More Related Content
Similar to Glandula adrenalis pathologie kodan t 2018 chirurgie (10)
More from Tieneke Kodan (14)
Glandula adrenalis pathologie kodan t 2018 chirurgie
- 1. Glandullae Adrenales Pathologie CoA Kodan Tieneke Coschap Chirurgie 2018 1
- 2. Inhoud • Embryologie • Anatomie • Histologie • Fysiologie • Pathologie • Therapeutische mogelijkheden bij pathologie 2
- 5. Anatomie 5
- 6. Anatomie bijnieren gll.adrenales • Glandula suprarenalis • Endocriene klieren • Rechter gll. heeft een tri-angulaire vorm, linker gll. heeft een semilunaire vorm • Het heeft een pyramide achtige structuur en weegt ongeveer 4 gram • Normale grootte: doorsnede van ongeveer 1 cm • Bestaat uit cortex en medulla die elk hormonen produceren • Cortex: aldosterone, cortisol, androgenen • Medulla: adrenaline, noradrenaline 6
- 7. Anatomie 7
- 8. Bloedtoevoer gll.adrenales • Is 1 van de meest gevasculariseerde organen • Flow rate: 5 ml/min • Bloedtoevoer dmv meer dan 50 vertakkingen, afkomstig van direkt vanuit de aorta, de aa.renales, de a.phrenica inferior. • Het bloed gaat naar de subcapsulaire arteriolaire plexus en van daaruit gedistribueerd naar de sinussoiden, waarna de cortex en medulla wordt gesuppleerd • Shunt arterioles zorgen voor directe bloed toevoer naar de medulla • Nadat de cortex en medulla voorzien zijn, komt het bloed samen bij de cortico-medullary junction en draineert door de central adrena vein naar de v.renalis en dan naar de v.cava inf. 8
- 9. Innervatie gll.adrenales • Diurnal variatie in cortisol secretie en compensatoire adrenal hypertrofie worden beinvloed door de adrenale innervatie. • N.splanchnicus innervatie heeft effect op de regulatie van steroiden release. 9
- 10. Cortex gll.adrenales • Wordt gereguleerd door neuroendocriene hormonen die gesecreteerd worden door de hypofyse en hypothalamus, alsook door het renine-angiotensine-aldosterone-systeem • Wordt verdeeld in 3zones, nl zona glomerulosa, zona fasciculata en zona reticularis • Foetaal wordt het in 4 zones verdeeld Alleen 20% van de foetale glandula komt overeen met de 3 zones van de volgroeide glandula adrenalis. 10
- 11. Histologie 11
- 12. Fysiologie De hormonen geproduceerd door de gll.adrenales hebben verschillende functies: • Onderhoud van metabolische processen za bloedsuiker, reguleren van inflammatie • Reguleren van zoutwater huishouding • Controlling van ‘fight-flight’respons bij stress • Onderhouden van zwangerschap • Initieren en controllen van sexuele ontwikkelingen tijdens puberteit 12
- 13. Zona glomerulosa -cortex • Buitenste laag • Productie van mineralocorticoiden za aldosteron • Aldosteron is belangrijk voor long-term regulatie van bloeddruk • Bij compleet falen van productie van aldosteron ïƒ dehydratie, lage bloedvolume en uiteindelijk de dood • Hyperaldosteronismeïƒ hypertensie geassocieerd met verhoogd bloedvolume 13
- 14. Zona fasciculata • Middelste laag, tussen de zona glomerulosa en de zona reticularis • Produceert glucocorticoiden, nl cortisol in mensen • Het produceert een basale level van cortisol maar kan ook een burst produceren als respons op ACTH (adrenocorticotropic hormone) van de anteriore hypofyse 14
- 15. Zona reticularis • 3e laag van de cortex • Produceert androgenen nl DHEA (dehydroepiandrosterone) en DHEA sulfaat (DHEA-S) bij mensen 15
