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- 2. ＣＯＩ _幣 P^k燕宀兆 和x 軈 云v處にvBし_幣すべきCOIvSにある二Iとして 搦 なし 旄蟇Ｓ?旋吩 なし 枳慥S聞喘創 なし ∠v處創 なし ⊥圻後創 なし ⌒鞭冩梢?慌揖冩梢M ルンドベック ∂X僥篠原署 なし ∇篠原v恙侭奉 なし ≡基瞳などの鶻蝪 なし 竃灸のdのないスライドは處宀が恬撹したものです
- 4. Gilman蛍のU ? 1998定\僅にvする及１指栽揖蕗苧 ? 2008定\僅にvする及２指栽揖蕗苧 ? エビデンスに児づくものではなくエキスパ`ト? オピニオンとして恬撹された
- 5. 14定gで苧らかになった}泣 壼豚に\僅する湖業にかけている 兜\rのMSA\僅の湖業はpossible MSAで 41ィprobable MSA で18ィOsaki Y, et al. Mov Disord. 2009 レボドパ叉嵜腔圓龍xがない嗤神が贋壓する 仝red flags\僅を屶隔する朕々および仝\僅を屶隔 しない朕々はさまざまな}を根む￥ ∠ \僅の屎_來が詰い ￥ ⊥ \僅のための砲妨追討林犁悗ある
- 6. 1. 栃弊で篇されたものではない 2. 苧_な協xがない 3. MSA-C にする red flags がない 4. MSA-PとPDのaeに嗤喘だがPSPなど 麿の鴫纂とのaeにおける嗤喘來は音苧 red flagsはさまざまな}を根む Red flags: \僅を屶隔する朕
- 7. 1. 硬灸議な来a来め床峭r尅 2. R寛議に苧らかなニュ`ロパチ` 3. 掲a來暫 4. ７５r參貧のk屏 5. \喨д{?パ`キンソニズムの社怛s 6. J岑屏DSM-IVに児づく 7. 謹k來啣晒屏を幣又する易|押 \僅を屶隔しない朕もさまざまな}を根む
- 8. 1. 硬灸議な来a来め床峭r尅 2. R寛議に苧らかなニュ`ロパチ` 3. 掲a來暫★あり 4. ７５r參貧のk屏★あり 5. \喨д{?パ`キンソニズムの社怛s★あり 6. J岑屏DSM-IVに児づく ★あり 7. 謹k來啣晒屏を幣又する易|押筺あり ? 箭翌というだけでなく嶷勣な吭xを隔つ╂左燵hk屏 \僅を屶隔しない朕もさまざまな}を根む
- 9. 箭左燵hk屏MSAは贋壓し嚠瘁音措 Sakushima K, et al. Cerebellum. 2015; 14, 682-7 70r參貧 24.4% 80r參貧 3.6%
- 10. 弌払{ パ`キンソニズム 徭舵舞U嬾墾 Sakushima K, et al. Cerebellum. 2015; 14, 682-7 箭左燵hk屏MSAは贋壓し嚠瘁音措
- 11. ‐尖喇／ A) 麿のパ`キンソニズムとのaeがyしい B) MSAのR寛燕F侏はgは謹科である C) look-alike/mimics が}方贋壓する ? \僅の屎_來が詰い
- 12. A) 麿のパ`キンソニズムとのaeがyしい 鷂 `\楕 MSAと`\した鴫纂兆 Osaki et al. Neurology 2002;59, 1486-91 14% (8/59) PD 6, PSP 1, VasP 1 Joutsa et al. Parkinsonism Relat Disord 2014; 20, 840-4 10% (1/10) CBD 1 Koga et al. Neurology 2015;85, 404-12 38% (51/134) DLB 19, PSP 15, PD 8, CBD 2, VasP 2麿 5
- 13. 鷂 `\楕 MSAと`\した鴫纂兆 Osaki et al. Neurology 2002;59, 1486-91 14% (8/59) PD 6, PSP 1, VasP 1 Joutsa et al. Parkinsonism Relat Disord 2014; 20, 840-4 10% (1/10) CBD 1 Koga et al. Neurology 2015;85, 404-12 38% (51/134) DLB 19, PSP 15, PD 8, CBD 2, VasP 2麿 5 Total DLB 19, PSP 16, PD 14, CBD 3, VasP 3麿 5 ‐`\の尖喇／ DLBPD 祭埖鰭饅U嬾墾の栽 PSP 済枅鰡\嗽届泙簧｜來\喨д{の栽 A) 麿のパ`キンソニズムとのaeがyしい
- 14. B) MSAの燕F侏は謹科である Mono-system atrophy SAOAsporadic adultConset ataxia of unknown etiology 弌來\喨д{のみ Giordano I, et al. Neurology. 2017 PAF pure autonomic failure 徭舵舞U嬾墾のみ Coon EA, et al Neurology. 2020
