάνθους αιμοσφαιρινοπάθειες
11 ς 2015 3 28 ομ 4 μαρίνα κλεάνθους αιμοσφαιρινοπάθειες11 ς 2015 3 28 ομ 4 μαρίνα κλεάνθους αιμοσφαιρινοπάθειες
11 ς 2015 3 28 ομ 4 μαρίνα κλεάνθους αιμοσφαιρινοπάθειες
Loucas Nicolaou
Σύνδρομο καρυοθραύστη: σπάνια ή υποδιαγνωσμένη οντότητα
Σύνδρομο καρυοθραύστη: σπάνια ή υποδιαγνωσμένη οντότηταΣύνδρομο καρυοθραύστη: σπάνια ή υποδιαγνωσμένη οντότητα
Σύνδρομο καρυοθραύστη: σπάνια ή υποδιαγνωσμένη οντότητα
gwgwm1979

More from gwgwm1979 (14)

Χημειοπροφύλαξη - Ορθή χρήση - Ασκητή Βαρβάρα
Χημειοπροφύλαξη - Ορθή χρήση - Ασκητή ΒαρβάραΧημειοπροφύλαξη - Ορθή χρήση - Ασκητή Βαρβάρα
Χημειοπροφύλαξη - Ορθή χρήση - Ασκητή Βαρβάρα
gwgwm1979
Αρτηριακή υπέρταση στα παιδιά: απο την πρόληψη και την διάγνωση στην θεραπεία
Αρτηριακή υπέρταση στα παιδιά: απο την πρόληψη και την διάγνωση στην θεραπείαΑρτηριακή υπέρταση στα παιδιά: απο την πρόληψη και την διάγνωση στην θεραπεία
Αρτηριακή υπέρταση στα παιδιά: απο την πρόληψη και την διάγνωση στην θεραπεία
gwgwm1979
Από τις συνήθεις ηλεκτρολυτικές διαταραχές στη διάγνωση της σωληνιαριακής οξέ...
Από τις συνήθεις ηλεκτρολυτικές διαταραχές στη διάγνωση της σωληνιαριακής οξέ...Από τις συνήθεις ηλεκτρολυτικές διαταραχές στη διάγνωση της σωληνιαριακής οξέ...
Από τις συνήθεις ηλεκτρολυτικές διαταραχές στη διάγνωση της σωληνιαριακής οξέ...
gwgwm1979
Φυλοσύνδετη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα και Burosumab
Φυλοσύνδετη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα και BurosumabΦυλοσύνδετη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα και Burosumab
Φυλοσύνδετη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα και Burosumab
gwgwm1979
Νεφρωσικό σύνδρομο: Νεότερες προσεγγίσεις
Νεφρωσικό σύνδρομο: Νεότερες προσεγγίσειςΝεφρωσικό σύνδρομο: Νεότερες προσεγγίσεις
Νεφρωσικό σύνδρομο: Νεότερες προσεγγίσεις
gwgwm1979
Αιμολυτικό - Ουραιμικό Σύνδρομο Μαρία Μπιτσώρη
Αιμολυτικό - Ουραιμικό Σύνδρομο Μαρία ΜπιτσώρηΑιμολυτικό - Ουραιμικό Σύνδρομο Μαρία Μπιτσώρη
Αιμολυτικό - Ουραιμικό Σύνδρομο Μαρία Μπιτσώρη
gwgwm1979
Κλινικές εκδηλώσεις Νόσου Febry σε παιδιατρικούς ασθενείς
Κλινικές εκδηλώσεις Νόσου Febry σε παιδιατρικούς ασθενείςΚλινικές εκδηλώσεις Νόσου Febry σε παιδιατρικούς ασθενείς
Κλινικές εκδηλώσεις Νόσου Febry σε παιδιατρικούς ασθενείς
gwgwm1979
Νεογνικές ουρολοιμώξεις - Ουρολοιμώξεις: Νεότερα Δεδομένα
Νεογνικές ουρολοιμώξεις - Ουρολοιμώξεις: Νεότερα ΔεδομέναΝεογνικές ουρολοιμώξεις - Ουρολοιμώξεις: Νεότερα Δεδομένα
Νεογνικές ουρολοιμώξεις - Ουρολοιμώξεις: Νεότερα Δεδομένα
gwgwm1979
Κορτικοστεροειδή στην αντιμετώπιση της ουρολοίμωξης
Κορτικοστεροειδή στην αντιμετώπιση της ουρολοίμωξηςΚορτικοστεροειδή στην αντιμετώπιση της ουρολοίμωξης
Κορτικοστεροειδή στην αντιμετώπιση της ουρολοίμωξης
gwgwm1979
Ενδείξεις Ανιούσας Κυστεοουρηθρογραφίας
Ενδείξεις Ανιούσας  ΚυστεοουρηθρογραφίαςΕνδείξεις Ανιούσας  Κυστεοουρηθρογραφίας
Ενδείξεις Ανιούσας Κυστεοουρηθρογραφίας
gwgwm1979
IgA nephritis vasculitis in children: a retrospective multicenter cohort study