- 16. Medulla • Produceert catecholaminen ïƒ adrenaline en noradrenaline • Recente studies hebben aangetoond dat chromaffiene cellen (waarvan men dacht dat die alleen in de medulla aanwezig waren) ook in de cortex voorkomen, evenals corticale cellen die voorkomen in de medulla. Dat verklaart de paracriene interactie tussen de medulla en cortex. 16
- 17. Gll.adrenales afwijkingen • Ontstaan wanneer de bijnieren niet goed functioneren • Oorzaak kan liggen bij de adrenal gland zelf • Oorzaak kan soms een andere klier zijn, die de gll.adrenales helpt meereguleren 17
- 18. Acute adrenal insufficientie Chronische adrenal insufficientie • Presenteert zich als shock met koorts, nausea, vomiting, abdominale pijn, hypoglycemia, elektrolyten imbalance • Waterhouse Friderichsen syndroom: bilaterale adrenale infarctie geassocieeerd met meningococcale sepsis • Presentatie: anorexia, weakness en nausea • Hyperpigmentatie van huid en orale mucosa • Hypotensie, hyponatremie, hyperkalemia, hypoglycemia 18
- 19. Pathologie 19
- 21. Adrenalitis • Ook wel adrenitis • Ontsteking van een of beide bijnieren • Oorzaken: autoimmuun, postnecrotisch/hemorragisch xanthogranulomateus, tuberculeus • Kliniek en behandeling adhv de oorzaak • Complicaties: ontwikkeling van Addison’s ziekte, te kort aan adrenaline en noradrenaline 21
- 22. Congenital adrenal hyperplasia • Is een autoimmuun recessieve aandoening resulterend uit mutaties van genen of enzymen die betrokken zijn bij biochemische stappen voor de productie van mineralocorticoiden, glucocorticoiden of seks steroiden vanuit cholesterol in de bijnieren. • Er kan sprake zijn van een onderproductie of een overproductie van de steroiden met als gevolg problemen bij het ontwikkelen van de primaire of secundaire geslachtskenmerken 22
- 23. Addison’s disease/Morbus Addisonii • Veroorzaakt door tekort aan cortisol en aldosteron tgv chronische primaire bijnierschorsinsufficientie • Zeldzame aandoening, 120gevallen per miljoen • Etiologie: tuberculose, auto-immuniteit, postpartum hemorrhagie, metastasen • Symptomen: Hyperpigmentatie (bruine huidskleur zonder zonnebank of vakantie). Hierdoor worden de huid, slijmvliezen, lijnen aan de binnenzijde handpalm en littekens donkerbruin gekleurd, Algehele moeheid en zwakte, apathie, Verwardheid en concentratiemoeilijkheden tijdens gesprekken, Bloedarmoede of anemie (daling van het aantal rode bloedcellen in het bloed), Lage bloeddruk (Hypotensie), die nog lager wordt bij plots rechtstaan (orthostatische hypotensie), hypoglycemie, Duizeligheid, Gewichtsverlies, Spijsverteringsproblemen, met als gevolg anorexie ,Langdurige misselijkheid, soms gepaard gaand met braken, buikpijn, Chronische diarree, Zeer grote trek in zout voedsel Hyperkaliëmie (verhoogd kalium), Veel drinken, Hyperventilatie , Rugpijn, Hoofdpijn 23
- 24. Addison’s disease/Morbus Addisonii Behandeling: • hydrocortison 15-25mg/dag in 2 of 3 giften (1e keus bij kinderen) • Prednisolon f dexamethason • Fludrocortison 0.05mg-0.2mg/dag in 1 gift • Dehydroepiandrosteron (DHEA) 50mg/dag 24