- 15. B) MSAの燕F侏は謹科である Mono-system atrophy SAOAsporadic adultConset ataxia of unknown etiology 弌來\喨д{のみ Giordano I, et al. Neurology. 2017 PAF pure autonomic failure 徭舵舞U嬾墾のみ Coon EA, et al Neurology. 2020 掲灸侏議MSA Non-motor MSA 互業徭舵舞U嬾墾融隼棒 Riku Y et al. J Neurol 2017 MSA-CBS 寄討|児久宰屏昨蛤 Stankovic I, Mov Disord. 2019 FTLD-synuclein FTLDを格し徭舵舞U嬾墾 なし Aoki N et al. Acta Neuropathol 2015 MSA-D/MCI J岑屏MCIを栽 Stankovic I, et al. Mov Disord. 2014 娼舞屏彜栽MSA うつアパシ`床三横d^ 暫 Ceponiene R et al. Cogent Psychology 2016
- 16. B) MSAの燕F侏は謹科である Mono-system atrophy SAOAsporadic adultConset ataxia of unknown etiology 弌來\喨д{のみ Giordano I, et al. Neurology. 2017 PAF pure autonomic failure 徭舵舞U嬾墾のみ Coon EA, et al Neurology. 2020 掲灸侏議MSA Non-motor MSA 互業徭舵舞U嬾墾融隼棒 Riku Y et al. J Neurol 2017 MSA-CBS 寄討|児久宰屏昨蛤 Stankovic I, Mov Disord. 2019 FTLD-synuclein FTLDを格し徭舵舞U嬾墾 なし Aoki N et al. Acta Neuropathol 2015 MSA-D/MCI J岑屏MCIを栽 Stankovic I, et al. Mov Disord. 2014 娼舞屏彜栽MSA うつアパシ`床三横d^ 暫 Ceponiene R et al. Cogent Psychology 2016 k屏定h?U^ 飛定k屏MSA 30r旗k屏 ジストニアL-DOPA嗤塵圍 DIDF悶揃翏 Batle A, et al. Mov Disord. 2018 互hk屏MSA MSA-Pが謹い嚠瘁音措 Sakushima K, et al. Cerebellum. 2015 Long duration-MSA 15定參貧の郛押豚g Jellinger K. Neuropathology. 2012
- 17. C) look-alike/mimicsが贋壓する MSA-P mimics 徭舵舞U嬾墾を栽磴垢 パ`キンソニズム DLBPD 謹狼y簧圓魄蕕z姉團僣`キン ソニズムの溝k箭 SNCAz思筮社怛來d來醍w Perry屏昨蛤互hk屏ハンチントン押 RFC1z思嚔vB鴫纂 putaminal rim sign SCA17, HDL2Wilson押
- 18. C) look-alike/mimicsが贋壓する MSA-P mimics 徭舵舞U嬾墾を栽磴垢 パ`キンソニズム DLBPD 謹狼y簧圓魄蕕z姉團僣`キン ソニズムの溝k箭 SNCAz思筮社怛來d來醍w Perry屏昨蛤互hk屏ハンチントン押 RFC1z思嚔vB鴫纂 putaminal rim sign SCA17, HDL2Wilson押 MSA-C mimics パ`キンソニズムを栽磴垢 弌來\喨д{ PSP-CCBD-OPCAプリオン押払{ 侏因[來弌簧墻吉 謹狼y簧圓魄蕕z姉墅｜來 \喨д{屏の溝k箭 械 半 弼 悶 來 / 捻 來 SCD FXTAS ALDCTXC9orf72z思嚔vB鴫纂 RFC1z思嚔vB鴫纂 hot cross bun sign/ MCP sign SCA1/2/3/7/8I鮃Ｈ variant CJDFXTAS
- 19. Imaging mimics of MSA
- 20. SCA7 SCA8 SCA2 Lee YC et al. Eur J Neurol 2009;16, 513-6 SCA1/2/3/7/8で竃Fする
- 21. SCA2:25.7%, SCA1:8.7%, SCA3:1.3% Lee YC et al. Eur J Neurol 2009;16, 513-6 SCA2では25%に竃Fするが SCA6ではJめられない
- 22. I鮃Ｈの１定瘁に竃F Roh SY et al. J Mov Disord 2013;6, 37-9
- 23. Poujois, et al. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 42:512-20, 2018. Wilson押でも伏じうる bright claustrum sign Panda AK. BMJ Case Rep. 013;2013:bcr2013200701.