IgA nephritis vasculitis in children: a retrospective multicenter cohort studyIgA nephritis vasculitis in children: a retrospective multicenter cohort study
IgA nephritis vasculitis in children: a retrospective multicenter cohort study
gwgwm1979
Πρωτοπαθής Υπεροξαλουρία - Δρ. Νικόλας Στεργίου
Πρωτοπαθής Υπεροξαλουρία - Δρ. Νικόλας ΣτεργίουΠρωτοπαθής Υπεροξαλουρία - Δρ. Νικόλας Στεργίου
Πρωτοπαθής Υπεροξαλουρία - Δρ. Νικόλας Στεργίου
gwgwm1979
Νεότερες κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου
Νεότερες κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμουΝεότερες κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου
Νεότερες κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου
gwgwm1979
Ιστορία της Παιδιατρικής Νεφρολογίας - ΕΠΝΕ
Ιστορία της Παιδιατρικής Νεφρολογίας - ΕΠΝΕΙστορία της Παιδιατρικής Νεφρολογίας - ΕΠΝΕ
Ιστορία της Παιδιατρικής Νεφρολογίας - ΕΠΝΕ
gwgwm1979
Χημειοπροφύλαξη - Ορθή χρήση - Ασκητή Βαρβάρα
Χημειοπροφύλαξη - Ορθή χρήση - Ασκητή ΒαρβάραΧημειοπροφύλαξη - Ορθή χρήση - Ασκητή Βαρβάρα
Χημειοπροφύλαξη - Ορθή χρήση - Ασκητή Βαρβάρα
gwgwm1979
Αρτηριακή υπέρταση στα παιδιά: απο την πρόληψη και την διάγνωση στην θεραπεία
Αρτηριακή υπέρταση στα παιδιά: απο την πρόληψη και την διάγνωση στην θεραπείαΑρτηριακή υπέρταση στα παιδιά: απο την πρόληψη και την διάγνωση στην θεραπεία
Αρτηριακή υπέρταση στα παιδιά: απο την πρόληψη και την διάγνωση στην θεραπεία
gwgwm1979
Από τις συνήθεις ηλεκτρολυτικές διαταραχές στη διάγνωση της σωληνιαριακής οξέ...
Από τις συνήθεις ηλεκτρολυτικές διαταραχές στη διάγνωση της σωληνιαριακής οξέ...Από τις συνήθεις ηλεκτρολυτικές διαταραχές στη διάγνωση της σωληνιαριακής οξέ...
Από τις συνήθεις ηλεκτρολυτικές διαταραχές στη διάγνωση της σωληνιαριακής οξέ...
gwgwm1979
Φυλοσύνδετη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα και Burosumab
Φυλοσύνδετη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα και BurosumabΦυλοσύνδετη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα και Burosumab
Φυλοσύνδετη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα και Burosumab
gwgwm1979
Νεφρωσικό σύνδρομο: Νεότερες προσεγγίσεις
Νεφρωσικό σύνδρομο: Νεότερες προσεγγίσειςΝεφρωσικό σύνδρομο: Νεότερες προσεγγίσεις
Νεφρωσικό σύνδρομο: Νεότερες προσεγγίσεις
gwgwm1979
Αιμολυτικό - Ουραιμικό Σύνδρομο Μαρία Μπιτσώρη
Αιμολυτικό - Ουραιμικό Σύνδρομο Μαρία ΜπιτσώρηΑιμολυτικό - Ουραιμικό Σύνδρομο Μαρία Μπιτσώρη
Αιμολυτικό - Ουραιμικό Σύνδρομο Μαρία Μπιτσώρη
gwgwm1979
Κλινικές εκδηλώσεις Νόσου Febry σε παιδιατρικούς ασθενείς
Κλινικές εκδηλώσεις Νόσου Febry σε παιδιατρικούς ασθενείςΚλινικές εκδηλώσεις Νόσου Febry σε παιδιατρικούς ασθενείς
Κλινικές εκδηλώσεις Νόσου Febry σε παιδιατρικούς ασθενείς
gwgwm1979
Νεογνικές ουρολοιμώξεις - Ουρολοιμώξεις: Νεότερα Δεδομένα
Νεογνικές ουρολοιμώξεις - Ουρολοιμώξεις: Νεότερα ΔεδομέναΝεογνικές ουρολοιμώξεις - Ουρολοιμώξεις: Νεότερα Δεδομένα
Νεογνικές ουρολοιμώξεις - Ουρολοιμώξεις: Νεότερα Δεδομένα
gwgwm1979
Κορτικοστεροειδή στην αντιμετώπιση της ουρολοίμωξης