- 25. Primaire hyperaldosteronisme • Ook wel Conn’s syndroom • Primair: aldosteronproducerend adenoom in de bijnier zelf, m.a.g hypertensie. In tweederde van de gevallen is een goedaardig aldosteronproducerend gezwel in de bijnierschors de oorzaak. Een derde van de gevallen bijnierhyperplasie. Kwaadaardige tumor of erfelijke aandoening zijn zeldzame oorzaken • Grootte: 1-2cm • Symptomen: moeheid, hoofdpijn, spierzwakte en spierkrampen, dorst, veel plassen (vooral ’s nachts) en hardere stoelgang, hypokalemie • Hypertensie hoeft geen klachten te geven, echter wel complicaties za beroerte 25
- 26. Primaire hyperaldosteronisme • Diagnose en onderzoek: bloed/urine onderzoek op natrium, kaluim, aldosteron. Blijkt een hyperaldosteronisme dan wordt er een zoutbelastingstest gedaan. Vervolgens beeldvorming: MRI/CT-scan voor aantonen gezwel uni of bilateraal, • Behandeling: operatie: bilaterale adrenalectomie, medicamenteus za spironolacton (medicamenteuze behandeling heeft voorkeur) • Prognose: goed met medicatie en controle • Complicaties: zeer hoge bloeddruk dat kan leiden tot beschadiging van veel eindorganen za de ogen, nieren, hart, hersenen, impotentie, gynaecomastie, 26
- 27. Secundaire hyperaldosteronisme Oorzaak buiten de bijnieren, bijvoorb.vernauwing van de a.renalis m.a.g ondervulling van het vaatstelsel dat leidt tot een verhoging van het renine gehalte, hetgeen via angiotensinevorming een stijging in aldosteronsecretie geeft. 27
- 28. Incidentaloma • Niet functionerende bijniertumoren • Betreft pseudocysten, adenomen of andere zeldzame goedaardige afwijkingen za neurofibromen, myelolipomen, endocrien actieve tumoren, maligniteiten • Bij symptomen van endocriene activiteit de tumor verwijderen • Bij afweigheid van endocriene activiteit en is solide tumor groter dan 5cm dan wordt resectie geadviseerd vanwege hoge kans op maligniteit • Is tumor kleiner dan 6cm in diameter: afwachtende houding 28
- 29. Feochromocytoma • Komt op alle leeftijden voor • Zeldzame aandoening • Even vaak bij vrouwen als mannen • Erfelijk als onderdeel van MEN type 2, tubereuze sclerose, syndroom van Sturge-Weber • 85% van de tumoren zijn benigne, meestal in bijnierstreek gelokaliseerd. 10% in het traject van de sympatische ganglia en in het orgaan van Zuckerkandl op de aortabifurcatie. Soms in 1 bijnier alleen, in 5-10% van de gevallen dubbelzijdig • Tumoren kunnen zeer klein zijn (enkele grammen), maar kunnen tot 1 kg wegen • Deze tumoren produceren catecholaminen: dopamine, noradrenaline, adrenaline • Typische aanval veroorzaakt door druk op de tumor zoals persen, graviditeit, tillen, palpatie 29
- 30. Feochromocytoma • Behoren tot de 10%-tumoren: 10% erfelijk, 10% bilateraal, 10% extra-adrenaal, 10% maligne, 10% op kinderleeftijd • Oorzaak door mutatie van RET-oncogen (‘rearranged during transfection) dat het MEN-2 veroorzaakt • Alle patienten met een RET-mutatie ontwikkelen een medullair schildkliercarcinoom, terwijl de helft van die patienten een feochromocytoom ontwikkelt • Ziekte van von Hippel Lindau en ziekte van von Recklinhausen kunnen gepaard gaan met feochromocytoma 30
- 31. Feochromocytoma • Alfa-adrenerge symptomen door vasoconstrictie en hypertensie: bleek gelaat, acrocyanose, hoofdpijn, angina pectoris, benauwdheid • Beta-adrenerge symptomen za angst, zweten, hartkloppingen, nausea, vomiting, buikpijn en gewichtsverlies • Diagnostiek: aantonen van catecholamine die uitgescheiden worden, of hun afbraakproducten, echo, CT-scan, • Behandeling: fenoxybenzamine, propranolol, operatie (tumoren < 6 cm: endoscopisch, >6cm adrenalectomie) • Complicaties postoperatief snelle bloeddruksdaling wv transfusie/ dopamine-/noradrenaline infuus, nabloedingen, beschadigingen nabij gelegen organen, Addisonscrisis bij bilaterale adrenalectomie 31