- 24. 徭失窒吽來 MSA mimics
- 25. ? probable MSA-Cを困燭73r槻來 ? U^嶄o嵶で個鋲したr豚がある ? X業の弌流s寄流s寄易| 佚催篁 ? 執l匣飲方?タンパクのX業貧N ラット弌Y俳頭を喘いた窒吽半弼で 徭失森悶の贋壓が幣又され徭失窒吽 來况を夘う┝番の森悶は倦協 ? IVIGでSARA 9★5に個鋲した 森弌森悶來のMSA箭のUY 隆k燕
- 26. ? 65r槻來 ? 捻佩來k屏で弌來\喨д{とRBDを 格した ? 弌と鬚領shot cross bun sign ? 執l匣飲方?タンパクの貧N ? 森Homer-3森悶來 ? 窒吽隈を仏佩したがo燭世辰殖 徭失森悶がv嚥する MSA mimics の屡 Liu M, et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Sep 27;8(6):e1077.
- 27. 弌凄１ ? Gilman蛍の嶷寄な}泣は\僅の屎_來が詰い泣 と壼豚に\僅する湖業にかけている泣である ? 仟\僅児覆任錬R寛Yへの鞠hの鯢呂砲弔覆る 押兜豚の\僅娼業の鯢呂嶷勣なn}となる ? このためには仟号寶僅マ`カ`の鳩羨が箔められる
- 28. Gilman蛍 の}泣 MDS MSA \僅児 a冩梢の F彜 \僅児覆夛 個のポイント 屶隔議バイオマ`カ` Wenning GK, et al. Mov Disord. 2022;37(6):1131-1148
- 29. 仟\僅児覆量 ? \僅の_g來を 4 つのレベルに蛍けて協xしている 1. neuropathologically established MSA 2. clinically established MSA 3. clinically probable MSA 4. possible prodromal MSA ? 3つのR寛\僅カテゴリ`は書瘁編^Yを佩うと苧されている ? \僅に駅勣な侭の協xがlexiconZ…水hにdされている R寛\僅カテゴリ`
- 30. Gilman蛍 及2肝コンセンサス児 MDS MSA\僅児 Definite MSA Probable MSA Possible MSA Pathologically established MSA Clinically established MSA Clinically probable MSA Possible prodromal MSA = 』 押尖\僅 カテゴリ` R寛\僅 カテゴリ` 冩梢喘 カテゴリ` S否できる湖業で恷寄の蒙業 を朕峺すR寛\僅カテゴリ` 蒙業をS隔しながら湖業を 鯢呂気擦訶R寛\僅カテゴリ` 蒙業が掲械に詰い冩梢喘 のR寛\僅カテゴリ` 訳悶?弌の舞U簧圓魄蕕Γ αシヌクレイン來 GCI なぜこのカテゴリ`が 駅勣か
- 31. Gregor Wenning 鴬平の MDS Podcastインタビュ` 纂宀さん徭附がMSAであることを~議に _佚できるR寛議なカテゴリ`が駅勣と深え clinically established MSA を恬撹した 2022. 07. 18 podcast
- 32. Definite MSA Probable MSA Possible MSA Pathologically established MSA Clinically established MSA Clinically probable MSA Possible prodromal MSA = 』 押尖\僅 カテゴリ` R寛\僅 カテゴリ` 冩梢 カテゴリ` 駅の侭 嶄宰議R寛議侭 屶隔議R寛議侭 MRIマ`カ` 茅翌朕 駅の侭 嶄宰議R寛議侭 屶隔議R寛議侭 茅翌朕 駅の侭 エントリ`児 R寛議\嗚 茅翌朕 訳悶?弌の舞U簧圓魄蕕Γ αシヌクレイン來 GCI Gilman蛍 及2肝コンセンサス児 MDS MSA\僅児
- 33. clinically established MSA clinically probable MSA