Κορτικοστεροειδή στην αντιμετώπιση της ουρολοίμωξηςΚορτικοστεροειδή στην αντιμετώπιση της ουρολοίμωξης
Κορτικοστεροειδή στην αντιμετώπιση της ουρολοίμωξης
gwgwm1979
Ενδείξεις Ανιούσας Κυστεοουρηθρογραφίας
Ενδείξεις Ανιούσας  ΚυστεοουρηθρογραφίαςΕνδείξεις Ανιούσας  Κυστεοουρηθρογραφίας
Ενδείξεις Ανιούσας Κυστεοουρηθρογραφίας
gwgwm1979
IgA nephritis vasculitis in children: a retrospective multicenter cohort study
IgA nephritis vasculitis in children: a retrospective multicenter cohort studyIgA nephritis vasculitis in children: a retrospective multicenter cohort study
IgA nephritis vasculitis in children: a retrospective multicenter cohort study
gwgwm1979
Πρωτοπαθής Υπεροξαλουρία - Δρ. Νικόλας Στεργίου
Πρωτοπαθής Υπεροξαλουρία - Δρ. Νικόλας ΣτεργίουΠρωτοπαθής Υπεροξαλουρία - Δρ. Νικόλας Στεργίου
Πρωτοπαθής Υπεροξαλουρία - Δρ. Νικόλας Στεργίου
gwgwm1979
Νεότερες κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου
Νεότερες κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμουΝεότερες κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου
Νεότερες κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου
gwgwm1979
Ιστορία της Παιδιατρικής Νεφρολογίας - ΕΠΝΕ
Ιστορία της Παιδιατρικής Νεφρολογίας - ΕΠΝΕΙστορία της Παιδιατρικής Νεφρολογίας - ΕΠΝΕ
Ιστορία της Παιδιατρικής Νεφρολογίας - ΕΠΝΕ
gwgwm1979

Κυστικές παθήσεις νεφρού από την πλευρά του υπερηχολόγου

  • 2.  Καθιέρωση προγεννητικού US ελέγχου + Εξέλιξη της US τεχνολογίας → Πρωιμότερη διάγνωση  Ο ρόλος του γονιδιακού ελέγχου καθοριστικός Πολλά ετερογενή νοσήματα, τα οποία διαφέρουν ως προς: Ηλικία εκδήλωσης - Κλινική εικόνα - Όργανα που προσβάλλονται – Εξέλιξη - Πρόγνωση Καθώς η κατανόηση αυτών των νοσημάτων συνεχίζει να αυξάνεται και νέες στρατηγικές αντιμετώπισής τους εμφανίζονται, η σωστή ΔΔ και η διάγνωσή τους γίνεται όλο και περισσότερο σημαντική
  • 3.  Αυτοσωματική υπολειπόμενη πολυκυστική ν. νεφρών (ARPKD - autosomal recessive polycystic kidney disease)  Αυτοσωματική κυρίαρχη πολυκυστική ν. νεφρών (ADPKD - autosomal dominant polycystic kidney disease)  HNF-1β-νεφροπάθεια  Nεφρωνόφθιση  Σύνδρομα (Bardet-Biedl syndrome κλπ)  Τuberous sclerosis complex  Κυστική δυσπλασία (cystic renal dysplasia)  κλπ κλπ………  Πλειοκυστικός δυσπλαστικός νεφρός (MCDK - Multicystic dysplastic kidney)  Κυστική δυσπλασία (συχνότερα αποφρακτικού τύπου-obstructive cystic dysplasia)  Απλές κύστεις  Σύμπλοκες (επιπεπλεγμένες) κύστεις  Κυστικοί νεφρικοί όγκοι  και άλλες επίκτητες κυστικές βλάβες
  • 4.  Αντιστοίχιση ανατομίας με US εικόνα (εντόπιση των κύστεων και συνολική μορφολογία των νεφρών)  Γνώση της γενετικής προσέγγισης των κληρονομικών κυστικών ν. των νεφρών (κροσσοπάθειες με συμμετοχή και άλλων οργάνων, κυρίως ήπατος)  US = απεικονιστική μέθοδος εκλογής  Η Δ.Δ και η διάγνωση αποτελούν πρόκληση διότι:  Νεφρικές κύστεις απαντώνται σε πολλά νοσήματα  Τα απεικονιστικά πρότυπα εξελίσσονται (τεχνολογία + γνώση), και  Τα απεικονιστικά ευρήματα μιας συγκεκριμένης νόσου μπορεί να διαφέρουν στα νεογνά έναντι των εφήβων (νεφροί και άλλα όργανα).