- 32. Cushing’s syndroom/ hypercortisolisme • Tussen 30-40ste levensjaar • Vrouwen 10X vaker dan mannen • Kan onderdeel van MEN-1-syndroom zijn • Oorzaak: secundair door ACTH-producerende hypofyse adenoom (ziekte van Cushing), eenzijdige bijniertumor vaker adenoom ipv carcinoom, secundaire bijnierschorshyperplasie door ectopische ACTH-productie uit parac-endoriene maliginiteiten, ontbreking van negatieve terugkoppeling • Symptomen hypercortisolisme: eiwitafbraak in botmatrix en spieren, toegenomen gluconeogenese, veranderde vetverdeling met centripetale vetzucht en vollemaans gezicht, zout en water retentie, ontregeling van geslachtshormoonbalans 32
- 33. Cushing’s syndroom/ hypercortisolisme • Gevolgen: verhoogde bloedsuikerspiegel, hypokalemie, osteoporose, spierzwakte, atrofie, slechte wondgenezing, centripetale vetzucht, hypertensie met hoofdpijn en oedeem, hirsutisme, acne, veranderde libido, amenorroe, striae, rood gelaat, leukocytise, lymfopenie, ernstige psychische stoornissen • Diagnostiek: beeldvorming CT-scan, dexamethason suppressie therapie • Belangrijkste gevolgen: symptomen van hypertensie en osteoporose • Behandeling: metopiron, aminoglutethimide, lysodren 33
- 34. Ziekte van Cushing en syndroom van Cushing • Syndroom van Cushingïƒ oorzaak: cortisolproducerende tumor die primair uitgaat van de bijnier • Ziekte van Cushingïƒ oorzaak: ACTH producerende tumor die zich meestal in de hypofyse bevindt. • Tumoren za carcinoiden, bronchuscarcinomen, medullaire schildkliercarcinomen kunnen ectopisch ACTH secreneren ïƒ ziekte van Cushing • Beide bijnieren zijn hyperplastisch bij verhoogde acTH productie • Bij hypofysaire vorm van de ziekte van Cushing ïƒ microadenoom in de hypofyse verwijderd dmv transnasale hemihypofysectomie 34
- 37. Overproductie androgenen • Hirsutismeïƒ overmatige haargroei met een mannelijke verdelingspatroon • Masculinisatieïƒ overmatige expressie van mannelijke kenmerken, treedt op bij hoge productie androgenen. Kan het gevolg zijn van enzymdeficienties za tekort aan 21- hydroxylase m.a.g te veel androgenen productie en te weinig corticosteroiden en mineralocorticoiden Behandeling: suppletie van corticosteroiden en mineralocorticoiden Bilaterale adrenalectomie Bedacht zijn op maligne bijniertumor 37
- 38. Adrenogenital syndroom • Oorzaak: congenitale bijnierhyperplasie door 21-hydroxylase deficientie • Er ontstaat hyperandrogenisme en opstapeling van metabolieten • Complicaties: hyperaldosteronisme, bijnierhyperplasie, pseudohermafroditisme, macrogenitalia praecox, vermannelijkingen, amennorrhoe, • Behandeling: medicamenteus • Complicatie: virilisatie, syndroom van Addison 38
- 39. Pediatrische afwijkingen Zelfde als de volwassenen: Types • Addison’s disease • Adrenal carcinomas​ • Congenital adrenal hyperplasia (CAH) • Cushing’s syndrome • Hyperaldosteronism • Pheochromocytoma 39
- 40. Bronvermelding • www.ncbi.nlm.nih.gov • www.nhg.org • Farmacotherapeutisch kompas • Boek: leerboek chirurgie 4e herziene druk de Boer et al. • Coschappen chirurgie 40