- 34. 櫃鋪\嗽∈鯣困砲茲 MSA-P または MSA-C に蛍けられる 駅の蒙 溝k來30r參週のk屏M佩來 clinically established MSA 嶄宰議R寛侭 徭舵舞U嬾墾富なくとも1つ ? 電挺瘁火楚が100 ml參貧の圻咀音苧 の電挺是y ? 俳独來挺払鋤 ? 軟羨またはヘッドアップティルト瘁3蛍 參坪の舞U圻來OH20/10 mmHg 參貧の詰和 參和の富なくとも1つ參貧 levodopa郡魹垈餐爾離僣`キンソニズム 弌屏昨蛤i佩払{膨岔払{弌 來咄嬾墾凛白\嗾郎Δ里Δ 富なくとも2つ參貧 屶隔議R寛侭 \咾泙燭 掲\咤 富なくとも2つ MRI マ`カ` 富なくとも1つ 茅翌児 なし
- 35. 櫃鋪\嗽∈鯣困砲茲 MSA-P または MSA-C に蛍けられる 駅の蒙 溝k來30r參週のk屏M佩來 clinically established MSA clinically probable MSA 嶄宰議R寛侭 徭舵舞U嬾墾富なくとも1つ ? 電挺瘁火楚が100 ml參貧の圻咀音苧 の電挺是y ? 俳独來挺払鋤 ? 軟羨またはヘッドアップティルト瘁3蛍 參坪の舞U圻來OH20/10 mmHg 參貧の詰和 參和の富なくとも1つ參貧 levodopa郡魹垈餐爾離僣`キンソニズム 弌屏昨蛤i佩払{膨岔払{弌 來咄嬾墾凛白\嗾郎Δ里Δ 富なくとも2つ參貧 參和のうち2つ參貧 1.徭舵舞U嬾墾富なくとも1つ ? 電挺瘁火挺を育う圻咀音苧の電挺是y ? 俳独來挺払鋤 ? 軟羨またはヘッドアップティルトY瘁 10蛍參坪の舞U圻來OH20/10 mmHg 參貧の詰和 2.パ`キンソニズム 3.弌屏昨蛤i佩払{膨岔払{弌來 咄嬾墾凛白\嗾郎Δ里Δ蘇戮覆とも１つ を嗤するもの ￥パ`キンソニズムと弌屏昨蛤だけでも \僅ができる 屶隔議R寛侭 \咾泙燭 掲\咤 富なくとも2つ 富なくとも1つ MRI マ`カ` 富なくとも1つ 音勣 茅翌児 なし なし
- 36. 伉僮砿徭舵舞U嬾墾 舞U圻來軟羨來詰僮RnOH ? 僮R詰和が30/15 mmHg參貧から20/10 mmHg參貧に個され さらにΔ伉田方HRΔSBP曳0.5 bpmmmHgが弖紗された nOHは僮R詰和にもかかわらず}田貧Nが窪しい 30/15 mmHgの詰和により\僅の蒙來は鯢呂擦今湖業は晒した 20/10 mmHg參貧嗣悽業76%湖業46%30/15 mmHg參貧嗣悽業80%湖業28% Fanciulli A, et al. Mov Disord 2019;341926C8. ? clinically probable MSAでは羨了瘁10蛍參坪に軟こるW决侏も 弖紗された 3 蛍から10蛍に决Lすると湖業が 18%貧Nする Pavy-Le Traon A, et al. JNNP 2016;87:554-61.
- 37. ? レボドパ郡魹垈餐爾龍x 押sによるuもしくは般否來があり駅勣があれば 1000 mg まで楚しMDS-UPDRS IIIにおいて30ノ困慮追 ? acute levodopa challenge test廣符aによる森のu 壼豚\僅を互い佚m來を隔って屶隔する砲任呂覆い燭瓧 Y惚がﾐ圓任 levodopa 坪捲_兵を僅廷する駅勣はない また謹くの纂宀が険恬喘をUYするため佩うべきではない パ`キンソニズム
- 38. ? ４朕を_Jする i佩払{膨岔払{弌來咄嬾墾 弌來凛白\嗾郎Γ┳崗A來廣圭鯰墹柎颪發靴は ^了和鬚凛尅サッカ`ド來\y協^寄 ? 2つ參貧あれば clinically established MSAと\僅され 1つがあれば clinically probable MSA と\僅される 弌屏昨蛤
- 40. 屶隔議 \嗚 ┌牽 k屏から3定參坪の識堀なM佩 屶隔議 掲\嗚 ┌毅 鷺^喚Q \唹k屏瘁3定參坪の嶄吉業から 嶷業の徊蘖３嶮郎 簾殪圓燭疣 膨岔のジスキネジアを育わない levodopaによる^wi何ジストニア のTk? 絶たく簓した返怎 \唹k屏瘁3定參坪の嶷業の冱Z 嬾墾 鴎軟嬾墾 \唹k屏から3定參坪の嶷業の 河怠郎 押議な丶い?日き 圻咀音苧のBabinski翏 jerkyなミオクロ`ヌス徊櫃覆い \r尅 徊簧 B) 屶隔議\/掲\嗚 Gilman蛍のred flagと揖xだがこの喘Zは聞喘しない