  • 5.  Primary cilia: μικροσωληνώδεις - προβάλλουν από την επιφάνεια πολλών επιθηλιακών κυττάρων των νεφρικών σωληναρίων  Κάθε ανωμαλία στη δομή ή λειτουργία των κροσσών  ποικίλοι κυστικοί φαινότυποι  Εντοπίζονται σε διάφορα όργανα: εγκέφαλος, ήπαρ, πνεύμονες…  πιθανός συνδυασμός κυστικών βλαβών και άλλων ανωμαλιών σε διαφορετικά όργανα  Η γνώση αυτή έχει οδηγήσει σε μια σφαιρική εικόνα των κυστικών ν. των νεφρών (νεφροί + ήπαρ)  ARPKD (autosomic recessive polycystic kidney disease)  ADPKD (autosomic dominant polycystic kidney disease)  Nεφρωνόφθιση  HNF-1B-νεφροπάθεια  Σύνδρομα (Bardet-Biedl syndrome κλπ)  Κυστική δυσπλασία (cystic renal dysplasia)  Τuberous sclerosis complex  Κλπ κλπ  Ciliopathies and the Kidney: A Review. Am J Kidney Dis 2021; 77:410-419  From the radiologic pathology archives: pediatric polycystic kidney disease and other ciliopathies: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2014; 34:155-78
  • 6. Πολλές ακόμη πληροφορίες είναι σημαντικές για τη διάγνωση  Οικογενειακό ιστορικό, US γονέων και αδελφών  Συνοδές ανωμαλίες? Δυσμορφικά χαρακτηριστικά? Γνωστό σύνδρομο?  Γονιδιακός έλεγχος
  • 7.  Υπερηχογενείς και/ή διογκωμένοι νεφροί +/- κύστεις  Σημαντικά απεικονιστικά ευρήματα προγνωστικής σημασίας: Ολιγοϋδράμνιο και εξωνεφρικά ευρήματα (πχ συγγενείς δυσπλασίες και ↓ όγκος πνευμόνων)  Υπερηχογενείς και/ή διογκωμένοι νεφροί  +/- νεφρικές κύστεις (ετερο-/αμφοτερόπλευρες)
  • 8.  Μέγεθος νεφρών (όγκος)-σύγκριση με φυσιολογικές τιμές  Ηχογένεια νεφρικού φλοιού (-ισο-↓? συγκριτικά με την του ήπατος)  Φλοιομυελώδης διαφοροποίηση (κφ,-, αντιστροφή)  Αριθμός (1, 2-5, 6-10, >10)  Ετερο-/αμφοτερόπλευρες  Εντόπιση (φλοιώδεις, μυελώδεις, φλοιομυελώδες όριο, παντού)  Μέγεθος (μέγιστη διάμετρος μεγαλύτερης κύστης)  Ηχομορφολογικοί χαρακτήρες των κύστεων: αποτιτανώσεις, παχύ τοίχωμα, διαφράγματα, ηχογενές περιεχόμενο, αγγείωση διαφραγμάτων ή τοιχώματος (Αιμορραγία? Φλεγμονή? Κακοήθεια?)  US έλεγχος ήπατος: - κύστεις - σημεία ίνωσης (ανώμαλη παρυφή ήπατος, αδρή ηχοδομή, περιπυλαία υπερηχογένεια) - σημεία πυλαίας υπέρτασης (σπληνομεγαλία, ↓ ή αναστροφή ροής πυλαίας)  Σε ηπατική ν: + Ελαστογραφία  US έλεγχος παγκρέατος κλπ  US έλεγχος γεννητικού συστήματος (MCDK, HNF-1β ν. κλπ) Convex 2-5 MHz, microconvex 5-8 MHz και linear 5-15 MHz ηχοβολείς, + color/power Doppler, MVI, B-flow
  • 9. ΑΥΤΟΣΩΜΑΤΙΚΗ ΥΠΟΛΕΙΠΟΜΕΝΗ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ Ν. ΝΕΦΡΩΝ (ARPKD)  Autosomal recessive polycystic kidney disease and congenital hepatic fibrosis (ARPKD/CHF). Pediatr Radiol 2009; 39:100-111  1/20.000 γεννήσεις  Σημαντικό αίτιο ΝΑ στην παιδική ηλικία  Οφείλεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο PKHD1 (polycystic kidney and hepatic disease1) στο χρωμόσωμα 6p21
  • 10. …..ARPKD Πλήρης προσβολή μυελώδους μοίρας μακροκύστεις = σημαντικά διατεταμένα αθροιστικά σωληνάρια
  • 11. Πλήρης προσβολή της μυελώδους μοίρας + > 50% προσβολή της φλοιώδους μοίρας Πλήρης προσβολή της μυελώδους μοίρας + <50% προσβολή της φλοιώδους μοίρας
  • 12. Μερική προσβολή της μυελώδους μοίρας …..ARPKD ♂ 17 μην  Autosomal recessive polycystic kidney disease and congenital hepatic fibrosis (ARPKD/CHF). Pediatr Radiol 2009; 39:100-111
  • 13.  Τα ευρήματα ποικίλλουν αναλόγως της ηλικίας και της έκφρασης της νόσου  Βρέφη/μικρά παιδιά: ελάχιστη ίνωση ήπαρ κφ ή ελάχιστα υπερηχογενές ± διατεταμένα χοληφόρα  Μεγαλύτερα παιδιά: περιπυλαία ίνωση διάχυτα ↑ ηχογένεια παρεγχύματος, περιπυλαία υπερηχογένεια, εκτασία χοληφόρων, ευρήματα πυλαίας υπέρτασης (↓ ή φυγόκεντρος ροή της πυλαίας, σπληνομεγαλία) και : σε ασθενείς με κλινικές επιπλοκές της ηπατικής ν. • Autosomal recessive polycystic kidney disease and congenital hepatic fibrosis (ARPKD/CHF). Pediatr Radiol 2009; 39:100-111 ….ARPKD – Ήπαρ
  • 14. ARPKD εξέλιξη…. Η US εικόνα συχνά μεταβάλλεται στη διάρκεια της παιδικής ηλικίας: Προγεννητικά και τα πρώτα 2-3 χρόνια: ↑↑ μέγεθος νεφρών Μετά: νεφροί λιγότερο (ήπια) διογκωμένοι + μακροκύστεις
  • 15.  Στικτές υπερηχογενείς εστίες (εναποθέσεις κρυστάλλων) εμφανίζονται με το χρόνο
  • 16.  Σε βρέφη με σοβαρή εξελισσόμενη νόσο, παρακολουθούμε το μέγεθος των νεφρών, αν και δεν υπάρχει σαφής προγνωστική σημασία του ως προς τη νεφρική λειτουργία.  Η προσβολή του ήπατος είναι δυσκολότερο να ποσοτικοποιηθεί κλινικά vs προσβολή των νεφρών → US κοιλίας ανά έτος για αναζήτηση ευρημάτων πυλαίας υπέρτασης  Σε επιβεβαιωμένη ηπατική ν. →  US (+ Doppler πυλαίας και παράπλευρου δικτύου) σε συντομότερα διαστήματα.  + US ελαστογραφία (χρήσιμο εργαλείο για τον έλεγχο ηπατικής ίνωσης).  Η λεπτομερής αξιολόγηση του ήπατος είναι σημαντική πριν τη μεταμόσχευση νεφρού, ακόμη και επί απουσίας κλινικών συμπτωμάτων. Σημαντική διάταση των χοληφόρων (σύνδρομο Caroli) → αυξημένος ο κίνδυνος χολαγγειίτιδας μετά τη μεταμόσχευση (λόγω ανοσοκαταστολής)
  • 17. AΥΤΟΣΩΜΑΤΙΚΗ ΚΥΡΙΑΡΧΗ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ Ν. ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ (ADPKD)  Η συχνότερη κληρονομική κυστική νεφρική ν. (1:1000)  Μετάλλαξη του γονιδίου PKD1 (χρωμόσωμα 16) (85%-πρωιμότερη εμφάνιση-σοβαρότερη νεφρική δυσλειτουργία)  Μετάλλαξη του PKD2 (χρωμόσωμα 4)  Μετάλλαξη του GANAB κλπ  Αυτόματες μεταλλάξεις στο 5-15% των περιπτώσεων  Συνήθως ασυμπτωματική έως την ενήλικη ζωή Μακροσκοπικά ορατές κύστεις ποικίλου μεγέθους στη φλοιώδη και μυελώδη μοίρα (κυστική διάταση της κάψας του Bowman, της αγκύλης του Henle, και των εγγύς εσπειραμένων σωληναρίων), οι οποίες δεν επικοινωνούν με τους νεφρώνες + κφ νεφρικός ιστός μεταξύ των κύστεων  Στο παρελθόν, η ADPKD γινόταν αντιληπτή στην 4η-5η δεκαετία ζωής με υπέρταση ή αιματουρία…γιαυτό και λεγόταν «πολυκυστική ν. των νεφρών τύπου ενηλίκων»
  • 18.  Περιγεννητική περίοδος: Ήπια διάχυτη αύξηση της ηχογένειας του φλοιού  ↑ μέγεθος νεφρών  Εμφάνιση κύστεων σε οποιοδήποτε στάδιο: προγεννητικά και καθ’ όλη την παιδική ηλικία  Αρχικά λίγες κύστεις, συνήθως στην περιφέρεια του νεφρού.  Σταδιακή ανάπτυξη πολλαπλών κύστεων Έλεγχος οικογ. ιστορικού και US νεφρών των γονέων και αδελφών × 62% των ενηλίκων με παιδί στο οποίο διαγιγνώσκεται ADPKD, δεν είναι ενήμεροι της δικής τους ν. ….ADPKD
  • 19. ↑ μέγεθος νεφρών + πολλαπλές, ποικίλου μεγέθους, κύστεις στη φλοιώδη και μυελώδη μοίρα ♂6.5 ετ ♂ 5 μην ♂ 2.5 ετ  Όμως, στα μικρά παιδιά οι νεφροί έχουν συχνά κφ μέγεθος + ελάχιστες κύστεις + Κύστεις: Ήπαρ (0-4% στην παιδική ηλικία) Πάγκρεας Πνεύμονες Σπλήνας Ωοθήκες Όρχεις Σπερματοδόχοι κύστεις (σπάνια) ADPKD εξέλιξη …..  > 15 ετών: ≥ 3 ετερο- ή αμφοτερόπλευρες κύστεις υποδεικνύουν τη διάγνωση  < 15 ετών με οικογ. ιστορικό ADPKD≥ 1 κύστη ισχυρή ένδειξη της νόσου