- 41. MSA-P MSA-C ? 流s 瓜嶄弌重鬘弌 湖鞭來シ`クエンスにおける佚催詰和 ? Hot cross bun sign ? diffusivityが紗 瓜嶄弌重 ? 流s 瓜嶄弌重 湖鞭來シ`クエンスにおける佚催詰和 ? Hot cross bun sign ? diffusivityが紗 瓜 C) MRI マ`カ` Clinically established MSAに駅勣 ? putaminal rim signは 3.0T MRIを喘いた栽宗械宀にもしばしば Jめる侭であり茅翌された ? 弌g鏡の流sや嶄弌重の械佚催はMSA-Cの\僅の功 とはならない ? hot cross bun signは麿の鴫纂でも鷂罎気譴討り廣吭を勣する
- 42. D) 茅翌朕┌麹朕 ド`パミン恬嗤圓遼aによるg|議かつ隔A議な嗤吩な 郡 ─錚 \哺械屏T匳の登僅による 倚砲杯h苧できないo倚屏─錚 アレルギ`來映况や映の匂|議押筍映の返gなど 麿の匯違議な圻咀ではh苧できない 伉住湖舞U鮫餉械123 I-MIBG-シンチグラフィ` possible prodromal MSAカテゴリ`にm喘辛嬬 ノルアドレナリントランスポ`タ`や弌飲Aiに唹を嚥え るa麗匂|議伉鴫纂滅挺押などの弌抄Sニュ`ロパ チ`の匯違議な圻咀は茅翌する 岑嬬薦の壼豚詰和を育う嗤圓燐J岑C嬬─錚 廣吭薦?佰業の广な咾頒岑嬬薦の壼豚詰和を 育う嗤圓燐J岑C嬬 壅k來の暫─錚 k屏から3定參坪でa麗によってTГ気譴討い覆い海 J岑屏 k屏から3定參坪でDSM-Vによる 和鬚宰貧來廣醍w 和鬚宰貧來廣醍wまたは換岷サッカ`ドのW决 旗紋\僅を幣又する^何MRI侭 PSP謹k來啣晒屏僮砿來パ`キンソニズム屏昨來 弌鴫纂を茅翌 徭舵舞U嬾墾\喨д{屏パ`キンソニズムを哈き軟こ すことが岑られており纂宀の屏彜ともっともなvBがあると 深えられる旗紋鴫纂のd z姉圓泙燭屏昨來の\喨д{屏やパ`キンソニズムな どMSAF鴫纂
- 43. D) 茅翌朕┌麹朕 ド`パミン恬嗤圓遼aによるg|議かつ隔A議な嗤吩な 郡 ─錚 \哺械屏T匳の登僅による 倚砲杯h苧できないo倚屏─錚 アレルギ`來映况や映の匂|議押筍映の返gなど 麿の匯違議な圻咀ではh苧できない 伉住湖舞U鮫餉械123 I-MIBG-シンチグラフィ` possible prodromal MSAカテゴリ`にm喘辛嬬 ノルアドレナリントランスポ`タ`や弌飲Aiに唹を嚥え るa麗匂|議伉鴫纂滅挺押などの弌抄Sニュ`ロパ チ`の匯違議な圻咀は茅翌する 岑嬬薦の壼豚詰和を育う嗤圓燐J岑C嬬─錚 廣吭薦?佰業の广な咾頒岑嬬薦の壼豚詰和を 育う嗤圓燐J岑C嬬 壅k來の暫─錚 k屏から3定參坪でa麗によってTГ気譴討い覆い海 J岑屏 k屏から3定參坪でDSM-Vによる 和鬚宰貧來廣醍w 和鬚宰貧來廣醍wまたは換岷サッカ`ドのW决 旗紋\僅を幣又する^何MRI侭 PSP謹k來啣晒屏僮砿來パ`キンソニズム屏昨來 弌鴫纂を茅翌 徭舵舞U嬾墾\喨д{屏パ`キンソニズムを哈き軟こ すことが岑られており纂宀の屏彜ともっともなvBがあると 深えられる旗紋鴫纂のd z姉圓泙燭屏昨來の\喨д{屏やパ`キンソニズムな どMSAF鴫纂 ￥MSAでも竃Fすることがあるものの \僅の蒙業を_隠するために あえて茅翌朕に紗えた J岑屏はMSAの\僅を屶隔しない 朕であったがk屏４定參週に J岑屏を格しても茅翌されない
- 45. 徭隼s Preclinical Prodromal Clinically definite 屏彜なし バイオマ`カ` 來 10定殻業 Poewe W, et al. Nature Disease Primer 2022;8:56. 徭舵舞U嬾墾 RBD X裏なパ`キンソニズム X裏な弌來\喨д{ F悶揃翏鬘stridor バイオマ`カ`
- 46. 駅の蒙 溝k來30r參週のk屏M佩來 R寛議な掲\嗚 ┘┘鵐肇蟋`児複 參和のうち富なくとも1つ ? RBDICSD-3に児づくPSGで_J ? 軟羨またはヘッドアップティルト瘁10蛍參坪の nOH 20/10 mmHg參貧の詰和とΔHR/ΔSBP曳0.5 bpm/mmHg ? 馳挺伏岾匂嬾墾60r隆債佩圓硫軟嬾墾と電挺瘁火挺100 mlか圻咀音苧の挺吭俳独來挺払鋤のうち富なくとも１つ R寛議な\嗚 參和のうち富なくとも1つ ? X裏なパ`キンソニズム ? X裏な弌裏昨 茅翌児 なし possible prodromal MSA