  • 20.  The wind of change in the management of autosomal dominant polycystic kidney disease in childhood. Pediatr Nephrol 2022; 37:473-487  International consensus statement on the diagnosis and management of autosomal dominant polycystic kidney disease in children and young people. Nat Rev Nephrol 2019; 15:713–726
  • 21. Ετερογενή αίτια που οδηγούν σε ανώμαλη ανάπτυξη του νεφρού.  Μεμονωμένη/σύνδρομα/χρωμοσωμικές ανωμαλίες κυστική διάταση αρχέγονων πόρων, μπορεί να συνυπάρχουν οζίδια μεταπλαστικού χόνδρου και νεφρική δυσπλασία τουλάχιστον μια κύστη σε δυσπλαστικό νεφρό (πχ αυξημένη ηχογένεια παρεγχύματος, ασαφοποίηση φ-μ ορίου, μικρός νεφρός) Κύστεις: διάσπαρτες, συχνά υποκάψιες, συνήθως ανισομεγέθεις Π-κ σύστημα διευρυσμένο ή όχι − Πρόγνωση αναλόγως της αιτιολογίας − Νεφρική λειτουργία ? ποικίλει (σπινθηρογράφημα και εργαστηριακός έλεγχος). Ένα από τα κύρια αίτια ΝΑ στην παιδική ηλικία, αλλά… η US εικόνα δεν αντιστοιχεί στη νεφρική λειτουργία. ♀ 4 μην
  • 22.  Πχ. στένωση π-ο ή κ-ο συμβολής, ΚΟΠ, βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας  Ακολουθεί απεικονιστικός έλεγχος κατά περίπτωση
  • 24.  Δυσπλασία όλου του νεφρού ή τμήματος νεφρού ( ) πχ το ήμισυ νεφρού με διπλασιασμό
  • 25. HNF 1β - ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ  Το HNF1β γονίδιο ως αίτιο του MODY5 περιγράφηκε το 1997 και η συμμετοχή του σε νεφρική ν. αργότερα.  Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτήρα, γιαυτό το US νεφρών γονέων και παππούδων μπορεί να δώσει χρήσιμες πληροφορίες, αλλά… 50% των περιπτώσεων οφείλονται σε de novo μεταλλάξεις με αρνητικό οικογενειακό ιστορικό.  Hepatocyte nuclear factor 1β (HNF 1β): γνωστή ρυθμιστική δράση στην ανάπτυξη των νεφρώνων → νεφρικές κύστεις (το συχνότερο εύρημα). ….και: πνεύμονες, πάγκρεας, γεννητικό σύστημα, ήπαρ  Μπορεί να συνδυάζεται με: οικογενειακό ιστορικό ΣΔ (MODY5, ΣΔ κύησης), υπερουριχαιμία ή υπομαγνησαιμία  HNF1B-associated clinical phenotypes: the kidney and beyond. Pediatr Nephrol 2016;31:707-14  HNF1B-associated renal and extra-renal disease—an expanding clinical spectrum. Nat Rev Nephrol 2015;11:102-12
  • 26. μη ειδική εικόνα (πχ ετερο- ή συνήθως αμφοτερόπλευρες κύστεις σε νεφρούς φυσιολογικού ή ↑ μεγέθους) ↑ ηχογένεια παρεγχύματος Κύστεις: μπορεί να προέρχονται από όλα τα τμήματα του νεφρώνα, συχνά σε σπειράματα, συνήθως μικρές.  US παγκρέατος (ατροφία, μερική αγενεσία)  US : +/-Ανωμαλίες γεννητικού συστήματος (♂♀)  Η διάγνωση απαιτεί γονιδιακή επιβεβαίωση
  • 29.  Ομάδα αυτοσωματικών υπολειπόμενων κυστικών νεφρικών νόσων → προοδευτική νεφρική ν τελικού σταδίου. Ανήκει στις κροσσοπάθειες. χρόνια διαμεσο-σωληναριακή νεφρίτιδα λόγω γενετικών μεταλλάξεων (11 γνωστών έως σήμερα) που επηρεάζουν τη συμπυκνωτική ικανότητα των ούρων μη ειδικά ευρήματα : ↑ μέγεθος νεφρών + μικροκύστεις προγεννητικά ή στη νεογνική ηλικία νεφροί φυσιολογικού ή ↓ μεγέθους, ↑ ηχογένεια άμφω, ασαφοποίηση φ-μ ορίου +/- κύστεις κυρίως στο μυελό και φ-μ όριο  Μεμονωμένη ή ως μέρος συνδρόμου (Joubert, Jeune [ασφυκτική θωρακική δυστροφία], Meckel- Gruber, Bardet-Biedl, κλπ).  US κοιλίας: ηπατική ίνωση? Πυλαία υπέρταση?  Σε παιδιά με υποψία νεφρωνόφθισης και αναπτυξιακή καθυστέρηση ή εγκεφαλική δυσλειτουργία: MRI εγκεφάλου (υποπλασία σκώληκα παρεγκεφαλίδας?)— Joubert syndrome ΝΕΦΡΩΝΟΦΘΙΣΗ
  • 31.  1:4300 γεννήσεις.  Μη κληρονομική ν.  Οφείλεται σε αποτυχία σύνδεσης της ουρητηρικής καταβολής με το μετανεφρικό βλάστημα πολλαπλές κύστεις περιβαλλόμενες από δυσπλαστικό ιστό, ο οποίος περιέχει αρχέγονα χόνδρινα στοιχεία και πόρους (παθολογική νεφρική διαφοροποίηση).  Imaging of fetal cystic kidney disease: multicystic dysplastic kidney versus renal cystic dysplasia. Pediatr Radiol 2020; 50:1921–1933
  • 33.  Κίνδυνος για Wilms πολύ χαμηλός (0,07%)  Ο άλλος νεφρός:  Στένωση π-ο συμβολής (20%)  ΚΟΠ (7%)  Διπλό π-κ (1,3%)  Συνοδές ανωμαλίες γεννητικού συστήματος, σύστοιχα με τον MCDK (Αγενεσία όρχεος, κρυψορχία, δίδελφυς μήτρα κλπ)  Δεν συνδυάζεται με γενετικά σύνδρομα (λόγω της εμβρυολογικής αιτιολόγησης) MCDK – Kλινική σημασία και… μπορεί να απεικονίζεται πλησίον της ουροδόχου κύστης ο σύστοιχος ουρητήρας με υγρό περιεχόμενο (παλινδρόμηση ούρων σε τμήμα ουρητήρα)
  • 34. Προγεννητική διάγνωση μονήρους νεφρικής κύστης US τον πρώτο μήνα ζωής (επιβεβαίωση της διάγνωσης ή ανάδειξη περισσότερων κύστεων και εκτίμηση των νεφρών) Τυχαίο US εύρημα: 1 απλή κύστη σε παιδί με φυσιολογική νεφρική λειτουργία, χωρίς οικογενειακό ιστορικό κυστικής ν. νεφρών  US follow-up (τουλάχιστον μια φορά-εμφάνιση άλλων κύστεων? Μεταβολές του μεγέθους ή των χαρακτήρων της κύστης) Μπορεί να αποτελεί πρώτη εκδήλωση υποκείμενης κυστικής ν.  ? παχύ τοίχωμα, διαφράγματα, αποτιτανώσεις, color Doppler + US: ενδοκοιλιακοί λεμφαδένες? Διήθηση παρακείμενων ιστών ή αγγείων? Αποτιτανώσεις ή οζίδια στα διαφράγματα συνηγορούν υπέρ νεοπλάσματος. Εάν η US διάγνωση δεν είναι ασφαλής → ΜRI + IV contrast (δ.δ κακοήθεια) ΔΔ: κυστικό νέφρωμα, μεσοβλαστικό νέφρωμα, κυστικό Wilms, σπανιότεροι νεφρικοί όγκοι και παρασιτικές κύστεις. Εντόπιση CT+C (καθυστερημένες λήψεις) ΑΠΛΗ ΚΥΣΤΗ ΣΥΜΠΛΟΚΗ ΚΥΣΤΗ (complex cyst) ΚΑΛΥΚΙΚΟ ΕΚΚΟΛΠΩΜΑ  Caliceal diverticulum in pediatric patients: The spectrum of imaging findings. Pediatr Radiol 2011; 41:1369-73
  • 35. Κυστικό νέφρωμα  Localized cystic disease of the kidney in pediatric patients: Clinical and imaging findings with long term follow up. J Pediatr Urol 2022;18:90.e1-90.e8  Ultrasound Imaging of Cystic Nephroma. J Kidney Cancer VHL 2017; 4:1-9  CT and MR Imaging for evaluation of cystic renal lesions and diseases. Radiographics 2015; 35:125-141  Cystic nephroma and localized renal cystic disease in children: diagnostic clues and management. J Pediatr Surg 2008; 43:1985-1989 ♀ 7 μην ♂ 3,5 ετ Κυστικό νέφρωμα: σπάνιος καλοήθης νεφρικός όγκος. Μόρφωμα με σαφές όριο (κάψα) Εστιακή (focal) κυστική νεφρική δυσπλασία Τοπική (localized) κυστική ν. νεφρών Εστιακή κυστική νεφρική δυσπλασία: Το πάσχον τμήμα του νεφρού διογκώνεται λόγω των πολλών, μικρών κύστεων, οι οποίες διεισδύουν στο φυσιολογικό παρακείμενο νεφρικό παρέγχυμα χωρίς κάψα Τοπική κυστική νόσος νεφρού: πολλές νεφρικές κύστεις και ανάμεσά τους φυσιολογικό νεφρικό παρέγχυμα. Μπορεί να υπάρχουν στικτές εστίες (κρύσταλλοι) στις κύστεις (39%) και ήπια αύξηση του μεγέθους τους καθώς ο νεφρός μεγαλώνει. ♀ 3 ετ
  • 36. ♀ 9 μην Μεγάλο Κυστικό νέφρωμα - ψηλαφητή διόγκωση κοιλίας ♀ 3,5 ετ Εξωφυτικό Wilms Μεγάλα κυστικά μορφώματα (κάπου μπορεί να κρύβονται συμπαγή τμήματα και να τα χάνουμε) και «κυστικά μορφώματα με συμπαγή τμήματα»: ΔΕΝ αρκεί το US. Περαιτέρω απεικονιστικός έλεγχος!
  • 37. Στην καθημερινότητά μας αποκτάμε εμπειρία από τη διαχείριση περιπτώσεων παιδιών κάθε ηλικίας με κυστικές παθήσεις των νεφρών, αλλά ……χρειαζόμαστε πρωτίστως:  Γνώση  Συνεργασία με εσάς τους παιδονεφρολόγους, αλλά και  Επίσημες κατευθυντήριες οδηγίες από τους πλέον ειδικούς…..