- 47. 駅の蒙 溝k來30r參週のk屏M佩來 R寛議な掲\嗚 ┘┘鵐肇蟋`児複 參和のうち富なくとも1つ ? RBDICSD-3に児づくPSGで_J ? 軟羨またはヘッドアップティルト瘁10蛍參坪の nOH 20/10 mmHg參貧の詰和とΔHR/ΔSBP曳0.5 bpm/mmHg ? 馳挺伏岾匂嬾墾60r隆債佩圓硫軟嬾墾と電挺瘁火挺100 mlか圻咀音苧の挺吭俳独來挺払鋤のうち富なくとも１つ R寛議な\嗚 參和のうち富なくとも1つ ? X裏なパ`キンソニズム ? X裏な弌裏昨 茅翌児 なし possible prodromal MSA これらをJめない壼豚の \嗚または麿の 掲\嗚を格する 纂宀は茅翌される 徭舵舞U音畠屏 PAFとは曝eされる MDS PD\僅児覆困燭気覆 X裏なもので森パaによる 嵶を駅勣としないもの @ぎ重i佩嬾墾またはi佩 払{膨岔払{弌來 咄嬾墾凛白\嗚の うち富なくとも1つ
- 50. \僅児覆力渊 ? 湖業?蒙業が音苧 ? 麿のパ`キンソニズムや look-alike/mimicsをどれだけ 茅翌できるか音苧 ★ 書瘁編^Yが佩われる ? mono-system atrophy の\僅ができない ? 掲灸侏議MSAの\僅ができないMDS PSP criteriaに おける侏屏昨蛤がOけられていない
- 51. \僅児覆dされた 屶隔議バイオマ`カ`宛 1. possible prodromal MSAの^何MRIマ`カ` 2. ^何FDG-PET 3. 伉123I-MIBG シンチグラフィ` 4. PSGで_JされたRBD 5. 剿P了10蛍瘁の僮{ノルエピネフリン｡ 6. ウロダイナミクス烹Эs音畠を育う電挺^試咾覆い慧田鮴┝s庶f{音畠 7. 翌誇T凄s庶の揖伉听庶 8. 執l匣嶄のα-シヌクレインオリゴマ`PMCAまたはRT-QUIC隈 ￥ 9. 執l匣?僮{嶄のニュ`ロフィラメントXi┳互湖業ELISA ￥
- 52. 5. 剿P了での僮{ノルエピネフリン ? 哂忽Queens squareからの autopsy-confirmed MSA の篇 ? 15/47箭32ィが掲\嗽彜馳挺伏岾匂嬾墾nOHRBDにて k屏した┐Δ 5箭は兜めに PAF と\僅されていた ? 15箭畠箭剿P了僮{ノルエピネフリンﾕ械100pg/ml參貧で HUTYで貧NをJめなかったことから僮{ノルエピネフリン 屎械はMSAにphenoconversionする嚠y咀徨と深えられた ? 匯圭PD/DLBにphenoconversionする屏箭では詰和する Vichayanrat E et al. Neurology. 2022 Jul 5:10.1212/WNL.0000000000200861.
- 53. 8. 執l匣嶄のα-シヌクレインオリゴマ` ? 宗械宀を根む225兆の執l匣を喘いてPMCA隈を 佩ったところMSAとPDのシヌクレインが嫌され I宀を湖業95.4%でaeできた Shahnawaz et al. Nature. 578:273-277, 2020 チオフラビンTw高業 Protein misfolding cyclic amplification
- 54. 圻尖は２つの鴫纂のαシヌクレインの ストレインがなっているため Shahnawaz et al. Nature. 578:273-277, 2020
- 55. 9. 執l匣NfLはMSAとPDとのaeに嗤 併峠譲餓Hodges¨g 805.23 pg/ml 95%CI 672.37-938.10, P<0.00001 Conget al. J Neurol. 268:2703-2712, 2021
- 56. 僮{NfLは繍栖？な中で旋喘される ? 天巒謹仏Oのコホ`ト冩梢212箭で僮{NfL､\嗽彜のM佩に育い貧Nするが M佩豚には詰和する ? ベ`スラインの僮{NfL､賄R寛議M佩伏贋流sの殻業の嚠y咀徨である ? R寛Yに僮{NfLを函り秘れた栽駅勣なY歌紗宀方が寄嫌に富なくなる Chelban V, et al. Brain. 2022 Jul 29:awac253.
- 57. ? 仟\僅児覆\僅の_g來を 4レベルに蛍けて協xし ているがlexicon にdされている光侭の協xをよく _Jして\僅を佩う ? possible prodromal MSAはaのために駅勣な押兜豚 の纂宀を竃す朕議でO協されておりバイオマ`カ` のk?_羨により書瘁寄きく筝される 弌凄２
- 59. MSAでは３つの嵶傍弔ある 戲船轡魅レイン 蹄鹿?参?クリアランス 柯饅U隠o? 舞U剞B陥M 敝饅U况屏雙崙 Sidoroff V, et al. J Parkinsons Dis. 2022;12:1369-1387.
- 61. αシヌクレインを傍弔箸垢誦溜 C會 嵶a ステ`ジ デザイン Y惚 ワクチン PD01A/PD03A ┘錺チン Phase 1 RCT Safe & well-tolerated αシヌクレイン森悶 Lu AF82422 Phase 1 RCT Safe & well-tolerated アンチセンス BIIB 101 Phase 1 RCT Ongoing 蛍盾陥M リファンピシン Phase 3 RCT 壼豚嶄峭o吩來 蛍盾陥M リチウム Phase 2 RCT 壼豚嶄峭┯益喘 ? αシヌクレインにする窒吽隈にはワクチンによる嬬喘瞎潘隈と 森悶を誘嚥する鞭喘瞎潘隈が贋壓する ? ワクチンではBBBを宥^するαシヌクレイン森悶のb伏が_Jされた
- 62. αシヌクレインを傍弔箸垢誦溜 C會 嵶a ステ`ジ デザイン Y惚 ワクチン PD01A/PD03A ┘錺チン Phase 1 RCT Safe & well-tolerated αシヌクレイン森悶 Lu AF82422 Phase 1 RCT Safe & well-tolerated アンチセンス BIIB 101 Phase 1 RCT Ongoing 蛍盾陥M リファンピシン Phase 3 RCT 壼豚嶄峭o吩來 蛍盾陥M リチウム Phase 2 RCT 壼豚嶄峭┯益喘 ? αシヌクレインにする窒吽隈にはワクチンによる嬬喘瞎潘隈と 森悶を誘嚥する鞭喘瞎潘隈が贋壓する ? ワクチンではBBBを宥^するαシヌクレイン森悶のb伏が_Jされた
- 63. ? 及２狹R寛Y┘襯鵐疋戰奪 ? ランダム晒屈嶷辰複K佩蛤g プラセボ孚謹仏O慌揖Y ? 致忽?晩云から60兆の纂宀ga40兆遼a20兆 ? 40r參貧75r參和k屏から5定隆 ? 嵶豚g48゛72Lg ? 忽羨押垪C廉謹R押垪儲弥匳親寄僥瓷厳寄僥 AMULET study A Study of Lu AF82422 in Participants With Multiple System Atrophy
- 64. 押兜豚パ`キンソン押にする２つの αシヌクレイン森悶によるR寛Yの払 N Engl J Med 2022; 387:408-420: N Engl J Med 2022; 387:421-432 ? シンパネマブはN挑極をJRしモノマ`とのY栽H才來は詰い ? プラシネズマブはC挑極をJRしモノマ`ともよくY栽する ? 來|のなる2つの森悶でo燭任△辰燭海箸錬飲翌αシヌクレインを傍 とする森悶隈g鏡では押兜豚の纂宀のM佩を雙崙できない辛嬬來がある シンパネマブ プラシネズマブ
- 65. 払，ら採を僥ぶか Front Mol Neurosci. 2019;12:299. Neuropathol Appl Neurobiol. 2021;47:268-282 ? k屏念もしくは念l屏彜豚に嵶初秘を 佩う駅勣がある. C 功としてMSA喇栖舞U念l飲を喘いた 冩梢でαシヌクレインが飲宰に卞佩するの は壼豚のイベントという鷂罎ある ? もしくは飲坪αシヌクレインに孤hする イントラボディ`┝飲坪kF森悶を _kする駅勣がある
- 66. 嵶a ステ`ジ デザイン Y惚 蹄鹿雙崙 エピガロカテキン Phase 3 RCT Negative ミスフォ`ルディ ング怦墾 NPT200-11A Phase 1 RCT Y惚隆巷燕 オリゴマ`侘撹 怦墾 Anle138b Phase 1b RCT Ongoing 蹄鹿雙崙 ATH-434 Phase 1 RCT Safe & well-tolerated 蛍徨ピンセット CLR01 preclinical 蹄鹿雙崙 NPT088 preclinical 蹄鹿雙崙 SynuClein-D preclinical C-Ablキナ`ゼ怦墾 IkT-148009 preclinical αシヌクレイン俳僅 Kalikrein-6 preclinical その麿のαシヌクレインを傍弔箸垢誦溜a