  • 38. Λεπτομερές US= Απεικονιστική μέθοδος εκλογής  Στη δ.δ: ετερογενής ομάδα νόσων   Η Ταξινόμηση διαρκώς τροποποιείται/εμπλουτίζεται…  Κάθε παιδί είναι μοναδικό/κάθε US εικόνα είναι ξεχωριστή  Όσο ενωρίτερα γίνει το US τόσο μεγαλύτερη η διακριτική ικανότητά του, και τόσο περισσότερες πληροφορίες μπορούμε να αντλήσουμε

Editor's Notes

  • #2: ,
  • #10: …. Αυτή η μετάλλαξη ☻ προκαλεί ατρακτοειδή διάταση (διαμ 1-2 χιλ) των αθροιστικών σωληναρίων κυρίως στο μυελό με επέκταση στο φλοιό. Τα σπειράματα είναι φυσιολογικά.
  • #11: Ultrasound remains the method of choice for kidney imaging in infants and children with cystic kidney diseases. In ARPKD, large, reniform, and hyperechogenic kidneys with poor or abrogated corticomedullary differentiation are typically found (Fig 1).2,6,7Enlarged kidneys are frequently detected antenatally and may be associated with oligohydramnios or anhydramnios in cases of antenatal impairment of kidney function. Kidney length and volume are often increased in ARPKD cases, but not all Βρέφος με ψηλαφητές μάζες ή με προγεννητικό υπερηχογράφημα με μεγάλους ηχογενείς νεφρούς ή και με υποπλασία πνευμόνων. Άμφω: διογκωμένοι, διάχυτα υπερηχογενείς νεφροί, πτωχή διάκριση του νεφρ κόλπου, μυελώδους και φλοιώδους μοίρας, υπόηχος περιφερικός δακτύλιος (συμπιεσμένος κφ φλοιός). Το μυστικό για τη διάγνωση κρύβεται στις εικόνες με γραμμικό υψίσυχνο ηχοβολέα: αποφρακτική εκτασία αθροιστικών σωληναρίων (επιμήκυνση και ατρακτοειδής διάτασή τους). Μερικές φορές περιγράφεται η εικόνα του αλατοπίπερου (salt-and-pepper appearance) λόγω της παρουσίας πολυάριθμων μικροσκοπικών κύστεων που δεν διακρίνονται σαφώς αλλά διαταράσσουν τη φυσιολογική εικόνα του νεφρού.♥
  • #13: Και υπάρχει και η πιο ήπια μορφή της
  • #15: Αλεξα αφαιρέθηκε ο δεξιός νεφρος λόγω υποπλασιας πνευμ και αναπν δυσχερειας βρεφους ΜΕΘ
  • #18: .
  • #22: ……………….. Συνήθως το υπερηχογράφημα το κάνουμε για άλλο λόγο ή με αφορμή την πρώτη ουρολοίμωξη. Και συνήθως τα προγεννητικά υπερηχογρ ήταν κφ γιατί βέβαια οι τόσο μικρές κύστεις δεν διακρίνονται και η αυξημένη ηχογένεια δεν είναι τόσο διακριτή προγεννητικά. Ποτέ δεν εξετάζουμε μόνο με τον microconvex ηχοβολέα, πάντα και με τον γραμμικό για να έχουμε την πλήρη εικόνα του νεφρού. Και μετά τη γέννηση οι μικρές υποκάψιες συνήθως κύστεις δεν γίνονται αντιληπτές εάν δεν προσέξουμε πολύ. Κλινική σημασία:……………………..→
  • #23: Μια τουλάχιστον λοιπόν κύστη…………. Αυτή η αποφρακτικού τύπου δυσπλασία ΒΟΠ αριστερά και ΚΟΠ δεξιά είναι και αυτή που σας ανέφερα αρχικά και δεν είναι κληρονομική.
  • #24: Και εδώ μια περίπτωση ενός αγοριού που σε τυχαίο υπερηχογρ έλεγχο σε ηλικία 14 μην βρέθηκε ο δεξιός δυσπλαστικός νεφρός, χωρίς ΚΟΠ, και με αντιρροπιστική υπερτροφία του άλλου νεφρού και σε προσφατο έλεγχο 14 ετών πλέον, η εικόνα παραμένει η ίδια με μικρότερο μέγεθος του νεφρού και μόλις διακριτές κύστεις..
  • #25: Σήμερα 13 ετών, μια χαρά η νεφρική λειτουργία, ουσιαστικά μόνο από το μισό δεξιό νεφρό!
  • #26: Μια κλινική οντότητα που έχει μπει στο κάδρο των κυστικών νόσων των νεφρών την τελευταία δεκαετία . Μεταλλάξεις στο HNF 1β γονίδιο προκαλούν πολυσυστηματική διαταραχή και είναι το γνωστότερο μονογονιδιακό αίτιο αναπτυξιακής νεφρικής ν.
  • #27: Η HNF 1B – ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ λοιπόν μπορεί να συνδυάζει ευρήματα από τους νεφρούς αλλά και από άλλα όργανα, όπως :…………………