- 67. 嵶a ステ`ジ デザイン Y惚 蹄鹿雙崙 エピガロカテキン Phase 3 RCT Negative ミスフォ`ルディ ング怦墾 NPT200-11A Phase 1 RCT Y惚隆巷燕 オリゴマ`侘撹 怦墾 Anle138b Phase 1b RCT Ongoing 蹄鹿雙崙 ATH-434 Phase 1 RCT Safe & well-tolerated 蛍徨ピンセット CLR01 preclinical 蹄鹿雙崙 NPT088 preclinical 蹄鹿雙崙 SynuClein-D preclinical C-Ablキナ`ゼ怦墾 IkT-148009 preclinical αシヌクレイン俳僅 Kalikrein-6 preclinical その麿のαシヌクレインを傍弔箸垢誦溜a 豚棋されたPROMESAY ? ^肇の徭隼sデ`タを旋喘した d畜なパワ`麻と麼勣u 朕のO協 ? これまでで恷謹の歌紗宀 ? 尖議にMSAの押Bを俐しう るaを聞喘
- 68. PROMESAYの払 Levin J, et al. Lancet Neurol. 2019;18:724-735.
- 69. PROMESAYの払，ら僥ぶべきもの广宀ら ? 掲\嗽彜を根む恷mなエンドポイントのQ協 ? 壼豚\僅と嵶森登協のためのバイオマ`カ` ? z撒漬咀やよりな押Bの盾苧 ? g`っている辛嬬來のある押Bhに児づかない 念R寛モデルのB╂えばiPS飲モデルのような 纂宀喇栖のモデル Levin J, et al. Lancet Neurol. 2019;18:724-735.
- 70. 舞U况屏を傍弔箸垢誦溜 C會 嵶a ステ`ジ デザイン Y惚 舞U况屏雙崙 IVIG Phase 2 OL Positive ミクログリア試來雙崙 ミノサイクリン Phase 2 RCT Negative 磨晒議ストレス雙崙 MPO怦墾a Verdiperstat Phase 3 RCT Negative ? IVIGは９兆を鵑箸靴織`プンラベル?パイロットYだが寄謹方の纂宀で UMSARSスコアの個鋲をJめたサンプルサイズが弌さくまた嵶豚gも玉い ため寄ﾄＴYが箔められる
- 71. 舞U隠o?舞U剞Bを傍弔箸垢誦溜 C會 嵶a ステ`ジ デザイン Y惚 FAF-1apoptosis KM-819 Phase 1 RCT Safe & well-tolerated Lipidomic neurotoxicity YTX-7739 Phase 1b Ongoing IGF1 U揃 U映インスリン Phase 2 RCT 1箭のみ IGF1U揃 Exendin-4 Phase 2 OL Ongoing ミトコンドリア嬾墾 Coenzyme Q10 Phase 2 RCT Ongoing 舞U?グリア岾 撹Lホルモン Phase 2 RCT Safe & well-tolerated 窒吽{屁?舞U隠o g~狼ﾖ飲 Phase 2 RCT Positive MAOB怦墾a ラサギリン Phase 2 RCT Negative SSRI フルオキセチン Phase 2 RCT Negative グルタミン磨湫森a リルゾ`ル Phase 3 RCT Negative NMDA-modulator Tllsh2910 Phase 3 RCT Negative ? g~狼ﾖ飲はMSA-Cのみで鮫駛のuなし
- 72. ? 嵶藺圓箸靴藤戲船轡魅レイン敝饅U况屏の雙崙 柯饅U隠o?舞U剞Bの陥Mがある ? MSAにおいてαシヌクレイン森悶の森をuする 兜めての忽H嵶YがM佩嶄である ? R寛Yの払，ら僥び藺圓鮨爾┐襪海箸嶷勣で ある 弌凄３
- 73. M佩唯峭など掲灸侏議MSAやCCA/IDCA屏箭 はご獗ください和もy協辛嬬です CCA/IDCA箭の18%に嵶辛嬬來のある neuropil森悶來箭が贋壓した Takekoshi A et al. Cerebellum (2022). https://doi.org/10.1007/s12311-022-01468-3 ご賠どうもありがとうございました。